1、 再生障礙性貧血北京豐臺(tái)人和中醫(yī)醫(yī)院血液科 再生障礙性貧血北京豐臺(tái)人和中醫(yī)醫(yī)院血液科、定義： 再生障礙性貧血（再障, , ）是由多種病因引起的造血障礙, 導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少, 骨髓造血功能衰竭，臨床以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。、定義： 再生障礙性貧血（再障, , ）*發(fā)病率：年發(fā)病率為萬(wàn)（年統(tǒng)計(jì)）。以慢性再障為主占。*發(fā)病年齡：以青壯年居多，男:女比為。*發(fā)病率：年發(fā)病率為萬(wàn)（年統(tǒng)計(jì)）。以慢性再障為主占。*二、病因： * 物理因素：各種電離輻射：線(xiàn)、放射性核素。放療（強(qiáng)直性脊柱炎，甲狀腺癌），核事故。發(fā)病率比正常人群高倍。二、病因： * 物理因素：各種電離輻射：線(xiàn)、放射性核素。*

2、化學(xué)物質(zhì)：苯及其衍生物與再障關(guān)系比較密切。另外，某些殺蟲(chóng)劑（六六六）及有機(jī)磷農(nóng)藥可能引起再障。砷劑、重金屬。* 化學(xué)物質(zhì)：苯及其衍生物與再障關(guān)系比較密切。另外，某些殺* 藥物因素：氯霉素（萬(wàn)，應(yīng)用月后發(fā)病）、保太松最常見(jiàn)?；熕幬铮厚R利蘭。病人可能為藥物引起。* 藥物因素：氯霉素（萬(wàn)，應(yīng)用月后發(fā)?。⒈Ｌ勺畛Ｒ?jiàn)。* 病毒感染：病毒性肝炎與再障的關(guān)系已較肯定，在再障發(fā)病前月約患者有肝炎病史（非甲、非乙型）；病毒感染的患者也可發(fā)生再障。* 病毒感染：病毒性肝炎與再障的關(guān)系已較肯定，在再障發(fā)病前* 免疫性疾?。盒叵倭龌颊呖砂橛屑兗t再障，再障也可見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、低免疫球蛋白血癥等患者。* 免疫性

3、疾?。盒叵倭龌颊呖砂橛屑兗t再障，再障也可見(jiàn)于系統(tǒng)* 其他：妊娠婦女可發(fā)生再障，分娩后緩解。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者約伴發(fā)全血細(xì)胞減少。再障 ( ) 綜合征。* 其他：妊娠婦女可發(fā)生再障，分娩后緩解。陣發(fā)性睡三、發(fā)病機(jī)理： * 造血干細(xì)胞減少或有缺陷：是再障的主要發(fā)病機(jī)理. 致病因素直接損傷骨髓細(xì)胞內(nèi)的，如：放射線(xiàn)、苯, 化療藥物馬利蘭、氟脲嘧啶等。 * 造血微環(huán)境缺陷：造血微環(huán)境包括造血基質(zhì)細(xì)胞、微循環(huán)、支配神經(jīng)和造血調(diào)節(jié)因素等. 放射線(xiàn)損傷()。三、發(fā)病機(jī)理： * 造血干細(xì)胞減少或有缺陷：是再障的主要* 免疫因素：患者血漿可抑制正常骨髓的生長(zhǎng)；患者的抑制性淋巴細(xì)胞增多、細(xì)胞活力減低, 造血

4、負(fù)調(diào)控因子干擾素、腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素等增多。免疫抑制治療有效。* 免疫因素：患者血漿可抑制正常骨髓的生長(zhǎng)；患者的抑制性淋四、臨床表現(xiàn)： 出血：出血是急性再障的最常見(jiàn)的早期癥狀，表現(xiàn)為：齒齦滲血、鼻出血或月經(jīng)過(guò)多，顱內(nèi)出血少見(jiàn)，但常為致死原因。查體可見(jiàn)皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑，眼底可見(jiàn)視網(wǎng)膜出血。四、臨床表現(xiàn)： 出血：出血是急性再障的最常見(jiàn)的早貧血：是慢性再障的常見(jiàn)癥狀，表現(xiàn)為：頭昏、疲倦、乏力、心悸、氣短和耳鳴。查體可見(jiàn)皮膚、粘膜蒼白。貧血：是慢性再障的常見(jiàn)癥狀，表現(xiàn)為：頭昏、疲倦、乏力、心悸感染與發(fā)熱：感染是急性再障的首發(fā)及主要表現(xiàn)。感染以口腔、咽部及肺炎多見(jiàn)，少數(shù)發(fā)生敗血癥及肛周膿腫。感染與發(fā)

5、熱：感染是急性再障的首發(fā)及主要表現(xiàn)。感染以口腔、咽五、分型： 根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象將再障分為兩型：急性再障（重型再障）和慢性再障（輕型再障）；急性再障又分為重型再障型，重型再障型（慢性再障疾病進(jìn)展）。五、分型： 根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象將再障分為兩型 急性再障：發(fā)病急、進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首發(fā)癥狀。貧血常不明顯。隨病情進(jìn)展，貧血進(jìn)行性加重。 急性再障：發(fā)病急、進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首發(fā)癥狀慢性再障：起病和進(jìn)展緩慢，常無(wú)明確起病日期，病程一般在年年。出血、感染少見(jiàn)?？芍斡?，遷延，急性發(fā)作。慢性再障：起病和進(jìn)展緩慢，常無(wú)明確起病日期，病程一般在年六、實(shí)驗(yàn)室檢查：. 血象：

6、全血細(xì)胞減少，且呈進(jìn)行性加重。正細(xì)胞正色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，絕對(duì)值。分類(lèi)無(wú)幼稚細(xì)胞。六、實(shí)驗(yàn)室檢查：. 血象：全血細(xì)胞減少，且呈進(jìn)行性加重。正. 骨髓象：多部位增生減低或明顯減低，非造血細(xì)胞增多，如增生活躍，則淋巴細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞減少（個(gè)片）。骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。. 骨髓象：多部位增生減低或明顯減低，非造血細(xì)胞增多，如增生. 骨髓活檢：觀(guān)察骨髓增生程度較骨髓涂片優(yōu)越。造血組織與脂肪組織比例，巨核細(xì)胞數(shù)減少，提示骨髓造血功能低下。. 骨髓活檢：觀(guān)察骨髓增生程度較骨髓涂片優(yōu)越。造血組織與脂肪 . 其他： 血清鐵、血清鐵蛋白增高。 血清溶菌酶活性減低。 中性粒細(xì)胞堿性磷酸

7、酶活性明顯增高。 染色體檢查：正常，如出現(xiàn)異常，提示可能向白血病轉(zhuǎn)化。 . 其他： 血清鐵、血清鐵蛋白增高。 血清溶菌酶 造血干細(xì)胞培養(yǎng)： 第類(lèi)：低而無(wú)抑制成分 （干細(xì)胞缺陷）；第類(lèi)：不低，也無(wú)抑制 成分（造血微環(huán)境缺陷）；第類(lèi)：低，有抑制成分 （免疫損傷）。 造血干細(xì)胞培養(yǎng)： 第類(lèi)：低而無(wú)抑制成分 七、診斷標(biāo)準(zhǔn)： （年全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)） 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。一般無(wú)肝脾腫大。骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多（骨髓活檢顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾?。喝?、急性造血功能停滯、骨髓纖

8、維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。一般抗貧血藥物治療無(wú)效。七、診斷標(biāo)準(zhǔn)： （年全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)） 全血細(xì)胞減少急性再障（重型再障型）診斷標(biāo)準(zhǔn)：. 臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、出血。. 血象：網(wǎng)織紅細(xì)胞，絕對(duì)值 。白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值。血小板。. 骨髓纖維化： 脾臟常明顯腫大，周?chē)蟪霈F(xiàn)幼粒.急性造血功能停滯：有自限性，個(gè)月后血象、骨髓象可完全恢復(fù)，骨髓象：可見(jiàn)較大原始造血細(xì)胞。.其他：骨髓轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤及巨幼細(xì)胞性貧血等。.急性造血功能停滯：有自限性，個(gè)月后血象、骨髓象可完全恢復(fù)九、治療：.一般治療：避免再接觸對(duì)骨髓有毒的物質(zhì)，停用可疑致病的藥物,注意休

9、息。支持療法: 貧血的治療：當(dāng)血紅蛋白低于時(shí),可輸注紅細(xì)胞懸液。 九、治療：.一般治療：避免再接觸對(duì)骨髓有毒的物質(zhì)，停用可疑出血治療：應(yīng)用止血藥，血小板，有明顯出血表現(xiàn)，可輸注血小板懸液，女性月經(jīng)過(guò)多用丙酸睪丸酮治療。 感染治療：首先作細(xì)菌培養(yǎng)，然后根據(jù)經(jīng)驗(yàn)聯(lián)合應(yīng)用抗生素。出血治療：應(yīng)用止血藥，血小板，有明顯出血表現(xiàn)，可輸注血.慢性再障的治療： 雄性激素：刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素，康力龍、丙酸睪丸酮等。 改善骨髓微環(huán)境：一葉秋堿或硝酸士的寧, 中藥川芎嗪。 免疫調(diào)節(jié)劑：左旋米唑。 中藥：以補(bǔ)腎為主。 免疫抑制劑：環(huán)孢菌素：，療程 個(gè)月。.慢性再障的治療： 雄性激素：刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素

10、 .急性再障治療：骨髓移植：年輕患者，有供髓者，骨髓移植是最好的首選治療。移植前盡量避免輸血。免疫抑制劑：抗胸腺細(xì)胞球蛋白抗淋巴細(xì)胞球蛋白，連用天。 環(huán)孢菌素： ，療程個(gè)月。 .急性再障治療：骨髓移植：年輕患者，有供髓者，骨髓移植大劑量甲基強(qiáng)的松龍：，連用天。 大劑量免疫球蛋白：，連用天。 環(huán)磷酰胺也有應(yīng)用報(bào)道。造血生長(zhǎng)因子：，等?？蓡为?dú)應(yīng)用，也可與免疫抑制劑或骨髓移植聯(lián)合應(yīng)用。大劑量甲基強(qiáng)的松龍：，連用天。 大劑量免疫球蛋白：十、療效標(biāo)準(zhǔn)：1.基本治愈：貧血和出血癥狀消失。Hb達(dá)120g/L(男)，100g/L(女)，WBC4109/L，Plt80109/L。一年以上未復(fù)發(fā)。2.緩解：貧血和出血癥狀消,Hb120g/L(男)，100g/L(女)，WBC3.5109