1、川崎病 兒一科12021/10/23 星期六 病史匯報 患兒黃宇宸,男,2歲10月28天,發(fā)熱6天,皮疹3天入院。 查體：T39.0，P110次/分，R24次/分。雙唇充血明顯，楊梅舌，雙眼結膜無充血。頸軟，淺表淋巴結未及明顯腫大，咽紅，兩肺聽診未聞及干濕啰音，心臟聽診未聞及病理性雜音，腹軟，肝肋下未及，腸鳴音正常，全身可見紅色栗粒樣皮疹，腹部及臀部明顯，部分可見膿頭，右拇指端硬腫明顯，伴脫皮。 門診血常規(guī)：白細胞:11.00（*109/L)，嗜中性粒細胞:71.8%，淋巴細胞：20.8%，紅細胞：3.90（*1012/L)，血紅蛋白:11.00*105（g/L)，血小板：401（*109/L

2、)，超敏CRP18.4mg/L，細胞形態(tài)學分析：無異常。22021/10/23 星期六 病史匯報 左側頸部淋巴結B超：雙側頸部多發(fā)淋巴結腫大，左側明顯。 心臟彩超：提示左右冠狀動脈起始段內徑余額（左： 2.7mm，右：2.1mm） 7月17號血細胞沉降量：70mm/hr。 入院后與頭孢噻肟鈉、維生素C應用，（7月18-19號）丙種球蛋白針免疫治療及口服阿司匹林。 7月26號復查血細胞沉降率：114mm/hr，醫(yī)囑予出院，出院帶藥：阿司匹林、潘生丁。32021/10/23 星期六定義川崎病（Kawasaki disease, KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種原因不清的自限性血管炎性綜合征，

3、以發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結腫大為臨床特征，常導致嚴重的冠狀動脈病變和心臟損害。42021/10/23 星期六川崎病發(fā)病機制與病理生理1臨床表現(xiàn)、輔助檢查2治療3護理診斷與護理措施4新進展6健康教育5Pediatrics of Guangdong Medical College 52021/10/23 星期六感染 易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎， 冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷 發(fā)病機制62021/10/23 星期六病理生理病理: 主要病理改變?yōu)槿?/p>

4、身性非特異性血管炎。 早期為全身微血管炎約兩周后表現(xiàn)為主動脈分支的動脈內膜炎和動脈周圍炎冠狀動脈多易受累，部分病例形成動脈瘤內膜彈性板斷裂。急性期后動脈瘤可消退或持續(xù)存在。后者可有冠狀動脈瘤的血栓形成或內膜異常增厚等導致冠狀動脈狹窄、阻塞或血管再通。皮疹活檢可見到毛細血管周圍炎性改變,單個核細胞浸潤,皮膚水腫淋巴結活檢呈現(xiàn)類似“急性淋巴炎”的病變。 72021/10/23 星期六 病理分期期:7周數(shù)年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。期:47周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。期:24周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。 I期:12周,大

5、,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。Pediatrics of Guangdong Medical College 82021/10/23 星期六臨床表現(xiàn) 1.發(fā)熱,常見持續(xù)性發(fā)熱，511天或更久（2周至1個月），體溫常達39以上，抗生素治療無效。92021/10/23 星期六臨床表現(xiàn)2.皮疹,發(fā)熱不久（約14日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。102021/10/23 星期六臨床表現(xiàn)3.口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。112021/10/23 星期六臨床表現(xiàn)4.常見雙側結膜充血.一過性雙眼球結膜明顯

6、充血無膿性分泌物122021/10/23 星期六 臨床表現(xiàn)5.手掌紅腫, 手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，指（趾）端膜狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處.肛周脫皮132021/10/23 星期六臨床表現(xiàn)6.淋巴結腫脹,常見急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內發(fā)生，數(shù)日后自愈。142021/10/23 星期六 川崎病患兒的其它癥狀 患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈

7、瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。152021/10/23 星期六 偶見關節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、 腹痛輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。 急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅 和脫屑并于13年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結痂。川崎病患兒的其它癥狀 162021/10/23 星期六其它系統(tǒng)表現(xiàn)1、心血管系統(tǒng) 聽診可有雜音、奔馬律、心音低鈍。EKG示P-R或Q-T間期延長，心律失常，X線示心影擴大ECHO示可見心包積液、冠狀動脈瘤可有心絞痛。2、消化系統(tǒng) 腹瀉、腹痛、嘔吐、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻輕度黃疸SGPT。3、血液系統(tǒng)WBC 、 PLT 、ESR 、

8、C-RP 、 2球旦白。 4、尿改變 蛋白尿、沉渣中白細胞增多。 5、呼吸系統(tǒng) 咳嗽、流涕、肺部異常陰影。 6、關節(jié) 疼痛、腫脹。 7、神經系統(tǒng) 驚厥、意識障礙、面神經麻痹、四肢痛、腦脊液單核細胞增多。172021/10/23 星期六輔助檢查1血液檢查 周圍血白細胞增高,以中性粒細胞為主伴核左移。 輕度貧血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小時可達100mm以上。C-反應蛋白等急性時相蛋白,血漿纖維蛋白原及血漿黏度增高， 血清轉氨酶升高。2免疫學檢查 TH2類細胞因子如IL-6明顯增高 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循環(huán)免疫復合物高 總補體和C3正?；蛟龈?。3.心電

9、圖 早期示非特異性ST-T變化。心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓心肌梗死時ST段明顯抬高,T波倒及異常Q波。 4.胸片 可示肺部紋理增多,模糊或有片狀陰影, 心影可擴大。5抗“0”正常, 類風濕因子和抗核抗體均為陰性, 出現(xiàn)無菌性腦膜炎、腦脊液中淋巴細胞可高達50-70/mm3。6二維超聲心動圖7冠脈造影182021/10/23 星期六診斷標準發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮2皮膚：多形性紅斑3眼結膜：充血4唇及口腔：黏膜充血，唇

10、皸裂、楊梅舌5頸淋巴結：腫大192021/10/23 星期六不完全性KD診斷不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上，其他主要臨床表現(xiàn)僅符合3項或2項，但超聲心動圖證實有冠狀動脈(簡稱冠脈)病變 (1)如果超聲心動圖顯示冠脈瘤或冠脈中度擴張，可確診為川崎病，給予靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療 (2)如果冠脈輕度擴張或冠脈壁輝度增強、血管腔形態(tài)異?；蜃笫冶诠?jié)段性運動異常(提示局部心肌供血不足)，則擬診為川崎病，同樣給予IVIG治療上述的不完全性川崎病診斷以冠脈病變作為必要條件，雖然有效避免了川崎病臨床診斷的擴大化，但也造成對部分不完全性川崎病的漏診， 超過半數(shù)的川崎病患兒，整個病程中冠脈并沒有顯著的超聲

11、心動圖 所顯示的形態(tài)改變 202021/10/23 星期六不完全性KD診斷的參考項目6個月的嬰兒 “易激惹” 頸淋巴結腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿。球結膜充血時，出現(xiàn)虹膜周圍環(huán)狀無血管區(qū)?？谇徽衬た筛叨瘸溲币姖?接種卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬結 急性期陰囊和(或)腹股溝皮膚潮紅，亞急性期陰囊和(或)腹股溝出現(xiàn)脫皮 尿道口膜充血輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭 非冠狀動脈中型動脈瘤 212021/10/23 星期六 正常冠狀動脈內徑冠狀動脈內徑與年齡及體表面積呈正相關。3歲 2.5 mm； 9歲 3mm； 14歲 3.5mm 冠狀A內徑與主A根部內徑

12、之比值不受年齡影響各年齡組均 0.3。222021/10/23 星期六 冠狀動脈病變分度（ a)正常 0度 冠狀動脈無擴張。（b)輕度 度 瘤樣擴張明顯而局限內徑4mm。（ c)中度 度 可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性、內徑為4-7mm。 （ d)重度 度 巨瘤內徑8mm多為廣泛性累及1支以上。232021/10/23 星期六 治療（急性期） 對癥治療包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集。1.阿司匹林. 2.HDIVIG 病程10天內應用可減少冠狀動脈瘤發(fā)生。 3.皮質激素 一般認為單純使用激素易導致血栓形成,妨礙冠脈病變的修復,可促使冠脈瘤的發(fā)生,但并發(fā)心肌炎或持續(xù)高熱的重癥患兒可使用激素:氫考每日2m

13、g/kg,療程為5天,之后口服至C反應蛋白陰性減量,并與1-2周停藥。 4.其他治療 對癥及支持治療,有心肌損傷者給予ATP 、輔酶A等.有心衰癥狀者給予對癥處理;并發(fā)心包炎時,少量心包積液可自行吸收,大量心包積液可行心包穿刺排液;注意水、電解質,防止酸堿平衡失調和電解質紊亂;除非有明確的繼發(fā)感染,一般不用抗生素。 242021/10/23 星期六恢復期治療抗凝治療 溶栓治療 冠狀動脈成形術 外科治療 左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。252021/10/23 星期六 阿司匹林每天30-50mg/kg,熱退后3-5m

14、g/kg持續(xù)至癥狀消失，血沉正常，共約1-3月。有冠狀動脈擴張(CAD)者需延長用藥時間并加用維生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠狀動脈內徑小于3mm. 返回262021/10/23 星期六 丙球400mg/kg天,連用5天。 1g /kg/天,連用2天。 2g /kg/天, 用1天。 其機理為: HDIVIG對免疫細胞調節(jié)產生負反饋作用,使T細胞和B細胞作用降低。 它封閉了網狀內皮細胞Fc受體,阻斷了血管內皮的免疫炎性反應。 提供了某些特異性的抗體或毒素,減少其反應。 返回272021/10/23 星期六常見護理問題與合作性問題 體溫過高 與感染、免疫反應等因

15、素有關 皮膚完整性受損 與小血管炎有關 口腔粘膜改變 與小血管炎有關 心血管并發(fā)癥：冠狀動脈病變，如栓塞、動脈瘤、心肌梗死；知識缺乏 缺乏有關疾病表現(xiàn)、治療及活動飲食方面知識；治療中藥物的副作用：與用藥時間長、劑量大有關。282021/10/23 星期六護理措施 1.發(fā)熱護理2.口腔護理3.飲食護理4.眼部護理5.皮膚護理6.懼怕或焦慮對策7.防范潛在并發(fā)癥8.藥物治療的觀察護理292021/10/23 星期六保持病室內空氣流通新鮮，每日開窗通風2次3次，維持室溫2022，濕度50%60%。川崎病患兒均有不同程度的持續(xù)發(fā)熱，體溫過高易致高熱驚厥，定時測體溫、密切觀察十分重要。體溫波動于39.0

16、41.0，呈稽留熱或弛張熱。每4小時監(jiān)測體溫1次，及時準確記錄。密切觀察患兒病情動態(tài)變化,必要時可1次/1h2h，為保證體溫的準確性，建議測肛溫。若體溫高于38.5可給予物理降溫，如溫水擦浴、持續(xù)冰枕、額頭冷敷。若高熱持續(xù)不退，遵醫(yī)囑給予藥物降溫。汗出較多者切忌汗出當風，隨時用干毛巾為患兒擦汗。應及時更換衣被，保持皮膚清潔干燥，注意保暖。患兒口渴明顯時，應鼓勵多飲水或果汁,保持水份供給；。若汗出較多時，可讓患兒服淡鹽水。必要時遵醫(yī)囑給予靜脈輸液，以補充水分、電解質和營養(yǎng)物質。發(fā)熱護理返回302021/10/23 星期六患兒有口腔咽部黏膜充血、糜爛、小潰瘍、唇皸裂,每日口腔護理2次,動作輕柔；漱

17、口液選用1%2%碳酸氫鈉溶液、生理鹽水、鼓勵多飲水,保持口腔清潔濕潤,增加食欲,評估患兒進食能力,防止繼發(fā)感染；唇干裂者可涂液體石蠟油。也可給予銀花、甘草煎水，涼后漱口?？谇蛔o理時觀察口腔有無感染、潰瘍等情況，養(yǎng)成餐前餐后漱口的良好習慣，保證口腔清潔，以防感染，動作輕柔?？谇蛔o理返回312021/10/23 星期六每天用生理鹽水清洗雙眼，指導患兒勿揉眼睛，必要時遵醫(yī)囑予0.3%氧氟沙星眼液滴眼，預防繼發(fā)感染。眼部護理返回322021/10/23 星期六患兒皮膚出現(xiàn)廣泛硬性水腫、紅斑時,應協(xié)助家屬做好患兒的生活護理,修剪指甲,告之勿搔抓皮膚,每日清潔皮膚2次,每次便后及時清洗臀部，并擦干外涂鞣酸

18、軟膏,衣褲應柔軟，每日更換,保持床單清潔平整。保持皮膚清潔，定期用溫水擦浴，擦時不要用力過猛，使皮膚破損，不可使用刺激性洗滌用品。衣被宜松軟舒適保持干燥清潔。疹塊瘙癢者，防止患兒抓破皮膚。有脫屑時，應使其自然脫落，防止患兒用手剝皮屑，以免撕破皮膚，引起感染 。皮膚護理返回332021/10/23 星期六向患兒介紹病室環(huán)境及四周小伙伴，鼓勵患兒與同室病友交往，轉移注重力，讓患兒把內心害怕的事情講出來，并告訴其這些害怕是正常的。取得患兒家長的合作，共同安慰患兒，做患兒的工作，請患兒父母陪伴，減少或消除引起懼怕的適應性相關因素。懼怕或焦慮對策返回342021/10/23 星期六護理急性期患兒絕對臥床

19、休息，每4h測量體溫、脈搏、呼吸、血壓各1次。注重心律、心音改變及有無心包摩擦音等，發(fā)現(xiàn)異常及時與醫(yī)生聯(lián)系，協(xié)助做好心電圖、超聲心電圖和心肌酶譜等檢查，密切觀察患兒有無乏力、心悸、胸悶、頭暈、出汗或煩躁不安等癥狀，做好觀察記錄。年長兒訴說心前區(qū)疼痛并有懼怕感應懷疑心肌梗死的可能，如同時伴神志障礙、四肢濕冷、心率增快、血壓下降，則提示心源性休克，應立即通知醫(yī)生給予積極搶救。防范潛在并發(fā)癥返回352021/10/23 星期六藥物治療的觀察與護理 阿司匹林阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治療川崎病的主要藥物，應保證準確及時給藥。阿斯匹林胃腸道反應較大，易引起惡心、嘔吐，長期使用可誘發(fā)藥物性潰瘍甚至出血

20、，應向家長明確說明。給予腸溶制劑且飯后服藥，亦可將其溶解于少量溫開水中飲服。對嬰幼兒磨碎溶解后服用，如有嘔吐應準確估算藥量，重新補吃，保證藥物劑量。觀察有無胃腸道癥狀如惡心嘔吐、大便的色量及性質;有無變態(tài)反應及中毒反應如哮喘、頭痛、眩暈、耳鳴等癥狀，反應嚴重者及時通知醫(yī)師處理。362021/10/23 星期六靜脈丙球(1)丙球為血液制品，容易被污染，因此一定要嚴格無菌操作。 (2)丙球價格比較高，溶解時不要用力振蕩，應輕輕旋搖，排氣過程中應避免浪費。但溶解后如有混濁，有搖不散的沉淀或異物不得輸入(3)靜脈輸注可增加心臟前負荷，輸注過快可誘發(fā)心衰最初30分鐘內應緩慢注入0.61.2ml/kg*h

21、,若無不適可增加到2.4ml/kg*h，第二瓶滴速可4.8ml/kg*h。(4)在輸入過程中要經常巡視注意觀察有無過敏反應.如面部潮紅、胸悶，呼吸困難等應立即停止輸入（5）輸注丙球的患兒應間隔11個月后才可接種麻疹疫苗，三個月后才可其他預防接種。（6）過敏體質或對丙球有嚴重全身反應者選擇性IgA缺乏癥患兒禁用因可發(fā)生嚴重血管收縮反應導致過敏性休克。372021/10/23 星期六 預后川崎病屬自限性疾病，多數(shù)預后良好。 復發(fā)見于1%-2%患兒。 無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6月及1-2年全面體檢一次，包括體檢、心電圖、超聲心動圖未經有效治療者15%-25%發(fā)生冠狀A瘤，更應長期密切隨訪每6-12個月一次。 冠狀A瘤多于病后2年內自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。 大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。382021/10/23 星期六 出院指導 一 ：對家長進行飲食、活動、個人衛(wèi)生、護理措施等方面指導；反復強調定期復查的