1、小兒造血、血液特點與營養(yǎng)性貧血Childhood Nutritional Anemia高 舉四川大學華西二院兒科一、正常小兒造血和血液特點 (一）、正常小兒的造血特點 包括胚胎期造血和生后造血兩個階段胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis)中胚葉造血(Mesenchymal Hematopoiesis肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesis骨髓造血(Medullary Hematopoiesis生后造血(Postnatal Hematopoiesis)骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) ： 5 歲前全部骨髓參與造血（紅骨髓）。 5-7歲

2、后，黃骨髓逐漸增多。 18歲后同成人，造血集中于扁骨和長骨近端。髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis)： 造血需求增加時出現(xiàn)（如，溶血、失血等）。 肝脾淋巴結腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細胞。 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10月胎齡胚胎期造血示意圖中胚葉造血肝脾造血骨髓造血 6m -3m Birth 3m 6m201008060400Relative rates of synthesis of different globin chains during embryonic, fetal and neonatal life.Percent of globin

3、 chains present (二）、正常小兒的血液特點紅細胞和血紅蛋白（RBCs and Hb）出生時RBCs ：500-700 萬/l。出生時Hb ：150-220g/L。生后2-3月： RBCs 300 萬/l；Hb 110g/L（生理性貧血）。網(wǎng)織紅細胞生后3天內：0.04-0.06一周：0.005-0.15一月：0.02-0.085月：同成人。血紅蛋白的種類出生時HbF ：75%。4月HbF ：20%。1歲HbF ：5%。2歲HbF ：2%。白細胞計數(shù)生后時：WBC 15000-20000/l.嬰兒期： 10000/l.8歲以后：同成人.白細胞分類計數(shù)初生時：中性為主。第一次交叉：

4、生后4-6天。此后嬰兒期以淋巴細胞為主（65%），中性占35%。第二次交叉：4-6歲。此后又以中性細胞為主，逐漸達成人水平。血小板同成人，15-30萬/ l.0.30.40.50.60.74-6 天4-6 歲淋巴細胞中性細胞兒童白細胞分類計數(shù)變化情況 二、小兒貧血總論(一)、貧血的定義指單位容積的外周血中RBCs總數(shù)，或Hb濃度，或RBC壓積低于正常水平的下限。WHO：單位容積的外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標準。WHO (1972年)（海平面）6月-6 歲： 110g/L。6歲-14歲： 120g/L。新生兒： 145g/L。（全國新生兒會議，1982年）(二)、貧血的診

5、斷標準輕度：Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L中度： Hb 60-90g/L，RBC 2-31012/L重度： Hb 30-60g/L，RBC 1-21012/L極重度： Hb 30g/L，RBC 11012/L(三)、貧血的程度形態(tài)學分類(morphological classification)：正細胞正色素性貧血（MCV=80-96；MCHC=33-35） (Normocytic Normochromic Anemia)小細胞低色素性貧血（MCV80；MCHC 96；MCHC=33-35）(Macrocytic Normochromic Anemia)(四)、貧血的分類

6、 2. 病理生理學分類 (Pathophysiological Classification)：RBC生成減少(Decreased RBC Produciton)紅細胞破壞過多或丟失。 (Increased RBC Loss or Destruction)取決于導致貧血的原發(fā)病取決于貧血的程度和發(fā)生速度取決于機體的代償程度(五)、貧血的臨床表現(xiàn) 有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關的實驗室檢查。 第一步：有無貧血？ Is the anemia indeed? 第二步：程度如何？ How about the degree? 第一步：原因何在？ What is the underlying caus

7、e?(六)、貧血的診斷步驟病因治療(Etiological Treatment) 補充鐵、葉酸、VitB12等。治療原發(fā)病。對癥支持治療(Symptomatic/Supportive Treatment) 成分輸血。骨髓移植。(七)、貧血的治療原則三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血 Nutritional Iron Deficiency Anemia1. 定義和基本概念：鐵缺乏癥（ID）：人體總鐵量的一種狀態(tài)。缺鐵性貧血（IDA）： 缺鐵 Hb生物合成 小細胞低色素性貧血（典型情況下）。 是兒童時期最常見的貧血之一。一、鐵代謝簡介:總體鐵量: 成年男性:50mg/kg成年女性:35mg/kg新生兒:70mg

8、/kg70Kg成年男性總體鐵量:3.5g10Kg小兒總鐵量：0.5g體內鐵循環(huán)Hb的生物合成骨髓幼紅細胞 成熟RBCs（Hb鐵） 鐵轉運 RBC衰老 血漿（轉鐵蛋白鐵） 巨噬細胞 鐵的吸收 Hb的降解 鐵的排泄吸收和丟失影響腸道鐵吸收量的因素: 食物含鐵量。腸道鐵種類。機體鐵狀況：缺鐵或鐵負荷增多。食物種類及影響。成年男性每日鐵吸收量：1mg。成年男性每日鐵丟失量：1mg。 鐵含量（mg） 占總鐵百分比（%）血紅蛋白（Hb） 2000100013038067273.50.082.2儲存鐵 (鐵蛋白和含鐵血黃素)肌紅蛋白鐵轉鐵蛋白脆弱池鐵其他組織鐵 8 0.08正常成年男性體鐵分布（60Kg）

9、IDA的發(fā)生IDA的發(fā)生:負鐵平衡(Negative Iron Balance)。負鐵平衡的原因：先天儲鐵不足：早產、雙胎、多胎等。攝入不足：腸道疾病、食物含鐵少等。需求增多：生長發(fā)育快等。吸收障礙：胃腸疾病、吸收不良綜合征等。丟失過多：胃腸道出血等。 IDA的診斷和鑒別診斷積極搜尋缺鐵的原因：先天儲鐵不足：早產、雙胎、多胎等。喂養(yǎng)不當：單純母乳喂養(yǎng)等。生長發(fā)育快。鐵丟失過多：長期慢性失血等。腸道鐵吸收不良：腸道疾病等。重視RBC的形態(tài)：IDA時典型的RBC形態(tài)：小細胞低色素性貧血 (Microcytic Hypochromic Anemia)（MCV，MCHC ）。正常外周血RBC形態(tài)RBCs: central pallor about 1/3 the size of the RBC; minimal size and shape variations. IDA:RBC呈小細胞低色素RBCs：體積減小，中央淡染區(qū)擴大鐵代謝指標的檢測：血清鐵（SI）；總鐵結合力（TIBC）；轉鐵蛋白飽和度（TS）；血清鐵蛋白（Ferritin）；RBC游離原卟啉（FEP）；骨髓可染色鐵(BM Stainable Iron)等指標。 ID的發(fā)展和演進 Normal ID IDE IDA鐵缺乏癥不同階段的鐵代謝指標IDIDEI