李xx，女，9歲，主訴：半月前自覺感冒，服用感冒通、增效聯(lián)磺片口服，癥狀緩解，3天后出現(xiàn)發(fā)熱、多汗、乏力，全身關節(jié)不適，肩、肘及膝關節(jié)疼痛，自服上述藥無效，來診。

查體：1、軀干、四肢處可見紅色斑疹。2、在肘、腕、踝關節(jié)的伸面皮下可見質(zhì)硬、無壓痛、小結。

病例1輔助檢查：

1、WBC14×109/L（正常:4-10×109/L）

2、

血沉血沉第一小時30mm。（正常參考值：男性：0-15mm，女性0-20mm）3、血清抗鏈球菌溶血素O（ASO）＞500U。

4、血粘蛋白含量增多，C反應蛋白陽性。臨床診斷：

風濕病

病例2風濕病

rheumatism病理教研室

3風濕病

◆一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性炎癥性疾病。

◆主要侵犯結締組織，以形成風濕小體為其病理特征?！糇畛＠奂靶呐K、關節(jié)、皮膚、皮下組織、腦及血管等，以心臟病變最嚴重。概念conception4鏈球菌胞壁C抗原（糖蛋白）：

與結締組織糖蛋白發(fā)生交叉反應鏈球菌胞壁M抗原（蛋白質(zhì)）：

與心肌和血管平滑肌發(fā)生交叉反應

C多糖M蛋白一、病因及發(fā)病機制

etiologyandpathogenesis

抗原抗體交叉反應學說5抗體產(chǎn)生鏈球菌感染心臟損傷心外膜炎心肌炎心內(nèi)膜炎6有關發(fā)病機制的研究新進展鏈球菌產(chǎn)生許多產(chǎn)物包括毒素和一些酶如鏈球菌溶血素O和鏈球菌激酶等，可直接造成人體內(nèi)組織器官的損傷。在風濕熱患者的家庭中，同一家族成員發(fā)病率較無風濕熱的家庭為高，單卵雙胎同時患風濕熱者較雙卵雙胎者為高。

鏈球菌毒素學說遺傳易感性7

二、基本病理變化

basicpathologicalchanges

回憶——炎癥的基本病理變化

變質(zhì)

（alteration）

滲出

（exudation）

增生（proliferation）81.變質(zhì)滲出期（alterativeandexudativephase）1結締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死2淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤9心內(nèi)膜膠原纖維粘液變性、腫脹、纖維素樣壞死102.增生期或肉芽腫期（proliferativephaseorgranulo-matousphase）

形成特征性肉芽腫，具有診斷意義—

風濕小體即阿少夫小體（Aschoffbody）

部位：

多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁心內(nèi)膜下皮下結締組織1112風濕小體中心：

梟眼狀周圍：風濕細胞

毛蟲狀外周：纖維素樣壞死少量單核細胞和淋巴細纖維化期或愈合期(fibrousphaseorhealedphase

)

風濕細胞→纖維母細胞→纖維化風濕小體→梭形小瘢痕

18整個過程4-6個月，病變新舊并存，反復進展→嚴重的纖維化、瘢痕形成

19風濕病各器官的病變

風濕性心臟病風濕性關節(jié)炎皮膚病變風濕性動脈炎風濕性腦病20一、風濕性心臟病風濕性心內(nèi)膜炎（rheumaticendocarditis）風濕性心肌炎（rheumaticmyocarditis）風濕性心外膜炎（風濕性心包炎）（rheumaticpericarditis）風濕性全心炎211.風濕性心內(nèi)膜炎

（1）部位：心瓣膜，以二尖瓣最常見，其次二尖瓣和主動脈瓣、（2）病變：

①肉眼：瓣膜閉鎖緣，單行排列，粟粒大小，灰白色，疣狀贅生物，不易脫落

②鏡下：白色血栓

③McCallum斑(馬氏斑)：左心房后壁，由于風濕性心內(nèi)膜炎反復發(fā)作，機化增厚，內(nèi)膜粗糙皺縮。

22232425（3）結局：贅生物反復機化→瓣膜增厚，變硬，粘連→狹窄或關閉不全

262.風濕性心肌炎（1）部位：主要累及心肌間質(zhì)結締組織（2）病變：成人：心肌間質(zhì)小血管旁→Aschoff小體

兒童：彌漫性間質(zhì)性心肌炎→急性心衰（3）結局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對心臟舒縮功能影響不大

27283.風濕性心外膜炎

（風濕性心包炎）（1）部位：主要累及心包臟層（2）病變：漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥

①以纖維素滲出為主：干性心包炎→絨毛心

②以漿液滲出為主：濕性心包炎→心包炎性積液（3）結局

◆恢復，吸收

◆機化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎

2930二、風濕性關節(jié)炎

1.特點：大關節(jié)、游走性、預后好

2.病變：①關節(jié)腔：漿液滲出

②鄰近軟組織：不典型風濕小體

31三、皮膚病變環(huán)形紅斑：具診斷意義，1～2天消退。多見于軀干、四肢，皮膚。1cm左右，環(huán)狀紅暈，中央色澤正常，非特異性滲出性炎皮下結節(jié)：

多見于四肢大關節(jié)附近伸側(cè)。圓或橢圓，0.5-2cm，無痛，肉芽腫性病變。3233四、風濕性動脈炎1.部位：大小A均可受累，以小A常見如冠狀A,腎A,腸系膜A,腦A等2.病變：纖維素樣壞死，LC、單核C浸潤，Aschoff小體3.結局：血管壁↑→狹窄→血栓形成34五、風濕性腦病1.多發(fā)于5-12歲，女孩較多2.主要病變：風濕性動脈炎、皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細胞變性，膠質(zhì)細胞增生。

以錐體外系受累