1、術(shù)前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手術(shù)麻醉。術(shù)前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手術(shù)麻醉。定 義肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)為原因不明或不能解釋的左心室或右心室心肌不對稱、不均勻性肥厚，心室腔變小，以左室血流充盈受阻、收縮期高動力狀態(tài)和左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)，組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。定 義肥厚型心肌病 (hypertrophic ca定 義病變主要累及左室，偶及右室所謂的“不能解釋”是指肥厚型心肌病可與高血壓或主動脈瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布與定 義病變主要累及左室，偶及右室分類根據(jù)心室流出道是否受累產(chǎn)生梗阻癥狀分：肥厚型

2、梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病隱匿梗阻性（美國心臟病學(xué)會/歐洲心臟病學(xué)會及美國心臟病協(xié)會2003-11）分類根據(jù)心室流出道是否受累產(chǎn)生梗阻癥狀分：肥厚型梗阻性心肌病的病因?qū)W和病理生理學(xué)機制病因?qū)W遺傳因素： 常染色體顯性遺傳性疾病，確切機制不清，可能與心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白基因突變有關(guān)兒茶酚胺與內(nèi)分泌紊亂：兒茶酚胺分泌增加和或機體對兒茶酚胺敏感性增加。去甲腎-肥厚，腎上腺素-梗阻肥厚型梗阻性心肌病的病因?qū)W和病理生理學(xué)機制病因?qū)W病因?qū)W原癌基因表達異常鈣調(diào)節(jié)異常：上調(diào)多因素作用病因?qū)W原癌基因表達異常病理生理學(xué)機制1 左心室流出道梗阻：肥厚室間隔突入左心室加“射流效應(yīng)”(Venturi effe

3、ct)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前葉在心室收縮期前向移動（SAM），從而導(dǎo)致流出道狹窄，甚至完全梗阻，使左室腔與流出道之間出現(xiàn)收縮期壓力差。最具特征性改變。梗阻程度與肥厚部位和二尖瓣形狀有關(guān)病理生理學(xué)機制1 左心室流出道梗阻：病理生理學(xué)機制左室流出道梗阻的特異性病生學(xué)特征：通過負荷狀態(tài)或心肌收縮力改變，可使壓差發(fā)生變化。和主動脈狹窄不同，后者的壓差是固定的。前者在使用藥物（強心藥、血管擴張藥及丙腎上腺素等）、運動和Valsalva動作時激發(fā)壓差升高病理生理學(xué)機制左室流出道梗阻的特異性病生學(xué)特征：通過負荷狀態(tài)病理生理學(xué)機制導(dǎo)致左室流出道梗阻可能機制：舒張期左室流出道面積積小，室間隔肥厚二尖瓣

4、位置前移及瓣葉面積與長度增加Venturi效應(yīng)左室腔形狀、容量及乳頭肌、二尖瓣結(jié)構(gòu)異常病理生理學(xué)機制導(dǎo)致左室流出道梗阻可能機制：病理生理學(xué)機制2 左室收縮功能和舒張功能障礙左室舒張功能障礙為為主，可能機制：局部心肌排列紊亂及在舒縮過程中不同步性肌原纖維分子水平與鈣調(diào)節(jié)異常有關(guān)的心肌松弛減慢，電機械活動異常，心肌缺血及部分心肌纖維化流入梗阻是主要原因（部分認為）10%出現(xiàn)收縮功能異常：壁薄心大有關(guān)易至心衰，預(yù)后差病理生理學(xué)機制2 左室收縮功能和舒張功能障礙病理生理學(xué)機制3-微血管和心肌缺血可能機制：支配心肌纖維化區(qū)域的心肌壁內(nèi)小冠狀動脈中層和內(nèi)膜增厚，小動脈狹窄或閉塞；冠狀動脈毛細血管密度降低，

5、冠狀動脈儲備功能受損，心內(nèi)膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚區(qū)域的氧化和葡萄糖代謝能力受損；運動和心動過速時，左室舒張壓升高及舒張功能損害進一步加重，可是心內(nèi)膜下心肌冠狀動脈灌注明顯降低；左室等容收縮期收縮不同步導(dǎo)致心肌耗氧量增加；冠脈痙攣；心肌纖維索帶（肌橋）壓迫病理生理學(xué)機制3-微血管和心肌缺血病理生理學(xué)機制4-心律失常和猝死特發(fā)性室性心律失常為70%，竇房結(jié)病變47%，室上性心動過速23%，His-Purkinje傳導(dǎo)延遲23%，房室結(jié)傳導(dǎo)延遲3%。室性心律失常可能機制：心肌組織內(nèi)存在廣泛的肥大細胞，使得心肌組織電沖動傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期不一致；心肌纖維方向排列異常，產(chǎn)生不同激活徑路，由于不

6、應(yīng)期不一致，導(dǎo)致單向阻滯和折返；廣泛間質(zhì)纖維化可增加心肌內(nèi)傳導(dǎo)不均一性，成為折返性心律失?；A(chǔ)。病理生理學(xué)機制4-心律失常和猝死臨床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)癥狀：呼吸困難-勞力性、夜間陣發(fā)性， 肺淤血所致占80%心絞痛：60%活動誘發(fā)持續(xù)時間長，硝酸甘油加重癥狀，耗氧增加供血不足頻發(fā)一過性暈厥：1/3體力活動或突然站立時發(fā)生，可自行緩解，猝死先兆，其原因為臨床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動或情緒激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少

7、心律失常臨床表現(xiàn)暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心臨床表現(xiàn)之癥狀猝死：4%-6%心衰癥狀：后期類似擴張性心肌病氣促、心悸、不能平臥、肝大、下肢水腫感染性心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)之癥狀猝死：4%-6%臨床表現(xiàn)體征觸診：心尖雙重搏動，雙重脈頸部靜脈明顯的a波聽診：胸骨左緣3-5肋間粗糙收縮中晚期噴射樣雜音，開始于第一心音后，在心尖部和胸骨左緣之間最易聽到，向心底傳導(dǎo)，不向頸部傳導(dǎo)，肥厚型梗阻性的可聞及第二心音逆分裂，并可有第3，4心音臨床表現(xiàn)體征臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強度的關(guān)系任何減輕心臟前后負荷和（或）增加心肌收縮力的因素都將增加壓力階差，從而使雜音增強，相反雜音減弱。臨床表現(xiàn)

8、之心室內(nèi)壓差變化與雜音強度的關(guān)系任何減輕心臟前后負荷臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強度的關(guān)系1 雜音 備注 室內(nèi)壓差增加屏氣試驗（用力時） 增強 前、后負荷減小立位 增強 前、負荷減小洋地黃制劑 增強 心肌收縮力增強硝酸甘油 增強 前后負荷減小異丙腎上腺素 增強 收縮力增強，前后負荷減小室早后 增強 收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加室內(nèi)壓差減小下蹲 減弱 前、后負荷增加去甲腎上腺素 減弱 后負荷增加受體阻滯劑 減弱 收縮力降低握拳 減弱 前、后負荷增加下肢抬高 減弱 前負荷增加臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強度的關(guān)系1 診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、

9、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室間隔厚度15.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸流出道狹窄心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷癥狀+體征治療內(nèi)科治療原則：1-緩解癥狀，減低心肌收縮力，使增厚心肌變薄，改善心肌順應(yīng)性，改善心衰和血流動力學(xué)效應(yīng)，防治細菌性心內(nèi)膜炎和血栓栓塞嚴重并發(fā)癥。2-預(yù)防猝死。3-弛緩肥厚心肌，減輕左室流出道梗阻治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療美國心臟病學(xué)會防治該病建議1 一經(jīng)診斷，不管是否存在左室流

10、出道梗阻均不能參加劇烈運動2 下面高危者還需進行預(yù)防性治療a Holter顯示有持續(xù)性或非持續(xù)性室速b 在40歲之前其家屬中有因肥厚型心肌病猝死的c曾出現(xiàn)過意識喪失和暈厥d左室流出道壓力梯度2.67kPa.e運動誘發(fā)低血壓f 重度二尖瓣返流，左心房內(nèi)徑50，陣發(fā)性房顫g 有心肌灌注異常證據(jù)內(nèi)科治療美國心臟病學(xué)會防治該病建議內(nèi)科治療藥物治療受體阻滯劑:一線藥物之一，機制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對心臟刺激作用-HR 收縮力 外周血管擴張-壓差 改善左室舒張功能障礙，LVDEV 而LVDEP并不相應(yīng)增加，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常 心率5060為宜內(nèi)科治療藥物治療藥物治療鈣通道阻滯劑

11、：僅作為不能耐受受體阻滯劑或其無效的患者替代治療，同時不能用于梗阻嚴重的患者，維拉帕米，地爾硫卓，嚴密監(jiān)測下應(yīng)用藥物治療鈣通道阻滯劑：藥物治療抗心律失常藥:丙比胺降低心肌收縮力抗栓塞治療：阿司匹林100150mg/d或華法林1.53mg/d或氯比格雷75mg/d或噻氯比定250mg/d預(yù)防細菌性心內(nèi)膜炎 ：抗生素藥物治療抗心律失常藥:治療起搏器治療DDD模式適應(yīng)癥：1 伴有嚴重癥狀，內(nèi)科治療差，靜息時流出道壓差大于30Hg，外科手術(shù)風(fēng)險較大高齡患者，或出現(xiàn)明顯藥物毒副作用中者2需室間隔部分心肌切除的3合并房室傳導(dǎo)阻滯、交界區(qū)心律，伴或不伴心功能不全的治療起搏器治療內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響受

12、體阻滯劑：可用到手術(shù)日當日與全麻藥有協(xié)同作用；和肌松藥拮抗藥合用時注意能引起嚴重心動過緩及低血壓；局麻藥中不宜用腎上腺素，可引起外周血管收縮，血壓升高，反射性增加迷走神經(jīng)張力，使心率下降，房室傳導(dǎo)阻滯，有致命危險內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響受體阻滯劑：可用到手術(shù)日當日內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響鈣通道阻滯劑硝苯地平，尼卡地平與異氟烷合用明顯擴血管但實踐證明可應(yīng)用于臨床，心衰和傳導(dǎo)阻滯者應(yīng)避免應(yīng)用維拉帕米和地爾硫卓，對肌肉松弛藥有協(xié)同作用，增強琥珀膽堿、潘庫嗅胺、維庫嗅胺作用內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響鈣通道阻滯劑內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響抗心律失常藥影響心臟傳導(dǎo)等心肌電活動的各種心律失常藥皆

13、能影響神經(jīng)-肌肉接頭離子傳導(dǎo)，從而增強肌肉松弛作用內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響抗心律失常藥麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前評估、術(shù)前準備與圍術(shù)期風(fēng)險判斷左心室功能情況、心律失常，多為左心室舒張功能障礙；用藥情況，不主張停藥；注意起搏器情況；術(shù)前充分鎮(zhèn)靜，入室最好處于淺睡眠狀態(tài)；避免應(yīng)用阿托品，可用東莨菪堿；判定梗阻程度風(fēng)險：低血壓、房顫、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前評估、術(shù)前準備與圍術(shù)期風(fēng)險判斷麻醉與圍術(shù)期管理指南麻醉方法和藥物選擇避免降低左心室前后負荷、增強心肌收縮力和增快心率等加重流出道梗阻的因素椎管內(nèi)麻醉慎用，下肢下腹手術(shù)原則全麻：丙泊酚擴血管慎用；氯胺酮禁

14、用，芬太尼、依托咪酯、苯二氮卓類可用；七氟烷可用、不宜用異氟烷、地氟烷，后二者突然增加濃度使心率增快麻醉與圍術(shù)期管理指南麻醉方法和藥物選擇麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中監(jiān)測和血流動力學(xué)管理ART、 CVP、CO、PCWP、SVR、TEESwan-Ganz導(dǎo)管心率快、血壓高首選加深麻醉，不理想可用受體阻滯劑或鈣離子阻滯劑，相反出現(xiàn)血壓下降首先擴容，無效可用受體興奮藥，避免應(yīng)用多巴胺麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中監(jiān)測和血流動力學(xué)管理麻醉與圍術(shù)期管理指南圍術(shù)期突發(fā)惡性事件的診斷與處理常有心衰、心梗、室速、心搏驟停去除病因心衰至心腔擴大：梗阻不明顯-洋地黃及利尿劑；明顯的-受體阻滯劑、受體興奮藥；心梗- 受體阻滯劑、受體興奮藥，加用抗凝治療；惡性室性心律失常-胺碘酮、索他洛爾；心搏驟停-CPR麻醉與圍術(shù)期管理指南圍術(shù)期突發(fā)惡性事件的診斷與處理麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前處理受體阻滯劑和鈣離子阻滯劑不宜停用、充分鎮(zhèn)靜-淺睡狀態(tài)術(shù)中處理監(jiān)測：ART,CVP, TEE及Swan-Ganz導(dǎo)管麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前處理麻醉與圍術(shù)期管理指南 術(shù)中處理以適度麻醉抑制心肌收縮力，避免應(yīng)激反應(yīng) 保持前后負荷，避免使用血管擴張劑，必須維持較高的前后負荷，血壓高加深麻醉，仍高IV 受體阻滯劑美托洛爾（0.150.3mg/kg）或艾司洛爾（12mg/kg）/鈣離子