1、心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心血管的正常胚胎發(fā)育 一、心管形成二、心腔形成：房隔形成 室隔形成 心內(nèi)膜墊發(fā)育 三、大血管分隔2心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心血管的正常胚胎發(fā)育 一、心管形成二、心腔形成：房隔四腔心形成具有循環(huán)作用心內(nèi)膜墊 （第四周） 分隔房室房間隔形成（第六周） 第一房間隔（原發(fā)），原發(fā)孔、繼發(fā)孔 第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔室間隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔心臟胚胎發(fā)育動(dòng)脈干發(fā)育（第八周） 縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室連接2-8周是關(guān)鍵時(shí)期原始心臟 （房室管）妊娠第2周形成心房心室心球 縱直管道2-8周是關(guān)鍵時(shí)期3心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座四腔心形成心臟胚胎發(fā)育動(dòng)脈干發(fā)育

2、（第八周）2-8周是關(guān)鍵時(shí)期心臟胚胎發(fā)育TA總干；BC心球；V心室；SA心房4心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心臟胚胎發(fā)育TA總干；BC心球；V心室；SA心房4心血管系統(tǒng) 心房心室間隔的 胚胎發(fā)育5心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 心房心室間隔的 胚胎發(fā)育5心血房間隔的胚胎發(fā)生6心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座房間隔的胚胎發(fā)生6心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室間隔膜部的形成及室間隔的封閉房室管、心房及心室的分隔心臟胚胎發(fā)育7心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室間隔膜部的形成及室間隔的封閉房室管、心房及心室的分隔心臟胚胎兒血液循環(huán)小兒心血管系統(tǒng)解剖、生理特點(diǎn) 胎兒時(shí)期 出生后動(dòng)脈導(dǎo)管 開(kāi)放，(RL) 關(guān)閉(10-15h)卵圓孔 開(kāi)放，(RL)

3、關(guān)閉(3m)靜脈導(dǎo)管 開(kāi)放 關(guān)閉(37d)肺動(dòng)脈 數(shù)量 少 多 壁 厚 趨薄肺血流 8-10% 全部 右室排出量 右室排出量肺動(dòng)脈壓 與主動(dòng)脈相似 降低肺動(dòng)脈阻力 高 低體循環(huán)阻力 低 高 出生前后循環(huán)的變化8心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座胎小兒心血管系統(tǒng)解剖、生理特點(diǎn) 從右心室占優(yōu)勢(shì)到左心室占優(yōu)勢(shì)的轉(zhuǎn)變 胎兒時(shí)期 右心室排出量占65 肺循環(huán)阻力高 左、右心室大小相似，壁厚度相似 右心室構(gòu)成心尖的一部分小兒心血管系統(tǒng)解剖、生理特點(diǎn) 出生后 右心室負(fù)荷降低，左心室負(fù)荷增高 LV:RV(重量) 2.33.2:1(成) 左室構(gòu)成心尖部分9心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座從右心室占優(yōu)勢(shì)到左心室占優(yōu)勢(shì)的轉(zhuǎn)變 胎兒時(shí)期 右

4、心室小兒心血管系統(tǒng)特點(diǎn) 心臟呈橫位；心胸比例大于成人。 小兒心率相對(duì)較快： 新生兒 120140次/分； 1 歲 110130次/分； 23 歲 100120次/分； 47 歲 80 100次/分； 814歲 70 90次/分； 收縮血壓 = 年齡2 + 80 mmHg （舒張血壓=2/3收縮血壓） 10心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座小兒心血管系統(tǒng)特點(diǎn) 心臟呈橫位；心胸比例大于成人。 小兒心血管疾病的診斷病史小兒心血管疾病的診斷發(fā)病年齡 3歲以內(nèi)常見(jiàn)癥狀 ：喂養(yǎng)困難、聲嘶、反復(fù)肺炎 生長(zhǎng)發(fā)育落后 心功能不全 青紫、缺氧發(fā)作母妊娠史11心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座小兒心血管疾病的診斷病史小兒心血管疾病的診斷發(fā)

5、病年齡 體格檢查全身表現(xiàn)：發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸：氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音心臟：視診：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng) 觸診：心尖搏動(dòng)，抬舉感，震顫 叩診 ： 聽(tīng)診：心音：P2亢進(jìn)、減弱 雜音：位置、性質(zhì)、時(shí)限、響度、傳導(dǎo)周?chē)苷鳎好}壓差40mg ,股動(dòng)脈槍擊音、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征 下肢血壓上肢血壓 主動(dòng)脈縮窄 12心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座體格檢查全身表現(xiàn)：發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫12心血管系X線胸片 ( Chest X-ray)了解：心房、室、大血管位置、大小、形態(tài)、 肺血多少和側(cè)枝血管形成位置：前后位、左前斜位、右前斜位特殊心影：梨形（ASD） 火腿心（PDA） 靴形（F4）

6、球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管易位）13心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座X線胸片 ( Chest X-ray)了解：心房、室、大血管X線胸片 ( Chest X-ray) 肺部充血、郁血、缺血 心臟大小、形狀 內(nèi)臟位置 小兒心血管疾病的診斷14心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座X線胸片 ( Chest X-ray)小兒心血管疾病的診斷1心電圖檢查 ( Electrocardiography) 心室、心房肥厚 心肌損害（缺血、缺氧） 心律失常 右位心 小兒心血管疾病的診斷15心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心電圖檢查 ( Electrocardiography)小兒超聲心動(dòng)圖檢查 (Echocardiography) M型超

7、聲心動(dòng)圖小兒心血管疾病的診斷瓣膜活動(dòng)、腔室內(nèi)徑、壁厚度、 左室功能16心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座超聲心動(dòng)圖檢查小兒心血管疾病的診斷瓣膜活動(dòng)、腔室內(nèi)徑、壁厚度小兒心血管疾病的診斷超聲心動(dòng)圖檢查二維超聲心動(dòng)圖顯示心腔、血管結(jié)構(gòu)，空間方位 及瓣膜活動(dòng)17心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座小兒心血管疾病的診斷超聲心動(dòng)圖檢查顯示心腔、血管結(jié)構(gòu)，空間方超聲心動(dòng)圖檢查多普勒超聲心動(dòng)圖小兒心血管疾病的診斷P4V2評(píng)估瓣膜、血管狹窄程度估算肺動(dòng)脈壓力18心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座超聲心動(dòng)圖檢查小兒心血管疾病的診斷P4V218心血管系超聲心動(dòng)圖檢查多普勒彩色血流顯象小兒心血管疾病的診斷 在二維和M型基礎(chǔ)上實(shí)時(shí)顯示血流方向和相對(duì)速度1

8、9心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座超聲心動(dòng)圖檢查小兒心血管疾病的診斷 在二維和M型基30/129599 %7286%7383%6484%4 80 5100/1030/5100/60心導(dǎo)管檢查CARDIAC CATHETERIZATION了解異常通道各腔室的壓力變化不同部位血氧含量9599 %9599 %20心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座30/129599 %7286%7383%6484%心血管造影檢查 ( ANGIOCARDIOGRAPHY)小兒心血管疾病的診斷了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置異常通道：狹窄、閉鎖靜脈造影適用 右左 分流動(dòng)脈造影適用 左右分流21心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心血管造影檢查 ( ANGIOC

9、ARDIOGRAPHY)小兒 磁共振成象(MRI)小兒心血管疾病的診斷22心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座磁共振成象(MRI)小兒心血管疾病的診斷22心血管系統(tǒng)疾病知超聲心動(dòng)圖 心血管造影 核素造影 磁共振心內(nèi)形態(tài) 心外大血管形態(tài) 血液動(dòng)力學(xué) 心功能 分辨率 佳 好 一般 佳放射線 造影劑 價(jià)格 + + +創(chuàng)傷性 無(wú) 有 無(wú) 無(wú)小兒心血管疾病的診斷各種影像診斷的比較23心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座超聲心動(dòng)圖 心血管造影 核素造影 先天性心臟病概述病因及預(yù)防診斷方法治療分類(lèi)24心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座先天性心臟病概述病因及預(yù)防診斷方法治療分類(lèi)24心血管系統(tǒng)疾病發(fā)病率 0.70.8% 活產(chǎn)嬰兒 書(shū)上0.405-1.

10、23% 每年15萬(wàn)活產(chǎn)嬰兒 年手術(shù)量4-5萬(wàn)例先天性心臟病總論25心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座發(fā)病率 先天性心臟病總論25心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座先天性心臟病相對(duì)發(fā)病率病種 %室間隔缺損 VSD 2530房間隔缺損 ASD 68動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PDA 68主動(dòng)脈狹窄 COA 57肺動(dòng)脈瓣狹窄 PS 57主動(dòng)脈瓣狹窄 AS 47四聯(lián)癥 TOF 57大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 TGA 35左心發(fā)育不良 HLH 13右心發(fā)育不良 HRH 13永存動(dòng)脈干 TA 12肺靜脈異位 TAPVC 12三尖瓣閉鎖 TVA 12右室雙出口 DORV 12單心室 12其他 510病種 %先天性心臟病總論26心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座先天性心臟病

11、相對(duì)發(fā)病率病種 %室間隔病因內(nèi)在因素：環(huán)境遺傳因素(90%) 染色體異常(5%) 單基因突變外在因素：宮內(nèi)感染（TORCH） 藥物、射線 代謝性疾病 環(huán)境因素27心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座病因內(nèi)在因素：環(huán)境遺傳因素(90%)27心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)分類(lèi)左向右分流型（潛在青紫型） VSD ASD PDA右向左分流型（青紫型） TOF TGA無(wú)分流型（無(wú)青紫型） PS AS COA先天性心臟病總論28心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座分類(lèi)左向右分流型（潛在青紫型）先天性心臟病總論28心血管系統(tǒng)疑似心臟?。ㄐ呐K雜音，心功能不全，紫紺）無(wú)紫紺有紫紺 胸 片 肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大 胸 片 肺充血

12、()ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血()肺充血()先天性心臟病總論VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTVA29心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座疑似心臟?。ㄐ呐K雜音，心功能不全，紫紺）無(wú)紫紺有紫紺 （一）肺炎、心衰：左右分流型 發(fā)病率高低取決于： 缺損大小、流量多少、梗阻程度（二）感染性心內(nèi)膜炎（三）腦栓塞與腦膿腫（四）缺氧發(fā)作并發(fā)癥30心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座（一）肺炎、心衰：左右分流型 發(fā)病率高低 房間隔缺損(A.S.D) Atrial Septal Defect發(fā)病率占 1/1500 CHD 5-10%占非青紫型第三位女:男 = 2 : 131心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 房間隔缺

13、損(A.S.D) Atrial分類(lèi)原發(fā)孔ASD（第一房間孔）型缺損 15%繼發(fā)孔ASD（第二房間孔）型缺損 75%靜脈竇型ASD 上腔型和下腔型 5%冠狀靜脈竇型ASD 2%32心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座分類(lèi)原發(fā)孔ASD（第一房間孔）型缺損 15%32心血管系統(tǒng)疾ASD血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)示意圖右房血增多左房血減少左室血減少多汗貧血乏力蒼白消瘦右室血多肺血容量增多梨形心三尖瓣 DMEKG:右偏、右室大 RBBB VATV10.03哭、氣促、反復(fù)上感P2亢進(jìn)、固定分裂L 2,3 SM噴射狀肺充血、肺門(mén)舞蹈主A結(jié)小ASD33心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座ASD血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)示意圖右房血左房血左室血減少多

14、汗右房間隔缺損 34心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座房間隔缺損 34心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座血流動(dòng)力學(xué)變化與臨床表現(xiàn)一.血流動(dòng)力學(xué)變化: 動(dòng)力:左房與右房壓力階差 左右心室順應(yīng)性 暫時(shí)性青紫: 剛出生時(shí)右心壓力高 . 右 左分流 隨肺循環(huán)血量增多 .左房壓 右房 右室舒張期負(fù)荷加重 右室增大 肺動(dòng)脈血流增多 肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓力增高 左室血量減少 體循環(huán)血量減少 35心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座血流動(dòng)力學(xué)變化與臨床表現(xiàn)一.血流動(dòng)力學(xué)變化:35心血管系 1.癥狀: 1) 肺循環(huán)血多:哭 氣促 2) 體循環(huán)血少:消瘦、乏力、多汗 3) 發(fā)生肺高壓晚 4) 發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎少臨床特點(diǎn) 2. 體檢: 1) 心前區(qū)隆起. 抬

15、舉感 2) P2亢進(jìn). 固定分裂 3) L 2,3 SM柔和 無(wú)震顫 4) L 4,5 DM 5) 肺A高壓時(shí) L2喀喇音 36心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座臨床特點(diǎn) 2. 體檢: 36心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座輔助檢查一. X片:1. 梨形心-右房室大2. 肺動(dòng)脈段突出3. 肺血多、肺門(mén)舞蹈4. 主動(dòng)脈結(jié)小37心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座輔助檢查一. X片:37心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座二、心電圖(ECG) 1. 右偏 2. P-R延長(zhǎng) 3. 右房室大 4. RBBB V1呈M型 V1 VAT 0.03” (原發(fā)孔缺損: 電軸左偏 左室大 AVB)輔助檢查38心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座二、心電圖(ECG)輔助檢查38

16、心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座三. 超聲心動(dòng)圖: 1.右室大 2.室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng) 3.房隔連掃中斷四. 心導(dǎo)管檢查: 1.異行通道:通過(guò)ASD左房 2.右房與上下腔間血氧含量階差超過(guò)1.9vol% 3.了解右房 、右室、肺動(dòng)脈壓力：正常范圍 輕度增高輔助檢查39心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座三. 超聲心動(dòng)圖: 輔助檢查39心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座M-mode Echocardiography右房、右心室大40心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座M-mode Echocardiography右房、右心室大Doppler EchocardiographyASD位置和大小 估測(cè)壓力41心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座Dopple

17、r EchocardiographyASD位置和 鑒別診斷 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄： 1.臨床：肺部感染少（因?yàn)闊o(wú)分流）滿月臉 2.體檢: 1)震顫明顯 雜音：噴射狀粗糙 帶滾 2）P2低 colick音（瓣后擴(kuò)張所致) 3.X線: 肺血不多 主動(dòng)脈結(jié)不小 肺動(dòng)脈段明顯突出 右室大 4.EKG: 電軸右偏 右室大 V1呈Rs T直立 5.導(dǎo)管: 肺動(dòng)脈 右室壓力階差明顯 42心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 鑒別診斷 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄：42心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 治 療 一.無(wú)癥狀:可觀察隨訪，ASD自然閉合情況二.心導(dǎo)管檢查： 疑有合并畸形者作心導(dǎo)管 檢查三.手術(shù)治療 介入治療：蘑菇傘堵閉 外科方法：體外循

18、環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ) 43心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 治 療 一.無(wú)癥狀:可觀察隨訪，ASD自然閉合情況ASD介入手術(shù)過(guò)程44心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座ASD介入手術(shù)過(guò)程44心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座DeliveryCableSheath IntroducerScrewAttachment45心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座DeliverySheath Screw45心血管系統(tǒng)疾病知RUPV AngioALARARUPVBalloon SizingB46心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座RUPV AngioALARARUPVBalloon SizCLA DiskLA DiskDWaist open47心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座CLA

19、DiskLA DiskDWaist open47心血48心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座48心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座問(wèn)題ASD雜音發(fā)生機(jī)制是什么？為什么ASD患兒常在2歲后才能聽(tīng)到雜音？ASD患兒為什么不易出現(xiàn)心功能不全？較晚出現(xiàn)艾森曼格綜合癥？ASD患兒的臨床表現(xiàn)、X線及心電圖特征。49心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座問(wèn)題ASD雜音發(fā)生機(jī)制是什么？為什么ASD患兒常在2歲后才能室間隔缺損(V.S.D)Ventricular Septal Defect VSD 可單獨(dú)存在 20-30% 亦可伴其他畸形 如: ToF TA PTA TGA DORV 50心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室間隔缺損(V.S.D)Ventricul

20、ar Septa51心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座51心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座VSD解剖分型 (左室面)52心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座VSD解剖分型 (左室面)52心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座53心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座53心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座分型漏斗部缺損 分干下型，缺損位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)下，主動(dòng)脈右與左冠狀瓣交界處之前，嵴上（內(nèi)）型缺損，位于室上嵴之內(nèi)或左上方。膜部缺損 分三型，嵴下型，位于室上嵴右下方，缺損多較大。單純膜部缺損，局限于膜部間隔的小缺損。隔瓣下缺損，位于三尖瓣隔葉左下方。肌部缺損 可發(fā)生在任何部位，可單發(fā)或多發(fā)。54心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座分型漏斗部缺損 分干下型，缺損位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)下，主動(dòng)脈右缺損

21、大小分類(lèi)1.小型室缺(Roger病) 0.5cm 或1.5cm或1.0cm2/m2 形態(tài): 多數(shù)為單孔 少數(shù)為多孔或篩孔 55心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座缺損大小分類(lèi)55心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座病理生理與臨床關(guān)系血流動(dòng)力學(xué)與三者有關(guān)缺損大小兩側(cè)心室壓力階差肺血管阻力56心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座病理生理與臨床關(guān)系血流動(dòng)力學(xué)與三者有關(guān)56心血管系統(tǒng)疾病 一. 小缺 肺循環(huán)不超過(guò)體循環(huán)50% 1.臨床: 不氣促 不蒼白 活動(dòng)不受限 2.體檢: L 3-4 SM 震顫 特點(diǎn): 高調(diào) 非全收縮 P2稍高 可自行關(guān)閉57心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 一. 小缺 57心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座二.中缺 肺血流 體循環(huán)1-2倍

22、肺血增多 左房血量增加 左室舒張期血量增多 1.臨床:肺循環(huán)血多 易肺部感染 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 壓迫喉返神經(jīng) 聲音嘶啞 體循環(huán)血少 消瘦 乏力 氣促 多汗 2.體征: L 3-4 SM 全收縮期 粗糙 肺血多 P2亢進(jìn) 左房室大二尖瓣DM 58心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座二.中缺58心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室間隔缺損 59心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室間隔缺損 59心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座三.大缺 肺血流量 體 3倍肺循環(huán)持續(xù)增高 肺小動(dòng)脈動(dòng)力性高壓 1.臨床: 活動(dòng)時(shí)頭暈胸悶氣促 (大量左向右分流) 2.體征: L 3-4 SM 悶,不粗糙,彌散,震顫 P2亢進(jìn) 心前區(qū)隆起,抬舉感(右室大)60心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)

23、講座三.大缺 60心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座四.艾森門(mén)格綜合征(器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓) 肺動(dòng)脈肌層增厚 血管內(nèi)膜增厚 纖維化增厚 1.臨床: 右 左分流 青紫 氣促 胸悶 右心衰 2.體征: L3,4雜音轉(zhuǎn)輕，P2明顯亢進(jìn)61心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座四.艾森門(mén)格綜合征(器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓)61心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)問(wèn)題為什么一般大的室間隔缺損較房間隔缺損更早出現(xiàn)艾森曼格？為什么室間隔缺損較房間隔缺損更易出現(xiàn)心衰？62心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座問(wèn)題為什么一般大的室間隔缺損較房間隔缺損更早出現(xiàn)艾森曼格？6輔助檢查 -X線片中大缺: 肺血多 肺動(dòng)脈段凸 左右室大 主動(dòng)脈結(jié)小63心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座輔助檢查 -X線片中

24、大缺: 63心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座輔助檢查 心電圖中缺: 左室大、肥厚 V5深Q波 T波直立高尖64心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座輔助檢查 心電圖中缺: 64心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 三.超聲心動(dòng)圖 1.左房室內(nèi)徑增大 2.左室長(zhǎng)軸 四腔位 顯示室缺位置 四.心導(dǎo)管 右室房間血氧飽和度差別、右室和肺動(dòng)脈壓力 心血管造影 左室造影 1.了解缺損部分大小 2.了解冠狀動(dòng)脈發(fā)育情況 65心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 三.超聲心動(dòng)圖65心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座2D Echocardiography66心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座2D Echocardiography66心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)Doppler Echocardiog

25、raphyDOPPLER：室間隔回聲中斷處探及左向右分流束，束寬10mm，CW測(cè)最大跨隔壓差78mmHg，據(jù)主動(dòng)脈收縮壓120mmHg估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓42mmHg；收縮期左房?jī)?nèi)探及分布局限的二尖瓣反流束。 67心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座Doppler EchocardiographyDOPPLEAngiography68心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座Angiography68心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室缺的轉(zhuǎn)歸小缺: 50% 關(guān)閉中缺: 15% 可關(guān)閉大缺: 發(fā)生 肺動(dòng)脈高壓 艾森門(mén)格綜合征 心衰為膜周部和肌部VSD，干下型VSD不會(huì)閉合69心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室缺的轉(zhuǎn)歸小缺: 50% 關(guān)閉為膜周部和肌部V

26、SD，干下并發(fā)癥 支氣管肺炎 充血性心衰、肺水腫 感染性心內(nèi)膜炎: 5% 70心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座并發(fā)癥 支氣管肺炎70心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座治 療內(nèi)科治療 隨訪，VSD自然閉合情況 控制心功能衰竭：強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥物應(yīng)用手術(shù)治療 介入治療：蘑菇傘堵閉 外科方法：體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ) 71心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座治 療內(nèi)科治療71心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座72心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座72心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座The Procedure of ClosureABCDEFGH73心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座The Procedure of ClosureABCDEF動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (P.D.A)Paten

27、t ductus arteriosus74心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (P.D.A)Patent ductus a 概 述 一. 發(fā)病率高: 占 13% 男:女=1:3二. 死亡率高: 新生兒尸解中占25% 三. 能手術(shù)根治75心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 概 述 一. 發(fā)病率高: 占 13% 男:女= 解剖學(xué) 一.動(dòng)脈導(dǎo)管的位置: 一端肺總動(dòng)脈分叉處或左肺動(dòng)脈處 一端左鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)側(cè)主動(dòng)脈處二. 分類(lèi):漏斗型、窗型、管型76心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 解剖學(xué) 一.動(dòng)脈導(dǎo)管的位置:76心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 77心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 77心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 臨床表現(xiàn)

28、 癥狀: 1.體循環(huán)供血不足-蒼白、消瘦、乏力、多汗 2.反復(fù)呼吸道感染 3.肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng): 聲音嘶啞 4.器質(zhì)性肺高壓時(shí): 氣促、紫紺(以下肢明顯)體征: 1.動(dòng)脈脈差 周?chē)苷?槍擊音、水沖脈) 2.心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)、L2 震顫 3.L2或左鎖骨中線處連續(xù)性機(jī)器樣雜音 4.肺循環(huán)量 體1倍時(shí) 心尖D.M (低調(diào))78心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 臨床表現(xiàn) 癥狀:78心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座79心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座79心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 輔助診斷 一. 胸片：火腿心1.肺充血2.肺動(dòng)脈圓錐突出3.主動(dòng)脈結(jié)寬4.左室大向左延伸二. EKG: 1.電軸不偏或左偏 2.左室高電壓或肥

29、厚 3.肺高壓時(shí)，電軸右偏，右室負(fù)荷80心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 輔助診斷 一. 胸片：火腿心80心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座男，5.5歲，發(fā)現(xiàn)心雜音5年，左二三肋間雙期連續(xù)性。A：平片示肺血增多，主動(dòng)脈結(jié)增寬，左心房室增大。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉81心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座男，5.5歲，發(fā)現(xiàn)心雜音5年，左二三肋間雙期連續(xù)性。A：82心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座82心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座三. 超聲心動(dòng)圖 左房、左室內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑寬， 左房/主動(dòng)脈1.1 B超：顯示導(dǎo)管位置和粗細(xì)四. 右心導(dǎo)管 1. 肺動(dòng)脈血氧含量 右室 0.5 vol% 2. 肺動(dòng)脈和右室壓力正?；蛏?3. 部分導(dǎo)管可通過(guò) PDA 至降主動(dòng)脈左

30、心逆行造影 可見(jiàn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影83心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座三. 超聲心動(dòng)圖83心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座84心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座84心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 預(yù) 后 與分流量大小有關(guān) 分流量小：早期手術(shù)，預(yù)后好 分流量大：心衰、肺炎 感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥85心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 預(yù) 后 與分流量大小有關(guān)等并發(fā)癥85心血管系統(tǒng)疾病知識(shí) 處 理 一. 1歲以上心導(dǎo)管提示有分流均結(jié)扎 伴心衰時(shí)主張藥物控制后進(jìn)行急診手術(shù)二. 早產(chǎn)兒:可用消炎痛關(guān)閉 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重復(fù)一次三. 經(jīng)皮股靜脈蘑菇傘、彈簧圈 堵塞導(dǎo)管達(dá)到閉合目的86心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 處 理 一.

31、1歲以上心導(dǎo)管提示有分流均結(jié)扎86心血管87心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座87心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座88心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座88心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座四聯(lián)癥 OR 單聯(lián)癥最常見(jiàn)的 紫紺型先心病法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)89心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座四聯(lián)癥 OR 單聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥89心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座病理 肺動(dòng)脈狹窄（瓣下，瓣，總干，分支） 主動(dòng)脈騎跨 室隔缺損（對(duì)位不良型） 右室肥厚 右位主動(dòng)脈弓 20%法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)四聯(lián)癥的兩個(gè)主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異90心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座病理法洛四聯(lián)癥四聯(lián)癥的兩個(gè)主

32、要解剖異常，右心室流出道狹窄和心91心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座91心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座92心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座92心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室隔缺損主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄右室肥厚 右房增大ECG（RVH）胸片（心尖上抬）心臟雜音 P2 胸片（肺血減少）青紫 杵狀指（趾） 結(jié)膜充血活動(dòng)受限 蹲踞血紅細(xì)胞增多 血細(xì)胞容積增高 腦血栓 腦膿腫法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)右左分流右室收縮期負(fù)荷肺血減少93心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座室隔缺損主動(dòng)脈騎跨肺動(dòng)脈狹窄右室肥厚 右房增大心臟雜音 心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座培訓(xùn)課件 臨床表現(xiàn) 二. 體征: 1. 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩, 呼吸深快, 青紫 2. 心

33、前區(qū)稍隆起, 震顫, 心界不大 3. 雜音: L 2,3 噴射性SM L 3,4 SM 4. P2減低或消失 5. 側(cè)枝循環(huán)多: 血管雜音-瑩瑩聲 6. 杵狀指趾95心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 臨床表現(xiàn) 二. 體征:95心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座96心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座96心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 輔助檢查 血象: RBC 58 x1012/L Hb170 240g/L 血球壓積 53 80 vol% 130g/L 貧血97心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座 輔助檢查 血象: RBC 58 x1012/L 9胸片法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)1.心臟正?；蜉p大2.肺血少, 側(cè)枝循環(huán)形成者肺野網(wǎng)狀紋理3.心尖上翹, 肺動(dòng)脈段凹陷, 呈靴形98心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座胸片法洛四聯(lián)癥1.心臟正?；蜉p大98心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心電圖:電軸右偏,右室收縮期負(fù)荷增加, V1呈Rs, T直立 V5 S深部分病人第和第導(dǎo)聯(lián)顯示右心房肥大的高尖的P波法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)99心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座心電圖:法洛四聯(lián)癥99心血管系統(tǒng)疾病知識(shí)講座法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot)超聲心動(dòng)圖:主動(dòng)脈騎跨于兩室隔上, 內(nèi)徑增