1、小兒癲癇的診斷與治療癲癇的定義（WHO） “癲癇是一種慢性腦疾患，由各種病因引起。其特點(diǎn)為由于大腦神經(jīng)元過(guò)度發(fā)放引起的反復(fù)發(fā)作。” 癲癇的基本特點(diǎn)：發(fā)作性和反復(fù)性。 發(fā)作的特點(diǎn)：刻板性和自限性2020/11/32癲癇診斷步驟1.是不是癲癇2.是哪種發(fā)作類型或癲癇綜合征3.病因或病理變化是什麼4.是否有特殊的誘發(fā)因素。5.生活質(zhì)量評(píng)估2020/11/33 癲癇的診斷主要依據(jù)是病史及腦電圖 癲癇診斷要靠“他”（HE） “地形” “血流”全白搭 CT、 核磁 找病因 確診不能依靠它 H：History E：EEG2020/11/34病史重點(diǎn)在發(fā)作 詢問(wèn)病史時(shí)注意事項(xiàng)請(qǐng)目睹者描述辨別真?zhèn)?、有無(wú)夸大客觀

2、描述，不要輕信家長(zhǎng)的“術(shù)語(yǔ)”必要時(shí)示范發(fā)作情況要耐心不要暗示 2020/11/35病史重點(diǎn)是發(fā)作發(fā)作開始發(fā)作中間發(fā)作結(jié)束2020/11/36發(fā)作開始階段1.先兆 Aura2.起始部位 Beginning position3.意識(shí)有無(wú)喪失 Consciousness2020/11/37先 兆是意識(shí)喪失前臨床表現(xiàn)的一部分發(fā)作后可以回憶的一部分“先兆”本身也是發(fā)作有先兆屬局灶性發(fā)作（或泛化）2020/11/38發(fā)作中間形式 持續(xù)時(shí)間次數(shù)2020/11/39治療情況藥名藥量用藥時(shí)間用藥與療效的關(guān)系2020/11/310癲癇的發(fā)作類型全面性局灶性2020/11/311癲癇發(fā)作類型百分比（%） 意大利、冰

3、島、法國(guó)：部分性發(fā)作比例超過(guò)全身性發(fā)作2020/11/312全面性發(fā)作1.失神發(fā)作 （1）典型失神 （2）非典型失神2.肌陣攣發(fā)作3.陣攣發(fā)作4.強(qiáng)直性發(fā)作5.強(qiáng)直陣攣發(fā)作6.失張力發(fā)作7.痙攣發(fā)作2020/11/313部分性發(fā)作一.單純部分性發(fā)作（無(wú)意識(shí)障礙） 1.運(yùn)動(dòng)癥狀 2.感覺(jué)癥狀 3.自主神經(jīng)癥狀 4.精神癥狀二.復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識(shí)障礙）三.部分性發(fā)作泛化為全身性發(fā)作2020/11/314全面性發(fā)作及局灶性發(fā)作鑒別點(diǎn)2020/11/315EEG在癲癇診斷中作用巨大發(fā)作間期陽(yáng)性率40%50%睡眠EEG 60%70%24小時(shí)EEG 80%90%正常人群EEG異常率0.3%3%2020

4、/11/316 實(shí)驗(yàn)室檢查及影象學(xué)檢查為尋找癲癇病因，不能據(jù)此肯定或否定癲癇的診斷。2020/11/317體格檢查為尋找病因頭面部皮膚2020/11/3182020/11/3192020/11/3202020/11/3212020/11/3222020/11/3232020/11/3242020/11/3252020/11/3262020/11/3272020/11/3282020/11/3292020/11/3302020/11/3312020/11/3322020/11/3332020/11/3342020/11/3352020/11/3362020/11/3372020/11/33820

5、20/11/3392020/11/3402020/11/3412020/11/3422020/11/3432020/11/3442020/11/3452020/11/3462020/11/3472020/11/348小兒癲癇的藥物治療2020/11/349用藥原則按發(fā)作類型選藥掌握正確開始治療的時(shí)間盡量單藥治療合理聯(lián)合用藥藥物劑量個(gè)體化長(zhǎng)期規(guī)律服藥2020/11/350表1 按發(fā)作類型選藥 發(fā)作類型 傳統(tǒng)藥 新藥局灶性發(fā)作 卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英、撲米酮、丙戊酸 妥泰、喜保寧、加巴噴丁、夏加平、奧卡西平、唑尼沙胺 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英、丙戊酸、撲米酮妥泰、喜保寧、奧卡西

6、平夏加平、加巴噴丁、失神發(fā)作丙戊酸、乙琥胺、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰肌陣攣、失張力丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂強(qiáng)直發(fā)作苯巴比妥、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰West ACTH、 強(qiáng)的松、氯硝安定、丙戊酸妥泰、拉莫三嗪、喜保寧-丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、喜保寧青少年肌陣攣癲癇丙戊酸妥泰、拉莫三嗪2020/11/351表2 抗癲癇藥證據(jù)和推薦分級(jí)推薦分級(jí)證據(jù)強(qiáng)度 證據(jù)類型 Aab隨機(jī)對(duì)照研究的薈萃（Meta）分析至少一個(gè)前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究 B a b 至少一個(gè)非隨機(jī)對(duì)照研究至少一個(gè)設(shè)計(jì)合理的準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)性研究至少一個(gè)設(shè)計(jì)合理的非實(shí)驗(yàn)性研究 （對(duì)比研究、隊(duì)列研究、病例對(duì)照研 究

7、） C 專家委員會(huì)報(bào)告，機(jī)械觀點(diǎn)/或臨床經(jīng)驗(yàn)2020/11/352表3 ILAE推薦使用的抗癲癇藥（2002，漢堡）發(fā)作類型傳統(tǒng)藥新藥局灶/繼發(fā)全身性的發(fā)作卡馬西平（a ）、丙戊酸（a ）、苯妥英鈉（a ）妥泰（b）全面性發(fā)作丙戊酸（）、卡馬西平（ ）妥泰（）、拉莫三嗪（）失神乙琥胺（國(guó)內(nèi)無(wú)）、丙戊酸（b）妥泰（）、拉莫三嗪（）青少年肌陣攣丙戊酸（）妥泰（）、拉莫三嗪（）LGS安定類（）、丙戊酸（）、氨基乙酸（）、唑尼沙胺（）、苯巴比妥（）妥泰（b）、菲氨（b）、拉莫三嗪（b）嬰兒痙攣ACTH（b）、丙戊酸（b）、氨基乙酸（b）妥泰（）、拉莫三嗪（）、唑尼沙胺（）、安定類（）、VITB6（）2

8、020/11/353可能因藥物導(dǎo)致惡化的發(fā)作類型（一）藥物 可能導(dǎo)致惡化的發(fā)作類型 結(jié)果 （綜合征）卡馬西平 失神發(fā)作 發(fā)作增多 肌陣攣發(fā)作 同上 進(jìn)行性肌陣攣癲癇 同上 中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇* 同上 West Syn. 同上 苯妥英 失神發(fā)作 發(fā)作增多 進(jìn)行性肌陣攣癲癇 同上2020/11/354可能因藥物導(dǎo)致惡化的發(fā)作類型（二） 藥物 可能導(dǎo)致惡化的發(fā)作類型 結(jié)果 （綜合征） 苯巴比妥 失神發(fā)作 發(fā)作增多（大劑量）苯氮卓類藥物 LGS 強(qiáng)直發(fā)作增多喜保寧 失神發(fā)作 發(fā)作增多 肌陣攣發(fā)作 同上 某些局灶性發(fā)作 同上 2020/11/355可能因藥物導(dǎo)致惡化的發(fā)作類型（三）藥物 可能導(dǎo)致

9、惡化的 結(jié)果 發(fā)作類型（綜合征）拉莫三嗪 肌陣攣發(fā)作 可能使發(fā)作增加加巴噴丁 失神發(fā)作 發(fā)作增多 LG Syn. 全面惡化，誘發(fā)失神狀態(tài)夏加平 失神發(fā)作 發(fā)作增多，誘發(fā)失神狀態(tài)丙戊酸 一般不會(huì)導(dǎo)致發(fā)作惡化 2020/11/356掌握正確開始治療的時(shí)間首次發(fā)作后即需開始用藥的情況1.發(fā)病年齡小，尤其伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常者（腦癱、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯）2.患有先天遺傳代謝?。≒KU、結(jié)節(jié)性硬化癥）3.首次發(fā)作為持續(xù)狀態(tài)或成簇發(fā)作4.某些癲癇綜合征（West S，Ohtahara S，LGS）5.CT、MRI明顯異常，尤其是局灶性異常6.EEG明顯異常（尤其是局灶性異常）2020/11/357單藥治療容易判

10、斷藥物劑量、血濃度及療效的相關(guān)性避免聯(lián)合用藥的不良反應(yīng)減少監(jiān)測(cè)血藥濃度次數(shù)減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)2020/11/358合理聯(lián)合用藥（一）(Elger,Epilepsia,1999,40)1.最好搭配 丙戊酸+乙琥胺 “全部”+喜保寧(苯妥英*) “全部”+拉莫三嗪(丙戊酸* 、卡馬西平 *) “全部”+妥泰(苯巴比妥*) “全部”+加巴噴丁“全部”:包括卡馬西平、苯妥英、丙戊酸、 苯巴 比妥 * :可能發(fā)生認(rèn)知或精神不良反應(yīng)2020/11/359合理聯(lián)合用藥（二）2.較好搭配 卡馬西平+丙戊酸 卡馬西平+苯巴比妥 苯妥英+丙戊酸 苯妥英+苯巴比妥*3.不好的搭配 苯妥英+卡馬西平 丙戊酸+苯巴比妥2020/11/360藥物劑量個(gè)體化應(yīng)當(dāng)個(gè)體化的原因 1.藥物在體內(nèi)代謝速率不同 2.影響藥物血濃度原因很多(遺傳、年齡、 其他藥物) 3.病情嚴(yán)重程度不一注意: 1.從小劑量開始,及時(shí)調(diào)整藥量 2.正確理解藥物血濃度的意義2020/11/361長(zhǎng)期規(guī)律服藥(一)服藥時(shí)間延長(zhǎng),癲癇的緩解率增加,停藥后復(fù)發(fā)率降低失神發(fā)作、特發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、小兒良性癲癇服藥23年癥狀性局灶性發(fā)作45