1、第六章 第五節(jié) 血友病的護理12背景故事1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥(舅舅的兒子)阿爾伯特結(jié)婚，他們一共生下了9個孩子，四男五女，4個男孩子有3個患有遺傳病-血友病，女孩子也是血友病基因的攜帶者。她的3位王子都是兩歲左右發(fā)病，這是一種稍有碰撞即出血不止的疾病。所幸的是5位公主卻都美麗健康聰明，于是不少國家的王子都前來求婚。然而當(dāng)她們先后嫁到了西班牙、俄國和歐洲的其他王室后，她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安，所以當(dāng)時把血友病稱為皇室病。3案例導(dǎo)入患者，男性，12歲。因反復(fù)出血不止而就診。輕傷之后，皮膚黏膜出血，出現(xiàn)持續(xù)的滲血，可長達數(shù)日或數(shù)

2、周，伴關(guān)節(jié)的腫脹，壓痛，活動障礙。實驗室檢查：血小板150 x109/L，PCT縮短，APTT延長，凝血酶原消耗不良，有家族史。問題：（1）請寫出護理診斷。（2）應(yīng)采取哪些護理措施？4一、概述（一）定義： 血友病是因遺傳性凝血因子缺乏而引起的一組出血性疾病。共同特點： 陽性家族史、幼年發(fā)病 凝血活酶生成障礙、凝血時間延長； 終生輕微創(chuàng)傷后出血傾向； 血腫形成及關(guān)節(jié)出血。5二、護理評估（一)臨床表現(xiàn)（1）出血 以血友病A最嚴(yán)重，血友病B次之，遺傳性FXI缺乏癥出血最輕。表現(xiàn)為自幼發(fā)生，出血伴隨終身。肌肉和關(guān)節(jié)期內(nèi)反復(fù)出血最為突出，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腔內(nèi)血液吸收不完全可形成慢

3、性炎癥，滑膜增厚，纖維化，軟骨變性或壞死，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)強直、僵硬、畸形而致殘。皮膚紫癜罕見，顱內(nèi)出血是最常見的死亡原因。（2）血腫壓迫癥狀 89二、護理評估（二）輔助檢查1、血常規(guī)：紅細胞、白細胞、血小板正常，出血時間、血塊回縮試驗正常。2、篩查試驗：凝血時間（CT）和活化部分凝血活酶時間(APTT)延長,簡易凝血活酶生成試驗異常。3、凝血活酶生成試驗及糾正試驗有助于三種血友病的診斷和鑒別。10二、護理評估（三）心理-社會狀況評估患者對疾病的心理狀態(tài)，當(dāng)病情嚴(yán)重時，容易導(dǎo)致患者緊張焦慮的心理改變，對于顱內(nèi)出血，可導(dǎo)致患者死亡。需評估患者對疾病的認(rèn)識情況，及患者對疾病的心理反應(yīng)。11三、治療原則1

4、、補充凝血因子是防治血友病最重要的治療。常用制劑有冷沉淀物，新鮮全血、血漿，冷凍血漿。2、藥物治療去氨加壓素是一種人工合成的抗利尿激素類物質(zhì)，有抗利尿和動員體內(nèi)貯存因子釋放的作用，適合輕型血友病A患者。達那唑?qū)p中型血友病A患者效果較好。3、其他止血治療包括局部壓迫、放置冰袋，局部使用明膠海綿填敷或凝血酶?？捎脢A板、模具、輪椅等，讓患者初學(xué)的肌肉和關(guān)節(jié)處于休息位。12四、護理診斷1、組織完整性受損 與凝血因子缺乏有關(guān)2、疼痛：肌肉、關(guān)節(jié)痛 與深部組織或關(guān)節(jié)腔積血有關(guān)3、有失用綜合征的危險 與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)4、焦慮 與終身性出血，擔(dān)心勞動力喪失有關(guān)5、潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血6、知識缺乏 缺

5、乏疾病預(yù)防相關(guān)知識13五、護理目標(biāo)1、保持組織的完整性。2、無失用綜合征的出血。3、疼痛緩解。4、對疾病的發(fā)生發(fā)展了解，并能做到有效預(yù)防。14六、護理措施（一）一般護理 1、休息與活動有出血癥狀時應(yīng)臥床休息，患肢制動。在關(guān)節(jié)腔出血控制后，可幫助患者進行主動或被動活動。2、飲食、給與高熱量、高蛋白、高維生素易消化飲食，宜少食多餐，避免暴飲暴食。15六、護理措施（二）病情觀察注意觀察患者出血部位，嚴(yán)重程度，評估出血量。監(jiān)測患者血壓，脈搏，并作好記錄。觀察患者有無嘔血、咯血等內(nèi)臟出血的征象，注意有無顱內(nèi)出血，如頭痛，嘔吐，瞳孔不對稱等。觀察關(guān)節(jié)活動情況。16六、護理措施（三）對癥護理預(yù)防和控制出血：

6、避免從事易受傷的工作或活動；盡量避免手術(shù)，必須手術(shù)者，需先補充凝血因子，不可服用抑制血小板功能或血小板減少的藥物；避免或減少不必要的穿刺，穿刺完畢按壓五分鐘以上；鼻粘膜出血可局部冷敷或用油紗條做后鼻孔填塞術(shù)，壓迫出血部位，促進止血，術(shù)后保持鼻腔粘膜濕潤，定時用無菌液體石蠟油滴入；關(guān)節(jié)腔或深組織出血，應(yīng)立即停止活動，抬高患肢，固定制動，出血控制后可進行主動或被動運動。17六、護理措施（四）藥物護理輸注所含因子較新鮮血漿高510倍。須冷凍干燥存于20C下，室溫下放1小時活性即喪失50，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。輸注凝血因子時注意觀察有無輸血反應(yīng)。（五）心理護理患者因疾病易出現(xiàn)焦慮不安的心理變化，病情嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)悲觀失望的心理，此時需主動跟患者進行交流，安慰患者，并耐心講解疾病的發(fā)生發(fā)展過程。18六、護理措施（六）健康教育1、疾病知識指導(dǎo) 指導(dǎo)患者及家屬了解血友病發(fā)生的病因、遺傳特點、主要表現(xiàn)治療方法與預(yù)后。教給患者及家屬的急救處理方法，有出血時及時就醫(yī)。病人外出遠行時，最好攜帶填寫明確血友病的病歷卡，以備萬一意外可及時處理。結(jié)婚前后去血友病遺傳咨詢門診進行咨詢，血友病患者及其傳遞者最好不要婚配，以減少本病的傳遞。攜帶者妊娠早期通過檢查，可了解胎兒是否患血友病，從而決定是否終止妊