1、再生障礙性貧血AA和溶血性貧血HA真題1997（單選）再生障礙性貧血的診斷，下列哪一項不正確？A.發(fā)熱、出血、貧血B.一般無肝脾和淋巴結(jié)腫大C.中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率和積分減低D.骨髓可呈灶性增生，但巨核細胞減少E.末梢淋巴細胞比例數(shù)增高考綱要求：AA的病因和發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷、鑒別診斷和治療。HA的分類。常見HA（HS、G6PD缺乏癥、血紅蛋白病、AIHA、PNH）的發(fā)病機制、實驗室檢查、診斷、鑒別診斷和治療。再生障礙性貧血（AA）病因發(fā)病原因不明確，可能為：1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B192.化學因素：與劑量相關(guān)：抗腫瘤藥、苯與劑量關(guān)系不大，但與個人敏感有關(guān)：氯

2、霉素、磺胺類3.放射線發(fā)病機制種子土壤蟲子造血干祖細胞造血微環(huán)境免疫異常Th1、CD8+T抑制細胞、淋巴因子（IL2、IFN-、TNF）髓系細胞凋亡亢進臨床表現(xiàn)1.貧血2.感染：發(fā)熱，呼吸道感染最常見，革蘭陰性桿菌、金葡菌、真菌。3.出血：血小板減少。皮膚黏膜，內(nèi)臟（SAA）出血，顱內(nèi)出血（危及生命）。BT（出血時間）延長，CT、APTT、PT、TT正常。AA診斷標準SAA診斷標準骨髓多部位增生減低，骨髓細胞染色體核型正常，骨髓鐵染色示貯存鐵增多，中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）染色強陽性。治療1.支持治療2.免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細胞球蛋白（ALG/ATG）、環(huán)孢素3.促造血治療：雄激素、

3、造血生長因子4.造血干細胞移植溶血性貧血（HA）病因分類發(fā)病機制1.紅細胞破壞增加血管內(nèi)溶血：血紅蛋白血癥、膽紅素代謝、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。血清結(jié)合珠蛋白降低。血管外溶血：膽紅素代謝、溶血性黃疸。膽紅素代謝：游離膽紅素升高，尿膽原升高，尿膽紅素陰性。無效紅細胞生成或原位溶血：骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋入血液循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外貧血。常見于MDS和巨幼細胞貧血。2.紅系代償性增生外周血網(wǎng)織紅細胞比例增加血涂片可見有核紅細胞。紅細胞碎片、Howell-Jolly小體和Cabot小體。骨髓增生活躍，紅細胞比例增高，粒紅比例可倒置。臨床表現(xiàn)急性HA：多為血管內(nèi)溶血，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)。高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。慢性HA：多為血管外溶血，貧血、黃疸、脾大。膽石癥和肝功能損害。血管內(nèi)：血型不合的輸血、PNH