1、 肺塵埃沉著癥 （pneumoconiosis） 簡稱塵肺。長期吸入有害粉塵沉著于 肺，引起肺組織損傷及纖維化并 伴有肺功能損害的疾病。一、肺硅沉著癥（silicosis） 簡稱硅肺（矽肺），長期吸入游離二氧化硅（SiO2）粉塵微粒在肺內(nèi)沉積引起的以肺纖維化為主要病變的全身性疾病。 SiO2+H2O硅酸 溶酶體膜 氫鍵 氧自由基 破壞溶酶體膜、釋放酶 自溶巨噬細(xì)胞溶酶體硅塵顆粒MDGF、IL、FN、TNF 巨噬細(xì)胞聚集，成纖維細(xì)胞增生、膠原沉積 纖維化、硅結(jié)節(jié)形成 病理變化： 基本病變：1.肺及肺門淋巴結(jié)內(nèi)硅結(jié)節(jié)形成 （silicotic nodule）2.肺間質(zhì)彌漫性纖維化肉眼：硅結(jié)節(jié)為圓形

2、或橢圓形，直徑2-3mm到更大的小結(jié)節(jié)，邊界清楚，質(zhì)硬，沙礫感。鏡下：1. 硅結(jié)節(jié)形成：特征性病變（1）細(xì)胞性結(jié)節(jié)：吞噬硅塵顆粒的巨 噬細(xì)胞聚集而成（2）纖維性結(jié)節(jié)：同心層狀、漩渦狀 排列的膠原纖維 （3）玻璃樣結(jié)節(jié)：纖維組織玻璃樣變 結(jié)節(jié)中央可見內(nèi)膜增厚的血管，鈣化2. 肺彌漫性間質(zhì)纖維化硅結(jié)節(jié)形成：同心層狀、漩渦狀 排列的膠原纖維 硅肺分期和病變特征期硅肺 硅結(jié)節(jié)主要局限于肺門淋巴結(jié)，肺組織中硅結(jié)節(jié)數(shù)量少，直徑小，直徑1-3mm。 X線：肺門陰影增大，密度增加肺野內(nèi)可見少量類圓形或不規(guī)則形小陰影。 肺重量、體積、硬度無改變。期硅肺 硅結(jié)節(jié)數(shù)量多、體積大，散布于全肺，但多密集在肺中下葉肺門處

3、。 X線：肺門陰影增大，肺野內(nèi)多量不 超過1cm的陰影。 病變范圍不超過全肺的1/3，肺重量、體積、硬度均增加，胸膜增厚。 期硅肺 肺重量、硬度增加，實變，切時有沙礫感，硅結(jié)節(jié)密集融合成瘤樣團塊。 X線：直徑可達(dá)2cm以上的陰影。肺纖維化，空洞形成。 并發(fā)癥: 1. 肺結(jié)核?。汗璺谓Y(jié)核病（silicotuberculosis） 2. 肺心病 3. 肺繼發(fā)感染 4. 肺氣腫和自發(fā)性氣胸 慢性肺源性心臟病定義 因慢性疾病引起肺循環(huán)阻力增加、肺動脈壓力升高而導(dǎo)致以右心室肥厚、擴張為特征的心臟病，簡稱肺心病。chronic cor pulmonle or pulmonary heart disease

4、 病因與發(fā)生機理1.肺疾?。?80%-90% COPD ：慢支、支哮、支擴、肺氣腫； 硅肺、慢纖空； 肺組織破壞及纖維化 Cap床減少 缺氧 肺小動脈痙攣 無肌細(xì)動脈肌化 小動脈中膜肥厚 肺動脈高壓2. 胸廓疾患： 脊柱畸形、胸膜粘連、胸廓畸形等致 限制性通氣障礙、 血管扭曲 肺循環(huán)阻力升高3. 肺血管疾?。?肺動脈狹窄、動脈炎等病因及發(fā)病機理肺疾病肺動脈高壓通氣、換氣障礙肺循環(huán)阻力胸廓運動障礙性疾病肺血管疾病右心室肥大病理變化1.肺病變： 各種原發(fā)病變 無肌A肌化，肌型小A肥厚、肺小動脈纖維化2.心臟病變： 肉眼：右心肥大，右心腔擴大，肺動脈瓣下2cm處心肌厚度超過5mm。 鏡下： 代償區(qū)心

5、肌細(xì)胞肥大、增寬， 核增大、深染; 缺氧區(qū)心肌纖維萎縮，肌漿溶解， 橫紋消失; 間質(zhì)膠原增生。病變及臨床聯(lián)系原發(fā)病病變肺小動脈變化肺泡壁毛細(xì)血管數(shù)量心室壁增厚，心室擴張肺動脈圓錐顯著膨隆肺動脈瓣下2cm處肌厚度5mm原發(fā)病表現(xiàn)： 缺氧癥狀 呼吸衰竭 肺性腦病肺部病變心臟病變右心衰表現(xiàn)： 心悸氣促， 體循環(huán)淤血右心室肥大病理與臨床聯(lián)系右心衰上腔V回流受阻頸V怒張腦淤血、水腫、神經(jīng)細(xì)胞變性顱內(nèi)高壓征肺性腦病下腔V回流受阻肝、脾腫大胃、腸淤血腎淤血腹水下肢水腫一、鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma） 起源于鼻咽粘膜上皮和腺體的惡性腫瘤第六節(jié) 呼吸系統(tǒng)常見腫瘤 EB病毒病 因 化

6、學(xué)致癌物質(zhì) 遺傳因素VCA-IgAEA-IgA環(huán)境因素，遺傳因素多基因遺傳性腫瘤發(fā)生發(fā)展過程中的多階段性是其共同特征，具有癌前病變、早期癌、中晚期浸潤轉(zhuǎn)移癌等不同發(fā)病階段，每個階段可能存在特定的轉(zhuǎn)錄組信息和變化規(guī)律。鼻咽癌易感基因群主導(dǎo)的多階段發(fā)病機制模型生物化學(xué)與生物物理進展, 2006好發(fā)部位結(jié)節(jié)型、菜花型粘膜下型、潰瘍型鼻咽頂部大體類型組織學(xué)類型鼻咽粘膜柱狀上皮組織學(xué)起源鱗狀細(xì)胞癌腺癌泡狀核細(xì)胞癌梭形細(xì)胞癌病理變化未分化癌分化癌高分化鱗癌（角化型）低分化鱗癌（非角化型）nosepharyngo-Mouth鼻咽頂部好發(fā)部位鼻咽后壁 見一腫物 破壞椎骨鼻咽泡狀核細(xì)胞癌二 清：癌細(xì)胞核空泡狀，

7、核膜清楚，核仁明顯；二不清：癌細(xì)胞邊界不清，癌巢與間質(zhì)分界不清；癌細(xì)胞間淋巴細(xì)胞浸潤。擴散途徑直接蔓延淋巴道轉(zhuǎn)移血道轉(zhuǎn)移頸深上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移上顱底骨 顱神經(jīng)下口咽外中耳、咽鼓管前篩板、鼻腔、眼眶后頸椎、頸段脊髓肝、肺、骨鼻咽癌的臨床病理特點、好發(fā)于鼻咽頂部；、低分化鱗癌多；、早期頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；、放射療法敏感；、與病毒有關(guān)。 VCA-IgA抗體檢測有助于鼻咽癌的診斷及預(yù)后判斷二、肺癌病因吸煙 空氣污染 職業(yè)因素二十一世紀(jì)的“二大殺手”肺癌、艾滋病病理變化 大體類型中央型 周圍型 彌漫型 組織學(xué)類型鱗狀細(xì)胞癌 腺癌 腺鱗癌小細(xì)胞癌 大細(xì)胞癌 肉瘤樣癌概念：支氣管粘膜上皮、腺體及肺泡上皮發(fā) 生的惡性腫

8、瘤病理變化 早期肺癌、隱性肺癌和中晚期肺癌1. 早期肺癌： 中央型：段、葉，局限于管壁，未侵 肺實質(zhì)，無LN轉(zhuǎn)移。 周邊型：小支氣管，肺內(nèi)結(jié)節(jié)直徑 2cm，無LN轉(zhuǎn)移。2.隱性肺癌 痰細(xì)胞學(xué)檢查癌細(xì)胞陽性，臨床及X線檢察陰性，手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)病理證實為原位癌或早期浸潤癌而無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。3.中、晚期肺癌中央型：肺門處最多見6070%周圍型：肺周邊處3040%，侵犯胸膜彌漫型： 似肺炎 25%鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma) 占60%以上 ，中央型80-85% ，與吸煙密切關(guān)系，晚期發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移 根據(jù)癌細(xì)胞分化程度不同，分為高分化、中分化和低分化。組織學(xué)類型鱗狀細(xì)胞癌

9、-角化珠和細(xì)胞間橋鱗狀細(xì)胞癌鱗狀細(xì)胞癌腺癌(adenocarcinoma)近年由于戒煙普及，鱗癌發(fā)病率有所下降，而腺癌發(fā)病率有所上升。來源于支氣管粘膜上皮和腺體。多數(shù)為周圍型，可累及胸膜。易發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。可分為支氣管腺癌和細(xì)支氣管肺泡癌。細(xì)支氣管肺泡癌光鏡下見癌細(xì)胞沿著細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡壁生長，而不侵犯肺泡壁或間隔。典型的為肺泡壁上有單層立方形細(xì)胞；細(xì)支氣管肺泡癌的癌細(xì)胞呈柱狀或多形性，核深染，大而圓，位于基底部，細(xì)胞常形成鞋釘狀突起，核分裂少。呈單層或多層沿肺泡壁生長蔓延，大部分呈不規(guī)則腺樣排列。細(xì)支氣管肺泡癌特殊類型細(xì)支氣管肺泡癌 瘢痕癌、膠樣癌和胸膜型 1）瘢痕癌腫瘤多位于上葉肺的周

10、邊部，為孤立性腫塊，直徑多小于3cm。癌組織分布在大量纖維瘢痕組織之邊沿部，呈腺癌或細(xì)支氣管肺泡癌的結(jié)構(gòu)，有的分化較好，如腺瘤樣增生。瘢痕處纖維常呈玻璃樣變，其中有許多黑色炭末沉著2）彌漫浸潤型粘液癌也稱肺原發(fā)性膠樣癌。癌細(xì)胞印戒狀細(xì)胞，痰涂片不易辨認(rèn)。肺葉實化，肺泡充滿粘液，肺葉成為一片膠凍樣物。光鏡下在大片粘液中找到印戒細(xì)胞或腺癌細(xì)胞。來源于細(xì)支氣管無纖毛分泌細(xì)胞（clara細(xì)胞）或型肺泡上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)化產(chǎn)生粘液的細(xì)胞。小細(xì)胞癌 起源于支氣管粘膜或腺上皮的Kulchitsky細(xì)胞（APUD細(xì)胞），含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，能產(chǎn)生多肽激素。肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine tumor)多

11、為中央型，生長迅速，轉(zhuǎn)移較早。 屬于神經(jīng)內(nèi)分泌惡性腫瘤。對化療、放療敏感。 燕麥細(xì)胞癌小細(xì)胞癌大細(xì)胞癌(large cell carcinoma) 分化差，惡性程度高。生長迅速，容易廣泛轉(zhuǎn)移。癌細(xì)胞體積大，胞漿豐富，異型性大，核分裂相多見，可見多核癌巨細(xì)胞或透明細(xì)胞，無明顯癌巢形成。肉瘤樣癌 高度惡性擴散1.直接蔓延 中央型可侵犯縱隔、心包 血管，并侵犯對側(cè)肺臟 ；周圍侵犯胸膜。2.轉(zhuǎn)移 （1）淋巴道轉(zhuǎn)移 肺門、縱隔、鎖骨上下、 腋窩、頸部LN 。（2）血道轉(zhuǎn)移 腦、腎上腺、骨以及肝腎 胰腺、甲狀腺和皮膚 等轉(zhuǎn)移。臨床病理聯(lián)系1.咳嗽、咯血、胸痛2.局限性肺氣腫或肺萎縮，是癌組織壓迫支氣管形成

12、。3.癌性胸腔積液4.上腔靜脈曲張5.Horner綜合征 侵犯交感神經(jīng)鏈:病側(cè)眼瞼下垂，瞳孔縮小，胸壁皮膚無汗等。 6.上肢疼痛和手部肌肉萎縮。侵犯臂叢致 7.副腫瘤綜合癥 支氣管痙攣，陣發(fā)性心動過速，水樣腹瀉，皮膚潮紅等；肺性骨關(guān)節(jié)?。患o力綜合癥等。早期診斷方法：影像學(xué)檢查痰細(xì)胞學(xué)檢查 纖維支氣管鏡檢查組織活檢對40歲以上男性，長期重度吸煙，有下列情況者應(yīng)可疑肺癌：1、無明顯誘因的刺激性咳嗽，持續(xù)治療無效;或原有慢性肺疾病，咳嗽性質(zhì)改變者。2、持續(xù)痰中帶血而無其他原因可解釋者3、反復(fù)發(fā)作的同一部位肺炎，特別是段性。4、原因不明的肺膿腫，無中毒癥狀，無大量膿痰，無異物吸入史，抗炎治療效果不顯

13、著者。5、原因不明的四肢關(guān)節(jié)疼痛及杵狀指(趾）6、X線上的局限性肺氣腫或段、葉性肺不張;孤立性圓形病灶和單側(cè)性肺門陰影增大者;7、原有肺結(jié)核、病灶已穩(wěn)定，而形態(tài)或性質(zhì)發(fā)生改變者;8、無中毒癥狀的胸腔積液，血性、量大、增長快、抗結(jié)核試驗治療無效。組織微小，常伴血塊或壞死組織，檢查時應(yīng)一并包埋，并作連續(xù)切片觀察支氣管粘膜組織受擠壓根據(jù)癌組織或細(xì)胞的多少和分布不同分類可疑病人需重復(fù)檢查或隨訪伴隨病變 大片壞死、重度機械損傷和血塊纖維支氣管鏡作活檢時注意事項 CPC病例病例摘要： 男，37歲。1996年1月22日無誘因發(fā)生右下肢靜脈血栓，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行取栓術(shù)。術(shù)后2周出現(xiàn)左下肢深靜脈血栓，2月6日，行取

14、栓皮膚切開減張術(shù)，2月11日出現(xiàn)胸悶，胸片示左胸大量積液。經(jīng)多次排胸液、抗結(jié)核及抗炎治療，胸液由草綠色變?yōu)檠?。因增長速度快而行胸腔閉式引流。2月23日患者突然發(fā)生呼吸困難、紫紺，呼吸增快35次/分，意識模糊，經(jīng)吸氧、喘定治療2天后癥狀改善。病例討論 （一）體檢： 消耗病容，體溫37.9，呼吸22次/分，脈搏100次/分，血壓12/9.7kPa。左胸引流管流出液為血性，內(nèi)混有膿性滲出物。經(jīng)細(xì)菌培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌和普通變形桿菌。左肺呼吸音減弱，雙肺散在干性啰音，心臟、腹部無異常體征。左下肢腫脹伴大面積皮膚感染。右下肢腫脹。實驗室檢查： 血紅蛋白120140g/L，紅細(xì)胞(4.015)1012/

15、L，白細(xì)胞(18.239.8)109/L，血鉀4.75.3mmol/L，血鈉116126mmol/L，肌酐71116 mol/L,血氮84.198.1mmol/L，尿素氮7.014.8mmol/L，堿性磷酸酶（ALP）165U/L，谷甘酸轉(zhuǎn)肽酶（GGTP）79U/L。胸部X線示左胸大量積液（引流前）及右肺斑片狀陰影，心電示竇性心動過速，ST段改變。骨穿結(jié)果示粒系統(tǒng)呈反應(yīng)性增生，胞漿內(nèi)可見少量中毒顆粒。轉(zhuǎn)科后治療： 經(jīng)抗炎、抗結(jié)核、輸血及白蛋白等治療，病情好轉(zhuǎn)。3月18日患者再次突發(fā)呼吸困難。X線胸片示左下肺團塊狀影。3月21 日胸腔引流液呈血液樣，每日量約1000ml?；颊哽o脈穿刺部位皮下大片

16、瘀斑。3月23日穿刺針孔流血不止，加壓外敷，局部敷用止血藥無效。急檢DIC指標(biāo)有變化，靜脈點滴凝血酶原復(fù)合物等后，針孔流血停止。同時胸腔引流液明顯減少。3月24日晚病情急劇惡化，經(jīng)搶救無效死亡。臨床診斷： 左胸腔積液、膿胸 雙下肢靜脈血栓形成合并左下肢 皮膚化膿性感染 敗血癥 肺栓塞 支氣管肺炎病理診斷：（1）左肺周圍型大細(xì)胞性肺癌，縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 廣泛浸潤左側(cè)胸膜及膈肌，右肺、左心室外膜、腎上腺、甲狀腺、腸漿膜、腦血管及組織間隙癌細(xì)胞播散（2）髂總動脈及左右髂靜脈血栓形成，左肺動脈栓塞，左肺上葉出血性梗死，脾貧血性梗死；（3）左肺下葉膈面肺膿腫，膿胸，伴毛霉菌性肺炎；（4）敗血癥，DIC，

17、腦水腫。病例討論（二）病史摘要 患兒，男，3歲。因咳嗽、咳痰、氣喘9天、加重3天入院。體格檢查：體溫39，脈搏165次/min，呼吸30次/min?；颊吆粑贝?、面色蒼白，口周圍青紫，神萎，鼻翼扇動。兩肺背側(cè)下部可聞及濕性啰音。心率165次/min，心音鈍，心律齊。實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞24109/L，分類：嗜中性粒細(xì)胞0.83，淋巴細(xì)胞0.17。X線胸片：左右肺下葉可見灶狀陰影。臨床診斷：小葉性肺炎、心力衰竭。入院后曾用抗生素及對癥治療，但病情逐漸加重，治療無效死亡。尸檢摘要 左右肺下葉背側(cè)實變，切面可見粟粒大散在灰黃*色病灶。有處病灶融合成蠶豆大，邊界不整齊，略突出于表面，鏡下病變呈灶狀分布，病灶中可見細(xì)支氣管管壁充血并有嗜中性粒細(xì)胞浸潤，管腔中充滿大量嗜中性粒細(xì)胞及脫落的上皮細(xì)胞。病灶周圍的肺泡腔內(nèi)可見漿液和炎細(xì)胞。討論1你是否同意臨