1、0405白細(xì)胞疾病的實(shí)驗(yàn)診斷04白細(xì)胞疾病的實(shí)驗(yàn)診斷（1）白細(xì)胞（英文名：leukocyte, white blood cell,簡稱：WBC）來源于骨髓造血干 細(xì)胞，是血液中的一類細(xì)胞，屬于人體免疫細(xì)胞，主要參與機(jī)體免疫應(yīng)答與免疫 防御。正常情況下，外周血中的白細(xì)胞為成熟細(xì)胞，骨髓中含有不同發(fā)育階段的 白細(xì)胞。造血細(xì)胞造血微環(huán)境造血細(xì)胞造血微環(huán)境一、白細(xì)胞疾病的臨床表現(xiàn)及分類白細(xì)胞疾病表現(xiàn)為血細(xì)胞數(shù)量、功能或發(fā)育異常，無特異性癥狀或體征。病因不明確，但與以下因素相關(guān)：病毒感染物理因素化學(xué)因素其他因素白細(xì)胞疾病的分類：良性：白細(xì)胞減少癥、傳染性單核細(xì)胞增多癥、類白血病反應(yīng)。腫瘤性：急性、慢性。

2、（急性白血病的FAB分類，以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)。WHO分類，以形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)為基礎(chǔ)。）二、白細(xì)胞疾病常用的實(shí)驗(yàn)檢測方法（一）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查1、骨髓圖片檢查：低倍鏡（判斷骨髓增生程度）、油鏡（分類計(jì)數(shù)等）骨髓增生程度一5級增生程度有核細(xì)胞/成熟紅常見疾病極度活躍1:1各類型白血病明顯活躍1:10各類型白血病、增生性貧血、ITP增生活躍1:20正常骨髓或某些貧血增生減低1:50再障、粒缺或粒細(xì)胞減少癥增生極度減低1:300再障原始細(xì)胞計(jì)數(shù)原始細(xì)胞百分率：原始細(xì)胞占全部有核細(xì)胞的百分率（all nucleat cell,ANC）:所有有核細(xì)胞。 原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的百分率（non

3、-erythroid cell,NEC）：除去有核紅細(xì)胞、 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞。正常骨髓象骨髓增生活躍。粒細(xì)胞系約占有核細(xì)胞的40%60%原粒細(xì)胞2%早幼粒細(xì)胞5%中、晚幼粒細(xì)胞各15%桿狀核粒細(xì)胞多于分葉核細(xì)胞嗜酸粒細(xì)胞5%嗜堿粒細(xì)胞1%幼紅細(xì)胞總百分率約占有核細(xì)胞的20%左右原紅細(xì)胞1%早幼紅細(xì)胞5%中、晚助紅細(xì)胞約各占10%粒、紅比值正常約為24:1。淋巴細(xì)胞百分率約為20%（小兒可達(dá)40%），均為成熟淋巴細(xì)胞。單核細(xì)胞一般4%，漿細(xì)胞3%，均為成熟階段者。巨核細(xì)胞系通常于1.5X3cm2骨髓片膜上可見巨核細(xì)胞735個，多為成 熟型?？梢娚倭烤W(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等

4、。雖然它們各占百分率很 低，但卻均為骨髓成分的標(biāo)志.核分裂細(xì)胞不易見到，僅約為1%。成熟紅細(xì)胞大小、形態(tài)、染色大致正常。2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)的臨床應(yīng)用造血系統(tǒng)疾病考慮某些寄生蟲感染的可能原因未明的系列表現(xiàn)：發(fā)熱；肝、脾、淋巴結(jié)腫大；骨痛或骨質(zhì)破壞；皮 膚損壞；血沉異常增快或蛋白尿的等。禁忌癥：凝血因子缺乏如血友病等。（二）骨髓病理學(xué)檢查（三）骨髓細(xì)胞化學(xué)染色1、過氧化物酶染色結(jié)果：胞漿中無藍(lán)色顆粒為陰性反應(yīng)，出現(xiàn)藍(lán)色顆粒為陽性反應(yīng)弱陽性 顆粒小，分布稀疏陽性 顆粒稍粗，分布較密集強(qiáng)陽性 顆粒粗大，密布于整個胞漿 意義：急性粒細(xì)胞性白血病一一強(qiáng)陽性急性單核細(xì)胞性白血病一一弱陽性/陰性急性淋巴細(xì)胞白

5、血病一一陰性2、酯酶染色（1）特異性酯酶（CE）染色：結(jié)果判斷：中性分葉核粒細(xì)胞胞漿中見彌漫分布的藍(lán)色細(xì)小顆粒為染色成功 的標(biāo)志。臨床意義：粒系除早期原粒外，其余階段細(xì)胞均為陽性，其它各系均為陰性。CE染色對粒細(xì)胞白血病有特異性的診斷價值。（2）非特異性酯酶染色（a-NAE）結(jié)果判斷：胞漿內(nèi)有棕色或棕黑色沉淀物為陽性染色成功指標(biāo)：單核細(xì)胞呈陽性可被NaF抑制；部分粒細(xì)胞為弱陽性反應(yīng)不能被NaF抑制；部分成熟淋巴或個別中、晚幼紅呈陽性不能被NaF抑制。臨床意義：鑒別粒系與單核系細(xì)胞（3）特異性酯酶染色（SE）:胞漿出現(xiàn)紅色沉淀著為陽性反應(yīng)急性粒細(xì)胞性白血病一一顯著增強(qiáng)急性單核細(xì)胞性白血病一一陽性

6、急性淋巴細(xì)胞白血病一一陰性3、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（neutrophilic alkaline phosphatase，NAP）結(jié)果：胞漿中有紫黑色顆粒為陽性（+）正常情況下：中性成熟粒細(xì)胞陽性反應(yīng)其他細(xì)胞呈陰性反應(yīng)NAP積分值計(jì)數(shù)100個成熟中性粒細(xì)胞(桿狀和分葉)，分別記錄其分級情況： TOC o 1-5 h z (-)0分(+)1分(+)2分(+)3分(+)4分陽性率 全部陽性反應(yīng)細(xì)胞之和積分值 各種陽性程度細(xì)胞的分值之和增高：細(xì)菌感染、類白、AA、急淋、慢粒急變、骨髓增殖性疾病，惡性淋巴瘤。降低：慢粒、急粒、PNH、MDS、惡組鑒別診斷慢粒與類白：前I;后LPNH與AA：前I；后L

7、急粒與急淋：前I;后1。MDS與慢性再障：前I；后1。病毒感染與細(xì)菌感染：前者無明顯變化，后者1。惡組與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多：前I；后1。4、過碘酸-雪夫反應(yīng)(糖原染色)(periodic acid-Schiff reaction, PAS) 陽性 胞漿內(nèi)紅色陽性物呈彌散狀、顆粒狀或塊狀。陰性 胞漿內(nèi)無色或無顆粒，核淡綠。紅細(xì)胞系統(tǒng)：陰性粒細(xì)胞系統(tǒng)分化差的原粒細(xì)胞為陰性；分化好的原粒細(xì)胞至中性分葉核粒細(xì)胞陽性程度隨細(xì)胞的成熟逐漸增強(qiáng)。單核細(xì)胞系統(tǒng)：絕大多數(shù)陽性呈細(xì)顆粒，有時分布于細(xì)胞邊緣的陽性顆粒較 粗大。淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：大多數(shù)淋巴細(xì)胞呈陰性；少數(shù)淋巴細(xì)胞呈粗顆粒狀或塊狀陽 性。巨核細(xì)胞系統(tǒng)：呈顆

8、粒狀或塊狀陽性(含血小板)。鑒別診斷：紅細(xì)胞系統(tǒng)疾?。篗6、MDS呈陽性(均勻或塊狀紅色)；巨幼貧、再障呈陰性。白血?。鸿b別粒系、淋系、單核系、巨核系白血病5、鐵染色(ferric stain)細(xì)胞內(nèi)鐵：幼紅細(xì)胞核染色為鮮紅色，鐵粒呈藍(lán)綠色。細(xì)胞外鐵：陽性為藍(lán)綠色沉淀 臨床評價診斷缺鐵性貧血、指導(dǎo)鐵劑治療診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞、環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞均增多，細(xì)胞外鐵也常明顯增多。診斷骨髓增生異常綜合征(MDS)補(bǔ)充：貧血的血液學(xué)特點(diǎn)：一、缺鐵性貧血1、血象：Hb,WBC均減少，以Hb更為明顯；中心淡染區(qū)擴(kuò)大網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增加或正常2、骨髓象:增生明顯活躍，粒紅比值降低；紅細(xì)胞增生明顯，幼稚

9、紅細(xì)胞百分比常030，以中晚幼為主；粒細(xì)胞相對減少二、溶血性貧血1、血象：Hb,RBC減少，平行性下降紅細(xì)胞大小不均網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多并有中性粒細(xì)胞核左移2、骨髓象:增生明顯活躍粒紅細(xì)胞比值降低或倒置紅細(xì)胞增生明顯，幼稚紅細(xì)胞百分比常0.30，以中幼為主粒細(xì)胞相對減少三、巨幼細(xì)胞性貧血1、血象：RBC、Hb均減少，以紅細(xì)胞減少更明顯紅細(xì)胞大小不均，易見橢圓形巨紅細(xì)胞，異性紅細(xì)胞和嗜多色性紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多或正常2、骨髓象增生明顯活躍粒紅細(xì)胞比值降低紅細(xì)胞增生明顯，幼稚紅細(xì)胞百分比常0.40，以早、中幼為主粒細(xì)胞相對減少，可見各階段粒細(xì)胞，以晚幼粒、桿狀核最多見四、再生障礙性

10、貧血急性再生障礙性貧血：1、血象：WBC,Hb多顯著減少，平行下降網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯較少，多0.005,甚至為0白細(xì)胞、血小板明顯減少，分別在（1.0-2.0）X109和（10-20）X1092、骨髓象:增生減低或重度減低粒紅兩系均明顯減少，淋巴細(xì)胞相對增多粒細(xì)胞中，成熟的多見紅細(xì)胞中，晚幼紅多件巨核細(xì)胞明顯減少漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞增多慢性再生障礙性貧血1、血象：全血細(xì)胞減少WBC,Hb平行下降網(wǎng)織紅細(xì)胞減少白細(xì)胞明顯減少：（2.0-3.0）；血小板減少：（30-50）2、骨髓象：增生程度不一，多為增生減低粒紅兩系均明顯減少，淋巴細(xì)胞相對增多巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏05白細(xì)胞疾病的實(shí)驗(yàn)診斷（

11、05白細(xì)胞疾病的實(shí)驗(yàn)診斷（2）白細(xì)胞的疾病分類日細(xì)胞疾 病傳染性單核細(xì)胞增多癥類白血病反 應(yīng)惡性自細(xì)胞減少癥AML前體淋巴系 腫瘤成熟淋巴系 腫瘤日細(xì)胞疾 病傳染性單核細(xì)胞增多癥類白血病反 應(yīng)惡性自細(xì)胞減少癥AML前體淋巴系 腫瘤成熟淋巴系 腫瘤-、良性白細(xì)胞疾病的實(shí)驗(yàn)診斷（一）白細(xì)胞減少癥白細(xì)胞減少：WBC3.5X109 / L中性粒細(xì)胞減少：2X109 / L粒細(xì)胞減少203010分類及形態(tài)粒細(xì)胞顯著 增多并伴有 核左移，中 毒性改變淋巴細(xì)胞40%伴幼淋和異淋出現(xiàn)成熟嗜酸性 粒細(xì)胞20%單核細(xì)胞30%，偶見幼單出現(xiàn)較多的 幼稚和原始 細(xì)胞骨髓象變化不大同前同前同前同前二、腫瘤性白細(xì)胞疾病的

12、實(shí)驗(yàn)診斷（一）骨髓增殖性疾?。╩yeloproliferative disorders，MPN）是某一系或多系骨髓 造血細(xì)胞持續(xù)不斷地異常增殖所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。1、共同特點(diǎn)以某種血細(xì)胞系增生為主，伴有一種或兩種其他血細(xì)胞增生；疾病之間可相互轉(zhuǎn)化或同時合并存在；可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾腫大；周圍血有形態(tài)學(xué)異常：如淚滴狀紅細(xì)胞、幼粒-幼紅細(xì)胞、巨大血小板或巨核細(xì)胞碎片。（二）急性髓系白血病（AML）起病多急驟，常見癥狀為發(fā)熱，進(jìn)行性貧血、出血和多種浸潤表現(xiàn)，多見骨關(guān) 節(jié)疼痛，較明顯的肝、脾、淋巴結(jié)腫大，甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤的表現(xiàn)。白血病的血液學(xué)特點(diǎn)一、急性白血?。ㄒ唬┘毙粤馨图?xì)胞白血病1、血象：一般為正常細(xì)胞或正常色素性貧血白細(xì)胞總數(shù)增多，分類以原始及幼稚淋巴細(xì)胞為主，粒細(xì)胞明顯減少2、骨髓象增生活躍淋巴細(xì)胞系過度增生，原始及幼稚淋巴細(xì)胞為主粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞和紅細(xì)胞系均受抑制分為三型小原淋巴細(xì)胞為主原始未分化的大細(xì)胞為主含有較多空泡的細(xì)胞為主（二）急性粒細(xì)胞性白血病1、血象：HB和RBC中或重度減少分類以原始粒細(xì)胞為主血小板明顯減少2、骨髓象增生極度活躍或明顯活躍，粒、紅比值明顯升高粒細(xì)胞過度增生，原幼粒為主RBC系受抑制，巨核減少或缺如二、慢性白血病（一）慢性淋巴細(xì)胞白