兒童嗜酸細(xì)胞胃腸炎診治王曉明河北省兒童醫(yī)院兒童嗜酸細(xì)胞胃腸炎診治王曉明河北省兒童醫(yī)院1目錄目錄2定義嗜酸細(xì)胞性胃腸炎

(

EG)

是一種以胃腸道某些部位彌漫性或局限性嗜酸粒細(xì)胞浸潤為特征的胃腸道疾病，其病因不明確，或和免疫功能障礙以及過敏反應(yīng)之間存在著密切的關(guān)系。病變能夠侵犯全消化道黏膜,累及食管至直腸的消化道各個部位，常有腹痛、腹瀉、嘔吐、消化道出血、腸梗阻、腹膜炎、腹水及生長發(fā)育遲緩、體重不增等癥狀，該病可發(fā)生于任何年齡。定義嗜酸細(xì)胞性胃腸炎(EG)是一種以胃腸道某些部位彌漫3臨床表現(xiàn)基于嗜酸性細(xì)胞于消化道壁內(nèi)所處位置分型：（1）黏膜型：比較常見，胃腸黏膜充血水腫以及糜爛，臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛、腹脹、惡心嘔吐等、貧血、便血、低清蛋白血癥和體質(zhì)量減輕等，可繼發(fā)蛋白丟失性腸病和吸收不良。（2）漿膜型：患者主要表現(xiàn)漿膜層受累可出現(xiàn)腹水、腹膜炎甚至穿孔及腸套疊，腹水中可檢出大量EOS。臨床表現(xiàn)基于嗜酸性細(xì)胞于消化道壁內(nèi)所處位置分型：（1）黏膜型4臨床表現(xiàn)（3）肌層型：比較少見，胃腸蠕動消失或者減弱，胃腸壁增厚，可為結(jié)節(jié)狀，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心嘔吐等不完全性、完全性幽門或者小腸梗阻。3型可單獨(dú)或混合出現(xiàn)，混合出現(xiàn)者稱為混合型。EGE患者的臨床表現(xiàn)多呈慢性病程，往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)（3）肌層型：比較少見，胃腸蠕動消失或者減弱，胃腸壁5實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查GE診斷相關(guān)的實(shí)驗室檢查包括外周血EOS增多、血清IgE水平升高、血沉快、低清蛋白血癥、糞便脂肪增加、缺鐵性貧血、肝功能異常、凝血酶原時間延長等。這些檢測雖然不能對EGE進(jìn)行確診，但可作為EGE診斷的相關(guān)線索。1，實(shí)驗室檢查

大多數(shù)患者外周血嗜酸細(xì)胞增加百分?jǐn)?shù)和絕對值（AEC）

;部分患者便潛

血陽性

;低蛋白血癥;部分患者皮膚過敏實(shí)驗陽性;血清

IL-5水平增高

;血清IgE水平增加

。2，消化道造影黏膜皺襞增厚

,幽門梗阻,

胃腸蠕動減慢

,胃液分泌過多和潰瘍形成

。胃竇部黏膜彌漫的花邊樣改變是嗜酸細(xì)胞浸潤胃竇最早期的表現(xiàn)。實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查GE診斷相關(guān)的實(shí)驗室檢查包括外周血EO6實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查3，

內(nèi)鏡檢查

EG在內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為輕微病變或明

顯的水腫和黏膜損傷

。由于嗜酸細(xì)胞為片狀節(jié)段性浸

潤胃腸道,因此在取活檢時應(yīng)在胃體、胃竇

、十二指腸

等多點(diǎn)取材

,以免漏診

。4，腹部

B超

可以用于對漿膜型

EG的

。5，EG確診需要病理

組織檢查,確定每高倍鏡視野有大于

15

～

20個嗜酸細(xì)

胞浸潤

則可以診斷

，也有報道認(rèn)為上消化道黏膜EOS>20個／HPF，下消化道>60個／HPF可診斷EGE。對肌型及漿膜型EGE診斷困難，而腹水檢查有利于漿膜型的診斷，因此，內(nèi)鏡活檢陰性的患者可酌情行手術(shù)活檢、骨髓活檢等。實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查3，內(nèi)鏡檢查EG在內(nèi)鏡下可表現(xiàn)7鑒別診斷EGE需要排除EOS在胃腸道及腸外其他器官浸潤的其他疾病，包括腸道寄生蟲如蛔蟲、克羅恩病或潰瘍性結(jié)腸炎可能存在EOS增多，可通過內(nèi)鏡活檢等綜合評估排除。高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征是與胃腸炎相關(guān)的特發(fā)性疾病，需重點(diǎn)鑒別，由于該病是一種骨髓增生性疾病，其特征是特發(fā)性外周血AEC>1

500+／HPF連續(xù)超過6個月，常為多系統(tǒng)參與而引起的嚴(yán)重系統(tǒng)性疾病，主要包括心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、肺、肝、腎及胃腸道受累。鑒別診斷EGE需要排除EOS在胃腸道及腸外其他器官浸潤的其他8鑒別診斷另外還需除外血管炎、腹腔結(jié)核、結(jié)締組織疾病、乳瀉、淋巴瘤、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫、過敏性原發(fā)性結(jié)腸炎、白血病和肥大細(xì)胞增多癥等疾病，藥物因素如硫唑嘌呤、依那普利、利福平、干擾素．等也可引起嗜酸細(xì)胞增多。對于其他原因不能解釋的胃腸道病變，也應(yīng)考慮EGE的可能，應(yīng)強(qiáng)調(diào)行cT檢查，并結(jié)合內(nèi)鏡下多處活檢以確診。鑒別診斷另外還需除外血管炎、腹腔結(jié)核、結(jié)締組織疾病、乳瀉、淋9治療治療首先是飲食控制,停止

接觸過敏食物及藥物后,可采取消除特定食物的飲食回避療法；而當(dāng)檢測到過多的食物變應(yīng)原時，可以采用要素飲食，如氨基酸配方；當(dāng)未檢測到食物變應(yīng)原時，可采取經(jīng)驗性飲食剔除療法，如回避牛奶、大豆、小麥、雞蛋、花生、樹木堅果和魚或貝類等容易引起過敏的食物。部分病人癥狀可獲得緩解。治療治療首先是飲食控制,停止接觸過敏食物及藥物后,可采取10治療

口服激素治療有特效

,

90%的患者在應(yīng)用潑尼松

1-2mg/Kg/d治療后癥狀均得到迅速緩解

,

癥狀消失后遞

減

,爭取2-

3

個月停用。但其中

55%的病人在停藥

后復(fù)發(fā)

,故有學(xué)者認(rèn)為

60%的患者需要小劑量長療

程隔天服用激素治療,也可用抗組胺類藥物酮替酚治療

，酮替酚為肥大細(xì)胞的膜穩(wěn)定

劑

,它可以通過抑制炎癥介質(zhì)的釋放來緩解

EG病人

的癥狀

。治療 口服激素治療有特效,90%的患者在應(yīng)用潑尼松11治療

白三烯受體拮抗劑孟魯司特以及一些新的生物制劑也可起到一定作用，抗嗜酸粒細(xì)胞相關(guān)因子的特殊治療包括嗜酸粒細(xì)胞黏附分子、活化趨化因子單克隆抗體等目前正在研究中。少數(shù)伴有消化道梗阻的嗜酸細(xì)胞性胃腸炎患者仍需考慮手術(shù)治療。治療 白三烯受體拮抗劑孟魯司特以及一些新的生物制劑也可起到一12病例

10

歲男孩，腹脹、腹痛、進(jìn)食少2月余

，大便2-3次/天，為糊狀，：血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)15.4×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞52.9%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值9.14×109/L，C-反應(yīng)蛋白29.1mg/L，血清總

IgE：172.0KU/L，便常規(guī)：脂肪球1+，寄生蟲卵檢查陰性。病例 10歲男孩，腹脹、腹痛、進(jìn)食少2月余，大便2-13病例

腹部B超：腹腔可見片狀液性暗區(qū)，腹水常規(guī)：外觀黃色，清晰度微混，李凡他試驗+，有核細(xì)胞

5

600/μl，嗜中性細(xì)胞

2%，淋巴細(xì)胞8%，嗜酸性細(xì)胞90%，行腹水細(xì)菌培養(yǎng)：無細(xì)菌生長?？顾釛U菌陰性。胃鏡：慢性非萎縮性胃炎，十二指腸球炎。胃鏡病理：胃（竇）黏膜慢性輕度淺表性炎，HP陰性。病例 腹部B超：腹腔可見片狀液性暗區(qū)，腹水常規(guī)：外觀黃色，清14病例

固有層內(nèi)見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤>20個／HPF。腸鏡：結(jié)腸充血糜爛，回腸末端炎。腸鏡病理：（升結(jié)腸）黏膜慢性炎伴間質(zhì)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。腹部增強(qiáng)

CT：部分小腸、結(jié)腸腸壁增厚，考慮腸炎，請結(jié)合臨床。骨髓穿刺：嗜酸性細(xì)胞明顯增高。骨髓活檢：骨髓造血組織增生活躍伴嗜酸粒細(xì)胞增多。病例 固有層內(nèi)見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤>20個／HPF。腸鏡：結(jié)腸15病例結(jié)合患兒外周血及腹水中嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高，血清總IgE升高，胃鏡、腸鏡病理提示黏膜慢性炎癥伴間質(zhì)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，并行骨髓穿刺、糞便及CT檢查排除了引起嗜酸性粒細(xì)胞升高的其他常見疾病，最終診斷為嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，給予甲強(qiáng)，每天每公斤1

mg，半月復(fù)查血常規(guī)：嗜酸性粒細(xì)胞2%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值0.02×109/L。復(fù)查腹部B超：未見明顯游離液性液體?；颊吒姑?、腹痛癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，大便正?？祻?fù)出院。病例結(jié)合患兒外周血及腹水中嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高，血清總IgE16小結(jié)兒童EGE是一種相對少見的慢性胃腸道疾病，臨床表現(xiàn)和內(nèi)鏡下表現(xiàn)無特異性，易造成誤診，可致患兒生長發(fā)育遲緩，因此，早期診斷及治療對兒童意義重大。EGE明確診斷需依靠活檢組織病理中的EOS計數(shù)，并結(jié)合臨床癥狀、實(shí)驗室檢查、影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查綜合評估。小結(jié)兒童EGE是一種相對少見的慢性胃腸道疾病，臨床表現(xiàn)和內(nèi)鏡17感謝聆聽好醫(yī)生醫(yī)學(xué)教育中心感謝聆聽好醫(yī)生醫(yī)學(xué)教育中心18兒童嗜酸細(xì)胞胃腸炎診治王曉明河北省兒童醫(yī)院兒童嗜酸細(xì)胞胃腸炎診治王曉明河北省兒童醫(yī)院19目錄目錄20定義嗜酸細(xì)胞性胃腸炎

(

EG)

是一種以胃腸道某些部位彌漫性或局限性嗜酸粒細(xì)胞浸潤為特征的胃腸道疾病，其病因不明確，或和免疫功能障礙以及過敏反應(yīng)之間存在著密切的關(guān)系。病變能夠侵犯全消化道黏膜,累及食管至直腸的消化道各個部位，常有腹痛、腹瀉、嘔吐、消化道出血、腸梗阻、腹膜炎、腹水及生長發(fā)育遲緩、體重不增等癥狀，該病可發(fā)生于任何年齡。定義嗜酸細(xì)胞性胃腸炎(EG)是一種以胃腸道某些部位彌漫21臨床表現(xiàn)基于嗜酸性細(xì)胞于消化道壁內(nèi)所處位置分型：（1）黏膜型：比較常見，胃腸黏膜充血水腫以及糜爛，臨床表現(xiàn)為腹瀉、腹痛、腹脹、惡心嘔吐等、貧血、便血、低清蛋白血癥和體質(zhì)量減輕等，可繼發(fā)蛋白丟失性腸病和吸收不良。（2）漿膜型：患者主要表現(xiàn)漿膜層受累可出現(xiàn)腹水、腹膜炎甚至穿孔及腸套疊，腹水中可檢出大量EOS。臨床表現(xiàn)基于嗜酸性細(xì)胞于消化道壁內(nèi)所處位置分型：（1）黏膜型22臨床表現(xiàn)（3）肌層型：比較少見，胃腸蠕動消失或者減弱，胃腸壁增厚，可為結(jié)節(jié)狀，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心嘔吐等不完全性、完全性幽門或者小腸梗阻。3型可單獨(dú)或混合出現(xiàn)，混合出現(xiàn)者稱為混合型。EGE患者的臨床表現(xiàn)多呈慢性病程，往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)（3）肌層型：比較少見，胃腸蠕動消失或者減弱，胃腸壁23實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查GE診斷相關(guān)的實(shí)驗室檢查包括外周血EOS增多、血清IgE水平升高、血沉快、低清蛋白血癥、糞便脂肪增加、缺鐵性貧血、肝功能異常、凝血酶原時間延長等。這些檢測雖然不能對EGE進(jìn)行確診，但可作為EGE診斷的相關(guān)線索。1，實(shí)驗室檢查

大多數(shù)患者外周血嗜酸細(xì)胞增加百分?jǐn)?shù)和絕對值（AEC）

;部分患者便潛

血陽性

;低蛋白血癥;部分患者皮膚過敏實(shí)驗陽性;血清

IL-5水平增高

;血清IgE水平增加

。2，消化道造影黏膜皺襞增厚

,幽門梗阻,

胃腸蠕動減慢

,胃液分泌過多和潰瘍形成

。胃竇部黏膜彌漫的花邊樣改變是嗜酸細(xì)胞浸潤胃竇最早期的表現(xiàn)。實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查GE診斷相關(guān)的實(shí)驗室檢查包括外周血EO24實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查3，

內(nèi)鏡檢查

EG在內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為輕微病變或明

顯的水腫和黏膜損傷

。由于嗜酸細(xì)胞為片狀節(jié)段性浸

潤胃腸道,因此在取活檢時應(yīng)在胃體、胃竇

、十二指腸

等多點(diǎn)取材

,以免漏診

。4，腹部

B超

可以用于對漿膜型

EG的

。5，EG確診需要病理

組織檢查,確定每高倍鏡視野有大于

15

～

20個嗜酸細(xì)

胞浸潤

則可以診斷

，也有報道認(rèn)為上消化道黏膜EOS>20個／HPF，下消化道>60個／HPF可診斷EGE。對肌型及漿膜型EGE診斷困難，而腹水檢查有利于漿膜型的診斷，因此，內(nèi)鏡活檢陰性的患者可酌情行手術(shù)活檢、骨髓活檢等。實(shí)驗室檢查及影像學(xué)檢查3，內(nèi)鏡檢查EG在內(nèi)鏡下可表現(xiàn)25鑒別診斷EGE需要排除EOS在胃腸道及腸外其他器官浸潤的其他疾病，包括腸道寄生蟲如蛔蟲、克羅恩病或潰瘍性結(jié)腸炎可能存在EOS增多，可通過內(nèi)鏡活檢等綜合評估排除。高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征是與胃腸炎相關(guān)的特發(fā)性疾病，需重點(diǎn)鑒別，由于該病是一種骨髓增生性疾病，其特征是特發(fā)性外周血AEC>1

500+／HPF連續(xù)超過6個月，常為多系統(tǒng)參與而引起的嚴(yán)重系統(tǒng)性疾病，主要包括心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、肺、肝、腎及胃腸道受累。鑒別診斷EGE需要排除EOS在胃腸道及腸外其他器官浸潤的其他26鑒別診斷另外還需除外血管炎、腹腔結(jié)核、結(jié)締組織疾病、乳瀉、淋巴瘤、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫、過敏性原發(fā)性結(jié)腸炎、白血病和肥大細(xì)胞增多癥等疾病，藥物因素如硫唑嘌呤、依那普利、利福平、干擾素．等也可引起嗜酸細(xì)胞增多。對于其他原因不能解釋的胃腸道病變，也應(yīng)考慮EGE的可能，應(yīng)強(qiáng)調(diào)行cT檢查，并結(jié)合內(nèi)鏡下多處活檢以確診。鑒別診斷另外還需除外血管炎、腹腔結(jié)核、結(jié)締組織疾病、乳瀉、淋27治療治療首先是飲食控制,停止

接觸過敏食物及藥物后,可采取消除特定食物的飲食回避療法；而當(dāng)檢測到過多的食物變應(yīng)原時，可以采用要素飲食，如氨基酸配方；當(dāng)未檢測到食物變應(yīng)原時，可采取經(jīng)驗性飲食剔除療法，如回避牛奶、大豆、小麥、雞蛋、花生、樹木堅果和魚或貝類等容易引起過敏的食物。部分病人癥狀可獲得緩解。治療治療首先是飲食控制,停止接觸過敏食物及藥物后,可采取28治療

口服激素治療有特效

,

90%的患者在應(yīng)用潑尼松

1-2mg/Kg/d治療后癥狀均得到迅速緩解

,

癥狀消失后遞

減

,爭取2-

3

個月停用。但其中

55%的病人在停藥

后復(fù)發(fā)

,故有學(xué)者認(rèn)為

60%的患者需要小劑量長療

程隔天服用激素治療,也可用抗組胺類藥物酮替酚治療

，酮替酚為肥大細(xì)胞的膜穩(wěn)定

劑

,它可以通過抑制炎癥介質(zhì)的釋放來緩解

EG病人

的癥狀

。治療 口服激素治療有特效,90%的患者在應(yīng)用潑尼松29治療

白三烯受體拮抗劑孟魯司特以及一些新的生物制劑也可起到一定作用，抗嗜酸粒細(xì)胞相關(guān)因子的特殊治療包括嗜酸粒細(xì)胞黏附分子、活化趨化因子單克隆抗體等目前正在研究中。少數(shù)伴有消化道梗阻的嗜酸細(xì)胞性胃腸炎患者仍需考慮手術(shù)治療。治療 白三烯受體拮抗劑孟魯司特以及一些新的生物制劑也可起到一30病例

10

歲男孩，腹脹、腹痛、進(jìn)食少2月余

，大便2-3次/天，為糊狀，：血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)15.4×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞52.9%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值9.14×109/L，C-反應(yīng)蛋白29.1mg/L，血清總

IgE：172.0KU/L，便常規(guī)：脂肪球1+，寄生蟲卵檢查陰性。病例 10歲男孩，腹脹、腹痛、進(jìn)食少2月余，大便2-31病例

腹部B超：腹腔可見片狀液性暗區(qū)，腹水常規(guī)：外觀黃色，清晰度微混，李凡他試驗+，有核細(xì)胞

5

600/μl，嗜中性細(xì)胞

2%，淋巴細(xì)胞8%，嗜酸性細(xì)胞90%，行腹水細(xì)菌培養(yǎng)：無細(xì)菌生長?？顾釛U菌陰性。胃鏡：慢性非萎縮性胃炎，十二指腸球炎。胃鏡病理：