1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥內(nèi)分泌科甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥內(nèi)分泌科甲狀旁腺甲狀旁腺一般有四個(gè)，緊密附在甲狀腺左右兩葉的背面內(nèi)側(cè)。腺體呈卵圓形、扁平，長(zhǎng)56mm，寬34mm，厚約2mm;重3045mg;黃褐色，質(zhì)軟。分泌甲狀旁腺素調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝甲狀旁腺甲狀旁腺一般有四個(gè)，緊密附在甲狀腺左右兩葉的背面內(nèi)側(cè)鈣平衡及其調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣含量和分布成年人體重的2%，約700-1500克99%儲(chǔ)存于骨骼和牙齒中1%存在于細(xì)胞外液可供自由交換鈣平衡及其調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣含量和分布糞便825mgECF900mg飲食1000mg175mgCa+10000mg9825mg300mg175mg125mg500mg500mg尿鈣正常值350mg

2、/24hrs,小兒1.45mmol/L 高血磷 0.87mmol/L 低血磷但診斷意義不如鈣增高，特別在晚期病例腎功能減退時(shí)，磷排泄困難，血磷可被提高。實(shí)驗(yàn)室檢查 1血鈣：3.尿鈣血鈣過高后腎小管濾過增加，尿鈣也增多?；颊叩外}飲食3天后（每日攝鈣低于150mg），24小時(shí)尿鈣排泄仍可在200mg以上，而正常人則在150mg以下；普通飲食，本病尿鈣常超過250mg。4.尿磷 正常24小時(shí)尿磷2.5mmol/L，且血清蛋白無(wú)顯著變化，伴有口渴、多飲、多尿、尿濃縮功能減退、食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀。 2、血清無(wú)機(jī)磷低下或正常下限（106mmol/L）。 診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥診斷標(biāo)

3、準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)4、血ALP升高或正常上限。5、尿鈣排泄增加或正常上限（200mg/d）6、復(fù)發(fā)性兩側(cè)尿路結(jié)石，骨吸收加速（廣泛的纖維囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齒槽硬線消失，病理骨折，彌漫性骨量減少）7、血PTH增高或正常上限。8、無(wú)惡性腫瘤。若偶然合并惡性腫瘤，則手術(shù)切除后上述癥狀依然存在診斷標(biāo)準(zhǔn)4、血ALP升高或正常上限。鑒別診斷 一、高鈣血癥的鑒別 80-90%（一）惡性腫瘤惡性腫瘤性高鈣血癥常見于：1、肺、肝、甲狀腺、腎、腎上腺、前列腺、 乳腺和卵巢腫瘤的溶骨性轉(zhuǎn)移2、假性甲旁亢：惡性腫瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲狀旁腺素相關(guān)肽（PTHrP）引起高鈣低磷，但假性甲旁亢的病情進(jìn)展快、癥狀嚴(yán)重、常有貧

4、血，一般還有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。鑒別診斷 一、高鈣血癥的鑒別 80-90%鑒別診斷 一、高鈣血癥的鑒別（二）多發(fā)性骨髓瘤有骨痛、骨質(zhì)疏松和高鈣血癥但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白陽(yáng)性，貧血有助于鑒別，骨穿可確診鑒別診斷 一、高鈣血癥的鑒別鑒別診斷（三）結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis） 有高血鈣、高尿鈣、低血磷和ALP增高，與甲旁亢頗類似，但無(wú)普遍性骨骼脫鈣，血漿球蛋白升高，血PTH正常或降低。類固醇抑制試驗(yàn)有鑒別意義（四）甲狀腺功能亢進(jìn)癥 由于過多的T3使骨吸收增加，約20的病人有高鈣血癥（輕度），尿鈣亦增多，伴有骨質(zhì)疏松鑒別診斷（三）結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）鑒別診斷二、代謝性骨病的鑒

5、別（一）骨質(zhì)疏松癥（二）骨質(zhì)軟化癥（三）腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良（四）骨纖維異常增殖癥（Albright綜合征） 骨X線平片似纖維性骨炎，但只有局部骨 骼改 變，其余骨骼相對(duì)正常，臨床有性早熟及 皮膚色素痣鑒別診斷二、代謝性骨病的鑒別治療 本病原則上首選手術(shù)治療，如高鈣血癥輕微，或年老體弱不能手術(shù)者可試用藥物若為腫瘤應(yīng)將病變腺體切除，若為增生應(yīng)作甲狀腺大部分切除，即將三個(gè)腺體的全部和一個(gè)腺體的50%切除。如手術(shù)成功，血清甲狀旁腺激素濃度及血、尿鈣、磷異常代謝可獲得糾正，血磷可于術(shù)后迅速升至正常，而血鈣亦可在13天后下降至正常范圍內(nèi)。治療 本病原則上首選手術(shù)治療，如高鈣血癥輕微，或年老體弱不能藥物西咪替丁

6、可阻滯PTH的合成和/或分泌，故iPTH濃度可降低，血鈣也可降至正常，但停藥后可出現(xiàn)反跳升高。用量每次300mg，每日3次。治療 藥物治療 血清鈣3.75mmol/L時(shí)，可發(fā)生高血鈣危象，若搶救不力，常突然死亡 如血鈣3.75mmol/L，即使無(wú)癥狀或癥狀不明顯，亦應(yīng)按高血鈣危象處理表現(xiàn)乏力、厭食、惡心、嘔吐、失水、神志改變、昏迷甲狀旁腺危象（高鈣危象）血清鈣3.75mmol/L時(shí)，可發(fā)生高血鈣危象，若搶救不力（一）輸液 迅速擴(kuò)充血容量、增加尿量和促使腎臟排鈣 靜脈輸注生理鹽水，補(bǔ)充鈉鹽，產(chǎn)生滲透性利尿作用，隨著尿Na排出，Ca2也伴隨排出體外輸液量控制在每4小時(shí)1000ml。第一天需輸給生理

7、鹽水4-8L，最初6小時(shí)輸入總量的1/2-1/3高鈣危象處理 （一）輸液高鈣危象處理 （二）利尿細(xì)胞外液容量補(bǔ)足后可使用速尿。可作用于腎小管髓袢升支粗段，抑制鈉和鈣的重吸收，促進(jìn)尿鈣排泄，同時(shí)防止細(xì)胞外液容量補(bǔ)充過多。速尿應(yīng)用劑量為2040mg靜脈注射；當(dāng)給予大劑量速尿（80 120mg/每2-3小時(shí)）時(shí)，需注意水和電解質(zhì)補(bǔ)充.利尿常與抗骨吸收藥物一同使用，一般僅用1-3天，在抗骨吸收藥物起效后即可停用。由于噻嗪類利尿藥可減少腎臟鈣的排泄，加重高血鈣，因此絕對(duì)禁忌。 高鈣危象處理 （二）利尿高鈣危象處理 （三）抑制骨吸收藥物的應(yīng)用破骨細(xì)胞骨吸收的增加是絕大多數(shù)高鈣血癥患者最常見和重要的發(fā)病機(jī)理

8、目前常使用阻斷破骨細(xì)胞骨吸收的藥物降低血鈣。此類藥物的早期使用還可避免長(zhǎng)期大量使用生理鹽水和速尿造成的水及電解質(zhì)紊亂。高鈣危象處理 （三）抑制骨吸收藥物的應(yīng)用高鈣危象處理 1.二膦酸鹽：靜脈使用二膦酸鹽是迄今為止最有效的治療高鈣血癥的方法。必須盡早開始使用，常采用靜脈滴注給藥。將一定劑量二膦酸鹽溶解于500ml以上的溶液中靜點(diǎn)，維持4小時(shí)以上，以防二膦酸鹽和鈣的復(fù)合物沉積造成腎損害。帕米膦酸鈉 唑來磷酸 高鈣危象處理 1.二膦酸鹽：高鈣危象處理 高鈣危象處理 2.降鈣素：可作用于破骨細(xì)胞上的降鈣素受體，抑制破骨細(xì)胞骨吸收，同時(shí)能減少腎小管鈣的重吸收，增加尿鈣排泄。起效快，但效果不如二膦酸鹽顯著。常用劑量為：鮭魚降鈣素2-8 u/kg，鰻魚降鈣素0.4-1.6 u/kg，均為皮下或肌肉注射，每6-12小時(shí)重復(fù)注射，停藥后24小時(shí)內(nèi)血鈣回升。密鈣息為人工合成之鮭魚降鈣素，50-100U/次，肌注多次注射，作用漸弱，不適于長(zhǎng)期用藥。高鈣危象處理 2.降鈣素：（四）透析（五）糖皮質(zhì)激素 通過多種途徑達(dá)到降血鈣的目的，如抑制腸鈣吸收、增加尿鈣排泄等；常用劑量為氫化可的松200300mg每日靜點(diǎn)，共用35天。高鈣危象處理 （四）透析高鈣危象處理 總結(jié)：在高鈣危象發(fā)生時(shí)，首先必須用生理鹽水?dāng)U容，在容量補(bǔ)足的基礎(chǔ)上使用速尿，需注意防止水