1、癲癇的臨床綜合癥狀表現(xiàn)癲癇的臨床綜合癥狀表現(xiàn) 是臨床綜合征,是一組反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的大腦功能失調(diào)。感受、意識(shí)、植物神經(jīng)、精神等不同障礙或兼而有之。 病 因病 因 繼發(fā)性癲癇病因: 腦外傷 顱內(nèi)感染(感染性疾患、脫鞘病) 腦腫瘤 腦寄生蟲 腦血管病 腦萎縮 代謝性疾病: a 、非酮性高血糖;b 、低血糖; c 、低血鈣;d、 尿毒癥晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他:中毒-CO中毒、鉛、汞、藥 物中毒、輻射過(guò)量:治療 腦萎縮 代謝性疾病: 發(fā) 作 類 型發(fā) 作 類 型國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1981)癇性發(fā)作分類 1、部分性發(fā)作 局部起始 (1)單純性:無(wú)意識(shí)障礙,可分運(yùn)動(dòng)、體 感或特別感

2、受、自主神經(jīng)與精神癥狀 (2)復(fù)雜性:有意識(shí)障礙 繼發(fā)泛化:由部分起始擴(kuò)展為GTCS 國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1981)癇性發(fā)作分類 1、部分性發(fā)作 2、全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作,有意識(shí) 障礙,包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直 陣攣、陣攣、失張力發(fā)作 3、不能分類的癲癇發(fā)作 2、全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作,有意識(shí) 障礙, 2001年分類 (一)1、自限性發(fā)作類型 a、全面性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 (包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型) 陣攣性發(fā)作 沒(méi)有強(qiáng)直成分 有強(qiáng)直成分 2001年分類 (一)1、自限性發(fā)作類型 典型的失神發(fā)作 非典型的失神發(fā)作 肌陣攣性失神發(fā)作 強(qiáng)直性發(fā)作 痙攣 肌陣攣發(fā)作 眼瞼肌陣

3、攣 不伴失神 伴失神 肌陣攣性失張力發(fā)作 負(fù)性肌陣攣 失張力性發(fā)作 全面性癲癇綜合癥中的反射性癲癇 典型的失神發(fā)作 非典型的失神發(fā)作 肌陣攣b、 局灶性發(fā)作 局灶性感受性發(fā)作 具有原始感受癥狀(例如:枕葉與頂 葉癲癇) 具有經(jīng)驗(yàn)性感受癥狀(例如:顳頂枕 葉交界處癲癇) b、 局灶性發(fā)作 局灶性感受性發(fā)作 具有局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 具有原始陣攣性運(yùn)動(dòng)癥狀 具有不對(duì)稱的強(qiáng)直樣運(yùn)動(dòng)癥狀(例如:附加運(yùn) 動(dòng)區(qū)發(fā)作) 具有典型的(顳葉)自動(dòng)癥(例如顳葉內(nèi)側(cè)發(fā) 作) 局有多動(dòng)性自動(dòng)癥 具有局灶性負(fù)性肌陣攣 具有抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 癡笑發(fā)作 偏身陣攣發(fā)作 繼發(fā)性全面性發(fā)作 局灶性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作 局灶性運(yùn)動(dòng)性

4、發(fā)作 具有原始陣攣性運(yùn)動(dòng)癥狀 具有2、 持續(xù)性發(fā)作類型 a 、全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性強(qiáng)直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 2、 持續(xù)性發(fā)作類型 a 、全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) b、 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇 持續(xù)性先兆 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)(精神運(yùn)動(dòng)性癲 癇持續(xù)狀態(tài)) 伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài) b、 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevni3 、反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子 視覺(jué)刺激 閃光:如有估計(jì)說(shuō)明光的顏色 圖像 其他一些視覺(jué)刺激 考慮,音樂(lè),進(jìn)食,運(yùn)用,軀體感受、 本體感受,閱讀,熱水,驚跳。 3 、

5、反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子 視覺(jué)刺激 (二)癲癇綜合癥與相關(guān)情況 良性家族性新生兒驚厥 早發(fā)性肌陣攣腦病 大田園(ohtahara)綜合癥 嬰兒游走性部分性發(fā)作 West綜合癥 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 良性家族性嬰兒驚厥 良性嬰兒性驚厥(非家族性) (二)癲癇綜合癥與相關(guān)情況 Dravet綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥(HH綜合癥) *非進(jìn)行腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 良性早期性兒童枕葉癲癇 (Panayiotopoulos型) 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(Gaastaut型) *新確定的綜合癥 Dravet綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥(H伴有肌陣攣失神的癲癇 伴有肌陣攣站立不能發(fā)

6、作的癲癇 Lennox-Gastaut綜合癥 Landan-Kleffner綜合癥(LKS) 伴慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇 (而非LKS) 兒童失神癲癇 進(jìn)行性肌陣攣性癲癇伴有肌陣攣失神的癲癇 伴有肌陣攣站立不能發(fā)作的癲不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 青少年肌陣攣癲癇 僅有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇反射性癲癇 特發(fā)性光敏性枕葉癲癇 其它視覺(jué)敏感性癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇 驚跳性癲癇 不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 常染色體顯性夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇 * 熱性驚厥伴全面性癲癇 * 不同部位的家族性局灶性癲癇癥狀性(或估計(jì)的癥狀性)局灶性癲癇 邊緣葉癲癇 伴海馬硬化的

7、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 依照特別病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 依照部位與病因確定的其它類型 新皮層癲癇 Rasmussen綜合癥 依照部位與病因確定的其它類型 *新確定的綜合癥 常染色體顯性夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇 * 熱性驚厥 有癲癇樣發(fā)作出現(xiàn)但不應(yīng)該診斷為癲癇的情況 良性新生兒驚厥 熱性驚厥 反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 極少反復(fù)的發(fā)作(少發(fā)作癲癇) 有癲癇樣發(fā)作出現(xiàn)但不應(yīng)該診斷為癲癇的情況 鑒別診斷鑒別診斷 確定是癲癇發(fā)作依然癲癇樣發(fā)作(一)非癲癇樣發(fā)作性疾病誤診為癲癇 1、 假性發(fā)作 2、 面肌痙攣、多發(fā)性抽動(dòng)癥、雙腿交 叉

8、摩擦癥 3、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 4、 睡眠障礙:夜驚、夜游、睡眠肌陣 攣、發(fā)作性睡病 5 、TIA、偏頭痛(二)假性發(fā)作:為精神性發(fā)作,屬心因 性疾病,可與癲癇并存 確定是癲癇發(fā)作依然癲癇樣發(fā)作(一)非癲癇樣發(fā)作性疾病誤(三)假性發(fā)作的主要診斷依據(jù) 1、 多見于青年女性 2、 性格特征:高度情感性、暗示性、 自我顯示性與豐富幻想性 3 、起病與終止與精神因素有關(guān) 4 、癥狀多樣性與戲劇性 5 、意識(shí)存在、多無(wú)自傷、誤傷及失禁 6 、AEDs無(wú)效、停藥不誘發(fā) 7、 EEG無(wú)癇樣放電,Video-EEG有助確診 (三)假性發(fā)作的主要診斷依據(jù) 1、 多見于青 (四)假性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別要點(diǎn) 特點(diǎn)

9、癲癇發(fā)作假性發(fā)作 發(fā)作 突然 可逐漸發(fā)生 發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚 少見 多見 捶胸、挺腹、翻滾、踢腿 罕見 多見 面色 紫紺 潮紅 舌咬傷及其他外傷 常見 少見 刻板式發(fā)作 通常 不通常 對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)及開瞼動(dòng)作 無(wú) 有 有防上舉手墜落面部動(dòng)作 無(wú) 有 發(fā)作持續(xù)時(shí)間 短 長(zhǎng) (數(shù)秒到數(shù)分鐘) (數(shù)分至數(shù)十分) 暗示誘發(fā)發(fā)作 罕見 常見 發(fā)作后嗜睡或意識(shí)混濁 常見 罕見 發(fā)作期腦電圖異常 幾乎均可見到 罕見 發(fā)作后腦電圖異常 通常 罕見 (四)假性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別要點(diǎn) (五)假性發(fā)作與真性癲癇發(fā)作鑒別診斷程序 臨床發(fā)作事件 Video-EEG 發(fā)作期及發(fā)作后EEG + 癲癇性發(fā)作 發(fā)作期EEG及發(fā)作后E

10、EG改變不明確 誘發(fā)試驗(yàn) 睡眠 覺(jué)醒 催乳素試驗(yàn) + 催乳素試驗(yàn) - 催乳素試驗(yàn) + 癲癇性發(fā)作 估計(jì)為假性癲癇發(fā)作 估計(jì)為癲癇性發(fā)作 Video-EEG (五)假性發(fā)作與真性癲癇發(fā)作鑒別診斷程序 (六)與睡眠有關(guān)的發(fā)作性障礙與癲癇的鑒別 診斷 發(fā)生時(shí)間 臨床表現(xiàn) EEG、PSG 夜驚 nREM- 睡眠中突然哭喊、驚叫起坐 慢波睡眠、非同步性快波 眼直、緊張、持續(xù)20秒 夢(mèng)行癥 nREM- 突然起床活動(dòng)、徘徊、持續(xù) 節(jié)律性波 數(shù)分 睡眠肌陣攣 nREM- 多見于兒童、不定位肌陣攣 正常睡眠圖 周期性腿動(dòng) nREM-拇或足背屈刻板運(yùn)動(dòng),1-2秒 正常睡眠圖 反復(fù)出現(xiàn),多見于成人 發(fā)作性睡病 白天

11、不可抗拒睡眠、猝倒、夢(mèng)魘 REM-nREM 睡眠麻痹四聯(lián)征 CPS(夜游癥) 睡眠中 突然起床做“正?！被虍惓?dòng)作 顳葉癇樣放電或低 數(shù)分,不能回憶 電壓或快波 BCECT 剛?cè)胨?口角抽動(dòng)開始或SGTCS 瀕醒時(shí) (六)與睡眠有關(guān)的發(fā)作性障礙與癲癇的鑒別 診(七)異常運(yùn)動(dòng)癥狀與癲癇鑒別 診斷 臨床表現(xiàn) 腦電圖多發(fā)抽動(dòng)穢語(yǔ)癥 多部位、不自主、突發(fā)性肌肉 非特異性慢波,肌電偽差 抽動(dòng)伴爆發(fā)性發(fā)聲或穢語(yǔ),紋 狀體中多巴胺活動(dòng)過(guò)度 抽動(dòng)癥 多種形式抽動(dòng)、眨眼、努嘴、 無(wú)特別改變,肌電偽差 嗅鼻、搖頭、聳肩等 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā) 突然運(yùn)動(dòng)誘發(fā),舞蹈指痙樣 正?；蛴邪B樣發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙 (PKC)或肌張力不全

12、(PKD) 發(fā)作,形式刻板,意識(shí)清楚 (七)異常運(yùn)動(dòng)癥狀與癲癇鑒別 (八) TIA與癲癇的鑒別 鑒別項(xiàng)目 TIA Epilepsy 機(jī)制 短暫性局限性腦缺血 局灶性腦區(qū)神經(jīng)元異常 放電 臨床特征 短暫性、發(fā)作性、 與TIA相似 刻板性神經(jīng)功能異常 流行病學(xué) 多見于老年,高血壓、 任何年齡,缺乏左述危險(xiǎn)因素 A硬化、糖尿病 發(fā)作時(shí)間 數(shù)分-數(shù)時(shí)(長(zhǎng)) 數(shù)十秒-數(shù)分(短) 癥狀性質(zhì) 功能缺失癥狀 刺激癥狀多 血管檢查 可有頸動(dòng)脈狹窄、斑塊 缺少 腦電圖 慢波性異常 癇樣放電 治療 AEDs無(wú)效,改善循環(huán)有效 AEDs有效 (八) TIA與癲癇的鑒別 鑒別項(xiàng)目 T(九)癲癇與暈厥的鑒別 特點(diǎn) 暈厥

13、癲癇發(fā)作 位置 通常站位 任何位置 時(shí)間 白天 白天或夜間 面色 蒼白 正常或紫紺 先兆 頭暈、輕微頭痛、視物模糊 可有特別先兆 發(fā)作 逐漸、偶有突然 突發(fā)或有短暫先兆 持續(xù)時(shí)間 短 短或長(zhǎng) 植物神經(jīng)癥狀 常見 不常見 自傷及誤傷 少見 能夠發(fā)生 尿失禁 罕見 較常見 發(fā)后定向障礙 罕見 可見,伴強(qiáng)直-陣攣、CPS 自動(dòng)癥 無(wú) 可發(fā)生,伴失神、CPS 腦電圖 發(fā)作間期正常,發(fā)作期為 發(fā)作期發(fā)作間期有異常, 慢波及平坦波 也可正常(九)癲癇與暈厥的鑒別 特點(diǎn) (十)額葉復(fù)雜部分性發(fā)作與假性發(fā)作鑒別要點(diǎn) 特點(diǎn) FLCPS PS 發(fā)作時(shí)間 睡眠 覺(jué)醒 發(fā)作持續(xù)時(shí)間 1分 數(shù)分鐘以上 癥狀學(xué) 刻板 多

14、變且怪異 姿勢(shì) 臂外展旋前,姿勢(shì)性 角弓反張樣等 發(fā)聲 單調(diào),缺乏感情 頻頻出現(xiàn), 帶感情內(nèi)容 知覺(jué) 輕微喪失或無(wú) 易變 EEG 有異常,運(yùn)動(dòng)偽差 運(yùn)動(dòng)偽差 FLCPS: Frontal loble plex partial seizure; PS:Psendoseizure (十)額葉復(fù)雜部分性發(fā)作與假性發(fā)作鑒別要點(diǎn) (十一)假狀旁腺功能減低: 能夠有癲癇樣發(fā)作,手足搐為主,無(wú) 意識(shí)喪失,血鈣低,血磷高,抗癲癇藥物 治療無(wú)效,CT顯示底節(jié)鈣化。 (十一)假狀旁腺功能減低: 能夠有癲癇樣用藥停藥原則用藥停藥原則1、 診斷明確,按發(fā)作類型選擇藥物,定期 查血常規(guī)及肝、腎功能。2、 一年內(nèi)發(fā)作兩次或三次,腦電圖正常, 無(wú)神經(jīng)科定位體征及精神癥狀,能夠不 予藥物治療3、 盡估計(jì)用單藥治療,聯(lián)合用藥不超過(guò)三 種,要注意抗癲癇藥物的相互作用。4、 抗癲癇藥物少劑量給予,逐漸增加到應(yīng) 用量,依照體重情況恰當(dāng)給藥,以最小 劑量的藥物控制發(fā)作為好。 1、 診斷明確,按發(fā)作類型選擇藥物,定期 查血常規(guī)及