1、腎上腺疾病診治指南定義腎上腺位于雙腎的上級(jí)，與第8胸椎齊平，外表呈橙黃色。左腎上腺呈半月 形，右腎上腺呈三角錐體形，成人每個(gè)腎上腺長度約為45cmi寬23cm,厚0.30.6cm。每個(gè)重量約為45g。腎上腺有皮質(zhì)層和髓質(zhì)層組成，皮質(zhì)層約占 腎上腺總重量的80%-90%皮質(zhì)層由外向內(nèi)又分為三層，外層為球狀帶，約占皮質(zhì)的15%主要分泌鹽類皮質(zhì)激素，以醛固酮為主，中層為束狀帶，約占皮質(zhì) 的78%主要分泌糖皮質(zhì)激素，以皮質(zhì)醇為主，內(nèi)層為網(wǎng)狀帶，約占皮質(zhì)醇的9% 分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮質(zhì)激素為維持生命所必需，主要 是調(diào)節(jié)糖、蛋白質(zhì)、脂肪的代謝，鹽皮質(zhì)激素主要是調(diào)節(jié)鈉、鉀等電解質(zhì)的代謝

2、。 性激素主要作用是促進(jìn)毛發(fā)、骨骼、肌肉生長基第二性征發(fā)育等。腎上腺髓質(zhì)幾乎完全由嗜銘細(xì)胞組成， 呈棕色，重約1g,主要分泌腎上腺素 和去甲腎上腺素，其作用主要是調(diào)節(jié)糖、脂肪的代謝以及加強(qiáng)心血管的收縮。 腎 上腺疾病的特征與中醫(yī)之腎陽、 腎陰的偏盛偏衰相似，所以，中醫(yī)治療此類疾病 多以調(diào)節(jié)陰陽為主。種類【醛固酮增多癥(Hyperaldosteronism)醛固酮增多癥(Hyperaldosteronism)早期癥狀輕微主要癥狀為：高血壓肌無 力和周期性麻痹多尿夜尿煩渴好發(fā)尿路感染尿比重低尿鉀排出增多血鉀低于 mmol/L血鈉及CO吉合力正?；蛏哐獫{容量增加犯上心電圖有低鉀表現(xiàn)。病因一、腎上腺

3、皮質(zhì)醛固酮瘤 約占8090%又稱Conn綜合征，多為單側(cè)。月中 瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)。二、腎上腺皮質(zhì)醛固酮癌 少見，多有包膜外的月中瘤細(xì)胞浸潤，癌月中經(jīng)常除 分泌醛固酮外，還分泌大量其他類固醇激素，臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群。三、腎上腺皮質(zhì)增生約占10-40%,均為雙側(cè)性，又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，病因不明，可能腎上腺外因素所致。嚴(yán)重者呈結(jié)節(jié)樣增生，不伴包膜。多見于兒 童。病理生理及臨床表現(xiàn)一、高血壓 與鈉潴留，血漿容量增加，血管壁內(nèi)鈣離子濃度增加等因素有關(guān)， 雖然經(jīng)常隨病程延長而逐漸升高，一般在 22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg) 之間，但很少呈

4、惡性高血壓表 二、鈉潴留 血鈉增高。血容量增加。但是在鈉潴留和血容量增加達(dá)到一定程度 后，引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的活動(dòng)，雖然醛固酮的分泌物多，但不再呈現(xiàn)鈉正平衡， 即“逸脫”現(xiàn)象。三、鉀的丟失 無曲小管中鈉-鉀交換，鉀大量由腎排出，機(jī)體缺鉀，血鉀降低?？梢砸蛞云剜侯惱騽┙笛獕憾又?。 臨床主要表現(xiàn)為肌肉方面，可以從肌力 減退到典型的周期性麻痹，多勞累后休息時(shí)發(fā)作，下肢明顯。嚴(yán)重時(shí)有四肢麻痹 和呼吸吞咽困難，麻痹可持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)日或更久麻痹與血鉀降低程度有關(guān)，更與細(xì)胞膜兩側(cè)鉀離子濃度比的變化有關(guān)， 即有時(shí)血鉀無明顯降低也可以出現(xiàn)肌 肉麻痹。心臟方面，心電圖可以出現(xiàn)CHT時(shí)間延長、T波增寬、減低或倒置

5、， U波顯著。可以出現(xiàn)早搏或心動(dòng)過速，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)室速。腎臟方面長期嚴(yán)重缺鈉，可以引起腎小管空泡樣變性，腎臟濃縮功能障礙，呈現(xiàn)多尿，以夜間 增多為明顯，尿比重和滲透壓低，口渴多飲。四、酸險(xiǎn)平衡紊亂 細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失，鈉、氫離子貯留于細(xì)胞內(nèi)，使 PH 下降，細(xì)胞外液氫離子相對(duì)減少，呈現(xiàn)險(xiǎn)中毒。在明顯儉中毒時(shí)，游離鈣減少， 引起肢端麻木，手足搐搦，補(bǔ)鉀時(shí)提高了神經(jīng)肌肉應(yīng)激能，使抽搐加重，此時(shí)應(yīng) 同時(shí)補(bǔ)鈣。五、其他 可以因長期缺鉀，引起生長發(fā)育障礙，可以伴有低鎂血癥，這也誘發(fā) 或珈重手足搐搦，嚴(yán)重時(shí)糖耐量減退。有心衰時(shí)可伴有下肢浮月中?！酒べ|(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism）皮質(zhì)醇增

6、多癥（hypercortisolism）:即皮質(zhì)醇癥，為機(jī)體組織長期暴露于異 常增高糖皮質(zhì)激素引起的一系列臨床癥狀和體征，也稱為庫欣綜合征（Cushing s syndrome, CS）。由于垂體病變導(dǎo)致ACTHi量分泌致病者稱之為庫欣病。病因及發(fā)病一、原發(fā)性（一）腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15%系功能自主性細(xì)胞的增生，不受促腎上腺 皮質(zhì)激素（ACTH影響。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。 此腺 瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。（二）腎上腺皮質(zhì)癌 約占25%有分泌功能，不受ACTF響。二、繼發(fā)性（一）垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂 繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引起腎上 腺皮質(zhì)增生，稱

7、增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占 70流右。在此組患者中 有垂體前葉大腺瘤（直徑10mm者），伴蝶鞍擴(kuò)大者約占10%近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，證實(shí)蝶鞍不擴(kuò)大者80%Z上有垂體微腺瘤（直徑10mn#）存在 相當(dāng)一部分病 人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再復(fù)發(fā)，說明后者的發(fā) 病與下丘腦-垂體功能紊亂有關(guān)。（二）異位ACTH羊月中瘤 如肺癌（約占50%）,胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可 以分泌類ACTH羊活性物質(zhì)，病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌月中分化 差，生存期較短，腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型。（三）醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥長期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié) 炎、播散

8、性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低，以及血 ACTH&度減低。病理一、皮質(zhì)增生 雙側(cè)腎上腺腺體增大，切面見皮質(zhì)增厚，呈黃褐色，顯微鏡 下可見腎上腺皮質(zhì)束狀帶增寬，細(xì)胞增生、肥大。少數(shù)病全有束狀帶和網(wǎng)狀帶同 時(shí)增生，球狀帶受壓，萎縮，甚至消失。二、皮質(zhì)腺瘤 腺瘤多呈圓形或橢園形，直徑多為25cm之間，包膜完整, 有時(shí)呈分葉狀。顯微鏡下見腺瘤含透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞，部分細(xì)胞核異型及深染。 多數(shù)以顆粒細(xì)胞為主。三、皮質(zhì)腺癌生長快、體積較大，切面常見出血，壞死，有異型腺癌細(xì)胞 和核分裂，浸潤或穿過包膜。晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處。四、其他骨質(zhì)疏松、肌肉

9、和纖維組織萎縮，動(dòng)脈硬化，左心室肥大，腎小 管內(nèi)可能出現(xiàn)鈣鹽沉著，尿路結(jié)石，肝脂肪浸潤等。【嗜銘細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）】嗜銘細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）起源于由神經(jīng)崎中移行出來的嗜銘細(xì)胞。嗜 銘組織能合成兒茶酚胺，在胚胎期分布廣泛，出生后僅少量殘留在腎上腺髓質(zhì)、 交感神經(jīng)節(jié)和體內(nèi)其他部位?？尚纬稍轮辛霾⒑铣杉搬尫艃翰璺影?，引起高血壓等 癥狀。病理嗜銘細(xì)胞瘤約8590%g源于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)，少數(shù)起源于兩側(cè)腎上 腺，腎上腺外的月中瘤從頸動(dòng)脈體到盆腔均可， 常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動(dòng) 脈兩側(cè)（占患者的1015%及后縱隔障。多發(fā)性嗜銘細(xì)胞瘤多見于兒童患者和家

10、 族性嗜銘細(xì)胞瘤病人。15%嗜銘細(xì)胞瘤中約10班惡性，病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以確定診斷。其診斷依據(jù)為 有包膜浸潤，肌層血管內(nèi)瘤栓形成，在沒有嗜銘組織的部位有月中瘤轉(zhuǎn)移。正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占腎上腺嗜銘細(xì)胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4,腎上腺外月中瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現(xiàn)有所不同?！韭阅I上腺皮質(zhì)功能減退癥（Chronic Adrenalcortical Insufficiency）腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Chronic Adrenalcortical Insufficiency）以破壞腎上腺的原發(fā)性損害為最常見（如：自身免疫性疾病敗血

11、癥并發(fā)出血性梗死結(jié)核 感染轉(zhuǎn)移瘤等）也可繼發(fā)與垂體或下丘腦功能不足。臨床表現(xiàn) 腎上腺疾病的臨床癥狀：1、軟弱無力：為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴(yán)重時(shí)可達(dá)到 無力翻身或伸手取物。也可見嚴(yán)重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能 與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調(diào)有關(guān)。2、體重減輕：由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、 腹脹腹瀉，脂肪儲(chǔ)存減少及肌肉消耗等因素可導(dǎo)致體重減輕， 進(jìn)行性較大幅度減 輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。3、色素沉著：由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體 ACTH黑素細(xì)月fi刺激素（MSH 促脂素（LPH）的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且ACTHS LP

12、H又分別包含a與B-MS筋構(gòu)，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤 痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依 據(jù)之一，色素突然加深可能預(yù)示病情惡化。4、心血管癥狀：由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱，導(dǎo)致血壓降低，以直立性 低血壓最為常見。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，P-R與Q-T間期延長?；?者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。5、低血糖：患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊 亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。6、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。7、對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力降低，易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)麻醉劑、 安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥

13、物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。8、性功能紊亂：男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性 毛及性欲有關(guān)，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性欲減退。 如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過早衰竭。預(yù)防預(yù)防腎上腺疾病的方法，男性在日常生活中要注意以下幾點(diǎn)：.緩解精神壓力：男性朋友一定要避免精神緊張，由于減少緊張對(duì)男性的腎 上腺是有一定的危害，容易增加患病的幾率。.改造生活不良習(xí)慣：男性避免使用酒精和煙草，以及咖啡因等，此類物質(zhì) 對(duì)腎上腺有較大的毒害作用。同時(shí)也要避免食用脂肪多，以及油炸的食物等，該 類食物能夠增加腎上腺的壓力。.多吃水果和蔬菜：多吃些新鮮的水果和蔬

14、菜，特別是綠葉的菜類，這是腎 上腺疾病的預(yù)防方法之一。.適度運(yùn)動(dòng)：男性朋友應(yīng)該有適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，能夠有助刺激男性的腎上腺功能。.補(bǔ)充營養(yǎng)：由于牛奶的薊萃取物能夠輔助肝功能，從而幫助提高腎上腺功 能。各種維生素能夠能減輕腎上腺的壓力，所以應(yīng)該多吃些牛奶和維生素類。更多腎上腺疾病常識(shí)：/2013/0423/129405.html腎上腺疾病分類病治療流程疾病種類檢查項(xiàng)目治療/用約醛固酮增多 癥必查項(xiàng)目：血生化檢查尿檢唾液中的鈉/鉀比可選查項(xiàng)目：1.鉀負(fù)荷試驗(yàn).螺旋內(nèi)酯（安替舒通、Spironolactonum ）治療試驗(yàn).血漿腎素活性測定（一）手術(shù)治療腺瘤：醛固酮瘤應(yīng)施行手術(shù)切 除。（二）內(nèi)科治療 需延

15、期手術(shù)的 病人輕度高血壓的老年病人以及確 診為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生者可進(jìn)行 內(nèi)科治療口服螺旋內(nèi)脂（安體舒 通）mg每日次有些病人需要較大 劑量。皮質(zhì)醇增多 癥定性診斷方法.推小下列四項(xiàng)檢查至少任意之 一項(xiàng)（1）尿游離皮質(zhì)醇（24h-UFC, 至少2次）；（2）深夜血漿或唾液皮質(zhì)醇（至少2次）；（3）過夜1mg小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（過夜1mg-LDDST）（4） 48h-2mg/d-小齊1J量地塞米 松抑制試驗(yàn)（48h-2mg-LDDST。對(duì)于高度懷疑的 CS為加速診斷，可聯(lián)合2項(xiàng)以上推薦的檢查。2.不推小下列檢查用于定性（一） 垂體瘤切除手術(shù) 內(nèi)分泌檢 查及藥物試驗(yàn)提示為依賴ACTH勺皮 質(zhì)醇

16、癥CT掃描顯示重體腺瘤者宜經(jīng) 蝶鞍施行垂體月中瘤切除術(shù)。（二）放 射治療垂體放射可用以治療垂體 疾患所致的皮質(zhì)醇癥但對(duì)成人不能 獲得永久治愈在兒童療效較好。（三）腎上腺腺瘤切除手術(shù) 腎上腺 腺瘤需施行腺瘤切除手術(shù)保留萎縮 的腎上腺。（四）藥物治療：作用 十卜丘腦-垂體的神經(jīng)遞質(zhì)：如賽庚 噬、澳隱亭、奧曲肽等，多數(shù)藥物 作用缺乏特異性，效果一般（不推 薦）。生長抑素類似物（奧曲肽等）(1)任意血漿皮質(zhì)醇；(2)病因分型檢查方法如ACT卜 水平、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)等。 3.診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)如果臨床表現(xiàn)符合CS, 24h-UFG正常上限的5倍，無需其他 檢查即可確診。結(jié)果可疑，需 48h-LDDS

17、T1 診。(2)深夜唾液 4 nmol/L (145 ng/dL )；(3)深夜血漿皮質(zhì)醇50 nmol/L (1.8 mg/dL )；如0 1.8 mg/ dL,可排除CS;(4)過夜1mg-LDDST皮質(zhì)醇 1.8 mg/dL。可以有效抑制ACTH泌，但長期療 故有待于觀察。類固醇合成抑制劑： 可抑制皮質(zhì)醇合成，但對(duì)月中瘤無直 接治療作用；甲叱酮和酮康晚的療 效和耐受性較好，故較常用；但酮 康晚可輕度短暫升高肝酶及可致男 性性功能減退，甲叱酮可致女性多 毛；故男性可先用甲叱酮，女性宜 選用酮康口坐。米托坦(O , P DDD) 有特異的抗腎上腺作用，能長期有 效控制大多數(shù)ACTHK賴性庫欣

18、病人 的癥狀，但藥物起效慢，有消化和 神經(jīng)系統(tǒng)的不良反應(yīng)，須嚴(yán)密監(jiān)測 藥物濃度。嗜銘細(xì)胞瘤1.24小時(shí)尿內(nèi)兒茶酚胺含量：一般 升高2倍以上即啟意義。(可做檢查)2.藥物抑制試驗(yàn)：陽性者有診斷 意義，適用于血壓持續(xù)高于 170/110mmHg勺患者。(選擇性檢查)3.藥物興奮試驗(yàn)：適用于陣發(fā)性 高血壓的非發(fā)作期。此試驗(yàn)患者承受 f 痛苦，并非十分安全。(不推薦)4.B超檢查：為定位診斷方法， 操作簡便，準(zhǔn)確率高，應(yīng)作為首選定 位診斷方法。(推薦檢查).CT檢查：對(duì)月中瘤定位更可提 供準(zhǔn)確信息，診斷準(zhǔn)確率高，也為常 用方法。.其它定位方法：如靜脈插管分 段采血測定兒茶酚胺、131 I -MIBG 腎上腺髓質(zhì)顯像等亦對(duì)定位有幫助， 后者對(duì)腎上腺髓質(zhì)外嗜銘細(xì)胞瘤有 特異性定位診斷價(jià)值。嗜銘細(xì)胞瘤宜行手術(shù)切除，因其多 為良性月中瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良 好。術(shù)前屬患者需服用代酚葦明、 心得安準(zhǔn)備24周阻滯了腎上腺能 受體，減免了術(shù)中患者血壓、心律 的波動(dòng)，提高r手術(shù)安全性。慢性腎上腺 皮質(zhì)