小兒腎小球疾病的分類、診斷及治療廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院兒科馬恒顥主任醫(yī)師小兒腎小球疾病臨床分類2001年中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)會腎臟病學(xué)組（珠海）會議將小兒腎小球疾病臨床分為：1、原發(fā)性腎小球疾病2、繼發(fā)性腎小球疾病3、遺傳性腎小球疾病原發(fā)性腎小球疾病一、腎小球腎炎1、急性腎小球腎炎急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功能不全，病程多在1年內(nèi)。可分為：（1）急性鏈球菌感染后腎小球腎炎——有鏈球感染的血清學(xué)證據(jù)，起病6~8周內(nèi)有血補體低下。（2）非鏈球菌感染后腎小球腎炎2、急進性腎小球腎炎起病急，有尿改變（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血壓、水腫，并常有持續(xù)少尿或無尿。進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施，預(yù)后嚴(yán)重。原發(fā)性腎小球疾病一、腎小球腎炎3、遷延性腎炎：包括兩種情況：（1）有明確急性腎炎病史，血尿和（或）蛋白尿遷延達1年以上；（2）沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。4、慢性腎小球腎炎病程超過1年，或隱匿起病，有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。原發(fā)性腎小球疾病二、腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++），1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg；2、血漿白蛋白低于30g/L;3、血漿膽固醇高于5.7mmol/L；4、不同程的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。原發(fā)性腎小球疾病二、腎病綜合征臨床表現(xiàn)分型：1、單純型2、腎炎型凡有以下四項之一或多項者屬于腎炎型：（1）血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/HPF；并證實為腎小球源性血尿。（2）反復(fù)或持續(xù)高血壓：學(xué)齡前≥120/80mmHg;學(xué)齡期≥130/90mmHg。并除外使用糖皮質(zhì)激素原因所致。（3）腎功能不全：并排除由于血容量不足等所致。（4）持續(xù)低補體血癥。原發(fā)性腎小球疾病三、孤立性血尿或蛋白尿指僅有血尿或蛋白尿，而無其他臨床癥狀、化驗改變及腎功能改變者，又分為：1、孤立性血尿——指腎小球源性血尿，分持續(xù)性，再發(fā)性。2、孤立性蛋白尿——又分為體位性，非體位性遺傳性腎小球疾病二、遺傳性進行性腎炎（Alport綜合征）三、家族性再發(fā)性血尿（薄基底膜腎病）四、其他：甲-髕綜合征彌漫性血管角質(zhì)病等。

腎功能的診斷1、腎功能正常期：血BUN、SCr及Ccr正常。2、腎功能不全代償期：血BUN、SCr值正常，Ccr為50~80ml/min.1.73m23、腎功能不全失代償期：血BUN、SCr增高，Ccr為30~50ml/min.1.73m24、腎功能衰竭期（尿毒癥期）：Ccr為10~30ml/min.1.73m2，SCr>353.6umol/L,并出現(xiàn)臨床癥狀，如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等。5、終末腎：Ccr<10ml/min.1.73m2,如無腎功能替代治療以難以生存腎小球病理分類(WHO1995)腎小球疾病的病理分類(WHO1995)一、原發(fā)性腎小球疾病二、全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎三、血管病時的腎小球損傷四、代謝病時的腎小球損傷五、遺傳性腎病六、其他腎小球疾病七、終末期腎八、移植后腎小球損傷原發(fā)性腎小球疾病一、輕微腎小球異常二、局灶/節(jié)段損傷（伴有其他小球的輕微改變），包括局灶性腎炎三、彌漫性腎小球腎炎1、膜性腎病2、增生性腎小球腎炎（1）系膜增生性腎炎（2）內(nèi)皮毛細胞血管增生性腎炎（3）系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎，I、III型）（4）新月體（毛細血管外）和壞死性腎炎3、未分類的腎小球腎炎腎小球疾病的病理分類(WHO1995)一、原發(fā)性腎小球疾病二、全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎三、血管病時的腎小球損傷四、代謝病時的腎小球損傷五、遺傳性腎病六、其他腎小球疾病七、終末期腎八、移植后腎小球損傷全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎一、狼瘡腎炎二、IgA腎病三、過敏性紫癜性腎炎四、抗基底膜腎炎（Goodpasture綜合征）五、全身性感染時的腎小球損傷（敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎、分流腎炎、梅毒、HIV、乙型及丙型肝炎、衣原體、立克次體）六、寄生蟲腎?。ǒ懠?、血吸蟲、黑熱病、絲蟲病、旋毛蟲病、類圓線蟲病、后睪吸蟲?。┠I小球疾病的病理分類(WHO1995)一、原發(fā)性腎小球疾病二、全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎三、血管病時的腎小球損傷四、代謝病時的腎小球損傷五、遺傳性腎病六、其他腎小球疾病七、終末期腎八、移植后腎小球損傷血管病時的腎小球損傷一、系統(tǒng)性血管炎二、栓塞性微血管?。ㄈ苎蚨揪C合征、血栓性血小板減少性紫癜）三、腎小球栓塞（血管內(nèi)凝血）四、良性腎硬化五、惡性腎硬化六、硬皮病腎小球疾病的病理分類(WHO1995)一、原發(fā)性腎小球疾病二、全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎三、血管病時的腎小球損傷四、代謝病時的腎小球損傷五、遺傳性腎病六、其他腎小球疾病七、終末期腎八、移植后腎小球損傷代謝病時的腎小球損傷一、糖尿病腎病二、致密沉積物病三、淀粉樣變四、單克隆免疫球蛋白沉積病五、纖維樣腎小球病六、免疫觸須樣腎小球病七、瓦爾登斯巨球蛋白血癥八、冷球蛋白血癥九、肝病的腎病十、鐮狀細胞病腎病十一、青紫型先天性心臟病和肺動脈高壓時的腎病十二、肥胖時的腎臟病十三、Alagille綜合征腎小球疾病的病理分類(WHO1995)一、原發(fā)性腎小球疾病二、全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎三、血管病時的腎小球損傷四、代謝病時的腎小球損傷五、遺傳性腎病六、其他腎小球疾病七、終末期腎八、移植后腎小球損傷遺傳性腎病一、Alport綜合征二、薄基膜綜合征和良性復(fù)發(fā)性血尿三、甲-髕綜合征四、先天性腎病綜合征（芬蘭型）五、嬰兒腎病綜合征（彌漫性系膜硬化）和Drash綜合征六、Fabry病和其他脂病腎小球疾病的病理分類(WHO1995)一、原發(fā)性腎小球疾病二、全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎三、血管病時的腎小球損傷四、代謝病時的腎小球損傷五、遺傳性腎病六、其他腎小球疾病七、終末期腎八、移植后腎小球損傷其他腎小球疾病一、妊娠毒血癥時的腎病二、放射性腎病腎小球疾病的病理分類(WHO1995)一、原發(fā)性腎小球疾病二、全身系統(tǒng)性疾病時的腎小球腎炎三、血管病時的腎小球損傷四、代謝病時的腎小球損傷五、遺傳性腎病六、其他腎小球疾病七、終末期腎八、移植后腎小球損傷急性腎小球腎炎定義廣義：急性腎小球腎炎是一組病因不一，但臨床上表現(xiàn)為急性起病、以血尿、高血壓、水腫并常伴有少尿、腎小球濾過率減低為特點的腎小球疾病。狹義：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性腎小球腎炎病因1、細菌β-溶血性鏈球菌A組；葡萄球菌；肺炎鏈球菌；革蘭氏陰性桿菌。2、病毒流感；腮腺炎；柯薩基；埃可病毒3、其他真菌；鉤端螺旋體、立克次體；瘧原蟲急性腎小球腎炎病理改變彌漫性毛細血管內(nèi)增生中性粒細胞浸潤上皮下免疫復(fù)合物(駝峰hump)急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)感染2、典型表現(xiàn)——水腫；血尿；高血壓3、嚴(yán)重表現(xiàn)——循環(huán)充血；高血壓腦??；急性腎衰4、非典型表現(xiàn)——無癥狀性腎炎；腎外腎炎；腎病綜合征。急性腎小球腎炎實驗室檢查1、尿常規(guī)：血尿為主，可伴蛋白尿2、腎功能檢查：大多一過性下降；少數(shù)表現(xiàn)為急性腎功衰。3、鏈球菌感染證據(jù)：ASO；DNAaseB；Ahase；ADPNase4、補體改變：起病2周內(nèi)下降，4~8周恢復(fù)急性腎小球腎炎鑒別診斷1、IgA腎?。骸把恃仔匝颉?；反復(fù)發(fā)作；無補體變化；無鏈感證據(jù)；腎活檢。2、其他繼發(fā)性腎炎：過敏性紫癜腎炎；乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎；SLE3、慢性腎炎急性發(fā)作：有慢性腎炎的表現(xiàn)。治療1、一般治療：休息；低蛋白、低鹽飲食2、抗感染：7~10天3、對癥：利尿；降壓4、高血壓腦病：止驚；降壓；脫水5、循環(huán)充血：限水、鹽；利尿；血管活性藥物；血濾6、急性腎功衰：限入量；利尿；電解質(zhì)、酸堿平衡；透析急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎預(yù)后大多數(shù)預(yù)后良好；少部分進入慢性腎炎、腎衰；極少數(shù)表現(xiàn)為急進性腎炎。腎病綜合征定義腎病綜合征是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白透通性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失、導(dǎo)致一系列病理生理改變的一種臨床綜合征。以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫為其主要臨床特點。腎病綜合征病因1、原發(fā)性2、繼發(fā)性3、先天性腎病綜合征臨床表現(xiàn)及診斷1、大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++），1周內(nèi)3次，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg；2、血漿白蛋白低于30g/L;3、血漿膽固醇高于5.7mmol/L；4、不同程的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。腎病綜合征原發(fā)性腎病臨床分型臨床表現(xiàn)分型：1、單純型2、腎炎型凡有以下四項之一或多項者屬于腎炎型：（1）血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/HPF；并證實為腎小球源性血尿。（2）反復(fù)或持續(xù)高血壓：學(xué)齡前≥120/80mmHg;學(xué)齡期≥130/90mmHg。并除外使用糖皮質(zhì)激素原因所致。（3）腎功能不全：并排除由于血容量不足等所致。（4）持續(xù)低補體血癥。腎病綜合征原發(fā)性腎病臨床分型按激素反應(yīng)分類：1、激素敏感型：以強的松足量治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；2、激素耐藥型：以強的松足量治療8周尿蛋白仍陽性者；3、激素依賴型：對激素敏感，但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者。注：NS復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。

頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。關(guān)于診斷中的幾個概念復(fù)發(fā)：激素治療結(jié)束后，再次出現(xiàn)蛋白尿++或以上，并持續(xù)2周或以上者。（完全緩解后于3-7天至少連續(xù)3次（不在同一天內(nèi)）尿蛋白陽性（++）或定量>4mg/m2.h

反復(fù)：治療過程中尿蛋白定性轉(zhuǎn)陰后又出現(xiàn)陽性++或以上，并持續(xù)2周或以上者。

勤復(fù)發(fā)或勤反復(fù)：指6個月內(nèi)2次或以上的復(fù)發(fā)或反復(fù)；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)3次或以上者。關(guān)于診斷中的幾個概念

激素依賴性腎病：對激素敏感，用藥后緩解，但減量或停藥2周內(nèi)即復(fù)發(fā)，恢復(fù)用藥或再次用藥仍有效，并重復(fù)3次以上。

激素遲緩反應(yīng)：強的松連用8周，尿蛋白始終不轉(zhuǎn)陰，但持久用藥后尿蛋白陰性。

難治性腎病：三項之一者①激素耐藥（包括初治有效，再治無效者）；②激素依賴；③勤復(fù)發(fā)或勤反復(fù)。

腎病綜合征的病理表現(xiàn)1、微小病變（MCDN)——占大多數(shù)2、系膜增殖(MsPGN)3、局灶節(jié)段性硬化（FSGS）4、膜增殖（MPGN）5、膜性腎?。∕N）6、毛細血管內(nèi)增生（EnPGN)7、其他原發(fā)性腎病綜合征激素和免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié)劑的治療方案一、激素1、療程療程6個月者為中療程，多適用于初治患者療程9個月者為長療程，多適用于復(fù)發(fā)者2、劑量（1）誘導(dǎo)緩解階段：足量強的松1.5~2.0mg/kg.d,分服。尿蛋白陰轉(zhuǎn)后鞏固2周，一般不少于4周，最長8周。（2）鞏固維持階段：以原足量兩天量的2/3量，隔日晨頓服4周，如尿蛋白持續(xù)陰性，然后每2~4周減2.5~5mg維持，至0.5~1mg/kg維持3個月，以后每2周減2.5~5mg至停藥原發(fā)性腎病綜合征激素和免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié)劑的治療方案（3）說明a.對于使用足量激素≥8周者，可于誘導(dǎo)緩解后采用移行減量方法，再進入鞏固維持階段，移行減量方法如下：維持兩天量的2/3量隔日晨頓服，另將其余兩天量的1/3量于次日晨頓服，并逐漸于2~4周內(nèi)減完，每日最大一般不超過60mg。b.拖尾療法：對于頻復(fù)發(fā)者可酌情在強的松0.5~0.25mg/kg.d水平選定一能維持緩解的劑量，較長時間維持不減。c.腎病綜合征時甲基強的松龍沖擊治療，宜在腎病理基礎(chǔ)上選擇適應(yīng)征。原發(fā)性腎病綜合征激素和免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié)劑的治療方案二、免疫抑制劑治療適用于激素耐藥、頻復(fù)發(fā)、激素依賴，以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素毒副作用者。選擇免疫抑制劑時除應(yīng)注意適應(yīng)征外，要盡量結(jié)合臨床和病理，尤其注意藥物的禁忌證和毒副作用，以期良好療效。原發(fā)性腎病綜合征激素和免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié)劑的治療方案1、環(huán)磷酰胺口服：2~2.5mg/kg.d，療程8~12周?？偭俊?00mg/kg靜脈沖擊：8~12mg/kg.d（750mg/m2.次）VD

qd連用2天，每2~4周1次。原發(fā)性腎病綜合征激素和免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié)劑的治療方案2、環(huán)孢霉素A5mg/kg.d口服療程6個月左右。注意血藥濃度，防止腎小管間質(zhì)損害。3、雷公藤多甙1mg/kg.d，最大30~45mg/d，療程3~6個月4、其他：硫唑嘌呤，苯丁酸氮芥或霉酚酸酯。原發(fā)性腎病綜合征激素和免疫抑制劑免疫調(diào)節(jié)劑的治療方案三、免疫調(diào)節(jié)劑治療一般作為激素輔助治療，適用于常伴感染、頻復(fù)發(fā)或激素依賴者。左旋米唑：2.5mg/kg，隔日用藥，療程6個月。腎病綜合征的轉(zhuǎn)歸判定臨床治愈—完全緩解，停止治療>3年無復(fù)發(fā)完全緩解—血常規(guī)、生化及尿檢查完全正常。部分緩解—尿蛋白陽性<+++未緩解—尿蛋白≥+++如何利用治療新進展的信息

當(dāng)前利用臨床治療信息的誤區(qū)（1）根據(jù)推理、設(shè)想。各種講座、專家意見；（2）依賴醫(yī)藥公司提供的信息；（3）過分信任個人經(jīng)驗或觀察性結(jié)果。

如何利用治療新進展的信息運用循癥醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果提供治療信息

1、大規(guī)模隨機、雙盲、對照、前瞻性研究信息的可信程度最高：

A級：大規(guī)模隨機、雙盲、對照、前瞻性，觀察終點明確的研究

B級：大規(guī)模隨機、對照、前瞻性，但終點不明確的研究

C級：病例對照，不完全隨機，回顧性的研究。

D級：小樣本，無對照，觀察性的研究，專家意見。2、薈萃分析（meta-analysis）：對小樣本研究的綜合分析（病例的齊同性）如何利用治療新進展的信息目前腎病治療方案的可信度（1）單純性腎?。ㄎ⑿〔∽儭⑤p度系膜增殖性腎炎）治療方案(A級)強的松1.5-2mg/kg.d分服4周，完全緩解后每2-4周撤藥10%，總療程6-9個月；如果出現(xiàn)頻繁復(fù)發(fā)可用MP沖擊。如果出現(xiàn)激素依賴或者初治療無效應(yīng)，加用CTX或苯丁酸氮芥或環(huán)胞霉素A或鹽酸氮芥或MMF。初治無反應(yīng)者，須進行腎活檢，如非微小病變可加用免疫抑制劑（CTX、氮芥、CsA、MMF）

如何利用治療新進展的信息（2）腎病綜合征表現(xiàn)的IgA腎病1．強的松標(biāo)準(zhǔn)治療方案（B級）2．CTX、雙香豆素、華法令、魚油無明確的保護腎臟作用（A級）（3）FSGS治療1．強的松足量用6個月（不要輕易下“激素耐藥”的結(jié)論）（D級）2．環(huán)孢霉素A用藥的安全性及持續(xù)時間（6mg/kg.d6個月可有40-50%腎間質(zhì)損害）如何利用治療新進展的信息

（4）膜性腎病的治療

1.已證實單獨應(yīng)用大劑量強松對于腎病綜合征本身或保護腎功能均效果（A級）2.硫唑嘌呤對MN亦無效（C級）3.細胞毒藥物治療：適應(yīng)癥是具影響預(yù)后因素者（如腎病綜合征、高血壓、腎功能損害）

MP沖擊三天；口服27天

瘤可寧口服28天

（Ponticeli前瞻性10年追蹤，成人A級）

CTX口服6-12個月+強的松口服2個月+雙香豆素或華法令（B級）4．CsA可作上述治療的備用藥物（B級）

如何利用治療新進展的信息（5）膜增性腎炎（系膜毛細血管性腎炎）

強的松治療6-12個月（A級）成人：強的松+雙香豆素或阿斯匹林（B級）(6)關(guān)于MMF治療激素耐藥性腎病20-40mg/kg.d-11-3個月,以后10-20mg/kg.d

維持6個月,可明顯減少蛋白尿且無明顯副作用(D級)

如何利用治療新進展的信息（7）關(guān)于腎病的“拖尾”療法有人主張在病人完成激素療程后，采用小劑量強的松2.5-5mg/d，口服,并不停藥（D級）。如果從病人生活質(zhì)量的角度來看待問題的話，不主張“拖尾”。

幾種常見的繼發(fā)性腎小球腎炎紫癜性腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎狼瘡性腎炎紫癜性腎炎的診斷與治療一、診斷標(biāo)準(zhǔn)：在過敏性紫癜病程中（多數(shù)在6個月內(nèi)），出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿。紫癜性腎炎的診斷與治療二、臨床分型1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿2、血尿和蛋白尿3、急性腎炎型4、腎病綜合征型5、急進性腎炎型6、慢性腎炎型HSN臨床分型與療效的關(guān)系67例過敏性紫癜腎炎治療時間及效果分級———————————————————————————————————————臨床分型例數(shù)平均治療時間治療效果例數(shù)（月）A級B級C級D級———————————————————————————————————————單純血尿123(0.5～14)10(83%)2(17%)蛋白尿+血尿425.4（1～16)32(76%)7(17%)3(7%)腎病綜合征+血尿1310.2(3～29)8(62%)3(23%)2(15%)———————————————————————————————————————合計676(0.5～29)50(75%)9(13%)6(9%)2(3%)——————————————————————————————————————引自:何艷燕等,中華兒科雜志1998;36(9):565紫癜性腎炎的診斷與治療三、病理分類國際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）分類：Ⅰ型：輕微腎小球病變Ⅱ型：單純系膜增生病變：a）局灶性；b）彌漫性Ⅲ型：局灶性和彌漫性系膜增生伴新月體（及硬化）形成（<50%腎小球受累）a）局灶性；b）彌漫性Ⅳ型：局灶性和彌漫性系膜增生伴新月體（及硬化）形成（50%～75%腎小球受累）a）局灶性；b）彌漫性Ⅴ型：局灶性和彌漫性系膜增生伴新月體（及硬化）形成（≥75%腎小球受累）a）局灶性；b）彌漫性Ⅵ型：假性系膜毛細血管性腎小球腎炎紫癜性腎炎的診斷與治療四、治療一般治療同過敏性紫癜，臨床應(yīng)盡量結(jié)合病理分級和臨床分型予以治療。注意個體化處理，應(yīng)進行長期隨訪。紫癜性腎炎的診斷與治療四、治療1、孤立性血尿或病理I級：潘生丁和清熱活血中藥。2、血尿和蛋白尿或病理IIa級：雷公藤3個月。3、急性腎炎型（尿蛋白>1.0g/d）或病理IIb、IIIa級：雷公藤3~6個月。4、腎病綜合征型或病理IIIb、IV級：強的松+雷公藤；或強的松+環(huán)磷酰胺沖擊治療。強的松不宜大量、長期應(yīng)用，一般于4周后改為隔日頓服。5、急進性腎炎型或病理IV、V級：MP沖擊+CTX+肝素+潘生丁（四聯(lián)），必要時透析或血漿置換。乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎診斷和治療一、診斷條件1、血清乙肝病毒標(biāo)志物陽性；2、患腎小球腎炎并可除外SLE等繼發(fā)性腎小球疾??；3、腎組織切片中找到乙肝病毒（HBV）抗原或HBV-DNA。4、腎組織病理為膜性腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎診斷和治療二、治療1、a-干擾素qod6個月2、糖皮質(zhì)激素：對于表現(xiàn)為腎病綜合征者3、不宜應(yīng)用免疫抑制劑4、阿糖腺苷（Ara-A)15mg/kg.dVD2周為一療程，聯(lián)合a-干擾素效果好。5、胸腺肽6、中藥7、合理的生活制度，恰當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)，定期隨訪。

狼瘡性腎炎的診斷與治療一、診斷標(biāo)準(zhǔn)狼瘡患者有下列任一項腎受累表現(xiàn)者即可診斷為狼瘡性腎炎：1、尿蛋白定量>0.15g/24h或>4mg/kg.h2、尿RBC>5個/HPF（離心尿）3、腎功能異常（包括腎小球和/或腎小管功能）4、腎活檢異常狼瘡性腎炎的診斷與治療二、臨床分型1、孤立性血尿和/或蛋白尿型2、急性腎炎型3、腎病綜合征型4、急進性腎炎型5、慢性腎炎型6、腎小管間質(zhì)損害型7、亞臨床型狼瘡性腎炎的診斷與治療三、病理分型（ISKDC）I型：正常腎小球：a、LM、IF、EM均正常；b、LM正常，IF和/或EM有少量沉積物II型：單純系膜病：a、系膜區(qū)增寬和/或輕度細胞增多；

b、系膜細胞明顯增生III型：局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎：

a、活動性壞死性病變

b、活動性和硬化性病變

c、硬化性病變狼瘡性腎炎的診斷與治療三、病理分型（ISKDC）IV型：彌漫性增生性腎小球腎炎：

a、不伴節(jié)段性壞死性病變

b、伴節(jié)段性壞死性病變

c、伴節(jié)段性活動性和硬化性病變

d、伴硬化性病變V型：彌漫膜性腎小球腎炎：

a、單純膜性腎小球腎炎

b、伴II型病（a或b）

c、伴III型病變（a、b或c）

d、伴IV型病變（a、b、c或d）VI型：進行性硬化性腎小球腎炎狼瘡性腎炎的診斷與治療四、治療1、治療原則（1）積極控制狼瘡活動（2）積極改善和阻止腎臟損害（3）堅持長期、正規(guī)治療，盡可能減少藥物副作用，加強隨訪。狼瘡性腎炎的診斷與治療四、治療2、一般對癥治療與其他腎臟病的治療原則相同狼瘡性腎炎的診斷與治療四、治療3、根據(jù)臨床表現(xiàn)參照病理類型制度治療方案：（1）一般臨床表現(xiàn)為孤立性血尿和/或蛋白尿者，可參照病理II型或III型輕度給予治療。（2）一般臨床表現(xiàn)為急性腎炎、腎病綜合征者，可參照病理III型、IV型或V型治療（3）臨床表現(xiàn)為急進性腎炎首先給予甲基強的松龍沖擊，而后參照病理IV型治療。狼瘡性腎炎的診斷與治療四、治療4、根據(jù)病理分型治療：（1）I型、II型：按系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常規(guī)治療；當(dāng)尿蛋白>1g/d時，給予強的松治療，并按臨床活動程度調(diào)整劑量和療程。（2）III型、IV型：強的松+免疫抑制劑聯(lián)合治療。病初時或疾病暴發(fā)時給予甲基強的松龍沖擊治療。（3）V型：強的松治療，療程1~2年。（4）VI型：腎功能不全者，腎替代治療，伴活動性病變，仍應(yīng)給予強的松和免疫抑制劑治療。泌尿系感染【概述】泌尿系感染，是由細菌直接侵入尿路而引起的炎癥。是小兒時期的常見病，本病占小兒泌尿系統(tǒng)疾病第4位?？砂l(fā)生于任何年齡，但以2歲以下嬰兒為多；新生兒期男孩發(fā)病率高于女孩，1歲以后女孩發(fā)病率為男孩的3～4倍。根據(jù)感染發(fā)生部位，泌尿系感染可分為下尿道感染和上尿道感染。前者主要是膀胱炎，后者為腎盂腎炎。但小兒因定位困難而通稱為泌尿系感染。根據(jù)起病及病程，小兒泌感可分為急性和慢性。慢性及反復(fù)感染者可導(dǎo)致腎損害。泌尿系感染【病因與發(fā)病機制】1、

小兒易發(fā)生泌尿系感染的原因——局部防衛(wèi)能力差；先天畸形；膀胱輸尿管返流。2、

致病菌——常見為大腸桿菌；其次為變形桿菌、克雷介桿菌及副大腸桿菌；少數(shù)為糞鏈球菌和金黃色葡萄球菌。偶由病毒、支原體或真菌引起。感染途徑——上行感染；血行感染；鄰近器官感染及器械所致。

泌尿系感染【臨床表現(xiàn)】1、

急性感染——病程在6個月內(nèi)。癥狀因年齡而異。a)

新生兒期——以全身癥狀為主，且缺乏特異性。部分新生兒可以生無癥狀性菌尿癥。b)

嬰幼兒期——以全身癥狀為主，但膀胱刺激征隨年齡增長逐漸明顯。排尿時哭鬧。c)

兒童期——下尿道感染時多表現(xiàn)為膀胱刺激征；上尿道感染時以全身癥狀為主。2、

慢性尿路感染——病程6個月以上，病情遷延或反復(fù)多次重復(fù)感染，反復(fù)急性發(fā)作。泌尿系感染【診斷】典型癥狀、膿尿、菌尿三者俱備即可確診?！局委煛吭瓌t：積極控制感染，防止復(fù)發(fā)，去除誘因，糾正尿路結(jié)構(gòu)異常，防止腎功能損害1、

一般治療——休息；多飲水，勤排尿；外陰清洗。2、

抗生素治療——早期足量，爭