睡眠障礙1睡眠是人類最重要的活動之一，睡眠時間一般超過人的生命的三分之一。睡眠的質(zhì)量對人的健康具有重要的作用。睡眠可消除疲勞，恢復(fù)體力和精力、提高免疫力等。睡眠對小兒還具有促進(jìn)生長發(fā)育的特殊意義。2國外研究表明，人類睡眠障礙發(fā)病率很高，15%-30%的成人患有不同類型的睡眠障礙，兒童的睡眠障礙患病率更高。上海兒童醫(yī)學(xué)中心調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該市1-6歲兒童睡眠障礙患病率高達(dá)46.97%。睡眠障礙已經(jīng)成為嚴(yán)重影響患者社會質(zhì)量、增加意外事故的發(fā)生率、甚至導(dǎo)致死亡的原因之一。3正常睡眠周期：1、

非快速動眼睡眠期（nonrapideyemovementsleep,NREM睡眠）：這一期又稱正相睡眠或慢波睡眠，正常睡眠首先由此期開始。睡眠由淺入深，EEG波幅增高，頻率變慢。眼動圖上無眼球的同向快速運(yùn)動。4NREM睡眠又分4期：第一期思睡期0.5-7分鐘；第二期淺睡期30-45分鐘；第三期中睡期和第四期深睡期30-60分鐘。四期共計70-90分鐘。52、

快速眼動睡眠期（rapideyemovementsleep,REM睡眠）：又稱去同化睡眠或異向睡眠。眼動圖上出現(xiàn)兩眼同向的快速協(xié)調(diào)運(yùn)動，為該期的特征性表現(xiàn)。EEG上出現(xiàn)低波波幅θ波與波活動，同時可見間歇性低幅θ波。6此期覺醒域高，外界刺激不易喚醒。交感神經(jīng)興奮，呼吸由深慢變淺快，肌肉松弛，肌肉抽動，多夢。正常人入眠后數(shù)分鐘進(jìn)入NREM睡眠的第一二期，入睡后30-45分鐘，進(jìn)入第三四期。入睡后75-90分鐘，進(jìn)入REM睡眠，5-20分鐘后，又逐漸進(jìn)入NREM睡眠第一二期，90分鐘再次出現(xiàn)REM睡眠。一般每夜4-6周期。7整晚睡眠中，REM占20-25%，NREM占75-80%。其中，第一期占5-10%； 第二期占50%； 第三四期占20%；8此外，有次數(shù)不等的短暫覺醒期，但晨起不能回憶。兒童第三、四期較多，隨年齡增長，第三、四期逐漸減少，老年人一般沒有第四期。在睡眠時間較短的正常人中，NREM第四期與REM期所占比例較小。9發(fā)作性睡?。╪arcolepsy）系一病因不明的睡眠障礙。主要臨床表現(xiàn)為白天過度睡意，同時伴有猝倒和其他病理性快眼動相睡眠表現(xiàn)，如睡眠癱瘓、入睡前幻覺癥狀。在病程早期常被誤診為抑郁癥或慢性疲勞綜合征。10發(fā)作性睡病在病因上具有遺傳性，但不是單純的遺傳性疾病。文獻(xiàn)報道，本病家族逐代傳遞少見。但在患病的個體中，一級親屬患病危險較正常人群高10-40倍，提示本病有遺傳易感性。11臨床表現(xiàn)：發(fā)作性睡病是一種慢性神經(jīng)系統(tǒng)障礙，癥狀大多開始于青春期，發(fā)病高峰年齡是在15-25歲之間。第二高峰期是在35-45歲之間。婦女通常在接近更年期時容易發(fā)病。主要臨床特征為不正常睡眠。12典型癥狀：白天過度嗜睡、入睡前幻覺、夜間睡眠紊亂、睡眠癱瘓和陣發(fā)性肌肉疲軟（猝倒）。首發(fā)癥狀是白天不可抗拒的睡眠發(fā)作，可獨立發(fā)作，也可與其他癥狀同時出現(xiàn)。猝倒發(fā)作可與睡眠增多同時出現(xiàn)或稍后出現(xiàn)，也可在發(fā)作性睡眠后數(shù)年以后發(fā)生。約10%-30%患者有睡眠幻覺和睡眠癱瘓。131、

睡眠發(fā)作：發(fā)作性睡病的特征性表現(xiàn)是突然的不可抗拒的睡意，即刻打盹或睡眠，醒后清晰，清醒后1小時到數(shù)小時后再發(fā)作。一天可發(fā)作幾次，每次幾分鐘到幾小時。睡眠較淺，睡眠常被干擾而反復(fù)醒來，有時伴有恐懼的夢境。142、

猝倒：是發(fā)作性睡病特有的表現(xiàn)，常見于半數(shù)發(fā)作性睡病患者。表現(xiàn)為肌肉緊張度突然而不可抗拒地減低或喪失，常因強(qiáng)烈的情感波動、大笑、驚喜或恐懼、大怒等誘發(fā)失張力發(fā)作，但不伴有意識改變。15也可在聽音樂、閱讀書籍、看電視等引起波動時發(fā)作，甚至回憶有趣的情景都可誘發(fā)。持續(xù)時間為幾秒到幾分鐘。發(fā)作次數(shù)為一生幾次或每天數(shù)次至數(shù)十次。典型癥狀是頭往下垂、手臂下垂、前倒、膝蓋彎曲、嚴(yán)重跌倒。常在睡眠過度出現(xiàn)后數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。也可先于睡眠過度出現(xiàn)或同時出現(xiàn)。10-15%病人睡眠過度10年后出現(xiàn)。163、

睡眠癱瘓：是發(fā)作性睡病病人入睡或初醒期的恐怖體驗。患者突然發(fā)現(xiàn)自己突然不能移動肢體，不能講話，不能呼吸，不能睜眼，同時伴有幻覺。持續(xù)幾秒或數(shù)分鐘，在輕微刺激后中止，事后能回憶發(fā)作過程。少數(shù)病人在清醒后努力掙扎持續(xù)數(shù)分鐘。大多數(shù)病人發(fā)作時，會有極度焦慮和恐懼，害怕死亡。174、

睡眠幻覺：從睡眠到覺醒之間轉(zhuǎn)換過程中的幻覺。發(fā)生于睡眠開始時稱睡眠前幻覺，發(fā)生于覺醒時稱半醒幻覺。主要是幻聽、幻視、和觸覺成分，常有類似夢境的稀奇古怪的特征，但對外界的環(huán)境意識通常存在。每夜發(fā)生或每周數(shù)次。18診斷：1.典型表現(xiàn)：發(fā)作性睡眠、猝倒發(fā)作、入睡前幻覺、睡眠癱瘓四聯(lián)癥。2.輔助檢查：①睡眠腦電圖：可除外癲癇的失張力發(fā)作②長程多導(dǎo)睡眠腦電圖監(jiān)測及全夜多導(dǎo)睡眠圖描記術(shù)（CPSG）：可了解患兒晝夜睡眠發(fā)作的次數(shù)、持續(xù)時間、發(fā)生時間和類型19③多項睡眠潛伏期試驗（MSLT）：結(jié)果隨年齡而變化，以青春期為界限。青春期以前6-11歲的兒童呈現(xiàn)高度警覺。在成人，平均多項睡眠潛伏期檢查在8分鐘以內(nèi)認(rèn)為是病理性，正常人入睡潛伏期一般在10分鐘以上。發(fā)作性睡病的兒童平均睡眠潛伏期5分鐘。20迄今為止，對發(fā)作性睡病的診斷標(biāo)準(zhǔn)仍有爭議。一般認(rèn)為：如果患者有過度睡意，有猝倒發(fā)作，同時有2個或多個睡眠周期開始時的快動眼相睡眠周期，可以診斷為發(fā)作性睡病。如果無猝倒發(fā)作史，診斷尚需長期隨訪后做出。21治療：以控制發(fā)作癥狀為目的，并讓患者參與家庭社會的日?；顒印Ｆ駷橹?，尚無法根治，因此需長期乃至終生治療，所以在用藥時，應(yīng)考慮其副作用，治療應(yīng)平衡患者所得到的治療效果和藥物副作用對身體的影響。221、藥物治療：治療發(fā)作性睡病通常涉及兩方面：①治療過度睡意用中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮劑；②治療猝倒、睡眠癱瘓或入睡前幻覺應(yīng)用抗抑郁藥，尤其是三環(huán)類抗抑郁藥物。發(fā)作性睡病治療的目的是維持患者處于合適的覺醒和警覺狀態(tài)，由于藥物都有一定的副作用，所以治療藥物劑量應(yīng)個體化，從而達(dá)到最佳治療效果而較小副作用。23目前治療白天過度睡意使用最廣泛的藥物是中樞興奮劑，最早使用苯丙胺，產(chǎn)生醒覺效果持續(xù)2-4小時，但副作用多，并有藥物耐受性和依賴性；之后利他林和匹莫林開始應(yīng)用于臨床，由于其副作用小，起效快而得到廣泛應(yīng)用；對治療白天過度睡意的各種藥物進(jìn)行臨床試驗發(fā)現(xiàn)，右旋苯丙胺和利他林改善覺醒效果最強(qiáng)，匹莫林次之。24治療猝倒、睡眠癱瘓和入睡前幻覺常用三環(huán)抗抑郁藥，氯丙咪嗪療效較好。普羅替林、丙咪嗪、去甲丙咪嗪也有一定療效。氟西丁有助于治療倔強(qiáng)癥；-羥基丁酸可明顯改善夜間睡眠、不僅可改善白天過度睡意狀態(tài)，對猝倒癥也有明顯抑制作用；去甲腎上腺素再攝取阻斷劑對治療倔強(qiáng)癥、睡眠癱瘓、入睡前幻覺有明顯的效果；大多數(shù)三環(huán)類抗抑郁藥有去甲腎上腺素再攝取阻斷作用，但要注意其毒副作用。252、

心理治療：國外研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)作性睡病早期診斷困難。臨床常見延誤診斷數(shù)年甚至數(shù)十年者，又無特效治療，患者大多對診斷治療缺乏信心。許多患者，尤其是年輕患者，出現(xiàn)反應(yīng)性抑郁癥。26如果患者參加發(fā)作性睡病互相支持組織，可增強(qiáng)患者的信心。由于常年睡意發(fā)作，加上患者易出事故，使患者長期不能學(xué)習(xí)和工作，使家人朋友不理解，成年病人導(dǎo)致離婚和抑郁自殺。27所以應(yīng)對患者的家人、老師、同學(xué)、同時進(jìn)行解釋，讓他們了解病情，理解患者，允許上課時小睡一會。組織患者支持小組、互相支持。告知家長、學(xué)校、老師、同學(xué)、單位領(lǐng)導(dǎo)同事，患者應(yīng)避免騎車、游泳、倒班工作、駕馭車輛或從事連續(xù)工作等。283、

發(fā)作性睡病常在兒童或青少年起病，因此，應(yīng)指導(dǎo)病人選擇職業(yè)。此病是終身的，需長期治療和支持。良好的睡眠衛(wèi)生，舒適的睡眠環(huán)境，規(guī)律的睡眠時間，以及充足的夜間睡眠，可以提高病人的睡眠質(zhì)量。推薦白天小睡，作為治療的一部分。對兒童主張每隔3-4小時重復(fù)15-20分鐘小睡。29有利于保持清醒，減少興奮劑的應(yīng)用。發(fā)作性睡病的青少年應(yīng)避免駕車、酗酒或瞌睡時從事危險活動。鼓勵患兒參加有益的文體活動，有助于全面治療，也可避免肥胖。即使瞌睡也應(yīng)保持活動。30預(yù)后：發(fā)作性睡病的睡眠過多常在發(fā)病的幾周或幾個月內(nèi)發(fā)展，以后保持穩(wěn)定，約1/3的病人猝倒、睡眠癱瘓及幻覺隨年齡增大而改善。本病特有的癥狀使患病兒童面臨家庭和社會的挑戰(zhàn)。31白天過多睡眠和猝倒的發(fā)作使患兒窘迫，夜間睡眠紊亂進(jìn)一步影響白天的覺醒，造成注意力不集中，學(xué)習(xí)成績下降。學(xué)習(xí)困難在高年級學(xué)生中更為突出。老師誤認(rèn)為病兒懶惰、厭學(xué)、情感淡漠、智力遲鈍，學(xué)校對此病不認(rèn)識，認(rèn)為患兒不能學(xué)習(xí)而中斷學(xué)業(yè)。32情感不穩(wěn)定、易怒，在兒童和青少年尤為突出，特別是在瞌睡時，導(dǎo)致與老師關(guān)系惡化，造成與社會的疏遠(yuǎn)、隔離和退縮，嚴(yán)重影響病人的生活質(zhì)量。一些孩子因否認(rèn)癥狀而影響了診斷治療，睡眠中出現(xiàn)強(qiáng)烈的幻覺加大心理壓力，兒童可表現(xiàn)出抑郁和強(qiáng)烈的攻擊行為而出現(xiàn)行為異常。33患兒由于每天不清醒而失去正常兒童的樂趣，影響認(rèn)知功能，產(chǎn)生挫敗感。因此，家長、家庭、學(xué)校、社會、醫(yī)生都應(yīng)關(guān)注、支持和幫助發(fā)作性睡病兒童，提高生活質(zhì)量。34發(fā)作性睡病39例臨床分析：

我科1986年10月—2000年8月確診的39例發(fā)作睡病如下：其中，男26例，女13例。起病年齡：3歲2月-5歲，5例；

--10歲，28例；

--13歲，6例。35就診平均病程6個月（1個月-6年）；26例曾在院外診治；疑為癲癇15例，8例抗癲癇治療（3個月-1年）無效；疑為病毒腦炎5例，予抗感染、降顱壓治療無效；疑為甲狀下腺功能低下3例，查T3、T4、TSH正常；36疑為重癥肌無力2例，后排除；疑為抑郁癥1例，予百憂解治療3個月無效；所有病例頭顱CT、MRI均正常。37臨床特征：39例均有過度的或發(fā)作性白天睡眠，其中，37例（94.9%）以睡眠增多為首發(fā)癥狀。36例（92.3%）出現(xiàn)猝倒，表現(xiàn)為笑時無力、發(fā)軟，嚴(yán)重者跌倒等表現(xiàn)，其中，2例（5.1%）以猝倒為首發(fā)癥狀。9例（23.15%）伴有睡眠癱瘓。3819例（48.7%）出現(xiàn)入睡或清醒過程的幻覺。6例（15.4%）伴自動癥行為，表現(xiàn)為無目的的走動，反復(fù)擺弄某一物品等。2例（5.1%）有發(fā)作性睡病家史（1例為父親，1例為外祖母）；全部39例有夜間睡眠不安，表現(xiàn)為易醒、多夢、喊叫、哭鬧等。39睡眠腦電圖監(jiān)測：38例（97.4%）平均睡眠潛伏期小于5分鐘，并觀察到至少2次SOREMPs，符合發(fā)作性睡病的電生理特征；1例（2.6%）24h睡眠腦電圖監(jiān)測白天入睡2次，夜間入睡1次，均未見異常睡眠周期。404例（10.4%）監(jiān)測中，在困倦中或淺睡期見到少量陣發(fā)性棘尖波，均位于中、后顳區(qū)；35例（89.7%）出現(xiàn)腦電背景慢化或節(jié)律性欠佳。41隨訪結(jié)果：隨訪1年以上者17例。采用哌甲脂（利他林）正規(guī)治療7例，睡眠增多有所改善者3例（42.9%），其余4例無顯著變化。13例（76.5%）學(xué)習(xí)成績明顯下降，其中4例（23.5%）停學(xué)；4例學(xué)習(xí)成績較好，其中1例已上大學(xué)。另1例已參加工作。4212例（70.6%）性格孤僻、脾氣暴躁，2例有共計行為，其中1例因明顯的幻聽、幻視及攻擊行為被送入精神病院治療。43兒童常見的睡眠障礙44阻塞性睡眠暫停綜合征（obstructivesleepapneasyndrome,OSAS）：是指在睡眠中，由于上呼吸道周期性完全或部分阻塞，從而出現(xiàn)呼吸暫停。常伴二氧化碳儲留和血氧飽和度下降。由于夜間睡眠較差，白天出現(xiàn)精神不振、過度睡意等癥狀。45國外研究發(fā)現(xiàn)，OSAS的人群患病率為2-5%。近年研究顯示，兒童中習(xí)慣性打鼾的患病率高達(dá)7%-9%,，OSAS患病率也達(dá)2%左右。46睡眠遺尿

（sleepenuresis）是以睡眠中發(fā)生的復(fù)發(fā)性不自主排尿為基本特征的特殊的睡眠障礙。據(jù)估計，4歲兒童發(fā)生遺尿者約30%，6歲兒童發(fā)生遺尿者約10%，10歲兒童發(fā)生遺尿者約5%，4712歲兒童發(fā)生遺尿者約3%，18歲青少年發(fā)生遺尿者約1-3%。原發(fā)性遺尿占全部患者的70-90%，繼發(fā)性遺尿占全部患者的10-30%。成人原發(fā)性遺尿罕見。48夢魘或惡病發(fā)作：夢魘（nightmares）以恐怖的夢境為基本特征，常把受累者從REM睡眠中驚醒。噩夢發(fā)作發(fā)生在快眼動相，故可以清楚