1、 官網(wǎng)：頭顱增強 MRI 是神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生都很喜歡的檢查手段之一，而在增強 MRI 中，腦膜是否有異常強化又是我們閱片時一個需要重點關注的內(nèi)容。硬腦膜強化（Pachymeningeal enhancement, dural enhancement）是腦膜強化的一種形式。因為腦膜的脈管系統(tǒng)通透性較好，使造影劑得以被吸收，導致了腦膜的強化。因此，較細、較淡、且不連續(xù)的強化可以是正常表現(xiàn)，可見于一半左右的正常人群中，而局部或彌散的腦膜明顯且連續(xù)的強化往往提示著病理情況。在眾多神經(jīng)科疾病中，硬腦膜強化首先讓我們想到的就是自發(fā)性低顱壓，那么除此以外還有哪些疾病可以引起呢？今天我們一起來復習下。自發(fā)性低顱

2、壓自發(fā)性低顱壓的年發(fā)病率為 5/10 萬，女性比男性更易感（2：1），最常見的發(fā)病年齡為 40 歲左右，典型表現(xiàn)是直立性頭痛。直立性頭痛指的是在站立 15 分鐘以內(nèi)頭痛出現(xiàn)或原有的頭痛惡化的現(xiàn)象。在有些患者中，這種頭痛有時可以持續(xù)幾個小時。這種頭痛常常在躺下 1530 分鐘以內(nèi)緩解。直立性頭痛常常向枕部、枕骨下區(qū)域，還有額部、顳部等區(qū)域彌散。典型的頭顱增強 MRI 表現(xiàn)包括：腦組織的下垂（72%）、扁桃體的下移（72%）、彌漫性硬腦膜強化（83%）、靜脈結構充血和垂體腺肥大（67%）、硬膜下積液（72%）。其硬腦膜是彌漫性無結節(jié)強化，同時累及幕上和幕下。其典型 MRI 表現(xiàn)如圖 1 所示。圖

3、1. 自發(fā)性低顱壓患者的增強 MR 表現(xiàn)。可見硬腦膜廣泛增厚、均勻強化（白色，圖 d）。沿著大腦凸面和小腦幕存在硬膜外滲出（藍色，圖 a）。靜脈竇擴張（白色*， 圖 b、c、d）。扁桃體下垂（白色短，圖 b、c）。垂體腫大（空心，圖 b、e 為血貼術前，圖 f 為血貼術后），視神經(jīng)下垂（長，圖 e、f），腦橋中腦角變窄（藍色虛線，圖 f），硬膜外血貼術前（圖 e）后（圖 f）目前公認的觀點是，大多數(shù)的 SIH 都是由自發(fā)性腦脊液漏引起的。故發(fā)現(xiàn)如上述 MRI 特點時可進一步完善腦脊液漏的顯影檢查，如 CT 脊髓造影、脊髓造影數(shù)字減影，還有國內(nèi)應用較廣泛的釓增強磁共振脊髓造影。治療包括絕對去枕平

4、臥，硬膜外血貼術等。肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎是一種由慢性、進行性、彌漫性炎癥導致硬腦膜纖維化，并使其彌漫性增厚的疾病，其病因較為復雜，一般認為有特發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性一般繼發(fā)于感染以及血管炎性疾病等。其臨床表現(xiàn)如下：（1）頭痛：常為類似偏頭痛及慢性頭痛的持續(xù)性劇烈頭痛，由局部硬腦膜炎引起，是該疾病最常見甚至某些患者唯一的癥狀。（2）顱神經(jīng)受損：可分為兩組臨床與影像學密切相關的綜合征：顱神經(jīng)、V、與海綿竇密切相關；而鐮幕交界處的硬腦膜增厚與顱神經(jīng) V、X 相關。（3）其他：可以見到小腦性共濟失調(diào)、意向性震顫、癲癇發(fā)作、顱高壓等癥狀。近幾年，隨著 IgG4 相關性疾病的研究逐漸深入，Ig

5、G4 相關肥厚性硬腦膜炎也逐漸進入大家的視野，隨著很多醫(yī)院血 IgG4 檢驗的普及，相信能診斷出更多的 IgG4 相關性疾病。肥厚性硬腦膜炎最常累及小腦幕，其次為大腦鐮，增強 MRI 上典型表現(xiàn)為硬腦膜彌漫、均勻的強化。特別需要注意的是，當患者大腦鐮及小腦幕均有強化時，由于在冠狀位上形似奔馳車標記，故稱之為奔馳征。如下圖 2 和圖 3 所示即典型的肥厚性硬腦膜炎。圖 2 特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎患者。左圖即為奔馳征（大腦鐮及小腦幕均有強化，該患者臨床信息未提供）。右圖可見左側硬腦膜增厚、強化，并且延伸至內(nèi)聽道。該患者臨床表現(xiàn)為視物模糊、聽力缺損、步態(tài)不穩(wěn)圖 3 IgG4 相關肥厚性硬腦膜炎的影像表

6、現(xiàn)。圖 A 和 B 可見幕上大腦半球硬腦膜線樣增厚、強化（箭頭處）。圖 C 可見左側小腦幕硬腦膜強化明顯（箭頭處）。圖 D 和圖 E 可見結節(jié)狀硬腦膜強化（箭頭處）。圖 F 可見硬腦膜增厚并出現(xiàn) T2 相上的低信號感染當感染性疾?。毦?、病毒、真菌性腦膜炎）累及腦膜時，可以出現(xiàn)硬腦膜的增厚及強化。但是，相對于硬腦膜而言，感染性腦膜炎一般更傾向于累及軟腦膜。此時需要借助腰穿查腦脊液常規(guī)、生化等，以及一些血清學檢查、血培養(yǎng)等協(xié)助診斷。感染所致硬腦膜強化如圖 4 所示。圖 4 圖 a：細菌性腦膜炎患者，增強掃描示右側額葉（黑箭頭）和顳葉（透明箭頭）光滑的硬腦膜增厚強化。圖 b：葡萄球菌感染患者，硬膜

7、下積膿（透明箭頭），顳葉膿腫（條紋箭頭），右側中顱窩硬腦膜強化（黑箭頭）自身免疫性疾病自身免疫性疾病如結節(jié)病、類風濕性疾病也可以導致顱底部的硬腦膜腫塊樣增生及硬腦膜強化。神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病患者大部分都存在硬腦膜強化，另外有 40% 左右存在軟腦膜強化。除結節(jié)病和類風濕性疾病外，韋格納肉芽腫、結節(jié)性多動脈炎、Vogt-Koyanagi-Harada 綜合征等都可以累及中樞，引起硬腦膜強化。要明確這些疾病的診斷一般都需要活檢，但是通過影像特點及臨床表現(xiàn)等也對診斷有提示意義。參考下圖 5。圖 5 圖 a：活檢證實為神經(jīng)結節(jié)病患者，右側腦橋前硬腦膜增厚強化（透明箭頭）。 圖 b 與圖 a 為同一患者，可見

8、腦橋前硬腦膜不規(guī)則增厚強化醫(yī)源性有報道稱，彌漫性硬腦膜強化可出現(xiàn)在顱腦手術術后的病人中，也可以出現(xiàn)在鞘內(nèi)注射化療以及分流裝置放置后。有研究稱簡單的腰穿以后，5% 的病人可以出現(xiàn)彌漫性硬腦膜強化，其可能由硬膜靜脈系統(tǒng)充血導致。也有研究認為，醫(yī)源性的硬腦膜強化可以用低顱壓來解釋。影像學表現(xiàn)如圖 6 所示。圖 6 圖 a. 圖為一行腰穿 3 天后的患者，可見廣泛的硬腦膜增厚強化。 圖 b. 圖為近期行開顱手術患者，可見右側顳葉區(qū)域硬腦膜增厚強化。 圖 c. 多形性膠質(zhì)母細胞瘤切除術患者，左側額葉可見硬腦膜增厚強化（黑箭頭），并且可以看到腫瘤復發(fā)，累及胼胝體（透明箭頭）腫瘤性疾病顱內(nèi)腦外腫瘤，如腦膜瘤

9、、顱骨病變等，也可以伴有硬腦膜強化。腦膜瘤的釓造影劑增強掃描常常呈現(xiàn)腦膜尾征，即鄰近瘤體的硬腦膜出現(xiàn)曲線樣強化。腦膜尾征出現(xiàn)的機制可能是增厚的腦膜發(fā)生了繼發(fā)于腫瘤的血液充盈和間質(zhì)水腫。腦膜尾征雖然被認為強烈提示腦膜瘤，但是其也可以出現(xiàn)于其他腦外腫瘤以及靠近外周的腦內(nèi)腫瘤，如淋巴瘤、膠質(zhì)瘤、垂體大腺瘤等。轉移性腫瘤也可以呈現(xiàn)各種形式的軟腦膜和硬腦膜強化，特別是女性患者中的乳腺癌和男性患者中的前列腺癌。如下圖 7、圖 8 所示。圖 7 圖 a. 圖為侵襲性腦膜瘤患者，可見左側額葉硬腦膜不規(guī)則增厚強化。 圖 b. 圖為腦膜瘤患者，透明箭頭所示即為腦膜尾征。 圖 c. 圖為腦膜瘤患者（瘤體位于顱中窩，

10、圖中未見），可見腦膜尾征圖 8 a. 活檢證實為甲狀腺癌顱內(nèi)轉移，可見硬腦膜光滑的增厚、強化（透明箭頭），右顳葉一個增強病灶并伴有骨質(zhì)破壞（黑箭頭）。 圖 b. 肺癌顱內(nèi)轉移患者，可見左側顳葉硬腦膜增厚強化（透明箭頭），并伴有鄰近部位的軟腦膜強化（黑箭頭）。 圖 c. 非小細胞肺癌伴腦轉移患者，可見右側顳頂葉區(qū)域硬腦膜增厚強化（黑箭頭），同時可見一強化病灶位于右側顳葉如上所述，即為硬腦膜強化應想到的鑒別診斷，現(xiàn)將各個疾病種類與具體疾病及其強化模式簡單歸納成如下表格，僅供參考。 除上述疾病外，慢性的硬膜下血腫在 T1 和 T2 加權相上顯示局限或廣泛的低信號，注射釓對比劑后可以觀察到硬腦膜強化。也有報道稱，靜脈竇血栓栓塞癥的患者也可