1、癲癇性精神障礙1概述癲癇(epilepsy) 癲癇是由于大腦細(xì)胞異常過度放電而引起的一過程性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征2概述癲癇性精神病障礙(mental disorder in epilepsy) 又稱癲癇所致精神障礙。原發(fā)性及癥狀性癲癇均可發(fā)生精神障礙，癲癇患者在癲癇發(fā)作前發(fā)作時(shí)發(fā)作后或發(fā)作間歇期表現(xiàn)出的精神活動(dòng)異常有的患者甚至表現(xiàn)為持續(xù)性精神障礙。由于累及的部位及病理生理改變的不同，癥狀表現(xiàn)各異。 3 癲癇的分類癲癇發(fā)作的國際分類癲癇及癲癇綜合癥的分類4癲癇發(fā)作的國際分類部分性發(fā)作 局部開始 簡單部分： 無意識(shí)障礙，可分為運(yùn)動(dòng)型，感覺或特殊感覺型，植物神經(jīng)型，精神或情緒改變；復(fù)雜部分：有意識(shí)

2、障礙部分性發(fā)作繼發(fā)全面化：有局部起始的繼發(fā)性全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作5癲癇發(fā)作的國際分類全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙失神發(fā)作：短暫失神，此時(shí)呼之不應(yīng)，兩眼發(fā)直，有時(shí)伴有眨眼或輕度自動(dòng)癥動(dòng)作。多見于兒童，女孩較多。肌陣攣發(fā)作：一瞬間的全身肌陣攣發(fā)作全身性發(fā)作6癲癇發(fā)作的國際分類強(qiáng)直發(fā)作 ：全身強(qiáng)直伸展并伴有意識(shí)喪失，常常同時(shí)突然尖叫，有時(shí) 病人因此而摔倒，強(qiáng)直發(fā)作 大部分發(fā)生在睡眠中陣攣發(fā)作：多發(fā)生于兒童及幼兒，表現(xiàn)為兩側(cè)肢體的陣攣樣抽搐且常合并意識(shí)障礙。 7癲癇發(fā)作的國際分類強(qiáng)直陣攣發(fā)作：大發(fā)作，突然意識(shí)喪失并全身抽搐。失張力發(fā)作：表現(xiàn)為失張力后的摔倒，典型的為突然的猝倒不能分類的發(fā)作8癲癇

3、及癲癇綜合癥的分類病因1.特發(fā)性2.癥狀性 3.隱源性部位1.全身性 2.部分性 3.隱源性9癲癇及癲癇綜合癥的分類病因分類特發(fā)性：發(fā)病于特定的年齡，兒童或青少年多見；發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常；智力及精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常；神經(jīng)影像學(xué)檢查無異常；有自愈傾向，一般于青春期前后治愈；10癲癇及癲癇綜合癥的分類病因分類癥狀性：年齡相關(guān)性不如原發(fā)性強(qiáng)；較為明確的病因；發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)；腦電圖檢查背景活動(dòng)欠缺正常；可能神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學(xué)異常；部分病人智力及精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常；部分病人難治；11癲癇及癲癇綜合癥的分類病因分類隱源性：指一組原因未明的癥狀性癲癇。部位分類全身性：腦電圖具

4、有普遍的、兩側(cè)對(duì)稱性的癲癇樣放電，臨床表現(xiàn)為全身性發(fā)作，即發(fā)作一開始就是兩側(cè)對(duì)稱，如失神、肌陣攣、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。12癲癇及癲癇綜合癥的分類部位分類部分性：指由大腦某一局灶起源的癲癇放電以及臨床部分型發(fā)作組成的癲癇 13流行病學(xué)癲癇患病率發(fā)達(dá)國家：3.3%20%，平均9.2%發(fā)展中國家：2.3%37%，平均11.9%1983年六省市流行病學(xué)調(diào)查，癲癇的發(fā)病率：35/10萬人，患病率：4.4%多見于兒童及青少年是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病。 14流行病學(xué)合并有癲癇性精神障礙1959年P(guān)ond和Bidwell的調(diào)查：有精神方面問題的：30%；其中:曾住過精神病院：7%1966年

5、Gand-mundesson對(duì)冰島一組病人調(diào)查：癲癇伴有精神障礙：8%15流行病學(xué)合并有癲癇性精神障礙我國成都對(duì)710例癲癇病人調(diào)查：癲癇伴有持久性精神障礙者占12.6%16病因及發(fā)病的機(jī)理病因1.急性腦部功能性障礙所引起的反應(yīng)性癲癇發(fā)作(reactive epileptic seizure)。2.由于過去曾經(jīng)有各種類型的腦傷或先天具有腦傷或畸形后來發(fā)生癲癇發(fā)作，反復(fù)發(fā)生而成癲癇，也就是癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy)。3.過去未曾有任何腦損傷，且根據(jù)臨床資料，推測首次癲癇發(fā)作可能是與遺傳因素較具相關(guān)性的原發(fā)性癲癇(idiopathic epilepsy) 。17病因及發(fā)

6、病的機(jī)理病因4.過去雖未曾有任何腦損傷的病史，但根據(jù)臨床資料，則懷疑還是可能有其隱藏的腦損傷或腦功能障礙而引起癲癇發(fā)作，稱為隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy) 。5.癲癇發(fā)作只發(fā)生于直接受到外來或由于內(nèi)在的刺激時(shí)，稱為反射性癲癇(reflex epilepsy)。18病因及發(fā)病的機(jī)理發(fā)病機(jī)理1.神經(jīng)電生理癲癇發(fā)作的根本原因在于大腦神經(jīng)元的異常放電，癲癇的異常放電可以出現(xiàn)在發(fā)作期(ictal discharge)，也可以出現(xiàn)在發(fā)作間歇期(interictal discharge)。2.神經(jīng)病理學(xué)特發(fā)性癲癇的發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，至今未能完全闡明。19臨床表現(xiàn)發(fā)作前的精神障礙發(fā)作時(shí)

7、的精神障礙發(fā)作間期的精神障礙發(fā)作后的精神障礙20發(fā)作前的精神障礙 發(fā)作前的精神障礙是指部分病人在癲癇發(fā)作前出現(xiàn)焦慮、緊張、易激惹、沖動(dòng)、抑郁、淡漠或一段時(shí)間的愚笨或自主神經(jīng)功能紊亂。前驅(qū)癥狀：發(fā)作前數(shù)小時(shí)數(shù)天內(nèi)的癥狀先兆：臨床發(fā)作的開始。前兆對(duì)決定癲癇源的起始部位有很大的價(jià)值。21發(fā)作時(shí)的精神障礙知覺障礙記憶障礙思維障礙情感障礙自主神經(jīng)功能障礙自動(dòng)癥朦朧狀態(tài)自動(dòng)癥發(fā)作持續(xù)狀態(tài)22發(fā)作時(shí)的精神障礙知覺障礙 視覺發(fā)作 聽覺發(fā)作 嗅覺發(fā)作 味覺發(fā)作23發(fā)作時(shí)的精神障礙記憶障礙 病人可體驗(yàn)到一種記憶障礙，例如對(duì)某些熟悉的名字，突然不能回憶，或在一個(gè)新的環(huán)境中有一種似乎過去早已體驗(yàn)過的感覺，稱為熟悉感（

8、又稱似曾相識(shí)感）或在一個(gè)熟悉的環(huán)境中好像有完全陌生的感覺，稱為陌生感（又稱舊事如新感）。24發(fā)作時(shí)的精神障礙思維障礙 可有思維中斷，病人感覺自己的思潮突然停止，或有強(qiáng)迫性思維，病人的思潮不受自己意愿的支配，強(qiáng)制性的大量涌現(xiàn)在腦內(nèi)，并?；ハ嗳狈β?lián)系。這種癥狀可能是由于額葉病灶所致。還有強(qiáng)迫性回憶，有人認(rèn)為是和顳葉外上側(cè)面的異常放電有關(guān)。25發(fā)作時(shí)的精神障礙情感障礙 可有恐怖、抑郁、喜悅及憤怒發(fā)作?？植腊l(fā)作是情緒發(fā)作中做常見的一種，程度可輕可重，內(nèi)容不一。發(fā)作性的情感障礙無明星精神因素，突然發(fā)病，時(shí)間短暫，反復(fù)出現(xiàn)同樣的臨床癥狀，有時(shí)發(fā)作常與錯(cuò)覺幻覺同事存在。26發(fā)作時(shí)的精神障礙自主神經(jīng)功能障礙

9、是指單獨(dú)出現(xiàn)的自主神經(jīng)發(fā)作，臨床可見頭痛、頭脹、腹痛、惡心、流涎、嘔吐、心悸、脈快、呼吸急促或暫停、出汗、面色蒼白或潮紅、體溫改變等癥狀。這些以單獨(dú)出現(xiàn)的自主神經(jīng)發(fā)作較少，大多和其他發(fā)作合并出現(xiàn)，并常在復(fù)雜部分性發(fā)作之前出現(xiàn)。其精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作持續(xù)時(shí)間多較短，常為數(shù)秒、數(shù)分鐘，偶見達(dá)數(shù)小時(shí)者。 27發(fā)作時(shí)的精神障礙自動(dòng)癥 自動(dòng)癥(automatism)是復(fù)雜部分性發(fā)作的一種常見表現(xiàn)，約75%的顳葉癲癇有自動(dòng)癥發(fā)作。但顳葉癲癇并非僅有自動(dòng)癥，常同時(shí)伴有大發(fā)作及其他形式的發(fā)作。核心癥狀為意識(shí)障礙 整個(gè)發(fā)作過程歸納如下： a.發(fā)作先兆：多數(shù)病人發(fā)作有先兆。臨床表現(xiàn)為軀體感覺異?；虺霈F(xiàn)錯(cuò)覺、幻覺、感知綜

10、合障礙、思維紊亂等。b.發(fā)作過程：突然開始。患者意識(shí)模糊，常做出一些令人難以理解的自動(dòng)性動(dòng)作，有時(shí)是較簡單的動(dòng)作，如伸舌、舔唇、咀嚼、吞咽、咂嘴、摸索、走動(dòng)、奔跑、點(diǎn)頭、旋轉(zhuǎn)等。有的則是較復(fù)雜的動(dòng)作，如脫衣、穿衣、解扣、系扣、梳頭、撕毀衣物、搬動(dòng)物體、整理床鋪等。一些病人在自動(dòng)癥發(fā)作后仍繼續(xù)發(fā)作前的工作，如繼續(xù)走路、騎車等。28發(fā)作時(shí)的精神障礙自動(dòng)癥 c.言語自動(dòng)癥：一些癲癇自動(dòng)癥表現(xiàn)為言語自動(dòng)癥，即言語重復(fù)、刻板。發(fā)作通常持續(xù)數(shù)秒、數(shù)分鐘，偶有持續(xù)數(shù)十分鐘者。意識(shí)恢復(fù)后對(duì)發(fā)作完全遺忘。d.表現(xiàn)形式多樣：根據(jù)發(fā)作表現(xiàn)，可見點(diǎn)頭癲癇、奔跑性癲癇、發(fā)笑性癲癇、神游癥、夢(mèng)游癥等。29發(fā)作時(shí)的精神障礙

11、朦朧狀態(tài) 癲癇病人最常見的發(fā)作性精神障礙。臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，意識(shí)障礙的程度不一，從心不在焉、反應(yīng)遲鈍、思維紊亂到完全不認(rèn)識(shí)周圍環(huán)境，對(duì)外界刺激毫無反應(yīng)，常有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)遲滯和異常。30發(fā)作時(shí)的精神障礙朦朧狀態(tài)整個(gè)發(fā)作過程歸納如下：a.突然發(fā)作，意識(shí)不清，對(duì)周圍環(huán)境定向力不良，感知事物不清晰，不能與之正常接觸，此時(shí)病人有很大危險(xiǎn)性。b.有生動(dòng)幻覺，多為幻視?？僧a(chǎn)生片斷妄想，少語或不語，或有重復(fù)語言，思維常零亂。c.情感障礙：表現(xiàn)恐懼、憤怒、行為紊亂、缺乏目的性，沖動(dòng)傷人、毀物，易激惹，甚至出現(xiàn)行兇等殘暴行為。31發(fā)作時(shí)的精神障礙朦朧狀態(tài)d.譫妄狀態(tài)：癲癇性譫妄狀態(tài)可表現(xiàn)為較深的意識(shí)障礙，有豐富

12、、生動(dòng)、鮮明的幻覺。病人可出現(xiàn)情緒紊亂，如恐懼、憤怒，或出現(xiàn)諸如殺人、自殺等危險(xiǎn)行為?；糜X或妄想有時(shí)帶有迷信或宗教色彩。e.木僵狀態(tài)：癲癇性木僵狀態(tài)可出現(xiàn)酷似精神分裂癥緊張性木僵，也可出現(xiàn)違拗、蠟樣屈曲等。持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)至數(shù)天，然后突然清醒并遺忘32發(fā)作時(shí)的精神障礙自動(dòng)癥發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 自動(dòng)癥發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus of automatism)是指一種特定的癲癇發(fā)作狀態(tài)，臨床表現(xiàn)為有較深的意識(shí)障礙，有明顯的定向力喪失，注意力渙散，對(duì)周圍事物理解困難等。33發(fā)作后的精神障礙發(fā)作后精神障礙(postictal disorder)發(fā)作后精神障礙系癲癇發(fā)作后出現(xiàn)意識(shí)模糊、定向

13、障礙、反應(yīng)遲鈍，或出現(xiàn)生動(dòng)幻視、自動(dòng)癥及躁動(dòng)狂暴行為。34發(fā)作間期的精神障礙發(fā)作間精神障礙(interictal disorder)慢性精神分裂癥樣精神病躁狂抑郁癥樣精神病癲癇伴發(fā)的神經(jīng)癥性功能障礙癲癇性人格改變智能障礙及癡呆35發(fā)作間期的精神障礙慢性精神分裂癥樣精神病慢性精神分裂癥樣精神病是指慢性癲癇病人，尤其是顳葉癲癇所出現(xiàn)慢性幻覺妄想性精神病，或稱為“慢性癲癇妄想性精神病”。36發(fā)作間期的精神障礙躁狂抑郁癥樣精神病躁狂抑郁癥樣精神病病人可以單獨(dú)罹患抑郁或焦慮，但在大多數(shù)情況下上述癥狀是同時(shí)并存的。37發(fā)作間期的精神障礙癲癇伴發(fā)的神經(jīng)癥癲癇伴發(fā)的神經(jīng)癥：Pond等報(bào)道約有1/2伴有心理因素

14、的癲癇病人患有神經(jīng)癥。對(duì)患有神經(jīng)癥的癲癇病人予以重視有利于癲癇的治療，因?yàn)榍榫w穩(wěn)定對(duì)癲癇發(fā)作的控制可以起到重要的輔助作用。強(qiáng)迫癥(OCD)是一常見的精神癥狀，其主要特征為反復(fù)出現(xiàn)的偏執(zhí)和不能自我擺脫的強(qiáng)迫行為。38發(fā)作間期的精神障礙性功能障礙癲癇患者中出現(xiàn)性功能障礙較多見。許多報(bào)道性功能障礙常見于顳葉癲癇病人。男性癲癇病人的性欲及性交能力減低是性功能障礙最常見的癥狀。39發(fā)作間期的精神障礙癲癇性人格改變有關(guān)癲癇特別是顳葉癲癇患者出現(xiàn)人格障礙等癥狀相關(guān)關(guān)系的研究已有不少的文獻(xiàn)報(bào)道，流行病學(xué)調(diào)查資料證明僅有少數(shù)低能的癲癇病人有嚴(yán)重的人格障礙，故人格障礙不是癲癇發(fā)作的必然后果。人格改變常給人際交往和

15、就業(yè)帶來困難，易發(fā)生司法問題。其特征性的臨床表現(xiàn)包括智能及情感兩部分。40發(fā)作間期的精神障礙智能障礙及癡呆過去曾認(rèn)為癲癇病人不可避免地會(huì)導(dǎo)致智能低下，但據(jù)近代許多學(xué)者的臨床觀察表明，僅有少數(shù)癲癇病人出現(xiàn)智力低下。Lennox報(bào)道1905例癲癇病人中，智力有輕度低下者占22%，中度低下者占12%，嚴(yán)重低下者占2%。因此，約有2/3的癲癇病人智力正常;1/7的病人智力明顯低下。41診斷和鑒別診斷癲癇的診斷癲癇發(fā)作是因?yàn)榇竽X皮質(zhì)神經(jīng)元的異常放電而在臨床上引起各種類型的發(fā)作性表現(xiàn)，它是腦部功能障礙的癥狀，不是一種疾病。癲癇的診斷依據(jù)其完整的病史、臨床表現(xiàn)、軀體及神經(jīng)系統(tǒng)體征、常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查等。在診斷時(shí)

16、，首先要確定病人的主訴是不是癲癇發(fā)作。當(dāng)確定是癲癇發(fā)作時(shí)，要進(jìn)一步判定癲癇發(fā)作的類型，接著還要確定病人是否有一種以上的癲癇發(fā)作類型。大部分通過仔細(xì)而詳盡的病史便可由當(dāng)時(shí)的臨床表現(xiàn)與經(jīng)過，診斷癲癇發(fā)作及判定癲癇發(fā)作類型。42診斷和鑒別診斷癲癇的診斷在診斷時(shí)精神障礙，如能確定精神障礙類型者，應(yīng)標(biāo)明屬何種精神障礙類型。能確定癲癇發(fā)作類型者，還應(yīng)按癲癇的國際分類，明確癲癇的類型。43診斷和鑒別診斷癲癇的診斷本病精神障礙的特點(diǎn)有：病程為發(fā)作性。突然發(fā)生，驟然結(jié)束，持續(xù)短暫。它可以出現(xiàn)在痙攣發(fā)作或小發(fā)作之前或之后，成為發(fā)作的一個(gè)組成部分;也可單獨(dú)發(fā)作，好像是代替了一次痙攣發(fā)作。癲癇的發(fā)作間歇期精神障礙多持續(xù)時(shí)間較長，但臨床上也具有明顯的癲癇特征。44治療病因治療首先明確病因，應(yīng)針對(duì)病因治療，如低血糖、低血鈣等代謝紊亂所致的癲癇，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病;對(duì)顱腦疾病如腫瘤、腦血管畸形等所引起的癥狀性癲癇，可考慮進(jìn)行外科手術(shù)治療。45