食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1例〔〕:

關(guān)鍵詞：食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；病例

本文引用格式：柴宇航,李琦航,王良海.食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1例[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,19(61):269.

0引言

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤〔neuroendocrinetumours〕其定義為具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的腫瘤，包括高分化〔低-中級別〕神經(jīng)內(nèi)分泌瘤〔neuroendocrinetumours，NETs〕和發(fā)生于食管的低分化〔高級別〕神經(jīng)內(nèi)分泌癌〔neuroendocrinecarcinomas，NECs〕。其中食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤非常少見?，F(xiàn)分析我院收治的1例食管內(nèi)分泌腫瘤，以期能進(jìn)步對該病的認(rèn)識。

1臨床資料

患者，男，61歲，因"進(jìn)食哽咽1月余";于2022年12月30日收入我院心胸外科?；颊咦栽V約2022年12月初無明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)食哽咽病癥，無飯后嘔吐、惡心，無黑便、血便，無反酸、噯氣，患者未予以重視，未進(jìn)一步檢查，并且近一月體重減輕6Kg?；颊呒韧w健，有25年吸煙和飲酒史，7-9支/天和1500mL/天。家族中無同種疾病及腫瘤患者。入院查體：生命體征平穩(wěn)，體型消瘦，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸廓對稱，未見胸部靜脈曲張，觸診雙肺語顫對稱，心肺檢查未見異常?；颊?022年12月30日仍感進(jìn)食哽咽，就診我院門診行電子胃鏡示：1、食管中下段癌，2、食管中下段-賁門-胃體癌。心電圖示：竇性心律，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。2022年1月1日實驗室檢查結(jié)果示：血球分析示：血紅蛋白101g/l，血小板計數(shù)504x109/L，紅細(xì)胞計數(shù)3.54x1012/L，大生化、尿液全檢、糞便常規(guī)、隱血試驗、血凝分析、腫瘤六項未見異常。腹部B超示：1.肝內(nèi)多發(fā)囊中，肝內(nèi)多發(fā)實性占位灶考慮：轉(zhuǎn)移癌；2、膽囊多發(fā)息肉；3、右腎實性鈣化灶；4、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大。胸片示：1、右肺下野小結(jié)節(jié)影，建議CT檢查；2、考慮左心室增大；3、雙膈未見異常；4、左側(cè)間位結(jié)腸。食道、頭顱CT示：1、顱腦CT平掃未見異常；2、食管中下段癌，食管下段、胃底癌；肝胃間隙、腹膜后淋巴結(jié)腫大、轉(zhuǎn)移。2022年1月13日病理檢查結(jié)果為食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，胃黏膜下見異型上皮細(xì)胞團。免疫組化檢測：AE1/3〔+〕，CD56〔+〕CgA〔+〕，Ki-67〔20%+〕。對患者施行保守治療，予以依托泊苷和順鉑化療，同時輔以水化、止酸、止吐、抗腫瘤等對癥治療。1月19日化療完畢，患者血象恢復(fù)正常。隨訪4月，患者病情穩(wěn)定。

2討論

食管神經(jīng)內(nèi)分泌癌亦稱食管燕麥細(xì)胞癌或小細(xì)胞未分化癌，屬于高度惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，非常少見，并且大局部是低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌。一項研究報告了8,305例在不同的解剖部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，只有三例〔0.04％〕發(fā)生于食管【1】。根據(jù)流行病學(xué)統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)，食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤僅占神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的0.04%，占消化道腫瘤的1.4%【2】，占食管惡性腫瘤的1.26%，但是近些年的診斷手段進(jìn)步后，其發(fā)病率統(tǒng)計數(shù)據(jù)也在逐年上升。食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者多有吸煙史且很嚴(yán)重，故大局部的食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生于男性，其與女性發(fā)生的比例為6：1甚至更高，Huang等【3】發(fā)現(xiàn)男女的比例可高達(dá)11：1。發(fā)病年齡跨度很大，從20歲到90歲都可能發(fā)病。由于食管遠(yuǎn)端的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增多，所以大局部發(fā)生于食管下1/3段，常伴有Barrett食管和腺癌。

食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常常是被偶然發(fā)現(xiàn)的，其主要的病癥是吞咽困難、胃食管反流征、明顯的體重下降，有時會有胸痛。明確的診斷主要依賴病理檢查，尤其是免疫組化檢查。食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的大體標(biāo)本常較大〔直徑4-10cm〕，表現(xiàn)為蕈傘型或潰瘍型，浸潤至食管深層，切面灰白，質(zhì)硬。鏡下組織學(xué)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)無法同肺小細(xì)胞癌鑒別，腫瘤細(xì)胞小，有深染的圓形或卵圓形核，胞漿極少；也可有稍大的有更多胞漿的中等細(xì)胞。這些細(xì)胞形成實性片巢狀。其免疫組化檢查可見NSE〔+〕，Syn〔+〕，EMA〔+〕，CD5LCA〔-〕，CgA〔+〕，CD56〔+〕。該病的組織來源尚無定論，近些年研究傾向于食管粘膜基內(nèi)幕胞間的嗜銀細(xì)胞。本病的特點是生長速度快，惡性程度高，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移概率高。因此目前手術(shù)是唯一能治愈食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的方法，并且術(shù)前和術(shù)后的化療必不可少。Ding等【4】對106例局限期小細(xì)胞食管癌的治療進(jìn)展分析，單獨手術(shù)或放療治療的5年生存率為0，中位生存時間為11個月，而手術(shù)結(jié)合化療或放化療結(jié)合的5年生存率為27.2%，中位生存時間為22個月?？梢娛中g(shù)輔以化療可以明顯進(jìn)步患者的生存率。推薦的化療方案為EP〔順鉑結(jié)合VP-16〕和IP〔順鉑+伊立替康〕方案。因食管小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生物學(xué)特性為侵襲性，其惡性程度高，一線治療后容易再次進(jìn)展，故通常需要二線治療，小細(xì)胞肺癌的二線治療可以考慮有依托泊苷、拓?fù)涮婵?、紫杉醇、吉西他濱、培美曲塞和氨柔比星等。

總之，食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤甚是罕見，其鏡下組織學(xué)特征通常為小細(xì)胞癌，其臨床病癥與常見食管癌相類似，病理檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，免疫組化是病理診斷的重要補充。小細(xì)胞食管神經(jīng)內(nèi)分泌癌侵襲性高、預(yù)后差。手術(shù)治療是局限期食管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的關(guān)鍵，但結(jié)合化療的綜合治療可明顯進(jìn)步患者的生存時間。

參考文獻(xiàn)

【1】MODLINIMSA.AnAnalysisof8305CasesofCarcinoidTumors[J].Cancer,1997,79(4):813-829.

【2】GASTROINTESTINALPATHOLOGYSTUDYGROUPOFKOREANSOCIETYOFP,CHOMY,KIMJM,etal.CurrentTrendsoftheIncidenceandPathologicalDiagnosisofGastroenteropancreaticNeuroendocrineTumors(GEP-NETs)inKorea2000-2022:MulticenterStudy[J].CancerResTreat,2022,44(3):157-65.

【3】HUANGQ,SHIJ,SUNQ,etal.DistalesophagealcarcinomasinChinesepatientsvarywidelyinhistopathology,butadenocarcinomasremainrare[J].HumPathol,2022,43(12):2138-48.

【4】DINGJ,JIJ,ZHUW,etal.Aretrospectivestudyofdifferenttr