1、嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎背景1963年Fukuyama首次描述嬰幼兒良性驚厥1982年Morooka首次描述嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎Benign convulsions with mild gastroenteritis, CwG)現(xiàn)傾向于其為一獨立的特定病種2嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎嬰幼背景1963年Fukuyama首次描述嬰幼兒良性驚厥1982年Morooka首次描述嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎Benign convulsions with mild gastroenteritis, CwG)現(xiàn)

2、傾向于其為一獨立的特定病種2背景1963年Fukuyama首次描述嬰幼兒良性驚厥2 急性疾病因皮層神經(jīng)元異常放電引起以骨骼肌不自主收縮為根本表現(xiàn)及暫時性皮層功能障礙 驚厥=骨骼肌抽搐 + 大多伴有意識喪失 急性驚厥定義 Convulsion / Seizure3 急性驚厥定義3小兒驚厥的病因分類 顱內(nèi)疾病 顱外疾病有熱驚厥 病腦、流腦、 高熱驚厥、中毒性 化腦、 結(jié)腦、 腦病、破傷風(fēng) 隱球菌腦膜炎無熱驚厥 新生兒顱內(nèi)出血 代謝紊亂:低血糖、低鈣 高血壓腦病、 HIE 低鎂、(高)低鈉、 新生兒膽紅素腦病 B6缺乏癥 先天性腦發(fā)育不全 代謝病:糖原累積病、 腦積水、嬰兒痙攣癥 苯丙酮尿癥、 癲癇

3、、腦膿腫 尿毒癥、肝昏迷 腦寄生蟲病、 中毒:食物、藥物 Reye氏綜合癥 化學(xué)物質(zhì) 4小兒驚厥的病因分類 4嬰幼兒良性驚厥特點發(fā)生于2歲以下，無癲癇家族史，既往無神經(jīng)系統(tǒng)疾病，精神運動發(fā)育正常病因不明驚厥多為全身強直陣攣發(fā)作EEG正常預(yù)后良好Fukuyama Y, Seishin Igaku (in Japanese), 1963;5:211-235嬰幼兒良性驚厥特點發(fā)生于2歲以下，無癲癇家族史，既往無神經(jīng)系CwG定義既往安康嬰幼兒及兒童驚厥伴輕度腹瀉無脫水、電解質(zhì)紊亂表現(xiàn)驚厥前后無發(fā)熱或體溫38除外腦膜炎、腦炎及腦病Komori H, Brain Dev, 1995;17:334-7Uem

4、ura N, Brain Dev, 2002;24:745-9Narchi H, BMC Pediatr,2004;4:26CwG定義既往安康嬰幼兒及兒童Komori H, BrainCwG流行病學(xué)亞洲發(fā)病率較高2.16.4%、西方(或許無視及阿拉伯國家少見：種族不同，發(fā)病率有差異發(fā)病年齡：3 52月齡平均20月齡，報道最高年齡60月：高危人群為12歲嬰幼兒發(fā)病月份：11月次年5月頂峰 12月次年3月，6585%的病例Huang CC, Epilepsia, 1998;39:960-4Iyadurai S, J Child Neurol, 2007;22:887-90Chen HJ, Zhon

5、ghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi, 1991;32:73-8Hung JJ, Chang Gung Med J, 2003;26:654-9Gomez-Lado C, Ann Pediatr, 2005;63:558-60Verrotti A, Epilep Res, 2021;93:107-147CwG流行病學(xué)亞洲發(fā)病率較高2.16.4%、西方(或許CwG病因?qū)W目前的研究認(rèn)為病毒是CwG的病因細(xì)菌性腸炎如痢疾桿菌、彎曲菌屬、非傷寒沙門氏菌等所引起的腦病樣表現(xiàn)不歸為CwG目前報道的病毒譜 -HRV 50% -諾如病毒(有文獻認(rèn)為此病毒引起者逾H

6、RV) -sapovirus -腺病毒 -Cox A4Kawano G, Brain Dev, 2007;29:617-22Chen SY, Clin Infect Dis, 2021;48:849-558CwG病因?qū)W目前的研究認(rèn)為病毒是CwG的病因Kawano GCwG病因?qū)W：HRV主要報道來源地 亞洲：日本、臺灣、香港、中國大陸、阿拉伯地區(qū) 美洲：美國、阿根廷 歐洲：英國、意大利、西班牙多數(shù)報道所占比例在50%以上 多數(shù)檢出率在60%以上 日本到達80%在患兒腦脊液中可檢出HRV 的RNA片段9CwG病因?qū)W：HRV主要報道來源地9CwG臨床特點安康嬰幼兒及幼童6月-5歲 -陰性個人醫(yī)療史

7、-無驚厥或癲癇家族史輕度胃腸炎病癥 -腹瀉，無/輕度脫水5% -無發(fā)熱 -無代謝異常 -無電解質(zhì)失衡驚厥表現(xiàn) -短暫 多5min -局部性發(fā)作，可泛化全身 -可叢集方式發(fā)作，持續(xù)24-48h -多在病毒性胃腸炎發(fā)病的1-5天Verrotti A, Acta Neurol Scand, 2021;120:73-910CwG臨床特點安康嬰幼兒及幼童6月-5歲VerrottiCwG臨床特點50%的患兒糞便中可檢出HRV抗原以下實驗室檢查正常 -血電解質(zhì) -血糖 -血肌酐 -腦脊液常規(guī)EEG -發(fā)作期正常，偶見源于大腦后部的非特異性尖波 -發(fā)作間期正常預(yù)后 -良好，發(fā)育正常，一般不會開展為癲癇 -罕見

8、驚厥復(fù)發(fā)，且僅在胃腸炎時復(fù)發(fā)Verrotti A, Acta Neurol Scand, 2021;120:73-911CwG臨床特點50%的患兒糞便中可檢出HRV抗原Verro以下情形不首先考慮CwG月齡4月，或30月精神運動發(fā)育緩慢，以及驚厥前后神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常有熱驚厥和/或無熱驚厥既往病史中-重度胃腸炎，和/或伴有電解質(zhì)失衡、發(fā)熱、或低血糖CSF檢查異常大便細(xì)菌培養(yǎng)陽性發(fā)作間期EEG及腦部成像異常Saadeldin IY, Epileptic Disord, 2021;13:8-1712以下情形不首先考慮CwG月齡4月，或30月SaadeldCwG臨床特點:驚厥絕大多數(shù)在胃腸炎病程的前5

9、天發(fā)生近50%的病例僅1次驚厥，可叢集式發(fā)生24次驚厥形式：全身強直-陣攣型為主，可局灶強直或陣攣型、或局灶繼而泛化全身、或僅為凝視 Saadeldin IY, Epileptic Disord, 2021;13:8-1713CwG臨床特點:驚厥絕大多數(shù)在胃腸炎病程的前5天發(fā)生SaadCwG臨床特點:驚厥CwG驚厥多見于女孩多數(shù)表現(xiàn)為對稱、全身性、強直-陣攣性抽搐局部為復(fù)雜局部性驚厥 -伴意識喪失 -半身抽搐 -偏身后仰 -側(cè)向凝視 -蹬踏樣動作多數(shù)CwG驚厥起源于中央頂枕部，源于額部的相當(dāng)罕見52%的病例為叢集式發(fā)作，48%為孤立性驚厥對同一個病例而言，驚厥方式可移行，甚至可叢集發(fā)作2次或更

10、屢次的驚厥可見于67.575%的病例Verrotti A, Acta Neurol Scand, 2021;120:73-9Saadeldin IY, Epileptic Disord,2021;13:8-1714CwG臨床特點:驚厥CwG驚厥多見于女孩Verrotti ACwG臨床特點:驚厥驚厥發(fā)作持續(xù)時間短暫，多持續(xù)25s2min, 85% 病例5min 24h內(nèi)可復(fù)發(fā)，往往叢集性發(fā)作18次不會開展為驚厥持續(xù)狀態(tài)罕有發(fā)生于腹瀉第4/5天的有認(rèn)為CwG的驚厥系局部性驚厥繼發(fā)泛化驚厥發(fā)生的次數(shù)及持續(xù)時間與以下均無關(guān) -年齡 -性別 -腹瀉持續(xù)時間 -腹瀉嚴(yán)重程度Verrotti A, Acta

11、 Neurol Scand, 2021;120:73-915CwG臨床特點:驚厥驚厥發(fā)作持續(xù)時間短暫，多持續(xù)25s2mCwG臨床特點:驚厥發(fā)作期均為局灶性發(fā)作意大利Cusmai報告 -Epi家族史3/30例10%，F(xiàn)S家族史11/30例36.6% -驚厥主要發(fā)生于胃腸炎第3天 -發(fā)作間期EEG均正常復(fù)雜局部性發(fā)作驚厥最常起源于顳部，而繼發(fā)泛化全身發(fā)作那么多起源于頂部或枕部臨床雖同為叢集式發(fā)作，但可源于不同腦區(qū)如枕部、頂部、顳部等Cusmai R, Epileptic Disord, 2021;12:255-6116CwG臨床特點:驚厥發(fā)作期均為局灶性發(fā)作Cusmai R, CwG臨床特點:驚厥

12、少見表現(xiàn) -凝視 -單側(cè)眼、頭偏移 -紫紺 -自動癥 -多涎 -呼吸暫停 -身體兩側(cè)不同步的陣攣反射Cusmai R, Epileptic Disord, 2021;12:255-6117CwG臨床特點:驚厥少見表現(xiàn)Cusmai R, EpilepCwG臨床特點:驚厥隨訪Cusmai30例隨訪9-139月平均53月，結(jié)果 -1例發(fā)生孤立性的無熱驚厥 -2例合并FS -9例承受抗癇藥2例苯巴比妥、6例卡馬西平、1例苯妥英 -2例持續(xù)應(yīng)用抗癇藥Verrotti128例隨訪12-60月中位數(shù)35月，結(jié)果 -發(fā)作間期EEG異常率21.9%，無論是否治療，均恢復(fù)正常 -6/128例4.7%CwG復(fù)發(fā) -

13、7例合并單純性FS -3例開展為癲癇在急性階段的發(fā)作間期EEG正常Cusmai R, Epileptic Disord, 2021;12:255-61Verrotti A, Epilep Res, 2021;93:107-1418CwG臨床特點:驚厥隨訪Cusmai30例隨訪9-139月CwG：驚厥機制目前尚未明確可能機制 -侵犯說 有報道在開展為腦病患者CSF中檢出HRV-RNA -鈣通道說 因鈣通道異常引起神經(jīng)傳遞的缺陷 -NO/肉堿說 血中NO/肉堿顯著升高可導(dǎo)致對大腦有害的毒性反響Lynch M, Clin Infect Dis, 2001;33:932-8Tian P, J Viro

14、l, 1996;70:6973-81Kawashima H, Life Sci, 2004;74:1397-40519CwG：驚厥機制目前尚未明確Lynch M, Clin InCwG臨床特點:腹瀉輕度胃腸炎定義：腹瀉和/嘔吐，臨床無脫水或電解質(zhì)紊亂的征象胃腸炎定義：糞便的稠度下降和/或24h內(nèi)排便3次，伴/不伴發(fā)熱或嘔吐CwG患兒腹瀉可持續(xù)15天多為水樣便或黃稀便，無血便/膿胨便嘔吐發(fā)生率30%左右Saadeldin IY, Epileptic Disord, 2021;13:8-1720CwG臨床特點:腹瀉輕度胃腸炎定義：腹瀉和/嘔吐，臨床無脫水CwG臨床特點: 腹瀉與驚厥關(guān)系Verrot

15、ti A, Epilep Res, 2021;93:107-1421CwG臨床特點: 腹瀉與驚厥關(guān)系Verrotti A, EpCwG：主要鑒別FS非熱性疾病伴驚厥或稱無熱驚厥伴輕癥感染嚴(yán)重水、電解質(zhì)紊亂溶血尿毒綜合征HRV腦炎某些細(xì)菌性腸炎所致驚厥如痢疾桿菌、空腸彎曲菌、非傷寒沙門氏菌等22CwG：主要鑒別FS22CwG：主要鑒別CwGFS(單純型）非熱性疾病伴驚厥年齡4-30m6-60m3歲精神運動發(fā)育正常正常正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常正常正常體溫38或不發(fā)熱通常 38不發(fā)熱驚厥類型局灶性、局灶繼發(fā)泛化、和/或全身性全身性全身性、局灶性、和/或無反應(yīng)性驚厥叢集性特征性（多發(fā)）孤立性孤立性胃腸炎有

16、（依定義）可以無有（可伴發(fā)鼻卡他及咳嗽）FS家族史罕見常見不常見復(fù)發(fā)率不常見常見不常見預(yù)后相當(dāng)好很好很好Saadeldin IY, Epileptic Disord,2021;13:8-1723CwG：主要鑒別CwGFS(單純型）非熱性疾病伴驚厥年齡4-其他鑒別：顱內(nèi)病變癲癇顱腦外傷顱內(nèi)出血顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)血管畸形24其他鑒別：顱內(nèi)病變癲癇24遺傳代謝性疾病 糖代謝異常 水電解質(zhì)及酸堿失衡 維生素缺乏 內(nèi)分泌障礙 苯丙酮尿癥 半乳糖血癥中毒心源性疾病腎源性疾病Reye綜合癥其他鑒別：顱外病變25遺傳代謝性疾病其他鑒別：顱外病變25其他鑒別：中毒性腦病大多見于嚴(yán)重細(xì)菌感染過程中、與毒素和感染導(dǎo)致的腦

17、水腫有關(guān)臨床特征 -在原發(fā)病極期 -反復(fù)驚厥發(fā)作 -伴有意識障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) -腦脊液檢查僅壓力增高26其他鑒別：中毒性腦病大多見于嚴(yán)重細(xì)菌感染過程中、26其他鑒別：顱內(nèi)病變-產(chǎn)傷、外傷、出血傷后立即/短期間隔后突然起病反復(fù)驚厥發(fā)作伴有意識障礙及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭顱影像學(xué)檢查有助診斷27其他鑒別：顱內(nèi)病變-產(chǎn)傷、外傷、出血傷后立即/短期間隔后突然其他鑒別：顱內(nèi)病變-顱腦畸形及腦腫瘤顱腦發(fā)育畸形顱腦發(fā)育異常、腦積水 -常反復(fù)發(fā)作 -伴有智力和運動發(fā)育落后腦腫瘤 -常反復(fù)發(fā)作 -伴有顱內(nèi)壓增高 -定位體征 -病情進展性加重 -頭顱影像學(xué)可診斷28其他鑒別：顱內(nèi)病變-顱腦畸形及腦腫瘤顱腦發(fā)育畸形顱

18、腦發(fā)育其他鑒別：顱外病變-缺氧缺血病因：窒息、溺水、休克、嚴(yán)重心律失常阿-斯等表現(xiàn) -缺氧缺血后立即發(fā)病 -反復(fù)驚厥發(fā)作 -伴有意識障礙和顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)29其他鑒別：顱外病變-缺氧缺血病因：窒息、溺水、休克、嚴(yán)重心律其他鑒別：顱外疾病-代謝性疾病病因：水電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病低鈣血癥(2.12.55mmol/L,游離鈣0.75mmol/L)低血糖癥(4.46.72mmol/L)低鎂血癥(0.81.2mmol/L)低鈉或高鈉血癥(135145mmol/L)遺傳代謝病苯丙酮尿癥等30其他鑒別：顱外疾病-代謝性疾病病因：水電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性其他鑒別：顱外病變-中毒性病種：殺鼠藥、有機磷農(nóng)藥、

19、中樞興奮藥、鉛中毒等表現(xiàn) -頑固性驚厥發(fā)作 -意識障礙 -肝、腎功能受損31其他鑒別：顱外病變-中毒性病種：殺鼠藥、有機磷農(nóng)藥、中樞興奮驚厥的年齡鑒別新生兒期：顱腦損傷、顱內(nèi)畸形、顱內(nèi)感染、代謝紊亂1-6月：顱內(nèi)感染、低鈣、代謝紊亂6月-3歲：FS，顱內(nèi)感染、中毒性腦病、癲癇3歲以上：顱內(nèi)感染、中毒性腦病、癲癇、顱腦損傷32驚厥的年齡鑒別新生兒期：顱腦損傷、顱內(nèi)畸形、顱內(nèi)感染、代謝紊病因?qū)W鑒別：季節(jié)夏秋季節(jié) -中毒性菌痢 -乙型腦炎 -低血糖癥冬春季節(jié) -流腦 -肺炎中毒性腦病 -VitD缺乏性低鈣驚厥33病因?qū)W鑒別：季節(jié)夏秋季節(jié)33病因?qū)W鑒別：發(fā)熱無熱 -無熱多為非感染性 -3月、新生兒例外 -重癥感染、休克者例外有熱 -有熱大多為感染性 -驚厥持續(xù)狀態(tài)可致體溫升高34病因?qū)W鑒別：發(fā)熱無熱34CwG：治療原那么 -胃腸炎 *合理喂養(yǎng) *預(yù)防水電解質(zhì)失衡 *早期應(yīng)用益生菌及益生元 -驚厥 *盡快止驚 *防止復(fù)發(fā) *警覺引起無熱驚厥的其它因素35CwG：治療原那