1、 惡性淋巴瘤(Malignant Lymphoma , ML)是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，有淋巴細(xì)胞和（或）組織細(xì)胞的大量增生，臨床上以進(jìn)行性無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大為特征。發(fā)熱、肝脾腫大 常見(jiàn)，晚期有惡液質(zhì)表現(xiàn)。根據(jù)病理組織學(xué)的不同可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)兩大類。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20221 惡性淋巴瘤(Malignant LymphomML流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)ML在全部腫瘤患者中占5，占所有腫瘤死亡率的第1113位，男性發(fā)病率1.39/10萬(wàn)，女性發(fā)病率0.84/10萬(wàn)。惡性

2、淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20222ML流行病學(xué)及發(fā)病特點(diǎn)ML在全部腫瘤患者中占5，占所有腫瘤霍奇金淋巴瘤 HL歐美國(guó)家HL發(fā)生率占全部ML的4050，而我國(guó)只占1015，男女HL流行病學(xué)特征是年齡發(fā)生率曲線的雙態(tài)性，即發(fā)生于小孩很少，25歲左右呈高峰，中年期下降呈平臺(tái)，55歲第二個(gè)高峰。但第一個(gè)高峰在我國(guó)不明顯。在兒童，特別是男孩，生活在相對(duì)貧窮環(huán)境中，HL發(fā)病率較高。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20223霍奇金淋巴瘤 HL歐美國(guó)家HL發(fā)生率占全部ML的405非霍奇金淋巴瘤 NHL發(fā)病率及死亡率均隨年齡增長(zhǎng)而上升，但各國(guó)之間存在差別。在發(fā)達(dá)國(guó)家男6070歲，女7074歲為發(fā)病高峰，而不發(fā)達(dá)國(guó)家

3、中青年人有相當(dāng)高發(fā)生率。細(xì)胞分型也存在地域差異。我國(guó)67的NHL屬B細(xì)胞型，在中西部地區(qū)和海南島高達(dá)79.284.6。而T-NHL只占28.5。發(fā)病部位 NK/T細(xì)胞淋巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴瘤在亞洲和中南美洲發(fā)病率較高，共約占NHL的813，在鼻NHL中原發(fā)性鼻腔NK/T淋巴瘤約占8090。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20224非霍奇金淋巴瘤 NHL發(fā)病率及死亡率均隨年齡增長(zhǎng)而上升，但現(xiàn)代淋巴瘤分類的重大變革淋巴瘤的正確診斷和分型是臨床治療和預(yù)后判斷的重要依據(jù)。每種類型的淋巴瘤是一個(gè)獨(dú)立病種。定義每一種類型的淋巴瘤應(yīng)根據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)特征并結(jié)合臨床特征、體查、實(shí)驗(yàn)室、影象學(xué)和放射

4、性核素檢查加以確診。病理診斷是最重要的診斷手段。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20225現(xiàn)代淋巴瘤分類的重大變革淋巴瘤的正確診斷和分型是臨床治療和預(yù)皮質(zhì)皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)初級(jí)濾泡次級(jí)濾泡淋巴濾泡濾泡間質(zhì)T細(xì)胞毛細(xì)血管后靜脈外周區(qū)：毛細(xì)血管后靜脈與濾泡間質(zhì)相連中心區(qū)：T細(xì)胞組成髓質(zhì)髓索：由淋巴組織組成的條索狀結(jié)構(gòu)，含淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。髓竇：位于髓索旁，竇壁由內(nèi)皮細(xì)胞組成。由皮質(zhì)竇延續(xù)而來(lái)，并與輸出淋巴管相連。生發(fā)中心套區(qū)邊緣帶：邊緣帶細(xì)胞中心細(xì)胞中心母細(xì)胞其他（巨噬細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞）小淋巴細(xì)胞套細(xì)胞惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20226皮質(zhì)皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)初級(jí)濾泡次級(jí)濾泡淋巴濾泡濾泡間質(zhì)T細(xì)胞毛細(xì)小淋巴細(xì)

5、胞：位于套區(qū)，形成SLL/CLL套細(xì)胞：位于套區(qū)，形成套細(xì)胞淋巴瘤中心細(xì)胞：位于生發(fā)中心，形成FL中心母細(xì)胞：位于生發(fā)中心，形成FL、DLBCL邊緣帶細(xì)胞：位于邊緣帶區(qū)，形成結(jié)內(nèi)/結(jié)外/脾區(qū)邊緣帶淋巴瘤。免疫母細(xì)胞：是體積最大的B淋巴細(xì)胞，形成DLBCL。漿細(xì)胞：位于髓索，形成漿細(xì)胞淋巴瘤，MM。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20227小淋巴細(xì)胞：位于套區(qū)，形成SLL/CLL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范1霍奇金淋巴瘤分類及特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/20228霍奇金淋巴瘤分類及特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/202281965年Rye國(guó)際會(huì)議將HL分為四型：淋巴細(xì)胞為主型；結(jié)節(jié)硬化型；混合細(xì)胞型；淋巴

6、細(xì)胞消減型1965年Rye分型惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202291965年Rye國(guó)際會(huì)議將HL分為四型：淋巴細(xì)胞為主型；結(jié)節(jié)2001年WHO分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型 （Nodular lymphocyte predominant HL, NLPHL），占7。經(jīng)典型HL（CHL），占9395。 結(jié)節(jié)硬化型（Nodular sclerosis HL，NS-CHL），占38.5。 富含淋巴細(xì)胞型（Lymphocyte rich CHL，LR-CHL），占12。 混合細(xì)胞型（Mixed cellularity CHL，MC-CHL），占35.71。 淋巴細(xì)胞消減型（Lymphocyte deple

7、ted CHL，LD-CHL），占5.6。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/2022102001年WHO分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型惡性淋巴瘤診斷規(guī)范1光鏡下HL的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可完全或部分破壞，其細(xì)胞成分可由腫瘤細(xì)胞（R-S細(xì)胞）、反應(yīng)性炎細(xì)胞及間質(zhì)組成。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202211光鏡下HL的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可完全或部分破壞，其細(xì)胞成分可由腫瘤細(xì)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型NLPHL最常見(jiàn)表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大（頸部、腋窩），很少累計(jì)縱隔或其他結(jié)外部位。男性多見(jiàn)。存活期較長(zhǎng)。晚期復(fù)發(fā)較其他類型HL多見(jiàn)。5可進(jìn)展為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202212結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)

8、胞為主型NLPHL最常見(jiàn)表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大（組織病例學(xué)改變正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可被異常的結(jié)節(jié)取代。結(jié)節(jié)由三種成分組成：非典型細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和上皮樣組織細(xì)胞。免疫表型示：小淋巴細(xì)胞大多為B細(xì)胞；非典型細(xì)胞稱“爆米花細(xì)胞”，核折皺，染色質(zhì)細(xì)而淡，核膜薄、核仁小，漿淡染。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型NLPHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202213組織病例學(xué)改變正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可被異常的結(jié)節(jié)取代。結(jié)節(jié)性爆米花細(xì)胞NLPHL結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)方式惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202214爆米花細(xì)胞NLPHL結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)方式惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2結(jié)節(jié)硬化型常表現(xiàn)為頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，常累及縱隔和/或臨近肺組

9、織。較常見(jiàn)。好發(fā)于年輕女性。治療恰當(dāng)80以上能獲長(zhǎng)期緩解。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202215結(jié)節(jié)硬化型常表現(xiàn)為頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，常累及縱隔和/或臨結(jié) 節(jié) 硬 化 型以膠原纖維束將腫瘤分割成境界清楚的結(jié)節(jié)為特征。特征性的腫瘤細(xì)胞為腔隙型R-S細(xì)胞（胞體大，漿豐富而透明。胞界不清楚，染色質(zhì)稀疏，核仁較小），伴不同數(shù)量的反應(yīng)細(xì)胞（小淋巴、組織、嗜酸和漿細(xì)胞）。免疫表型：瘤細(xì)胞CD30陽(yáng)性。組織病理學(xué)變化惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202216結(jié) 節(jié) 硬 化 型以膠原纖維束將腫瘤分割成境界清楚的結(jié)節(jié)為特腔隙型R-S細(xì)胞NS-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202217腔隙型R-S

10、細(xì)胞NS-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/20富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）中位年齡較其他類型HL大，多為男性。淺表淋巴結(jié)腫大，可累計(jì)縱隔。全身癥狀少見(jiàn)。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202218富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）中位年齡較其他類型HL大，富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，大量小淋巴細(xì)胞，其間散在分布典型的R-S細(xì)胞，但數(shù)量不多。并有數(shù)量不等的反應(yīng)細(xì)胞。主要為結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)方式，彌漫性生長(zhǎng)少見(jiàn)。免疫表型：CD30+ ，CD20-/+ 組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202219富于淋巴細(xì)胞CHL（LR-CHL）正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，大量小診斷

11、性R-S細(xì)胞LR-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202220診斷性R-S細(xì)胞LR-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/20混合細(xì)胞型CHL（MC-CHL）?？汕旨案骨粌?nèi)淋巴結(jié)（除橫膈上淺表淋巴結(jié)外），縱隔常不累及。較常見(jiàn)男：女2：1就診時(shí)常為、期。臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202221混合細(xì)胞型CHL（MC-CHL）臨床特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范1混合細(xì)胞型CHL（MC-CHL）在反應(yīng)細(xì)胞背景中可見(jiàn)較多的典型R-S細(xì)胞。正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。除彌漫性生長(zhǎng)外，也可有濾泡間生長(zhǎng)方式。免疫表型與NS-CHL相似。組織病理學(xué)改變惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202222混合細(xì)胞型CHL（MC-CH

12、L）在反應(yīng)細(xì)胞背景中可見(jiàn)較多的典MC-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202223MC-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/202223淋巴細(xì)胞削減型CHL（LD-CHL）是HL中最少見(jiàn)的亞型。臨床進(jìn)展快，可累及全身淋巴結(jié)及臟器。多數(shù)有全身癥狀，預(yù)后最差。80患者在三年內(nèi)死亡。背景反應(yīng)細(xì)胞減少，而R-S或變異型R-S細(xì)胞相對(duì)較多。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202224淋巴細(xì)胞削減型CHL（LD-CHL）是HL中最少見(jiàn)的亞型。惡LD-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202225LD-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/202225各型HL預(yù)后從好至壞分別為：NL PHLNS-CHLLR-CHL

13、MC-CHLLD-CHL惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202226各型HL預(yù)后從好至壞分別為：NL PHLNS-CHLLR-C惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202227惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/202227惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202228惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/202228非霍奇金淋巴瘤（NHL）分類及特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202229非霍奇金淋巴瘤（NHL）分類及特點(diǎn)惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/與HL相比，NHL具有以下特點(diǎn)NHL患者發(fā)病時(shí)年齡以中老年居多，而HL則年齡相對(duì)較年輕；在中國(guó)NHL占7080，HD10cm，縱隔腫物大于胸廓內(nèi)徑1/3。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/2

14、02283Cotswolds分期（1989）期：同Ann ArborSt Jude分期（2001）期：?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)受侵（縱隔及腹腔淋巴結(jié)除外）期：橫膈同側(cè)兩個(gè)或以上淋巴結(jié)受侵犯；單個(gè)結(jié)外腫塊伴局部淋巴結(jié)受累；原發(fā)于胃腸道的腫塊。期：橫膈兩側(cè)大于兩個(gè)淋巴結(jié)或結(jié)外病變；原發(fā)于胸腔內(nèi)腫塊；腹腔廣泛病變；脊柱旁或硬膜外腫塊。期：中樞神經(jīng)系統(tǒng)或骨髓受累惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202284St Jude分期（2001）期：?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)受侵（縱隔及淋巴結(jié)分區(qū)韋氏環(huán)頸、鎖骨上、頸后、耳前。鎖骨下腋下及胸肌縱隔肺門肺滑車上腸系膜主動(dòng)脈旁髂窩腹股溝腘窩惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202285淋巴結(jié)分區(qū)韋氏環(huán)肺

15、惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/202285結(jié)外及特殊類型淋巴瘤分期惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202286結(jié)外及特殊類型淋巴瘤分期惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/2/2022韋氏環(huán)及鼻腔惡性淋巴瘤分期美國(guó)腫瘤聯(lián)合會(huì)（ATCC）采用TNM分期期：局限于鼻腔病變。期：侵犯一個(gè)以上部位鼻竇鼻腔。期：侵犯兩個(gè)以上部位鼻竇鼻腔。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202287韋氏環(huán)及鼻腔惡性淋巴瘤分期美國(guó)腫瘤聯(lián)合會(huì)（ATCC）采用T原發(fā)于消化道的NHL分期Musshoff 分 期E期：腫瘤局限于消化道粘膜及粘膜下層。E1期：腫瘤伴區(qū)域淋巴結(jié)侵犯。E2期：腫瘤伴區(qū)域以外淋巴結(jié)侵犯，如主動(dòng)脈旁、髂窩等。E-期：腫瘤伴腹內(nèi)器官侵犯如肝脾或腹外侵犯如胸腔、骨髓等。惡性淋巴瘤診斷規(guī)范10/6/202288原發(fā)于消化道的NH