1、關(guān)于內(nèi)分泌疾病檢驗(yàn)第一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 概述一、內(nèi)分泌及激素 二、內(nèi)分泌調(diào)控機(jī)制 三、內(nèi)分泌疾病常用生物化學(xué)檢測(cè)方法及價(jià)值 第二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、內(nèi)分泌與激素內(nèi)分泌是指機(jī)體通過(guò)特定的腺體或細(xì)胞，合成具有生物活性的物質(zhì)并釋放入血液循環(huán)中，調(diào)節(jié)各系統(tǒng)、器官、細(xì)胞代謝和功能，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的過(guò)程。這類活性物質(zhì)稱之為激素。第三張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月激素分類： 根據(jù)激素的化學(xué)本質(zhì)，可分為四類：氨基酸衍生物：甲狀腺激素、腎上腺髓質(zhì)激素等 肽及蛋白質(zhì)：下丘腦激素、垂體激素、胃腸激素等類固醇：腎上腺皮質(zhì)激素、性激素等 脂肪酸衍生物：前列

2、腺素等第四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、內(nèi)分泌調(diào)控機(jī)制下丘腦-垂體-內(nèi)分泌腺/細(xì)胞-激素系統(tǒng)是激素的最重要的調(diào)控機(jī)制,其中任何一個(gè)環(huán)節(jié)異常，都將導(dǎo)致體內(nèi)激素水平紊亂，從而發(fā)生相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病。反饋調(diào)節(jié)(負(fù)反饋)是普遍而主要的調(diào)節(jié)方式。 第五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、內(nèi)分泌疾病常用生化診斷方法及價(jià)值1直接測(cè)定體液中某一激素或其代謝物的水平為診斷內(nèi)分泌疾病直接提供客觀指標(biāo)；2體液中某一激素的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白濃度或有關(guān)自身抗體的檢測(cè) 間接依據(jù)3激素所調(diào)節(jié)的特異性生理過(guò)程、標(biāo)志物檢測(cè)間接依據(jù)4動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn) ：應(yīng)用激素調(diào)節(jié)環(huán)節(jié)中特異性的

3、刺激物或抑制物，測(cè)定使用前后相應(yīng)靶激素的變化。確定病變部位及性質(zhì) 第七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié) 甲狀腺功能測(cè)定一、甲狀腺激素的代謝與調(diào)節(jié) 二、甲狀腺功能紊亂 三、甲狀腺功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo) 第八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、甲狀腺激素的代謝與調(diào)節(jié) (一) 甲狀腺激素的化學(xué)及生物合成 (二) 甲狀腺激素的運(yùn)輸、代謝與調(diào)節(jié) 第九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(一) 甲狀腺激素的化學(xué)及生物合成 第十張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二) 甲狀腺激素的運(yùn)輸、代謝及調(diào)節(jié) 血液中T3和T4均與血漿蛋白可逆結(jié)合（運(yùn)輸） 甲狀腺激素主要是在肝、腎等組織

4、通過(guò)脫碘反應(yīng)而代謝甲狀腺激素與血漿蛋白的結(jié)合 蛋白質(zhì) T3 T4 TBG 約90% 約70% TBPA 極少 約10% Alb 約10% 約20% 總結(jié)合量 99.5% 99.96% 第十一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月甲狀腺激素分泌調(diào)節(jié)第十二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、甲狀腺功能紊亂 (一) 甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism） (二) 甲狀腺功能減退癥（hypothyroidism） 第十三張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(一) 甲狀腺功能亢進(jìn)癥 甲狀腺功能亢進(jìn)癥（hyperthyroidism）簡(jiǎn)稱甲亢，是由于多種病因引起的甲狀腺激素分泌過(guò)

5、多所致的一組常見(jiàn)內(nèi)分泌疾病。 根據(jù)病因分類彌漫性甲狀腺腫伴甲亢, 即Graves?。?0%）自身免疫性疾病結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢 腺瘤樣甲狀腺腫伴甲亢 甲狀腺炎伴甲亢 甲狀腺癌引起的甲亢 垂體性甲亢 碘源性甲亢 醫(yī)源性甲亢第十四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)突眼，甲狀腺腫大高代謝癥候群：由于物質(zhì)及能量代謝亢進(jìn)，常有多食易饑、消瘦、乏力、燥熱，基礎(chǔ)代謝增高，血漿膽固醇降低，肌蛋白分解加速神經(jīng)系統(tǒng)興奮：煩躁、情緒不穩(wěn)定、肌肉震顫等心血管系統(tǒng)癥狀 第十五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二) 甲狀腺功能減退癥 按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性 甲狀腺功能減退癥（hypothyroi

6、dism）簡(jiǎn)稱甲減，指由各種原因所致甲狀腺激素分泌缺乏或不足引起的一組內(nèi)分泌病。 第十六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、 原發(fā)性甲低1.甲狀腺自身免疫性疾患（如橋本氏甲狀腺炎，Graves病自發(fā)性甲低）2.亞急性甲狀腺炎3.放射性碘治療后或甲狀腺次全切除后4.碘攝入過(guò)多或碘缺乏5.甲狀腺發(fā)育異常6.甲狀腺激素合成障礙二、繼發(fā)性甲低因垂體腺瘤、垂體切除或損傷所致垂體功能減低引起三、中樞性甲低：因下丘腦功能障礙引起（較少見(jiàn)）四、外周型甲狀腺激素抵抗癥（較罕見(jiàn)）第十七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月甲低臨床表現(xiàn) 1新生兒甲低 （呆小癥或克汀病cretinism） 2兒童甲低癥 3

7、成年型甲減 粘液性水腫，伴有骨骼和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，身體矮小、智力低下，表情遲鈍以及聾啞等。生長(zhǎng)遲緩及智力減退，2歲以后發(fā)病者沒(méi)有永久性神經(jīng)系統(tǒng)損害。甲狀腺激素對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和能量代謝調(diào)節(jié)、維持神經(jīng)系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)正常功能等作用減弱。 第十八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、甲狀腺功能紊亂的生化診斷 (一) 血清甲狀腺激素測(cè)定 (二) 其他甲狀腺功能紊亂指標(biāo)的測(cè)定 第十九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(一) 血清甲狀腺激素測(cè)定 1. 血清TT4、TT3測(cè)定 (總)2. FT4、FT3測(cè)定（游離） 第二十張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1.血清TT4、TT3測(cè)定（結(jié)合型）

8、T3、T4的測(cè)定方法： RIA（放射免疫法）、酶免疫方法、最近國(guó)內(nèi)還建立了ECLIA(化學(xué)發(fā)光免疫分析法)，并實(shí)現(xiàn)自動(dòng)化檢測(cè)。在測(cè)定TT4、TT3時(shí)，血清需用8-苯胺-1-萘磺酸（ANS）及巴比妥緩沖液等預(yù)處理，使結(jié)合型的T4、T3解離出來(lái)再測(cè)定。關(guān)鍵能否解離完全是影響血清TT4、TT3測(cè)定準(zhǔn)確度和精密度的注意：血清 TBG 量和蛋白與激素結(jié)合力的變化都會(huì)影響測(cè)定的結(jié)果第二十一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血清TT4、TT3測(cè)定正常參考范圍臍血新生兒嬰兒15歲610歲1160歲60歲男60歲女TT4（nmol/L）10116913027391195951958317365156651

9、3072136TT3（nmol/L）0.51.11.42.61.42.71.54.01.43.71.82.91.62.71.73.2血清中總T3 和總T4 的正常參考范圍，與年齡和測(cè)定的方法有關(guān)。見(jiàn)下表第二十二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2.血清TT4、TT3臨床意義（1）血清TT3增加:甲亢和血TBG增加(T3早于T4，較T4升高明顯) 降低:見(jiàn)于甲低、低T3綜合征和藥物的影響（如服用心得安, 糖皮質(zhì)素）等血清TT4增加:甲亢和血TBG增加降低:甲低、甲狀腺炎、TBG減少、腎 病綜合征、低T4 綜合征和藥物的 影響（如服用糖皮質(zhì)素, 大倫丁等）（T4較T3降低更明顯）第二十三張，

10、PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血清TT4、TT3臨床意義（2）(3) 約有5%的甲亢病人T3 增高而T4 正常，稱T3 型甲亢。而在饑餓、慢性消耗性疾?。ㄈ绺斡不⒖刂撇患训奶悄虿〉龋r(shí), 外周T4 轉(zhuǎn)變?yōu)閞T3 增加，轉(zhuǎn)變?yōu)門(mén)3 減少，此時(shí)血清T4 正常而T3 減低，即所謂的低T3 綜合征。(4) 從單項(xiàng)指標(biāo)來(lái)說(shuō)，T3是診斷甲亢最可靠和敏感的指標(biāo)，而T4 則是診斷甲低最可靠和敏感的指標(biāo)。第二十四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2.FT4、FT3測(cè)定（游離型） 臨床均使用免疫分析法直接測(cè)定FT4、 FT3，使用的抗體只與FT4、FT3發(fā)生特異性結(jié)合。 根據(jù)檢測(cè)的步驟 一步法二步法

11、第二十五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月FT4、FT3測(cè)定臨床意義 FT3和FT4的臨床意義與TT3和TT4相同，但它不受血清蛋白的影響，而且是代表著具有生物活性的甲狀腺激素的量，因而具有更重要的臨床價(jià)值。第二十六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）其他甲狀腺功能紊亂指標(biāo)的測(cè)定1.促甲狀腺激素（TSH）2.甲狀腺球蛋白（Tg）3.甲狀腺結(jié)合球蛋白（TBG）4.抗甲狀腺自身抗體5.甲狀腺功能動(dòng)態(tài)試驗(yàn)第二十七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 1.促甲狀腺激素（TSH） TSH為腺垂體合成和分泌一種糖蛋白，由和兩個(gè)亞單位組成。TSH-亞單位與FSH和LH的亞單位的結(jié)構(gòu)完全相

12、同，由92個(gè)氨基酸組成；亞單位由112個(gè)氨基酸組成，而與其他的激素有較大的不同，從而表現(xiàn)其特有的生物學(xué)活性。 化學(xué)本質(zhì) :第二十八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月TSH水平不受TBG濃度影響。單獨(dú)或配合甲狀腺激素測(cè)定及動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)，對(duì)甲狀腺功能紊亂及病變部位診斷上很有價(jià)值國(guó)內(nèi)外均推薦將TSH測(cè)定作為甲狀腺功能紊亂實(shí)驗(yàn)室檢查的首選項(xiàng)目。TSH調(diào)節(jié)TSH測(cè)定的意義第二十九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月促甲狀腺激素（TSH）測(cè)定正常參考范圍：不同試驗(yàn)方法和不同年齡血清中 TSH的正常范圍不同。 RIA：臍血312mU/L， 兒童0.98.1mU/L， 60歲以下成人210mU/L，

13、 60歲以上者男性為27.3mU/L 女216.8mU/L TSH的測(cè)定方法RIAECLIA最常用第三十張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月促甲狀腺激素（TSH）臨床意義 1、主要用于鑒別診斷 1）如T3 T4 TSH 原發(fā)性甲亢，主要病變?cè)诩谞钕伲?）如T3 T4 TSH 繼發(fā)性甲亢，主要病變?cè)诖贵w或下丘腦3）如T3 T4 TSH 原發(fā)性甲低, 主要病變?cè)诩谞钕伲?）如T3 T4 TSH 繼發(fā)性甲低，主要病變?cè)诖贵w或下丘腦 5) 注射TRH后血清中TSH有反應(yīng)，表明垂體功能正常，病變部位在下丘腦；反之則病變部位在垂體 2、臍帶血或足跟血TSH為新生兒先天性甲低 的篩查的首選指標(biāo) （但要注

14、意采血時(shí)間）第三十一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月促甲狀腺激素（TSH）測(cè)定臨床意義 增高：原發(fā)性甲狀腺功能減退、伴有甲狀腺功能低下的橋本病、外源性促甲狀腺激素分泌腫瘤（肺、乳腺）、亞急性甲狀腺炎恢復(fù)期。攝人金屬鋰、碘化鉀、促甲狀腺激素釋放激素可使促甲狀腺激素增高。減低：垂體性甲狀腺功能低下、非促甲狀腺激素瘤所致的甲狀腺功能亢進(jìn)，以及攝入阿司匹林、皮質(zhì)激素及靜脈使用肝素。第三十二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2.甲狀腺球蛋白 （Tg） 甲狀腺球蛋白是甲狀腺中一種碘化糖蛋白，是碘在甲狀腺的儲(chǔ)存形式，經(jīng)水解生成T3和T4。測(cè)定方法：可用RIA法或發(fā)光法測(cè)定。正常參考范圍：發(fā)光法

15、5-40g/L第三十三張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血清甲狀腺球蛋白測(cè)定臨床意義 (1) 血清TG的改變較多見(jiàn)于甲狀腺部位的惡性腫瘤，如TG在甲狀腺濾泡狀癌、甲狀腺乳頭狀癌和間變癌都可出現(xiàn)不同程度的升高;而甲狀腺髓樣癌血TG可正?；蚪档汀Ｇ罢咧饕且?yàn)榧谞钕俚钠茐囊约澳[瘤組織分泌一定量的TG，而致血中TG升高;后者的腫瘤組織來(lái)源于甲狀腺C細(xì)胞，而非甲狀腺上皮細(xì)胞，故其血清TG并不升高。(2) 甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀腺瘤、亞急性甲狀腺炎以及慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等甲狀腺疾病都可出現(xiàn)血中TG水平升高。第三十四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3.血清甲狀腺素結(jié)合球蛋白 血清甲狀腺素

16、結(jié)合球蛋白（TBG）為肝細(xì)胞合成的一種糖蛋白。血漿中T4、T3大部分與TBG結(jié)合，T4與TBG的親和力大于T3。測(cè)定方法：可用RIA法或ELISA法測(cè)定。正常參考范圍：RIA法1228mg/L 第三十五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血清甲狀腺素結(jié)合球蛋白測(cè)定臨床意義 (1)甲亢患者血清TBG水平明顯降低，病情緩解后，TBG可逐漸上升至正常水平。(2)甲減時(shí)，TBG降解速率減慢，血中TBG濃度可明顯升高，可隨病情的緩解而逐漸下降。(3)先天性高TBG血癥和遺傳性TBG缺乏癥可出現(xiàn)TBG升高或降低。(4)嚴(yán)重的肝臟疾病，由于TBG合成和釋放增多而出現(xiàn)血中TBG增高。肢端肥大癥、嚴(yán)重的糖尿

17、病或營(yíng)養(yǎng)不良等疾病血中TBG多降低。(5)雌激素、糖皮質(zhì)激素等多種藥物均可影響血清TBG的水平，出現(xiàn)TBG升高或降低。第三十六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月為排除TBG濃度的改變對(duì)TT4、TT3水平的影響，可用TT4（g/L）與TBG（mg/L）比值來(lái)判斷。若比值在3.14.5，提示甲狀腺功能正常；比值在0.22.0， 應(yīng)考慮甲低的存在；而比值在7.614.8時(shí)，應(yīng)考慮為甲亢 第三十七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4.抗甲狀腺自身抗體 抗甲狀腺自身抗體包括抗甲狀腺球蛋白抗體（TG-Ab）、抗甲狀腺微粒體抗體（TM-Ab）和抗過(guò)氧化物酶抗體（TPO-Ab）。 參考范圍：了解第

18、三十八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月抗甲狀腺自身抗體的臨床意義 主要用于自身免疫性甲狀腺疾病的診斷。第三十九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5. 甲狀腺功能動(dòng)態(tài)試驗(yàn) (1) T3抑制試驗(yàn)：先測(cè)定基礎(chǔ)I131攝取率，連續(xù)6d口服T3，再次測(cè) I131攝取率。對(duì)比兩次結(jié)果。正常人或單純性甲狀腺腫 下降50以上甲亢患者 下降小于50禁忌：冠心病、甲亢心臟病或嚴(yán)重甲亢禁用本實(shí)驗(yàn)。第四十張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5. 甲狀腺功能動(dòng)態(tài)試驗(yàn) (2) TRH興奮試驗(yàn) ：測(cè)定注射TRH前、注射TRH后15min、30min、60min、120min五次血樣中的TSH。正常人TSH

19、水平較注射前升高35倍，高峰出現(xiàn)在30分鐘，并且持續(xù)23小時(shí)。臨床意義：1）甲亢的診斷：典型的甲亢，血清T3、T4增高，血清TSH降低，靜脈注射TRH后各個(gè)時(shí)間血清TSH均無(wú)增高反應(yīng)。2）甲低的診斷與鑒別診斷：原發(fā)性甲低時(shí)血清T4水平低，使血清TSH基值升高以及垂體前葉對(duì)TRH的刺激反應(yīng)增強(qiáng)。TRH試驗(yàn)如屬明顯興奮，則有助于診斷原發(fā)性甲低。繼發(fā)性甲低，經(jīng)TRH刺激后血清TSH明顯升高者提示病變部位在下丘腦，如無(wú)升高則表示繼發(fā)于腦垂體病，有TSH分泌缺乏。3）垂體TSH儲(chǔ)備功能的鑒定：見(jiàn)下圖第四十一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 注射TRH后陰性反應(yīng):血清TSH升高25mU/L延遲反應(yīng)

20、陽(yáng)性反應(yīng)在1h以后出現(xiàn)提示垂體無(wú)足夠合成和儲(chǔ)存TSH的功能表明垂體合成和儲(chǔ)存TSH的能力旺盛垂體本身無(wú)病變TSH儲(chǔ)存減少第四十二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三節(jié)腎上腺功能測(cè)定一、腎上腺皮質(zhì)激素代謝與分泌調(diào)節(jié) 三、腎上腺功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查 二、腎上腺髓質(zhì)激素代謝與分泌調(diào)節(jié) 第四十三張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、腎上腺皮質(zhì)激素代謝與分泌調(diào)節(jié) (一) 腎上腺皮質(zhì)激素的分泌與調(diào)節(jié) (二)腎上腺皮質(zhì)激素的代謝(三) 腎上腺功能紊亂及生化改變第四十四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(一) 腎上腺皮質(zhì)激素的分泌與調(diào)節(jié) 腎上腺皮質(zhì)可分泌多種激素，按生理功能及分泌組織，可分

21、做三類 ：球狀帶分泌的鹽皮質(zhì)激素 束狀帶分泌的糖皮質(zhì)激素 網(wǎng)狀帶分泌的性激素 類固醇激素在人體內(nèi)均是以膽固醇為原料，經(jīng)過(guò)一系列酶促反應(yīng)而合成的。第四十五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月類固醇激素的合成第四十六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺皮質(zhì)激素分泌的調(diào)節(jié) 下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)調(diào)節(jié)軸第四十七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二)腎上腺皮質(zhì)激素的代謝1、合成：膽固醇是基本原料2、運(yùn)輸：主要與血漿中的皮質(zhì)素結(jié) 合球蛋白（CBG）可逆結(jié)合3、滅活：肝臟4、排泄：腎、腸道第四十八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(三) 腎上腺功能紊亂及生化改變 1、腎上腺皮質(zhì)

22、功能亢進(jìn)癥 2、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 第四十九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥 腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥（hypercortisolism）又稱庫(kù)欣綜合征（Cushings syndrome），是各種原因?qū)е履I上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多的糖皮質(zhì)激素所致的疾病總稱。 是腎上腺皮質(zhì)的主要疾病。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤 約占20%25%，可分泌過(guò)多的GC且自主性分泌，不受ACTH的控制。 腎上腺皮質(zhì)增生由于下丘腦與垂體功能紊亂，CRH和ACTH分泌過(guò)多引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇所致，又稱庫(kù)欣病，約占75以上。 異源性ACTH或CRH綜合征 第五十張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于

23、2022年6月臨床表現(xiàn)：有向心性肥胖，滿月臉、皮膚紫紋、痤瘡、肌蛋白大量分解而致萎縮，骨質(zhì)疏松，高血壓 。生化改變：血糖升高、糖耐量降低、血鈉升高、血鉀血鈣降低，甚至發(fā)生低鉀性代謝性酸中毒，血尿素、肌酐顯著升高的負(fù)氮平衡表現(xiàn)，血皮質(zhì)醇濃度升高。第五十一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（adrenal cortical insufficiency）是指慢性腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素不足產(chǎn)生的綜合征。 分類原發(fā)性-繼發(fā)性-阿狄森?。ˋddisons disease） 腎上腺結(jié)核、自身免疫性腎上腺皮質(zhì)萎縮、纖維化等。 下丘腦與垂體炎癥、腫瘤等。

24、 生化改變：血中皮質(zhì)醇濃度減低，慢性患者可表現(xiàn)為全身各系統(tǒng)功能低下，低血糖、低血鈉、高血鉀、高血鈣等。 第五十二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、腎上腺髓質(zhì)激素的代謝與分泌調(diào)節(jié)合成分泌與代謝第五十三張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1.合成：兒茶酚胺類激素以酪氨酸為原料2.分解：肝臟3.代謝異常：主要疾病-嗜鉻細(xì)胞瘤，90%以上為良性腫瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺 4.生化改變：尿香草扁桃酸增高，腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺代謝產(chǎn)物增高，血糖增高第五十四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月三、腎上腺功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查（二）腎上腺

25、髓質(zhì)功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查第五十五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的檢查指標(biāo) 測(cè)定方法：RIA、化學(xué)發(fā)光法等 采集血樣：時(shí)間am8:00和pm4:00（或0:00)，分泌高峰見(jiàn)于晨68小時(shí)，低谷在午夜1012小時(shí)。注意：避免各種應(yīng)激因素的刺激1. 皮質(zhì)醇測(cè)定意義：血漿（清）皮質(zhì)醇的濃度可直接反映腎上腺糖皮質(zhì)激素的分泌功能，因此臨床上把它作為判斷腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的可靠標(biāo)志物。如果能直接測(cè)定血液中游離的皮質(zhì)醇濃度，則診斷價(jià)值更大。 第五十六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的檢查指標(biāo)2. 尿17-羥皮質(zhì)類固醇、17-酮類固醇測(cè)定 采用分

26、光光度法測(cè)定 17-OHCS主要反映腎上腺皮質(zhì)分泌功能。升高：腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，如庫(kù)欣綜合癥、腎上腺皮質(zhì)瘤甲亢、應(yīng)激、肥胖病、胰腺炎等。減少：見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)功能減退、垂體前葉機(jī)能低下、腎上腺切除術(shù)后及甲減等。 尿17-KS主要反映睪丸功能和腎上腺皮質(zhì)分泌功能。增多：腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、垂體前葉功能亢進(jìn)、睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤等。減少：腎上腺皮質(zhì)功能減退、垂體前葉功能減退、睪丸功能減退和甲減等。第五十七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的檢查指標(biāo)1）血漿促腎上腺皮質(zhì)激素測(cè)定 2）ACTH興奮試驗(yàn) 3） 地塞米松抑制試驗(yàn) 3.下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能檢測(cè)（了解）第五十

27、八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）腎上腺髓質(zhì)功能紊亂的檢查指標(biāo)（了解）1.腎上腺素和去甲腎上腺素測(cè)定2.尿兒茶酚胺測(cè)定3.尿香草扁桃酸測(cè)定第五十九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 下丘腦-垂體內(nèi)分泌功能紊亂的檢查 一、下丘腦-垂體內(nèi)分泌激素代謝及其調(diào)節(jié) 二、生長(zhǎng)激素功能紊亂的生化診斷 三、生長(zhǎng)激素紊亂的生化檢查 第六十張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、下丘腦-垂體內(nèi)分泌激素代謝及其調(diào)節(jié) (一) 垂體分泌的激素 (二) 下丘腦激素 (三) 下丘腦-垂體分泌功能的調(diào)節(jié) 第六十一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（一）垂體分泌的激素及功能腺垂體激素（最重要

28、，7種）生長(zhǎng)激素GH促進(jìn)機(jī)體生長(zhǎng)促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)激素合成及釋放促甲狀腺素TSH促進(jìn)甲狀腺激素合成及釋放卵泡刺激素FSH促進(jìn)卵泡或精子生成黃體生成素LH促進(jìn)排卵和黃體生成，刺激孕激素、雄激素分泌催乳素PRL刺激乳房發(fā)育及泌乳黑色細(xì)胞刺激素MSH促黑色細(xì)胞合成黑色素神經(jīng)垂體激素抗利尿激素ADH收縮血管，促進(jìn)集尿管對(duì)水重吸收催產(chǎn)素（oxytocin，OT）促進(jìn)子宮收縮，乳腺泌乳第六十二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月（二）下丘腦分泌的主要調(diào)節(jié)激素 激素名稱 調(diào)節(jié)的腺體激素促甲狀腺激素釋放激TRHTSH（主要），GH，PRL，F(xiàn)SH促性腺激素釋放激素GnRHLH，F(xiàn)SH促

29、腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素CRHACTH生長(zhǎng)激素釋放激素CRHGH生長(zhǎng)激素抑制激素，GHIHGH（主要） ， PRL TSH，ACTH催乳素釋放激素PRHPRL催乳素抑制激素PIHPRL黑色細(xì)胞刺激素釋放激素MRHMSH黑色細(xì)胞刺激素抑制激素MIHMSH第六十三張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(三) 下丘腦-垂體分泌功能的調(diào)節(jié) 下丘腦-腺垂體-內(nèi)分泌腺調(diào)節(jié)軸，主要受其調(diào)節(jié)的靶腺釋放的激素水平的負(fù)反饋調(diào)節(jié)（長(zhǎng)反饋），其中甲狀腺激素主要作用于腺垂體，而其他激素主要作用于下丘腦。 在腺垂體分泌的激素中，TSH、ACTH、FSH與LH均有各自的靶腺，分別形成：下丘腦-垂體-甲狀腺軸下丘腦-垂體-腎

30、上腺皮質(zhì)軸下丘腦-垂體-性腺軸 第六十四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、生長(zhǎng)激素功能紊亂的生化診斷 (一) 生長(zhǎng)激素的化學(xué)及分泌調(diào)節(jié) (二) 生長(zhǎng)調(diào)節(jié)素 (三) 生長(zhǎng)激素功能紊亂第六十五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(一) 生長(zhǎng)激素的化學(xué)及分泌調(diào)節(jié) 1. 生化特征： 2. 生物學(xué)作用：促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育和物質(zhì)代謝3. 分泌調(diào)節(jié)：主要受下丘腦 釋放的RHRH和RHIH調(diào)控第六十六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二) 生長(zhǎng)調(diào)節(jié)素 生長(zhǎng)調(diào)節(jié)素（SM）為一類在GH刺激下，主要由肝臟或多種GH靶細(xì)胞合成的多肽，因其結(jié)構(gòu)與胰島素相近，又具有胰島素樣的作用，故又稱為胰島素樣生長(zhǎng)調(diào)節(jié)

31、因子（insulin-like growth factor，IGF） 類型IGF-1IGF-2胚胎期發(fā)揮作用主要在出生后起作用 第六十七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(三) 生長(zhǎng)激素功能紊亂 1巨人癥（gigantism） 肢端肥大癥 （acromegaly） 2生長(zhǎng)激素缺乏癥（growth hormone deficiency） ：侏儒癥 第六十八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月巨人癥（gigantism） 肢端肥大癥 （acromegaly） 巨人癥和肢端肥大癥：是由于腦垂體前葉分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素所致。發(fā)生于青春期前為巨人癥，發(fā)生于青春期后為肢端肥大癥。 臨床表現(xiàn)：?jiǎn)渭兙?/p>

32、人癥-身材異常高大、肌肉發(fā)達(dá)、性早熟為突出表現(xiàn)。同時(shí)伴有高基礎(chǔ)代謝率、血糖升高等改變。但生長(zhǎng)至最高峰后，各器官功能逐漸出現(xiàn)衰老樣減退。肢端肥大癥者-生長(zhǎng)發(fā)育已停止，GH的促骨細(xì)胞增殖作用表現(xiàn)為骨周增長(zhǎng)，產(chǎn)生肢端肥大和特殊的面部表現(xiàn)，及包括外周內(nèi)分泌腺在內(nèi)的廣泛性內(nèi)臟肥大。亦有高血糖、尿糖、糖耐量降低、高脂血癥、礦物質(zhì)代謝紊亂等實(shí)驗(yàn)室檢查改變第六十九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月生長(zhǎng)激素缺乏癥 原因不明 遺傳性GH缺乏癥 先天性GH分泌障礙 SM生成障礙繼發(fā)性GH缺乏癥病因臨床表現(xiàn)1.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，但大多勻稱。若未伴甲狀腺功能減退，則智力一般正常，以別于呆小癥。 2.性發(fā)育遲

33、緩，特別是伴有促性腺激素缺乏者尤顯?；純捍蠖嘌瞧?，若伴ACTH缺乏者更顯著，嬰幼兒甚至可出現(xiàn)低血糖抽搐、昏迷。第七十張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二) GH紊亂的臨床生物化學(xué)診斷 1血清（漿）GH測(cè)定 2動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn) (1) 運(yùn)動(dòng)刺激試驗(yàn) (2) 藥物刺激試驗(yàn) (3) GH抑制試驗(yàn) 第七十一張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血清（漿）GH測(cè)定標(biāo)本采集 常規(guī)采集靜脈血，但要注意采血時(shí)間 正常參考范圍 血清中GH含量與年齡有關(guān), 并 有明顯的晝夜節(jié)律變化。 臨床意義： 增高：垂體腺瘤、肢端肥大癥等。GH的測(cè)定對(duì)垂體腺瘤的診斷、療效的評(píng)價(jià)、以及對(duì)預(yù)后的判定都有重要價(jià)值。 降低：

34、 垂體性侏儒，并對(duì)侏儒的鑒別診斷有重要意義。由于正常情況下，血清GH的值很低, 所以用單次GH測(cè)定不足為憑，應(yīng)進(jìn)行GH興奮試驗(yàn)才能明確診斷。第七十二張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(2) 藥物刺激試驗(yàn) 胰島素興奮試驗(yàn) L-多巴興奮試驗(yàn) 胰高血糖素興奮試驗(yàn) GH-精氨酸興奮試驗(yàn) 第七十三張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(3) GH抑制試驗(yàn) 葡萄糖抑制試驗(yàn) 左旋多巴抑制試驗(yàn) 第七十四張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五節(jié) 性腺內(nèi)分泌功能的檢查 一、性激素的分泌、功能、調(diào)節(jié) 二、性腺功能紊亂的生化改變 三、性腺功能紊亂的實(shí)驗(yàn)室檢查 第七十五張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年

35、6月一、性激素的分泌、功能、調(diào)節(jié) (一) 性激素的化學(xué)、生物合成及代謝(二) 性激素的生理功能與分泌調(diào)節(jié)第七十六張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(一) 性激素的化學(xué)、生物合成及代謝性激素包括雄性激素和雌性激素。 所有性激素都是類固醇類激素。 血漿中的性激素90以上都和血漿蛋白形成可逆結(jié)合。性激素主要在肝臟代謝，大部分需經(jīng)類固醇環(huán)上的化學(xué)轉(zhuǎn)化，再與葡糖醛酸或硫酸結(jié)合成相應(yīng)的酯類由尿或膽汁（少量）排泄，少量可直接和上述兩種酸結(jié)合成酯排泄。 第七十七張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(二) 性激素的生理功能與分泌調(diào)節(jié)1. 雄性激素的生理功能與分泌調(diào)節(jié) 2. 雌性激素的生理功能及分泌調(diào)節(jié) 第七十八張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月雄性激素的生理功能雄性激素主要是睪酮，其生理功能可概括為： 刺激男性內(nèi)外生殖器的分化、形成和發(fā)育， 參與男性性功能及第二性征的出現(xiàn)和維持 在轉(zhuǎn)錄水平促進(jìn)蛋白質(zhì)合成的同化作用， 使機(jī)體呈正氮平衡 促進(jìn)腎臟合成促紅細(xì)胞生成素，刺激骨髓的造血功能。第七十九張，PPT共九十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月雄性激素的分泌調(diào)節(jié)睪丸的內(nèi)分泌功能主要受下丘腦-垂體-性腺軸的調(diào)節(jié)，