1、關(guān)于先天性畸形患兒第一張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性肥厚性幽門狹窄 先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄而引起的機(jī)械性幽門梗阻。 病因第二張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月五、臨床表現(xiàn) 1嘔吐：是本病最主要、最突出的早期癥狀。發(fā)生時間：多在出生后23周出現(xiàn)特點：有規(guī)律，很典型。呈進(jìn)行性加重的無膽汁性嘔吐，吐后覓食欲強。第三張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月早期為食奶后溢奶，漸發(fā)展為頻繁的噴射狀嘔吐，由于胃逐漸擴(kuò)張，奶在胃內(nèi)潴留的時間延長，嘔吐次數(shù)減少，但吐出量增多，嘔吐物為胃液，含奶瓣，有酸味，不含膽汁。嚴(yán)重者由于胃粘膜充血水腫、糜爛、

2、潰瘍出血，嘔吐物中可帶血。第四張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月2腹部檢查：上腹膨隆，下腹平坦，95的患兒在吃奶時或飽食后可見胃蠕動波,自左肋緣下移行至劍突右側(cè)后消失。右上腹觸及橄欖狀腫塊（肥厚的幽門）是本病的特有體征。治療 手術(shù)治療幽門環(huán)肌切開術(shù) 第六張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性巨結(jié)腸 第七張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月定 義先天性巨結(jié)腸： 由于結(jié)腸遠(yuǎn)端或直腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞造成病變腸段不能松弛，引起排便受阻，導(dǎo)致近端腸管代償擴(kuò)張或肥厚而形成的一種腸道發(fā)育畸形。 病因第八張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年

3、6月第九張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月臨 床 表 現(xiàn)局部反應(yīng) (1)不排胎便或胎便排出延遲 (2)腹脹 (3)嘔吐 (4)腸梗阻 全身反應(yīng) ： 食欲不振，營養(yǎng)不良、貧血、抵抗力差，常發(fā)生呼吸道及腸道感染 第十張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月肛門指檢： 當(dāng)拔出手指后，由于手指的擴(kuò)張及刺激，常有大量糞便、氣體排出呈“爆炸樣”，腹脹立即好轉(zhuǎn)。 第十二張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療手術(shù)治療：凡痙攣腸段長，便秘嚴(yán)重者必須 進(jìn)行根治手術(shù)非手術(shù)治療：適應(yīng)于攣腸段短、便秘輕者第十三張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月

4、非手術(shù)治療 包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水)，擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用或治療，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。目前采用最多的手術(shù)為拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)第十四張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù) 后早期診斷 早期手術(shù)治療 術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意。 但是，有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁，則需較長時間進(jìn)行排便訓(xùn)練。第十五張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性直腸肛管畸形 第十六張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月直腸盲端（ PC線：即恥尾線） 在PC線以上為高位畸形，約占40；（男孩50%，女孩20%） 在PC線中間

5、或稍下方為中間位畸形，約占20； 在PC線以下為低位畸形，約占40。 直腸肛管畸形分類第十七張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月【臨床表現(xiàn)】 1無肛門、不排便或排便位置異常：絕大多數(shù)病兒在正常肛門位置沒有肛門。 低位：在正常肛門位置有凹陷（肛穴），肛管被隔膜閉塞，呈深藍(lán)色，哭鬧時向外膨出，觸摸有明顯的沖擊感。 高位、中間位：在正常肛門位置皮膚稍凹陷或無，色澤較深，哭鬧時不向外膨出，亦無沖擊感。 第十八張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月合并瘺者，如女孩的會陰瘺、陰道瘺，男孩的尿道瘺，可自瘺口排便、排氣。有的肛門存在，但位置靠前，在正常肛門和陰囊根部或陰唇后聯(lián)合之間，稱會陰前肛門或肛

6、門前移。一般臨床上無癥狀，不必治療。 第十九張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月“一穴肛”第二十張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月2腸梗阻癥狀： 對無瘺或瘺口小的肛門直腸閉鎖，喂奶后即出現(xiàn)嘔吐，吐奶，含膽汁，嚴(yán)重可吐糞樣物，腹部漸膨隆，如不治療，1周內(nèi)死亡。 對瘺管較粗者，因可自瘺口排便，故出生后短期內(nèi)可不出現(xiàn)腸梗阻癥狀，在幾周、幾月、甚至幾年后出現(xiàn)排便困難、便條變細(xì)，腹部膨隆，有時可在下腹部觸及巨大糞塊，此時已有繼發(fā)性巨結(jié)腸改變。 第二十一張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月方法：低位會陰肛門成形術(shù)中間位骶會陰肛門成形術(shù)（經(jīng)骶部切口游離直腸）高位為了挽救患兒生命，應(yīng)先行橫

7、結(jié)腸或乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，解除梗阻癥狀，6個月后再行肛管直腸成形術(shù)（游離直腸殘端，合并瘺管者切除瘺管并修復(fù)肛門成形術(shù)。 第二十二張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月對直腸肛管畸形的治療不僅要挽救病兒的生命，提高存活率，而且要提高生活質(zhì)量，即使患兒有正常的排便功能，能像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)、工作，參加社會活動，所以除手術(shù)治療外，正確的術(shù)后護(hù)理、堅持?jǐn)U肛、排便訓(xùn)練等措施也非常重要。 第二十三張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月尿道下裂第二十四張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月 概述 尿道下裂是一種先天性的陰莖發(fā)育畸形，主要表現(xiàn)為：尿道外口位于陰囊或陰莖的任何部位(除遠(yuǎn)端龜頭中央)，

8、甚至?xí)捎谀虻辣砥ぐl(fā)育不全出現(xiàn)陰莖向下彎曲。第二十五張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月分 型按尿道開口位置分五型1.龜頭型或冠狀溝型：尿道開口在冠狀溝腹側(cè)中央。2.陰莖型：尿道外口開自于陰莖腹側(cè)，需手術(shù)矯正。3.陰莖陰囊型：尿道開口于陰囊陰莖交界處，陰莖嚴(yán)重彎曲。4.陰囊型：尿道外口位于陰囊5.會陰型：尿道外口位于會陰，有時誤作女孩撫養(yǎng)。 第二十六張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月癥狀排尿異常，主要表現(xiàn)為尿線細(xì)，順流自下無射程，排尿時打濕衣褲。 陰莖勃起時明顯向下眉彎屈。第二十七張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月尿道下裂的危害1.尿道外口在陰莖體部，排尿時需要用手把陰莖

9、頭抬起來，并且尿流常呈噴灑狀，容易尿濕衣褲。 2.尿道外口在陰莖根部或會陰部，男性患者就不能站立排尿，必須像女孩一樣蹲位排尿，這對男孩無疑會引起一些心理上的不良影響。3.陰莖彎曲，婚后性交時陰莖不能伸直，會嚴(yán)重影響性生活及生育。第二十八張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月最佳年齡：一歲半左右，能夠避免給患兒造成過大的心理影響。手術(shù)目的：第一，糾正下屈畸形，需切除陰莖腹側(cè)纖維素，完全伸直陰莖。 第二、尿道成形并使其開口位置盡可能接近正常。治療的最佳年齡及手術(shù)目的第二十九張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位第三十張，PPT共六十

10、六頁，創(chuàng)作于2022年6月定 義PediatricsSurferyDept 出生前及出生后股骨頭和髖臼在發(fā)育或解剖關(guān)系中出現(xiàn)異常的一系列髖關(guān)節(jié)病癥。第三十一張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月病因PediatricsSurferyDept遺傳宮內(nèi)位置襁褓法體位第三十二張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept第一胎20%遺傳80%第三十三張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept臀位產(chǎn)第三十四張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept襁褓法第三十五張，PPT共六十

11、六頁，創(chuàng)作于2022年6月分型PediatricsSurferyDept髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)全脫位第三十六張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept正常髖關(guān)節(jié)髖臼指數(shù)30第三十八張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept雙側(cè)髖關(guān)節(jié)全脫位髖臼股骨頭第三十九張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月表現(xiàn)PediatricsSurferyDept患側(cè)活動較健側(cè)少皮紋前后不對稱腿長度不等外展活動受限走路后第四十張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept皮紋前后不對稱

12、第四十一張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月PediatricsSurferyDept腿長短不等第四十二張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月彈跳聲PediatricsSurferyDept第四十三張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月走路后一側(cè)走路呈跛行，雙側(cè)呈“鴨態(tài)”步伐PediatricsSurferyDept第四十四張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月檢查PediatricsSurferyDept超（個月內(nèi)）線（個月） 第四十五張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月治療保守18個月以下帶蹬吊帶牽引復(fù)位手法復(fù)位6個月以內(nèi)治療36個月6個月以內(nèi)內(nèi)收肌痙攣618個月P

13、ediatricsSurferyDept第四十六張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月 帶蹬吊帶（Pavlik吊帶）PediatricsSurferyDept第四十七張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十八張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月治療手術(shù)切開復(fù)位骨盆截骨術(shù)股骨截骨術(shù)18個月6歲3歲以上閉合復(fù)位失敗后PediatricsSurferyDept第四十九張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性馬蹄內(nèi)翻足第五十張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十一張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十二張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十三張，

14、PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月病因病機(jī)先天性馬蹄內(nèi)翻足的確切病因尚不清楚，遺傳因素。發(fā)育異常。由于胎兒足部在子宮內(nèi)體位異常，同時子宮內(nèi)羊水減少，使子官體積變小，引發(fā)馬蹄內(nèi)翻足。神經(jīng)異常。足內(nèi)在肌，外在肌神經(jīng)異常所引起的肌肉超微結(jié)構(gòu)的變化，這種變化使足部肌肉失去平衡。第五十四張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)僵硬型：畸形嚴(yán)重，足跟小，下垂和內(nèi)翻極為明顯，呈棒形。踝和足跟內(nèi)側(cè)有明顯的皮膚皺褶。當(dāng)被動背伸外翻時呈僵硬固定，此畸形不易矯正。松弛型：畸形較輕。足跟大小基本正常。踝及足背外側(cè)有輕度皮膚皺褶，小腿肌肉萎縮不明顯。在被動背伸外翻時可矯正內(nèi)翻畸形，使患足達(dá)到或接近中立位。

15、此畸形容易矯正。第五十五張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月治療原則越早越好，出生后應(yīng)立即開始。絕大多數(shù)患兒可以通過手法按摩和必要的控制措施而獲得治愈。新生兒期是治療該病的最佳時期。對治療不佳和復(fù)發(fā)或沒有經(jīng)過治療的患兒可采用手術(shù)治療。第五十六張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十七張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十八張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十九張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)治療年齡較大尤其是僵硬性患者，手法治療后仍不能完全矯正畸形者，應(yīng)采用手術(shù)治療。皮下跟腱切斷術(shù)足內(nèi)后側(cè)軟組織松解術(shù)第六十張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月足內(nèi)后側(cè)軟組織松解術(shù)第六十一張，PPT共六十六頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)防并發(fā)癥石膏壓迫，形成褥瘡：石膏固定前，骨骼突出部位用脫脂棉墊好，但不宜過厚以免影響手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形時，切忌用手指按壓，石膏干燥后，患兒哭鬧不安，即提示石膏可能有壓