脊髓栓系及其伴發(fā)脊髓脊柱畸形孫雪瑩

2014-7-25脊髓栓系綜合癥

（tetheredcordsyndrome,TCS）臨床定義：由于各種原因造成的脊髓縱向牽拉、圓錐低位、脊髓發(fā)生病理改變而引起的神經(jīng)損害癥候群,包括下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙、畸形、大小便功能障礙等。傳統(tǒng)上認(rèn)為它是脊髓圓錐末端受牽拉所以引起。最近,它的概念被擴(kuò)展,包括頸段和胸段脊髓被牽拉,以及脊髓末端持續(xù)的高張力而圓錐位置正常者。胚胎發(fā)育

11周：來(lái)自中胚層脊索的骨性椎管完全愈合；

12周至以后：來(lái)自外胚層的脊髓生長(zhǎng)落后于椎管，圓錐尾部細(xì)胞團(tuán)退化和軟脊膜共同形成的終絲，附著于S1骨膜的背側(cè)。

新生兒：圓錐末端至L3水平

出生以后：繼續(xù)上升

3歲：圓錐末端至L1或L2上緣，不再上升，直至成人

終絲增粗脂肪變牽拉臨床癥狀有人認(rèn)為對(duì)圓錐的牽拉程度決定出現(xiàn)癥狀的年齡。輕微的牽拉,在兒童期可無(wú)癥狀,直至被其他因素打破了牽拉與神經(jīng)功能之間脆弱的平衡而出現(xiàn)癥狀。有較復(fù)雜的臨床表現(xiàn),癥狀體征顯示損傷常局限在腰骶段。在對(duì)動(dòng)物牽拉實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ脱芯恐邪l(fā)現(xiàn),隨著牽拉力的增加,血流及氧化代謝相應(yīng)減弱。由于齒狀韌帶緩沖作用，越近尾端,終絲牽拉對(duì)脊髓所產(chǎn)生影響就越大。

只有在最低的一組齒狀韌帶附著點(diǎn)以下才會(huì)出現(xiàn)氧化代謝的改變和脊髓的延長(zhǎng)。因此推測(cè),在人類(lèi),損傷主要發(fā)生在T12與L1之下,除非高脊髓節(jié)段還同時(shí)存在其他不同的病變。癥狀表現(xiàn)疼痛運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙膀胱直腸功能障礙腰骶部皮膚異常肌肉骨骼異常能清楚地顯示脊髓圓錐的位置及終絲形態(tài)信號(hào)，同時(shí)對(duì)伴發(fā)的各種畸形多能正確辨識(shí)，可以準(zhǔn)確診斷該疾病但在脊髓圓錐位置正常時(shí)，僅僅失去了彈性而無(wú)脂肪變時(shí)，據(jù)TCS典型癥狀且進(jìn)行性加重，并脊柱先天性畸形、脊髓空洞、背部皮膚異常等。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①圓椎低位在L3以下，脊髓緊張緊貼推管后壁。②終絲增粗在2mm以上。③脂肪瘤包裹脊髓及馬尾等即可確診。MRI

本病常伴發(fā)較多的其他畸形，如脊柱裂、脂肪脊膜膨出，脊椎縱裂，脊柱側(cè)彎，骶尾骨發(fā)育不良、椎管內(nèi)脂肪瘤，半椎體，棘突交叉，皮膚竇道等異常。初級(jí)神經(jīng)胚形成胚胎3周，脊索形成后，誘導(dǎo)神經(jīng)管形成。前段膨大——腦，后段較細(xì)——脊髓胚胎第4周末，前、后神經(jīng)孔應(yīng)完全閉合。異常情況后神經(jīng)孔未閉脊髓裂，常伴脊柱裂。神經(jīng)管融合過(guò)程中，鄰近皮膚外胚層過(guò)早與其分離，導(dǎo)致中胚層間葉組織移行到未閉的神經(jīng)管，阻止了神經(jīng)管的閉合，這部分間葉組織被誘導(dǎo)形成脂肪成分。如果皮膚外胚層在某一點(diǎn)與神經(jīng)外胚層不能正常分離，造成了局限性粘連，脊髓被發(fā)育的脊柱包埋，形成了內(nèi)襯上皮的竇道，即皮毛竇，此竇道深淺不一，可以局限于皮膚下亦可以穿破硬膜囊直達(dá)椎管內(nèi)。

脊柱裂分類(lèi)

一、椎弓未在背側(cè)中線愈合，留下一小縫隙，局部皮膚完整，脊髓、脊膜和神經(jīng)根正常，局限在椎管內(nèi)；為隱性脊柱裂。二、椎弓未在背側(cè)中線愈合，在患處形成一個(gè)大小不等的皮膚囊，為顯性脊柱裂：發(fā)病年齡輕，神經(jīng)損害重，死亡率高a、如果囊內(nèi)只有脊膜和腦脊液，為脊膜膨出（中胚層先天發(fā)育異常）；b、如果既有脊膜和腦脊液，又有脊髓、神經(jīng)根、馬尾等與囊壁粘連并同時(shí)突出于椎管外；為脊髓脊膜膨出（中胚層與外胚層發(fā)育障礙）三、脂肪瘤脊膜膨出，脊髓脂肪瘤脊膜膨出隱性脊柱裂按其開(kāi)裂部位及程度可分為5種類(lèi)型

單側(cè)型:

椎板一側(cè)與棘突融合,另一側(cè)發(fā)育不良未融合,形成正中旁的縱形(或斜形)裂隙；浮棘型:

兩側(cè)椎板均發(fā)育不全、互不融合,其間形成一條較寬的縫隙,棘突呈游離漂浮狀態(tài)并與兩側(cè)椎板有纖維膜樣組織相連；

吻棘型（嵌棘）:

下一椎節(jié)(多為S1)雙側(cè)椎板發(fā)育不良+棘突缺如,上一椎節(jié)棘突較長(zhǎng)；當(dāng)腰部后伸時(shí),上節(jié)棘突嵌至下椎節(jié)后方裂隙中；完全脊椎裂型:

雙側(cè)椎板發(fā)育不全伴有棘突缺如,形成一長(zhǎng)裂隙；混合型:

除脊柱裂外還伴有其他畸形,常見(jiàn)為椎弓不連及移行脊椎。臨床癥狀隱性脊柱裂：常無(wú)癥狀或僅有輕微的臨床癥狀,生長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)下肢疼痛，運(yùn)動(dòng)感覺(jué)括約肌功能障礙等,可伴有腰骶部色素沉著、毛發(fā)及腰骶部皮膚陷窩等局部皮膚改變?；顒?dòng)多、腰骶痛。相應(yīng)部位軟組織腫塊（可有或無(wú)正常皮膚覆蓋、異常毛發(fā)色素沉著、毛細(xì)血管瘤等）及神經(jīng)功能障礙（雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙、膀胱肛門(mén)括約肌功能障礙）。

峽部裂椎弓峽部裂是指椎弓峽部（上下關(guān)節(jié)突之間有一狹窄區(qū)，即為椎弓根峽部）不連或稱(chēng)椎弓關(guān)節(jié)間部缺損，臨床上對(duì)本病還缺乏足夠的認(rèn)識(shí)。病因不明，先天性及獲得性常伴有脊柱滑脫無(wú)癥狀無(wú)需治療影像學(xué)表現(xiàn)

腰椎側(cè)斜位45度側(cè)位片，正常腰椎椎弓峽部顯示清晰的“狗頸”影像，當(dāng)“狗頸”可見(jiàn)條狀透亮影時(shí)，稱(chēng)為“狗頸項(xiàng)鏈”X線

橫斷面表現(xiàn)為骨質(zhì)開(kāi)環(huán)征及雙關(guān)節(jié)征（假關(guān)節(jié)）即在椎管骨性層面表現(xiàn)環(huán)狀骨質(zhì)不連續(xù)，斷裂（開(kāi)環(huán)征）及在骨質(zhì)不連續(xù)處形成假關(guān)節(jié)（即正常的椎小關(guān)節(jié)及斷裂處。CTMRI也可以在骨質(zhì)的炎癥水腫期，顯示水腫病變，對(duì)早期診斷及及時(shí)治療提供依據(jù)。MRI脊髓縱裂/二分脊髓(diastematomylia)

是一種較為少見(jiàn)的因胚胎發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)管閉合不全所引起的脊髓先人性異常，脊髓或馬尾被分為對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)的兩半（骨性或纖維性間隔縱向裂，也可無(wú)）。主要發(fā)生在腰段，尤其是腰L1-3，其次是胸段，胸，以上顯著減少，極少見(jiàn)于頸段和骶段。胚胎發(fā)育若原始外胚層與內(nèi)胚層發(fā)生粘連，脊索必須圍繞粘連處開(kāi)裂，向頭側(cè)延伸，由開(kāi)裂的脊索誘導(dǎo)其背側(cè)中線的神經(jīng)外胚層形成兩半脊髓。半脊髓誘使雙側(cè)的中央弓融合形成中線骨嵴，來(lái)源于卵黃囊背側(cè)的憩室潛入了半脊髓之間并發(fā)展成多種中線的中胚層產(chǎn)物。根據(jù)Pang的分類(lèi)方法，本病可分為3型：I型，兩個(gè)半側(cè)脊髓置于兩個(gè)硬脊膜囊內(nèi)，中間由骨或軟骨間隔分開(kāi)；II型，兩個(gè)半側(cè)脊髓擁有一個(gè)硬脊膜囊，中間無(wú)骨嵴存在，僅被一個(gè)纖維間隔分隔；復(fù)合型，脊髓縱裂畸形有兩處以上，可為I型或II型，也可既有I型也有II型。但對(duì)于無(wú)間隔的脊髓縱裂未包括國(guó)內(nèi)有人認(rèn)為分為：根據(jù)硬膜囊與脊髓的關(guān)系分為：?jiǎn)喂苄汀㈦p管型臨床癥狀兒童脊髓縱裂臨床多表現(xiàn)為背部中線皮膚異常、相關(guān)神經(jīng)功能異常、下肢發(fā)育異常、先天性脊柱側(cè)凸等。成年人脊髓縱裂多表現(xiàn)為腰背部及根性神經(jīng)痛，伴感覺(jué)減退、神經(jīng)性跛行、下肢無(wú)力、大小便失禁等，部分患者僅表現(xiàn)為下肢神經(jīng)性跛行或進(jìn)行性雙下肢無(wú)力影像學(xué)表現(xiàn)

椎管中央的縱行骨嵴高密度影，其長(zhǎng)軸與脊柱縱軸一致，多呈橢圓形或不規(guī)則形，邊界多清楚；主要顯示脊柱畸形、骨性間隔。造影：梭形膨大的椎管內(nèi)有圓形或橢圓形骨性孤島（島嶼征），造影劑從兩側(cè)分流，而后在其下方分流后匯合，或者被造影劑充盈的椎管中央有一條狀的充盈缺損X線

使用多排螺旋CT進(jìn)行薄層掃描，能顯示小范圍的病變；在冠狀面及矢狀面重建及三維重建圖像上能更加清楚、直觀的顯示椎管內(nèi)骨性間隔的形態(tài)、大小、走向及椎體、椎板畸形情況CT脊髓一分為二，多數(shù)不對(duì)稱(chēng)，橫斷面示脊髓多呈圓形或卵圓形，且較縱裂以上的正常脊髓為細(xì)；分裂的髓部分位于同一硬脊膜囊或兩個(gè)硬脊膜囊；兩側(cè)脊髓MRI信號(hào)與正常脊髓信號(hào)相同，以