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1、精神(jngshn)發(fā)育遲滯 煙臺(tái)市萊州榮軍(rngjn)醫(yī)院林曉東第一頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯第一節(jié) 概述(i sh) 精神發(fā)育遲滯(mental retardation,MR)是一組由生物、心理、社會(huì)多種因素引起的以智力發(fā)育明顯落后于正常水平和適應(yīng)生活能力(nngl)缺陷為主要特征的一組發(fā)育性疾病。由于它是導(dǎo)致人類殘疾的主要疾病之一,現(xiàn)代觀念認(rèn)為精神發(fā)育遲滯不但是一個(gè)精神醫(yī)學(xué)上的問題,也是一個(gè)嚴(yán)重的社會(huì)問題。第二頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯精神(jngshn)發(fā)育遲滯第三頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯精神(jngshn)發(fā)育遲滯 第四頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、概念(ginin) 精
2、神發(fā)育遲滯(mental retardation)有較多相近、相關(guān)的名稱,如精神發(fā)育障礙(mental handicap),精神發(fā)育不全(mental deficiency),精神殘疾(mental subnormality);在英國(guó)的教科書中,也有稱為“學(xué)習(xí)不能”(learning disability)。美國(guó)智力缺陷協(xié)會(huì)(AAMD)對(duì)本癥的定義是:“精神發(fā)育遲滯是指在發(fā)育期內(nèi)表現(xiàn)(bioxin)以智力明顯低于平均水平,并伴有社會(huì)適應(yīng)能力缺陷為特征的一組疾病”。我國(guó)精神疾病分類方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)第三版(CCMD-III)所描述的定義為:“指一組精神發(fā)育不全或受阻的綜合征,特征為智力低下和社會(huì)適應(yīng)
3、困難,起病于發(fā)育成熟以前(18歲以前)”。兩者基本一致。 第五頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯這一定義內(nèi)涵(nihn)有如下意義: 精神發(fā)育(fy)遲滯并非一獨(dú)立的疾病單元,而指因各種因素造成大腦發(fā)育(fy)受阻所形成的后果;該組疾病起源于發(fā)育期內(nèi),即自受孕開始至18歲以前。若在18歲以后因不同原因致使個(gè)體智能下降,則應(yīng)診斷為癡呆(dementia),而非精神發(fā)育遲滯; 第六頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯這一定義(dngy)內(nèi)涵有如下意義: 在這一組疾病中,最主要的核心特征是智能的損害,體現(xiàn)在患者的整個(gè)智力水平顯著(xinzh)地低于同齡人的平均水平。在具體的臨床測(cè)量方面則顯示患者的智商(intel
4、ligence quotient,IQ)低于正常水平兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(70或70以下),且智商值越低,表示患者的缺陷越嚴(yán)重; 第七頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯這一定義內(nèi)涵有如下(rxi)意義: 由于不同的社會(huì)環(huán)境、生活背景、測(cè)試發(fā)揮等因素的影響,同樣的智商水平或許并不一定代表(dibio)相同的智能狀況,因此,充分考慮患者的社會(huì)適應(yīng)能力缺陷情況十分重要。精神發(fā)育遲滯患者在其所處的社會(huì)環(huán)境中的適應(yīng)能力明顯低于同齡人,其生存能力、學(xué)習(xí)和工作能力及社會(huì)交往能力等達(dá)不到正常所期望的標(biāo)準(zhǔn),病情越嚴(yán)重,社會(huì)適應(yīng)能力越差。 第八頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯二、流行病學(xué)(li xn bn xu)精神發(fā)育遲滯是常見病
5、,在美國(guó)、歐洲等地的調(diào)查顯示,總患病率為3%左右(zuyu),在15-18歲的青少年人群中,中度和重度精神發(fā)育遲滯的患病率約是3-4。但由于所用調(diào)查方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)不同,各國(guó)、各地患病率差異很大。世界衛(wèi)生組織(WHO)1985年報(bào)道輕度精神發(fā)育遲滯患病率3%,中、重度為0.3%-0.4%。第九頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯二、流行病學(xué)(li xn bn xu)我國(guó)自1958年以來陸續(xù)進(jìn)行了規(guī)模(gum)不等的流行病學(xué)調(diào)查,結(jié)果顯示精神發(fā)育遲滯患病率為1.0-3.3。1982年對(duì)12地區(qū)進(jìn)行了流行病學(xué)調(diào)查,總患病率為3.33 ,其中7-14歲患病率為5.27 ;城市患病率為2.2%,農(nóng)村4.3%,男
6、性為3.73%,女性為2.92%。 1993年我國(guó)再次在全國(guó)七個(gè)地區(qū)進(jìn)行精神疾病的流行病學(xué)調(diào)查,結(jié)果顯示精神發(fā)育遲滯患病率為2.84,其中中、重度精神發(fā)育遲滯患病率高達(dá)2.70,較之1982年的調(diào)查結(jié)論有所下降,但該病仍是常見精神疾病之一。第十頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯二、流行病學(xué)(li xn bn xu)同時(shí)資料表明男性患者(hunzh)多于女性,農(nóng)村明顯高于城市;并以低收入、低文化家庭中常見。與國(guó)外相比,我國(guó)中、重度患者(hunzh)較多。精神發(fā)育遲滯的患者常常有軀體、神經(jīng)系統(tǒng)等方面的障礙;其中有15%-30%存在癲癇發(fā)作;有20%-30%存在運(yùn)動(dòng)障礙;10%-20%存在感官障礙;精神發(fā)
7、育遲滯越嚴(yán)重,這些相關(guān)的軀體障礙的比例就越高。精神發(fā)育遲滯患者伴發(fā)精神障礙的比一般人群多3-4倍。第十一頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯第二節(jié) 病因(bngyn) 精神發(fā)育遲滯的病因甚為復(fù)雜,生物學(xué)因素、社會(huì)心理因素以及其他因素均可能導(dǎo)致大腦功能發(fā)育阻滯或大腦組織結(jié)構(gòu)損害。輕度精神發(fā)育遲滯的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境因素的綜合影響有關(guān),如未成熟兒、產(chǎn)傷等;重度、極重度精神發(fā)育遲滯則常有明確的病因,這種病因基本上在患者出生后、甚至出生前即可確定;而對(duì)中度精神發(fā)育遲滯而言,其病因則依具體個(gè)體而異。 在臨床工作中進(jìn)行病史追溯時(shí),可按這樣的思路進(jìn)行了解。出生前病因,如遺傳因素、染色體異常(ychng)、先天性顱
8、腦畸形和母孕期感染或中毒等;圍產(chǎn)期病因,如早產(chǎn)兒、未成熟兒、胎兒宮內(nèi)窒息、新生兒顱內(nèi)出血等;出生后病因,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、核黃疸、顱腦外傷、中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能低下與早年缺乏文化教育等。第十二頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯第二節(jié) 病因(bngyn)世界衛(wèi)生組織將精神發(fā)育遲滯的病因歸納為如下十大類:感染和中毒;外傷和其他物理性損害;代謝障礙與營(yíng)養(yǎng)不良;出生后患腦部疾??;不能明確(mngqu)的出生前因素和疾??;染色體異常;未成熟兒;重性精神障礙;心理社會(huì)因素;其他和非特異的病因。下面將其中一些主要病因作簡(jiǎn)單介紹:第十三頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、感染(gnrn)和中毒 最常見的母孕期感
9、染是巨細(xì)胞感染、風(fēng)疹、單純皰疹、弓形體病與梅毒;如妊娠頭3個(gè)月孕婦感染巨細(xì)胞病毒和單純皰疹病毒,所生嬰兒的15%-20%出現(xiàn)先天畸形。前者發(fā)生率約為1/3000,表現(xiàn)為小頭、智力遲鈍(chdn)、腦積水和癲癇。弓形體感染,多為孕婦接觸動(dòng)物而導(dǎo)致的。而在嬰幼兒期的各種腦炎、腦膜炎若病情嚴(yán)重、治療不及時(shí),均可能導(dǎo)致精神發(fā)育受阻。第十四頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、感染(gnrn)和中毒 中毒的情況多種多樣,應(yīng)引起密切關(guān)注的包括:孕婦吸毒、大量酗酒,胎兒與母親血型不合引起的高膽紅素血癥以及近年來頗受注意的孕婦吸煙問題等因素。當(dāng)然,孕婦或嬰幼兒藥物過量、中毒,某些物質(zhì)中毒(如一氧化碳、汞、鉛等)對(duì)患
10、兒智力的影響是毫無疑義的。 慢性酗酒的母親生的嬰兒中,約10%-15%患胎兒乙醇綜合征,臨床癥狀包括生長(zhǎng)不足、面部畸形、認(rèn)知損害、精神發(fā)育遲滯,有的還伴有四肢和骨骼異常(ychng),常常還伴有注意缺陷障礙。第十五頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯二、外傷(wishng)、其他物理性損害母孕期受X線照射、缺氧等,若頻繁且嚴(yán)重(ynzhng)均可致嬰幼兒精神發(fā)育遲滯及畸形。在分娩時(shí),因難產(chǎn)而引產(chǎn)、分娩期間嬰兒腦缺氧(如新生兒窒息)這些因素均可能造成嬰兒神經(jīng)系統(tǒng)損害與腦外傷或顱內(nèi)出血而成為精神發(fā)育遲滯的原因之一。同時(shí),在發(fā)育期內(nèi)的各種明顯和嚴(yán)重(ynzhng)的腦外傷完全會(huì)是本癥的“罪魁禍?zhǔn)住?。第十六
11、頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯三、代謝(dixi)障礙與營(yíng)養(yǎng)不良 代謝障礙造成某些物質(zhì)蓄積而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其他受害器官的功能障礙,產(chǎn)生精神發(fā)育遲滯以及抽搐發(fā)作、癱瘓、失眠等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。代謝障礙可分為以下幾種情況: 1.先天性溶酶體酶缺乏 這種缺乏使某些物質(zhì)積聚在溶酶體里,損害了細(xì)胞的功能(gngnng)。目前這類障礙分為4組,即脂沉積癥、粘多糖沉積癥、粘脂沉積癥及其他脂沉積癥。 2.碳水化合物代謝障礙 由于某些酶或多種酶的缺乏致使半乳糖、糖原等不能轉(zhuǎn)化或分解,造成一些物質(zhì)蓄積而致?。涣硗?,因各種原因產(chǎn)生低血糖,可以引起腦損害而產(chǎn)生精神發(fā)育遲滯。第十七頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯三、代謝
12、(dixi)障礙與營(yíng)養(yǎng)不良 3.氨基酸代謝障礙 目前已發(fā)現(xiàn)有數(shù)十種氨基酸代謝障礙可導(dǎo)致(dozh)精神發(fā)育遲滯,這種情況常常是常染色體隱性遺傳疾病,由于基因變異導(dǎo)致(dozh)有關(guān)的酶缺陷而使某些氨基在腦或其他組織中積聚,干擾了正常生理功能而致病。如苯丙酮尿癥。 4.其他代謝障礙 如銅代謝障礙(肝豆?fàn)詈俗冃裕蚍QWilson?。广~大量沉積在肝及腦基底節(jié)中,引起肝及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 5.甲狀腺功能不足 某些地方食物中缺碘,致孕婦甲狀腺素合成不足,影響胎兒腦發(fā)育。 6.營(yíng)養(yǎng)不良 在兒童生長(zhǎng)發(fā)育期內(nèi),食物供應(yīng)不足,特別是蛋白質(zhì)、維生素不足是造成營(yíng)養(yǎng)缺乏的重要原因之一,可影響腦發(fā)育產(chǎn)生精神發(fā)育遲滯。
13、與此同時(shí),一些代謝性疾病、消耗性疾病、進(jìn)食障礙均可引起營(yíng)養(yǎng)不良。 第十八頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯四、先天(xintin)畸形 新生兒的腦回畸形(jxng)、腦貫通畸形(jxng)、小頭畸形(jxng)、大頭畸形(jxng)與顱狹窄癥、先天性腦積水等先天畸形(jxng)均可能是精神發(fā)育遲滯的病因。 第十九頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯五、染色體異常(ychng)染色體結(jié)構(gòu)、數(shù)目的異常是精神發(fā)育遲滯的常見(chn jin)原因之一。這種情況目前并不少見,如Down綜合征。 第二十頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯六、早產(chǎn)(zochn)或低體重兒早產(chǎn)(孕期不到38周而分娩者)、新生兒低體重(出生體重低于
14、2500克者)因易于伴發(fā)各種( zhn)疾病,而致發(fā)生精神發(fā)育遲滯的幾率極高。有報(bào)道稱:新生兒體重低于1500克者約一半存在明顯的神經(jīng)系統(tǒng)及智力障礙。 第二十一頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯七、不良(bling)環(huán)境因素某些環(huán)境因素,包括家庭貧困、缺乏學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)、感覺剝奪(如聾、啞、盲或經(jīng)常被單獨(dú)關(guān)鎖等),均可能造成患兒精神(jngshn)發(fā)育遲滯。 第二十二頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯第三節(jié) 臨床表現(xiàn) 精神發(fā)育遲滯的主要特征是智力低下和社會(huì)適應(yīng)不良。在臨床工作中,智力低下可以通過智力測(cè)量工具測(cè)定,而社會(huì)適應(yīng)能力的衡量標(biāo)準(zhǔn)則較為復(fù)雜,其與年齡(ninlng)、職業(yè)性質(zhì)、社會(huì)團(tuán)體背景以及許多因素有關(guān)
15、。有時(shí),所測(cè)得的個(gè)體智商和其社會(huì)適應(yīng)能力并不完全一致,一些人盡管智商較低,但其在所處的社會(huì)環(huán)境中的適應(yīng)能力卻還可以,也不需要醫(yī)療幫助和治療,因此若單純根據(jù)智力水平來診斷精神發(fā)育遲滯未必正確。輕度精神發(fā)育遲滯患者在其幼年期、在文化相對(duì)落后地區(qū)、在從事較簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)時(shí),較不易發(fā)現(xiàn),一般需于患者入學(xué)后通過與同齡的許多同學(xué)相對(duì)比才顯露端倪;但中、重度患者均會(huì)伴有社會(huì)適應(yīng)不良的表現(xiàn)。 第二十三頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯第三節(jié) 臨床表現(xiàn) 目前采用根據(jù)所測(cè)得智商值作為評(píng)定精神發(fā)育遲滯的分級(jí)指標(biāo)。其具體含義是指?jìng)€(gè)體通過某種智力測(cè)定量表所測(cè)得的智力年齡與實(shí)際年齡的比值,即IQ=(智力年齡/實(shí)際年齡)100。
16、智商在10015為正常范圍。智商在70或70以下為智力低下。臨床(ln chun)上根據(jù)智力低下的程度與社會(huì)適應(yīng)能力綜合分析、判斷將精神發(fā)育遲滯分為四類:輕度;中度;重度;極重度。 第二十四頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(一)不同嚴(yán)重(ynzhng)程度的精神發(fā)育遲滯的臨床表現(xiàn)1.輕度精神發(fā)育遲滯智商為50-70。既往稱為愚魯。最為多見,約占精神發(fā)育遲滯病人總數(shù)的80%左右。因其程度輕,往往不易被識(shí)別。在學(xué)齡前期,除走路、說話發(fā)育可能較晚外,軀體一般無異常。也較難發(fā)現(xiàn)其他異常之處。進(jìn)入小學(xué)后若學(xué)習(xí)用功,在低年級(jí)時(shí)功課仍能跟上,但年級(jí)越高越困難,特別是數(shù)學(xué)成績(jī)較差。一般不易考入中學(xué),即使勉強(qiáng)進(jìn)入,
17、功課無法跟上,常中途綴學(xué)。其中部分患孩可能出現(xiàn)多動(dòng)癥的表現(xiàn),且易學(xué)壞,易受人唆使,常逃學(xué)以逃避老師、同學(xué)的提問、考試(kosh)和嘲笑、歧視。參加工作后,若工作性質(zhì)簡(jiǎn)單、工種適當(dāng),可以勝任。但一般情況下,其技巧能力、勞動(dòng)創(chuàng)造性均較正常人差。然而,如果患者性格溫和,為人誠(chéng)懇,加上不善于投機(jī)取巧,常可能得到別人的照顧、同情與肯定。這類患者通常較難找到特殊病因。第二十五頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯2.中度(zhn d)精神發(fā)育遲滯智商范圍在35-49。原稱癡愚。約占精神發(fā)育遲滯患者總數(shù)的10%或稍多。這類患者在學(xué)齡前期可以學(xué)會(huì)一般說話,但不能表達(dá)較為復(fù)雜的內(nèi)容,也較難與同齡兒童建立和諧的伙伴關(guān)系。進(jìn)
18、入小學(xué)即能發(fā)現(xiàn)其接受能力比同學(xué)們差,學(xué)習(xí)成績(jī)名列榜尾。通常會(huì)在小學(xué)低年級(jí)時(shí)因功課跟不上而中止學(xué)業(yè)。以后經(jīng)過適當(dāng)?shù)挠?xùn)練基本可以自理生活,但無法完成稍為復(fù)雜的任務(wù),不能完全獨(dú)立(dl)生活?;颊叱4嬖谲|體方面的一些異常,如個(gè)子矮小,面容特殊,較易被發(fā)現(xiàn)有智力低下。通過仔細(xì)檢查,可能會(huì)查出某些特殊的病因。 第二十六頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯3.重度精神發(fā)育(fy)遲滯智商20-34。以前將重度與極重度精神發(fā)育遲滯稱為白癡。該類病人相對(duì)較少,不到精神發(fā)育遲滯患者總數(shù)的10%?;颊呱鐣?huì)適應(yīng)能力缺陷明顯,日常一切生活起居均需要他人(trn)照顧,且不知躲避危險(xiǎn)。從小可發(fā)現(xiàn)明顯的言語發(fā)育障礙,只能學(xué)會(huì)一些
19、簡(jiǎn)單的語句,不能理解別人言語的含義。同時(shí)有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)的異常,運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育很差,通常不能接受學(xué)習(xí)教育,嚴(yán)重者不能坐、立和走路。常伴有癲癇或先天畸形。并且容易感染疾病而較早夭折。 第二十七頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯4.極重度精神發(fā)育(fy)遲滯其智商在20以下。能成活生存者極少,占所有患者總數(shù)的1%以下。出生時(shí)即可見到明顯的先天畸形,不能學(xué)會(huì)走路與說話,也無法接受訓(xùn)練。完全喪失自理生活(shnghu)的能力,終生需別人照料,不知躲避危險(xiǎn)。多在嬰幼兒期因原有疾病或繼發(fā)感染而死亡。 第二十八頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(二)精神發(fā)育(fy)遲滯伴發(fā)的軀體體征 精神發(fā)育遲滯除智力低下及社會(huì)適應(yīng)不良
20、外,往往伴有軀體異常征象,表現(xiàn):1.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩:身高、頭圍、體重等較同齡人標(biāo)準(zhǔn)值為少。2.面貌特征:如伸舌樣癡呆、克汀病典型面容。3.皮膚與毛發(fā)異常:如苯丙酮尿癥患兒毛發(fā)枯黃,皮膚白皙;結(jié)節(jié)性硬化病患兒面部皮脂腺瘤。4.頭顱(tul)形態(tài)異常:如小頭畸形、腦積水。第二十九頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(二)精神(jngshn)發(fā)育遲滯伴發(fā)的軀體體征 5.身體異常氣味:如苯丙酮尿癥。6.肢體運(yùn)動(dòng)障礙:如腦性癱瘓、先天性椎體外系病變等造成的動(dòng)作不靈活、共濟(jì)失調(diào)、指劃樣動(dòng)作等。7.先天畸形:如耳廓、眼裂、關(guān)節(jié)、指趾、內(nèi)臟(nizng)等畸形。8.感覺器官障礙:視力及聽障礙等,特別是腦損傷所致者多。實(shí)
21、驗(yàn)室檢查腦電圖異常率較正常人高,但無特異性改變,染色體檢查、放射學(xué)檢查部分病例有異常發(fā)現(xiàn)。第三十頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(三)精神(jngshn)發(fā)育遲滯的心理活動(dòng)特征與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害及智力缺損程度的關(guān)系密切。1.思維及語言方面 語盲及言語發(fā)育遲緩、思考及短語能力遲鈍,抽象概括能力缺乏,推理及判斷能力亦缺乏,且隨著智力缺陷的加重,如重度或極重度者其言語思維能力甚至喪失。2.感知方面 感受緩慢和范圍狹窄是智能缺陷者的特點(diǎn)。3.注意及記憶方面 注意力不集中,不持久,注意廣度狹窄,記憶力差。4.情感方面 幼稚、體驗(yàn)簡(jiǎn)單、浮淺,易激惹、興奮、自我控制能力差。常表現(xiàn)(bioxin)膽小、孤僻退縮、
22、害羞等。 第三十一頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(三)精神發(fā)育遲滯(chzh)的心理活動(dòng)特征5.運(yùn)動(dòng)和行為方面 運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、體形不勻稱、動(dòng)作笨拙、活動(dòng)過度,嚴(yán)重者行動(dòng)常有無意義的刻板動(dòng)作,如撞頭、咬手、磨牙、搖動(dòng)身體、吵鬧、撕衣、扯頭發(fā)、興奮喊叫、自傷行為等,有的有攻擊(gngj)、破壞和其他反社會(huì)暴力行為等。6.個(gè)性形成方面 個(gè)性形成較困難,缺乏自制力,易受暗示,由于思維能力低下,觀念缺乏,易受壞人教唆或環(huán)境影響而產(chǎn)生不良行為或違法犯罪。第三十二頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(四)精神(jngshn)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jngshn)疾病 精神發(fā)育遲滯患者常并發(fā)其他(qt)精神疾病,大約25%的
23、MR患者伴有顯著的精神病性問題,如果包括行為問題,比例就更高。由于智力低下其精神癥狀內(nèi)容隨智力缺陷而受影響,智商越低,表達(dá)能力越差,癥狀越原始。特別是智商在50以下者(中、重度),更難描述,故在評(píng)定中,行為表現(xiàn)的重要性比言語內(nèi)容更為有意義。第三十三頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(四)精神(jngshn)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jngshn)疾病1.精神分裂癥 在流行學(xué)調(diào)查樣本,MR并發(fā)精神分裂癥的患病率為1%-9%,在臨床樣本為2.8%-24%。以往將這種情況稱為嫁接性精神病。思維貧乏是MR伴發(fā)的精神分裂癥的重要特征之一,其幻覺內(nèi)容簡(jiǎn)單重復(fù),其妄想內(nèi)容缺乏細(xì)節(jié)。常以行為改變?yōu)橹饕卣?,如違拗(wi
24、o)、沖動(dòng)行為、刻板動(dòng)作、模仿動(dòng)作、模仿言語、運(yùn)動(dòng)性抑制、緊張性行為;奇特的姿勢(shì)或其他荒謬行為,有的表現(xiàn)為對(duì)父母的依附癥狀,糾纏父母、要背、要抱,稍一離開就哭鬧。如精神發(fā)育遲滯患兒出現(xiàn)不能用器質(zhì)性因素解釋的智力和社交功能減退,并出現(xiàn)與過去行為格格不入的異常行為,應(yīng)考慮精神分裂癥的可能,并可試行抗精神病藥治療。重度精神發(fā)育遲滯則難以診斷精神分裂癥。治療同精神分裂癥。第三十四頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(四)精神(jngshn)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jngshn)疾病國(guó)內(nèi)張明廉(1990)研究發(fā)現(xiàn)MR伴發(fā)的精神分裂癥癥狀出現(xiàn)頻率依次為緊張性行為,情感不適切,平淡;性行為不檢點(diǎn);思維貧乏;幻覺(hun
25、ju),思維松弛;邏輯障礙;被害觀念或妄想;怪異妄想。而正常智力者患精神分裂癥的癥狀依次為:幻覺、被害妄想、邏輯障礙、思維松弛、緊張性行為、情感不適切、平淡、性行為不檢點(diǎn)??梢娋癜l(fā)育遲滯共患的精神分裂癥癥狀以行為、情感障礙為突出表現(xiàn),智力正常者的精神分裂癥以認(rèn)知障礙為主要表現(xiàn)。在療效方面,伴智力遲滯的精神分裂癥不比智力正常者差。第三十五頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(四)精神(jngshn)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jngshn)疾病2.情感性障礙 伴發(fā)抑郁障礙時(shí),因患者無法自如地表達(dá)自己的情感體驗(yàn)與想法,需要通過對(duì)形體、面部的悲傷表情與相應(yīng)的行為改變來加以判斷;而對(duì)躁狂發(fā)作的診斷也必須根據(jù)其動(dòng)作增
26、多及其他行為改變進(jìn)行分析。3. 伴發(fā)人格障礙 十分(shfn)常見,并往往成為比學(xué)習(xí)困難更難改善的問題。迄今為止,臨床上尚無較為有效的治療方法與手段使患者能較好地適應(yīng)環(huán)境。如果患者交流技能尚可,心理治療或許有所幫助。第三十六頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(四)精神(jngshn)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jngshn)疾病4. 伴發(fā)器質(zhì)性精神障礙 較為常見。可出現(xiàn)譫妄綜合征或癡呆綜合征。5. 伴發(fā)行為動(dòng)作障礙 嚴(yán)重的精神發(fā)育遲滯患者常存在一些無目的(md)的、刻板重復(fù)的動(dòng)作,如撞頭、搖擺身體等。另有一些患者可出現(xiàn)反復(fù)的自傷,多動(dòng)、沖動(dòng)、異食等行為。有的患者會(huì)出現(xiàn)公開玩弄生殖器,也可能對(duì)別人的身體發(fā)生興
27、趣和好奇,但并不一定具有性的動(dòng)機(jī)和意義。第三十七頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育遲滯(chzh)的特殊類型 精神發(fā)育遲滯的特殊類型:導(dǎo)致本癥的原因眾多,其中一些病例具有確切的病因,為此臨床上存在部分特殊類型。以下將介紹常見的幾種: 1. 先天愚型:或稱Down綜合征,21染色體三體綜合征。本病由Down于1866年首先描述,絕大多數(shù)系21號(hào)染色體三體性所致。其發(fā)病與產(chǎn)婦年齡似有一定關(guān)系,產(chǎn)婦年齡越高者,患本癥的概率越大。患兒身體形態(tài)較特別,面孔扁平、眼距寬、眼瞼裂向外上斜;舌大,舌面有許多裂縫,常伸舌,故而又稱“伸舌樣癡呆”;四肢短小、手指粗短,小指末節(jié)(m ji)發(fā)育不良,第一趾和
28、第二趾間距寬而有凹溝;且常有外生殖器發(fā)育不良及先天性心臟病、臍疝?;颊呱L(zhǎng)發(fā)育遲緩,智力低下。多數(shù)胎死腹中,成活者大多早年夭折,能活到中年者常伴發(fā)Alzheimer病。第三十八頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育遲滯的特殊(tsh)類型 第三十九頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神(jngshn)發(fā)育遲滯的特殊類型 2.地方性克汀病 又稱地方性呆小病。發(fā)生在地方性甲狀腺流行區(qū)。本病的臨床表現(xiàn)大都有顯著的精神發(fā)育遲滯和軀體發(fā)育延遲,其智力低下的程度比較嚴(yán)重,中度和重度精神發(fā)育遲滯占60%以上。他們大多安靜,反應(yīng)遲鈍,精神萎靡,活動(dòng)少;少部分患兒性情暴躁,苦笑(kxio)無常;言語障礙及聽
29、力障礙都比較常見。湖北省某縣曾對(duì)936名患者進(jìn)行觀察,發(fā)現(xiàn)全部有不同程度的言語障礙,其中全啞者545例(占58.4%),伴聽力障礙者737例(占78.8%),全聾者252例(占26.9%)。第四十頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育遲滯(chzh)的特殊類型 體格發(fā)育遲緩及體格發(fā)育不良是本病的另一個(gè)特征?;颊呱眢w矮小且不勻稱,身體下部量短于上部量,骨骼發(fā)育遲緩,表現(xiàn)為骨核出現(xiàn)遲,發(fā)育小,掌指骨細(xì)小,不少患者合并運(yùn)動(dòng)功能(gngnng)不良,重者可見癱瘓,體重低于同齡人,性發(fā)育遲緩。 檢查甲狀腺功能基本正常,人血白蛋白結(jié)合碘及丁醇提取碘大多減低,甲狀腺吸碘率增高,呈碘饑餓曲線,血清膽固醇正
30、?;蛏缘?。X線檢查骨齡落后于實(shí)際年齡,顱骨腦回壓跡可增多。腦電圖檢查基本頻率偏低,節(jié)律不整,大多出現(xiàn)陣發(fā)性雙側(cè)同步波,可見波;重度患者心電圖可見低電壓、T波低平、QT間期延遲及不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。第四十一頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育遲滯的特殊(tsh)類型 地方性克汀病是可以防治的疾病,關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)。甲狀腺激素對(duì)腦功能的影響在不同年齡階段是不同的,如在1歲內(nèi)或更早期進(jìn)行預(yù)防,患病率會(huì)大大降低。如未得到(d do)及早診斷和治療,對(duì)智力發(fā)育和外形的影響可能成為永久性的(徐文軍,1997)。胎兒期缺碘和碘缺乏糾正不足,碘攝入小于20U/d,則會(huì)出現(xiàn)地方性克汀病。如輕度缺碘或碘缺乏
31、糾正不足,不足以造成克汀病,可能出現(xiàn)亞克汀病。因此,應(yīng)提倡病區(qū)育齡婦女注射或口服碘油,同時(shí)對(duì)新生兒進(jìn)行微量臍血T3、T4、TSH檢測(cè),以早期發(fā)現(xiàn)和早期診斷地方性克汀病,并盡早進(jìn)行治療。第四十二頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育(fy)遲滯的特殊類型 3. 苯丙酮尿癥(phenylketonuria,PKU):是一種氨基酸代謝病,由于先天缺乏苯丙氨酸羥化酶,體內(nèi)苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化成酪氨酸而引起一系列代謝紊亂。主要臨床表現(xiàn)是智力障礙,部分病例易興奮、活動(dòng)多,體格發(fā)育(fy)一般正常,但90%患兒有白皙皮膚、淡黃色頭發(fā)和藍(lán)色鞏膜。神經(jīng)系統(tǒng)體征包括震顫、肌張力異常、共濟(jì)失調(diào)、腱反射亢進(jìn),甚至癱瘓
32、。1/4患兒合并癲癇,80%的患兒腦電圖異常,并且常在1歲前出現(xiàn),隨年齡增長(zhǎng)發(fā)作減輕。不少患兒合并嚴(yán)重濕疹,尿中有特殊鼠臭味。第四十三頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神(jngshn)發(fā)育遲滯的特殊類型 本癥患兒在出生數(shù)月后即見發(fā)育延遲、煩躁、易激惹、易興奮、反應(yīng)遲鈍,并有明顯的語言障礙。治療后血苯丙酮酸濃度得到控制,頭發(fā)可由黃轉(zhuǎn)黑,皮膚顏色加深,煩躁與興奮減輕(jinqng),癲癇發(fā)作減輕(jinqng)或消失,但智力低下改善不明顯。若能在出生后短期內(nèi)及時(shí)發(fā)現(xiàn),及早予以飲食控制或低苯丙氨酸蛋白,發(fā)育可正常。若想早期診斷,可在新生兒出生48小時(shí)后取足跟血滴于濾紙上寄到檢測(cè)中心用細(xì)菌抑制法進(jìn)
33、行檢測(cè),如血中苯丙氨酸含量4%,可視為陽性結(jié)果,再進(jìn)行定量檢查,一般20%診斷意義較大。第四十四頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育遲滯(chzh)的特殊類型 治療本癥的方法是嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入。由于苯丙氨酸是身體生長(zhǎng)發(fā)育必需的氨基酸,因此,使血中苯丙氨酸維持在5%-10%水平較合適。治療用低苯丙氨酸水解蛋白來喂養(yǎng)患兒,但價(jià)格昂貴,一般難以維持。此時(shí)可用飲食治療,如食用(shyng)羊肉、大米、大豆、玉米、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸食物,同時(shí)限制小麥、蛋類、肉、魚、蝦、乳類等含苯丙氨酸豐富的飲食,定期根據(jù)血苯丙氨酸濃度調(diào)整飲食。如早期即開始治療,日后智力發(fā)育可以正常;但如在出生
34、6個(gè)月以后才開始治療,日后仍可能存在智力低下;在4-5歲以后才開始治療者,智力不會(huì)改善。通常主張5-6歲后可停止飲食治療。第四十五頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育遲滯的特殊(tsh)類型 4.性染色體異常(1)先天性睪丸發(fā)育不全 又稱先天性生精不能癥(Klinefelter綜合征),性染色體多了一個(gè)X,染色體組型為47,XXY,約占80%。其發(fā)病率約占男性的1/1000,在男性輕度精神(jngshn)發(fā)育遲滯者中約占10%,在男性不育者中占10%。臨床特點(diǎn)為患者外貌男性,但乳房肥大(女性乳房),睪丸微小甚至無睪丸,無精子,陰莖小,胡子稀疏,喉結(jié)不明顯,性情類似女性,約25%的患者表現(xiàn)
35、智力低下。本癥在青春期前癥狀不明顯,故不易早期發(fā)現(xiàn)。對(duì)智力低下者進(jìn)行頰粘膜細(xì)胞檢查,發(fā)現(xiàn)性染色質(zhì)小體陽性,有助于判斷。第四十六頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育遲滯(chzh)的特殊類型 (2)先天性卵巢發(fā)育不全綜合征(Turner綜合征),性染色體丟失一個(gè)X,發(fā)病率遠(yuǎn)較先天性睪丸發(fā)育不全為低,約占女性智力缺陷的0.64%。本癥常見的染色體組型為45,X?;颊咄饷踩缗?,身材較矮,第二性征發(fā)育不良,卵巢缺如,無生育能力,部分患者智力輕度(qn d)低下,有的患者伴發(fā)心、腎、骨骼等先天畸形。第四十七頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯(五)精神發(fā)育(fy)遲滯的特殊類型 5. 脆性X綜合征(fr
36、agile X syndrome):是在X染色體長(zhǎng)臂末端存在一狹窄區(qū),即是脆性部位,位于Xq27或Xq28?;颊叽蠖嗍悄行浴ER床表現(xiàn)智力低下,語言及行為障礙,并見特殊面容頭大、長(zhǎng)臉、前額及下頜突出、耳大、腭弓高,手大,足大,睪丸也明顯大于常人。由于脆性位點(diǎn)在缺葉酸的培養(yǎng)基中容易發(fā)現(xiàn),由此使用大劑量葉酸治療本癥,治療后可見患者行為、情緒及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀得到改善,如過度活動(dòng)減少,注意力、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)和語言能力(nngl)有提高,當(dāng)停用葉酸后癥狀又惡化。第四十八頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯第四節(jié) 診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)一、診斷步驟對(duì)于精神發(fā)育遲滯(chzh)的診斷,有賴于充分而細(xì)致
37、地收集各方面資料,結(jié)合心理學(xué)檢測(cè)與社會(huì)功能狀況的考察綜合分析,認(rèn)真評(píng)定。1. 病史收集 應(yīng)了解有無家族史,有無遺傳性疾病史,父母是否近親婚配;在母孕期有否高危因素,如營(yíng)養(yǎng)不良、外傷、感染、中毒等;患兒出生時(shí)的情況,如有否難產(chǎn)、窒息等;患者在發(fā)育期內(nèi)的情況,如開始說話、走路的時(shí)間?有無外傷、高熱、感染、中毒等病史及其他腦器質(zhì)性與軀體疾病史??jī)簳r(shí)發(fā)育狀況如何?學(xué)習(xí)成績(jī)?cè)鯓??有無少年行為不良等。第四十九頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、診斷(zhndun)步驟2. 體格檢查 應(yīng)進(jìn)行全面的體格檢查,特別注意其生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)如身高、體重、頭圍、皮膚掌指紋等指標(biāo)及與患者年齡的關(guān)系(gun x);有無畸形;是否
38、為某些特征性的體型;還需作詳盡的神經(jīng)系統(tǒng)檢查,包括聽力、視力等。3. 精神檢查 對(duì)于具有一定言語表達(dá)能力的患者,可按常規(guī)格式檢查。如果患者不具備這樣的能力,則需家長(zhǎng)和與其密切接觸的人員提供情況。重點(diǎn)要觀察患者的交流技巧,運(yùn)動(dòng)和感覺能力,以及異常的行為模式。4. 實(shí)驗(yàn)室檢查 包括生化檢查,遺傳學(xué)檢查,腦電圖,腦誘發(fā)電位,頭顱影象學(xué)檢查等。第五十頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、診斷(zhndun)步驟5. 心理發(fā)育評(píng)估(1)智力測(cè)驗(yàn):是診斷精神發(fā)育遲滯的主要依據(jù)之一。智力測(cè)驗(yàn)應(yīng)由訓(xùn)練過的專門(zhunmn)技術(shù)人員使用,診斷時(shí)用量表進(jìn)行個(gè)別性測(cè)驗(yàn)。目前國(guó)內(nèi)常用的量表包括:蓋塞爾發(fā)育診斷量表、韋克斯
39、勒學(xué)前期智力量表(WPPSI)、韋克斯勒學(xué)齡兒童智力量表修訂本(WISC-R)、中國(guó)比奈測(cè)驗(yàn)量表等。必要時(shí)還可使用其他檢查量表,如:丹佛發(fā)育篩查量表(DDST)、圖片詞匯測(cè)驗(yàn)(PPVT)、50項(xiàng)提問智力測(cè)驗(yàn)、繪人測(cè)驗(yàn)、瑞文推理測(cè)驗(yàn)。第五十一頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、診斷(zhndun)步驟(2)社會(huì)適應(yīng)行為評(píng)估:社會(huì)適應(yīng)性行為的判斷是診斷精神發(fā)育遲滯的另一個(gè)重要依據(jù)。目前(mqin),對(duì)于4-12歲兒童,可以采用社會(huì)適應(yīng)能力量表(姚樹橋等編)對(duì)患兒社會(huì)適應(yīng)能力進(jìn)行評(píng)估。如不適合使用,也可以用同年齡、同文化背景的人群為基準(zhǔn),來判斷被檢查者所能達(dá)到的獨(dú)立生活能力和履行其社會(huì)職能的程度。還可以
40、參考使用嬰兒-初中生適應(yīng)行為量表(左啟華等修訂)、美國(guó)智力缺陷協(xié)會(huì)編制的AAMD適應(yīng)行為量表和Vineland適應(yīng)行為量表。第五十二頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、診斷(zhndun)步驟(3)臨床發(fā)育評(píng)估:在臨床工作中或無條件做智力測(cè)驗(yàn)時(shí),可采用臨床發(fā)育評(píng)估的方法,即按照精神發(fā)育遲滯臨床表現(xiàn)和各級(jí)( j)發(fā)育特征評(píng)估患兒的發(fā)育水平,同樣可能得到比較正確的評(píng)估。精神發(fā)育遲滯的臨床表現(xiàn)和各級(jí)( j)發(fā)育特征可參考下表。第五十三頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯精神發(fā)育遲滯各級(jí)( j)診斷標(biāo)準(zhǔn)參考表 重 度 中 度 輕 度語言思維理解力無語言或發(fā)音不清或僅有片言只語,生活用語也不能理解,有時(shí)吐字不清可有
41、語言,但詞匯貧乏,僅能表達(dá)有限的意愿和要求,能理解日常簡(jiǎn)單用語言語發(fā)育較好,但理解能力較差,僅能反映事物的表面現(xiàn)象計(jì)算力不識(shí)數(shù)略識(shí)數(shù)運(yùn)算困難,難以達(dá)到小學(xué)畢業(yè)程度情感及動(dòng)作原始情感或愚蠢表情,不能行走、站立,或可行走而步態(tài)不穩(wěn),動(dòng)作笨拙,不能做較靈巧動(dòng)作,如系帶及扣紐扣,生活不能自理能辨認(rèn)親疏,部分有羞恥感,情緒不穩(wěn),興趣少,精細(xì)動(dòng)作困難,如不會(huì)用針縫補(bǔ)或手工粗糙,字跡不整情感較豐富,有一定的興趣,但主動(dòng)性、積極性仍差社會(huì)適應(yīng)能力對(duì)陌生環(huán)境表現(xiàn)恐懼、不安或無反應(yīng),無勞動(dòng)能力主動(dòng)活動(dòng)少,大部分可在指導(dǎo)下做簡(jiǎn)單勞動(dòng),長(zhǎng)期訓(xùn)練后,生活可部分自理大部分能在他人照顧下從事較簡(jiǎn)單勞動(dòng),遇不良刺激易產(chǎn)生反應(yīng)
42、狀態(tài)第五十四頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯二、診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷中,注意患者按標(biāo)準(zhǔn)化智力(zhl)測(cè)評(píng)方法所得出的智商水平,智商在70-86為邊緣智力(zhl)。精神發(fā)育遲滯如能查明病因,則應(yīng)與原發(fā)疾病的診斷并列。中國(guó)精神障礙分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)第3版(CCMD-3)規(guī)定對(duì)精神發(fā)育遲滯的診斷須全面符合以下三條: 1. 起病于18歲以前。 2. 智商低于70。 3. 存在不同程度的社會(huì)適應(yīng)困難。第五十五頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯二、診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn) 輕度精神發(fā)育(fy)遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn): 智商在50-70之間,心理年齡約9-12歲; 學(xué)習(xí)成績(jī)差(在普通學(xué)校學(xué)習(xí)中時(shí)常不及格或留級(jí))或工
43、作能力差(只能完成較簡(jiǎn)單的手工勞動(dòng)); 能自理生活; 無明顯言語障礙,但對(duì)語言的理解和使用能力有不同程度的延遲。 中度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn): 智商在35-49之間,心理年齡約6-9歲; 不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習(xí),可進(jìn)行個(gè)位數(shù)的加、減法計(jì)算;可從事簡(jiǎn)單勞動(dòng),但質(zhì)量低、效率差; 可學(xué)會(huì)自理簡(jiǎn)單生活,但需督促、幫助; 可掌握簡(jiǎn)單的生活用語,但詞匯貧乏。第五十六頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯二、診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)重度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn): 智商在20-34之間,心理年齡約3-6歲; 表現(xiàn)顯著的運(yùn)動(dòng)損害(snhi)或其他相關(guān)的缺陷,不能學(xué)習(xí)和勞動(dòng); 生活不能自理; 言語功能嚴(yán)重受損,不能進(jìn)行有效的語言交
44、流。極重度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn): 智商在20以下,心理年齡約在3歲以下; 社會(huì)功能完全喪失,不會(huì)逃避危險(xiǎn); 生活完全不能自理,大小便失禁; 言語功能喪失。第五十七頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯精神發(fā)育(fy)遲滯臨床四級(jí)分類表分級(jí)智商水平相當(dāng)年齡適應(yīng)能力缺陷從特殊教育中受益水平輕度50-709-12歲輕度通過特殊教育可獲得實(shí)際技巧及實(shí)用的閱讀和計(jì)算能力,并能在指導(dǎo)下適應(yīng)社會(huì)。中度35-496-9歲中度可學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單的人際交往,基本衛(wèi)生習(xí)慣和簡(jiǎn)單手工技巧,但閱讀和計(jì)算方面不能取得進(jìn)步。重度20-343-6歲重度可從系統(tǒng)的訓(xùn)練中受益極重度203歲極重度對(duì)于進(jìn)食、大小便訓(xùn)練有反應(yīng)第五十八頁,共七十二頁。精
45、神發(fā)育遲滯三、鑒別(jinbi)診斷1. 兒童孤獨(dú)癥 本癥以男孩多見,起病于嬰幼兒期,主要特征為不同程度的人際交往障礙,嚴(yán)重的內(nèi)向性孤獨(dú),對(duì)他人(trn)缺乏情感反應(yīng),興趣狹窄和行為方式刻板。多數(shù)患者可存在言語發(fā)育不良或發(fā)育遲緩。在患兒日常生活中,有堅(jiān)持保持同樣狀態(tài)和對(duì)某些物體依戀的現(xiàn)象。部分患兒在一般智力低下的背景下具有某些方面特殊的才能。 2. 多動(dòng)綜合征 該癥患者以注意力渙散、多動(dòng)、任性沖動(dòng)、情緒不穩(wěn)定等為臨床主要特征。因其注意力渙散而影響學(xué)習(xí),致學(xué)習(xí)困難、成績(jī)較差,往往被認(rèn)為存在智力障礙。但仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)患者智商大多處于正常范圍。第五十九頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯三、鑒別(jinbi
46、)診斷3. 童年瓦解性精神障礙 又稱Heller綜合征,嬰兒癡呆或衰退性精神障礙?;颊咴缙诎l(fā)育正常,但自2-3歲起,出現(xiàn)煩躁、哭鬧和激惹等癥狀,原先獲得的能力,包括言語功能與生活功能急劇衰退,甚至喪失,也可能出現(xiàn)其他的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病情(bngqng)進(jìn)展在半年內(nèi)可十分顯著。4. 兒童精神分裂癥 極早起病的兒童精神分裂癥患者往往因其孤獨(dú)退縮、言語交流障礙、智力發(fā)育受阻等而被誤為精神發(fā)育遲滯。但仔細(xì)觀察該癥患者可有幻覺妄想、思維障礙、情感淡漠或不協(xié)調(diào)等表現(xiàn)可鑒別。 第六十頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯第五節(jié) 治療(zhlio)和預(yù)防 對(duì)精神發(fā)育遲滯患者的治療,必須針對(duì)病因、結(jié)合病情(bngqng)
47、綜合考慮。對(duì)于那些病因較明確的患者,應(yīng)以病因治療為主;而相對(duì)于病因未明的患者,則重在對(duì)癥治療。關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn),早期干預(yù)。一般情況下,可根據(jù)智殘程度差異,身體和智力的實(shí)際情況不同,采取切實(shí)可行的教育、訓(xùn)練以及康復(fù)醫(yī)療等綜合措施,以期有效地挖掘潛力、補(bǔ)償其智力與社會(huì)適應(yīng)能力的缺陷,充分提高患者適應(yīng)社會(huì)、自理生活的基本技能并盡量發(fā)展其智能水平。 第六十一頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、 治療(zhlio)(一)病因治療對(duì)于先天性代謝病和地方性克汀病等,如早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥物進(jìn)行治療,可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對(duì)于某些有內(nèi)分泌不足的性染色體畸變者,可適時(shí)(shsh)給予性激素,以改善患
48、者的性征發(fā)育。第六十二頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、 治療(zhlio)(二)對(duì)癥治療(zhlio)對(duì)于精神發(fā)育遲滯患者共患的各種精神障礙,如:活動(dòng)過度、注意障礙、行為異常、情緒障礙等,可用相應(yīng)的精神藥物進(jìn)行治療。對(duì)于合并癲癇者要用抗癲癇藥物進(jìn)行治療。此外,還可用多種促進(jìn)和改善腦細(xì)胞功能的藥物促進(jìn)患者的智力發(fā)展,如:吡拉西坦、腦氨肽、酪氨酸、賴氨酸、腦蛋白水解物及一些益智中藥等。這些藥物可提高腦內(nèi)部分酶的活性,促進(jìn)腦內(nèi)葡萄糖及氨基酸代謝。第六十三頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、 治療(zhlio)(三)心理治療和行為治療對(duì)于精神發(fā)育遲滯患者,心理治療的目的在于(ziy)解決患者的內(nèi)心沖突、促進(jìn)自信、增強(qiáng)患者的能力、促進(jìn)獨(dú)立。有研究報(bào)道,只要患者具有基本的言語或非言語交流能力,就能夠從各種形式的心理治療中獲益。心理治療的形式包括:支持治療、認(rèn)知療法、精神分析、家庭治療等。行為治療被廣泛地運(yùn)用于患者的教育訓(xùn)練,同時(shí)也可幫助患者建立適應(yīng)性行為。第六十四頁,共七十二頁。精神發(fā)育遲滯一、治療(zhlio)(四)教育與訓(xùn)練總的原則 為患者提供一種按其能
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