1、關(guān)于血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理二第一張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月學(xué)習(xí)目標(biāo)熟悉出血性疾病的臨床表現(xiàn)掌握巨幼紅細(xì)胞性貧血疾病123 了解出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查治療要點(diǎn)如何護(hù)理評(píng)估，提供護(hù)理措施第二張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn) 貧血 有精神、神經(jīng)癥狀； 紅細(xì)胞數(shù)較血紅蛋白降低明顯，紅細(xì)胞胞體變大 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞 維生素B12和/或葉酸治療有效第二節(jié)、 小兒貧血第三張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié)、 小兒貧血 病因 需要量增加 儲(chǔ)存不足 攝入不足吸收

2、和運(yùn)輸障礙攝入不足藥物作用吸收不良代謝障礙維生素B12缺乏葉酸缺乏第四張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 發(fā)病機(jī)制對(duì)造血的影響：維生素B12和葉酸缺乏 DNA合成障礙紅細(xì)胞分裂延遲 細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿 紅細(xì)胞胞體變大。對(duì)非造血的影響：維生素B12缺乏 致中樞、外周神經(jīng)髓鞘受損 神經(jīng)精神癥狀。第二節(jié)、 小兒貧血第五張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn)起病緩慢，發(fā)病多見(jiàn)6個(gè)月2歲兒童第二節(jié)、 小兒貧血虛 胖輕度浮腫毛發(fā)稀黃一般表現(xiàn)皮膚蠟黃結(jié)膜口唇指甲蒼白疲乏無(wú)力肝脾腫大貧血表現(xiàn)煩躁易怒發(fā)育倒退反應(yīng)遲鈍震顫抽搐共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)精神癥狀出現(xiàn)較早食欲減退惡心嘔吐舌下潰瘍舌 炎腹 瀉

3、 消化系統(tǒng)癥狀第六張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 血常規(guī)：紅細(xì)胞數(shù)下降為主，紅細(xì)胞變大； 巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多 骨髓象：增生活躍，以紅系增生為主 血清維生素B12：100ng/L （正常200800ng/L） 血清葉酸：6個(gè)月少數(shù)發(fā)病數(shù)年后自然緩解第十四張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：血小板 100109/L，急性型或慢性型急性發(fā)作期 20109/L；可有貧血，白細(xì)胞數(shù)正常 骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞為主；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，胞質(zhì)少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象 PAIgG測(cè)定：含量明顯增高 出血

4、時(shí)間延長(zhǎng)：血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良，凝血時(shí)間正常第三節(jié)、出血性疾病第十五張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療要點(diǎn) 預(yù)防創(chuàng)傷出血：急性期避免受傷，忌用抑制血小板功能的藥 腎上腺皮質(zhì)激素： 丙種球蛋白： 輸注血小板和紅細(xì)胞制劑： 脾切除：第三節(jié)、出血性疾病早期、大量、短程應(yīng)用，常用潑尼松口服重癥出血者可用沖擊療法，地塞米松靜脈滴注大劑量靜脈滴注，通常劑量為0.4g/(kg.d)連用或2g/(kg.d)靜脈滴注一次危及生命可少輸注血小板貧血者可輸濃縮紅細(xì)胞以上治療無(wú)效或慢性難治性病例可給免疫抑制劑治療或脾切除第十六張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題 皮膚

5、黏膜完整性受損 與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險(xiǎn) 與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致 免疫功能下降有關(guān)恐懼 與嚴(yán)重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥 內(nèi)臟出血第三節(jié)、出血性疾病第十七張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月減少活動(dòng)，避免受傷減少肌注，防止深部血腫禁食堅(jiān)硬食物，保持大便通暢與感染患兒隔離，嚴(yán)格無(wú)菌操作，保持出血部位清潔觀察出血情況，皮膚瘀斑、血象監(jiān)測(cè)生命體征，神志、面色，出血量等1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗條等止血指導(dǎo)預(yù)防損傷的措施，進(jìn)行自我保護(hù)教家長(zhǎng)學(xué)會(huì)止血的方法，保持清潔衛(wèi)生，預(yù)防感染 止 血第三節(jié)、出血性疾病護(hù)理措施 避免損傷 健康教育 預(yù)防感染 觀察病情 心理護(hù)理關(guān)心

6、、安撫患兒，消除恐懼心理第十八張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、血友病 血友病：是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。 特點(diǎn)：終生輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間的出血 發(fā)病率：5/10萬(wàn)10/10萬(wàn)， 包括3類(lèi)，以血友病甲最常見(jiàn) 血友病甲，即因子缺乏癥 血友病乙，即因子缺乏癥 血友病丙，即因子缺乏癥第三節(jié)、出血性疾病2012.04.17世界血友病日第十九張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因 遺傳性疾病 血友病甲、乙：X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。 血友病丙：常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞 發(fā)病機(jī)制 因子、缺乏，使凝血過(guò)程第一階段中的凝血活酶生成減少，血液

7、凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向第三節(jié)、出血性疾病第二十張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn) 主要為出血癥狀 血友病甲、乙出血較重，血友病丙出血較輕 多在1歲左右發(fā)病，發(fā)病后即終生出血 常有： 皮膚瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血腫 關(guān)節(jié)腔出血、積血：膝、踝關(guān)節(jié)最常受累 消化道、泌尿道等臟出現(xiàn)第三節(jié)、出血性疾病第二十一張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 實(shí)驗(yàn)室檢查初篩實(shí)驗(yàn)：凝血時(shí)間延長(zhǎng)，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)， 凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗(yàn)異常。 出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板計(jì)數(shù)正常凝血因子活性測(cè)定：免疫學(xué)方法測(cè)定血漿因子C、 因子C，活性降低基因診斷： 有助于診斷和產(chǎn)前診斷第

8、三節(jié)、出血性疾病第二十二張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療要點(diǎn) 尚無(wú)根治方法，關(guān)鍵是預(yù)防出血、局部止血、補(bǔ)充凝血因子 止血： 盡快輸注凝血因子 應(yīng)用止血藥物（DDAVP、達(dá)那唑）、 局部止血（壓迫、加壓包扎、冷敷）基因治療：血友病乙的治療已有報(bào)道，血友病甲正在研究預(yù)防損傷出血：減少或不免損傷第三節(jié)、出血性疾病第二十三張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題潛在并發(fā)癥： 出血組織完整性受損： 與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛： 與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫有關(guān)軀體活動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動(dòng)受限及 關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)長(zhǎng)期性低自尊：與疾病終生性有關(guān)第三節(jié)、出血性疾病第二十四張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 護(hù)理措施第三節(jié)、出血性疾病防止出血：預(yù)防出血、局部止血、補(bǔ)充因子健康教育：預(yù)防措施，止血方法、疾病知識(shí)病情觀察：生命體征、出血部位、出血量減輕疼痛：冰袋冷敷、制動(dòng)或抬高患肢預(yù)防致殘：逐漸增加活動(dòng)、康復(fù)指導(dǎo)訓(xùn)練心理護(hù)理：增強(qiáng)自信心，增進(jìn)交流、減輕焦慮第二十五張，PPT共二十八頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月小 結(jié) 1、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血 病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查 治療要點(diǎn)、護(hù)理問(wèn)題、護(hù)理措施 2、出血性疾病 概念、分類(lèi)：特發(fā)性血小板減少性紫癲、血友病 病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢