二、體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況可用氮平衡描述

氮平衡指每日氮的攝入量與排出量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦、恢復(fù)期病人）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、嚴(yán)重?zé)齻?、出血、消耗性疾病患者）第一頁，共一百零七頁?/p>

蛋白質(zhì)的生理需要量成人每日蛋白質(zhì)最低生理需要量為30g-50g，我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。氮平衡的意義可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。第二頁，共一百零七頁。營養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱為營養(yǎng)非必需氨基酸。三、營養(yǎng)必需氨基酸決定蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值第三頁，共一百零七頁。

蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值是指食物蛋白質(zhì)在體內(nèi)的利用率，取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。

蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。第四頁，共一百零七頁。第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第五頁，共一百零七頁。一、外源性蛋白質(zhì)消化成氨基酸和寡肽后被吸收

蛋白質(zhì)消化的生理意義

由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。（一）在胃和腸道蛋白質(zhì)被消化成氨基酸和寡肽第六頁，共一百零七頁。1.蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最適pH為1.5~2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵的作用特異性較差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽鍵，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶的凝乳作用：乳汁中的酪蛋白與Ca2+形成乳凝塊，胃停留時(shí)間延長，利于消化。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸胃蛋白酶自身激活作用第七頁，共一百零七頁。2.蛋白質(zhì)在小腸被水解成小肽和氨基酸

——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。

內(nèi)肽酶水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。

外肽酶自肽鏈的末段開始，每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第八頁，共一百零七頁。蛋白水解酶作用示意圖氨基酸二肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶氨基酸

+NHNH羧基肽酶56第九頁，共一百零七頁。

腸液中酶原的激活胰蛋白酶腸激酶胰蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶原羧基肽酶(A或B)羧基肽酶原(A或B)第十頁，共一百零七頁。小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽等，最終產(chǎn)物為氨基酸。

可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。

酶原激活的意義第十一頁，共一百零七頁。（二）氨基酸和寡肽通過主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制被吸收

吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程第十二頁，共一百零七頁。

通過轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白完成氨基酸和小肽的吸收載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白β氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白第十三頁，共一百零七頁。γ-谷氨?；h(huán)過程：谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成

通過γ-谷氨?；h(huán)(Meister循環(huán))完成氨基酸的吸收第十四頁，共一百零七頁。谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酰環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨酰氨基酸氨基酸第十五頁，共一百零七頁。二、未消化吸收蛋白質(zhì)在大腸下段發(fā)生腐敗作用未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的氨基酸，在大腸下部受大腸桿菌的分解，此分解作用稱為腐敗作用。腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氫等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。

蛋白質(zhì)的腐敗作用第十六頁，共一百零七頁。（一）腸道細(xì)菌通過脫羧基作用產(chǎn)生胺類蛋白質(zhì)

氨基酸胺類(amines)蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸色胺

酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺第十七頁，共一百零七頁。

假神經(jīng)遞質(zhì)

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)(如苯乙醇胺，β-羥酪胺）與神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺第十八頁，共一百零七頁。（二）腸道細(xì)菌通過脫氨基作用產(chǎn)生氨未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨脫氨基作用尿素酶

降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。第十九頁，共一百零七頁。（三）腐敗作用產(chǎn)生其它有害物質(zhì)酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會(huì)發(fā)生中毒現(xiàn)象。第二十頁，共一百零七頁。第三節(jié)

氨基酸的一般代謝第二十一頁，共一百零七頁。一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%-2%被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%-80%被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。第二十二頁，共一百零七頁。

蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示。（一）蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。第二十三頁，共一百零七頁。不依賴ATP和泛素；利用溶酶體中的組織蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽蛋白質(zhì)。1、蛋白質(zhì)在溶酶體通過ATP-非依賴途徑被降解（二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑第二十四頁，共一百零七頁。2、蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過ATP-依賴途徑被降解

依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽蛋白質(zhì)

泛素(ubiquitin)

由76個(gè)氨基酸組成(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守第二十五頁，共一百零七頁。泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活,即泛素化，包括三種酶參與的3步反應(yīng)，并需消耗ATP。蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解。

泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程第二十六頁，共一百零七頁。泛素化過程E1：泛素激活酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOSE1HS-E2HS-E1UBCOSE2UBCOSE1UB：泛素Pr：被降解蛋白質(zhì)PrHS-E2UBCOSE2UBCNHOE3Pr第二十七頁，共一百零七頁。蛋白酶體存在于細(xì)胞核和胞漿內(nèi)，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽蛋白質(zhì)。26S蛋白質(zhì)酶體20S的核心顆粒(CP)19S的調(diào)節(jié)顆粒(RP):18個(gè)亞基,6個(gè)亞基具有ATP酶活性2個(gè)α環(huán)：7個(gè)α亞基2個(gè)β環(huán)：7個(gè)β亞基第二十八頁，共一百零七頁。第二十九頁，共一百零七頁。泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程：第三十頁，共一百零七頁。二、外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。第三十一頁，共一百零七頁。氨基酸代謝概況：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變胺類+CO2脫羧基作用脫氨基作用消化吸收其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫第三十二頁，共一百零七頁。（一）氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化完成在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)（又稱氨基轉(zhuǎn)移酶）的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。三、氨基酸分解先脫氨基第三十三頁，共一百零七頁。

反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。轉(zhuǎn)氨酶的專一性強(qiáng)，不同氨基酸與α-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。在各種轉(zhuǎn)氨酶中，以L-谷氨酸和α-酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。第三十四頁，共一百零七頁。ALTCHNH2COOHCH3丙氨酸C=O+COOHCOOH(CH2)2α-酮戊二酸C=OCOOHCH3丙酮酸CHNH2

+COOHCOOH(CH2)2谷氨酸AST(CH2)2CHNH2COOHCOOH谷氨酸C=O(CH2)2COOHCOOHα-酮戊二酸CHNH2

COOHCOOHCH2天冬氨酸C=OCH2COOHCOOH草酰乙酸++第三十五頁，共一百零七頁。正常人各組織中ALT及AST活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。組織ALTAST組織ALTAST

肝44000142000胰腺200028000

腎1900091000脾120014000

心7100156000肺70010000

骨骼肌480099000血清1620第三十六頁，共一百零七頁。2.各種轉(zhuǎn)氨酶都具有相同的輔酶和作用機(jī)制

轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶第三十七頁，共一百零七頁。轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。

通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。

轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第三十八頁，共一百零七頁。（二）L-谷氨酸通過L-谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基

存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑

GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第三十九頁，共一百零七頁。

轉(zhuǎn)氨脫氨作用/聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。

定義第四十頁，共一百零七頁。氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶主要在肝、腎和腦組織進(jìn)行。轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸脫氫作用的結(jié)合被稱作轉(zhuǎn)氨脫氨作用/聯(lián)合脫氨基作用

轉(zhuǎn)氨脫氨作用/聯(lián)合脫氨基作用第四十一頁，共一百零七頁。蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)（三）氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基第四十二頁，共一百零七頁。（四）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫去氨基α-酮酸NH+4+H2O2L-氨基酸氧化酶O2+FMNH2α-氨基酸第四十三頁，共一百零七頁。四、氨基酸碳鏈骨架可進(jìn)行轉(zhuǎn)換或分解氨基酸脫氨基后生成的-酮酸，主要有三條代謝去路。（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供能量（二）α-酮酸經(jīng)氨基化生成營養(yǎng)非必需氨基酸（三）α-酮酸可轉(zhuǎn)變成糖及脂類化合物第四十四頁，共一百零七頁。2L:Leu,Lys2e:Ile,Phe3T:Tyr,Thr,Trp第四十五頁，共一百零七頁。

丙酮酸

可進(jìn)入線粒體氧化產(chǎn)生乙酰CoA，進(jìn)入三羧酸循環(huán)而徹底氧化酮體

可直接分解產(chǎn)生乙酰CoA或乙酰乙酰CoA

三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物

通過三羧酸循環(huán)中的反應(yīng)轉(zhuǎn)變成蘋果酸，運(yùn)輸?shù)骄€粒體外，在胞質(zhì)內(nèi)依次轉(zhuǎn)變成草酰乙酸、磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸，然后進(jìn)入線粒體徹底氧化氨基酸分解代謝的中間產(chǎn)物主要有3類：第四十六頁，共一百零七頁。琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸蘇氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC第四十七頁，共一百零七頁。第四節(jié)

氨的代謝第四十八頁，共一百零七頁。

血氨

體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨及消化道吸收的氨進(jìn)入血液，形成血氨。血氨水平正常生理情況下，血氨水平在47～65mol/L。第四十九頁，共一百零七頁。一、血氨有三個(gè)重要來源

（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產(chǎn)生氨

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源。第五十頁，共一百零七頁。（三）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O（二）腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨蛋白質(zhì)和氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨第五十一頁，共一百零七頁。二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)（一）氨通過丙氨酸-葡萄糖循環(huán)從骨骼肌運(yùn)往肝

生理意義肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肝為肌肉提供葡萄糖。第五十二頁，共一百零七頁。丙氨酸葡萄?/p>

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖第五十三頁，共一百零七頁。（二）氨通過谷氨酰胺從腦和骨骼肌等組織運(yùn)往肝或腎

反應(yīng)過程谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶+

H2O生理意義第五十四頁，共一百零七頁。天冬酰胺酶治療白血病機(jī)理：減少血中天冬酰胺GlnAspAsnH2ONH3天冬酰胺酶白血病細(xì)胞不能COOHCH2CHNH2COOHCONH2CH2CHNH2COOHCONH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHGluProtein第五十五頁，共一百零七頁。三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內(nèi)氨的去路有：在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi

腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺第五十六頁，共一百零七頁。（一）Krebs提出尿素是通過鳥氨酸循環(huán)合成的學(xué)說尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)，又稱尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)。*組織切片技術(shù)*同位素示蹤技術(shù)第五十七頁，共一百零七頁。1.NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-I)（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行（二）肝中鳥氨酸循環(huán)詳細(xì)步驟第五十八頁，共一百零七頁。反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)催化N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATPN-乙酰谷氨酸(AGA)第五十九頁，共一百零七頁。2.氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶OCTH3PO4+氨基甲酰磷酸第六十頁，共一百零七頁。反應(yīng)由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。第六十一頁，共一百零七頁。3.瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3第六十二頁，共一百零七頁。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行第六十三頁，共一百零七頁。5.精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸H2O第六十四頁，共一百零七頁。鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液第六十五頁，共一百零七頁。反應(yīng)小結(jié)：原料：2分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸過程：通過鳥氨酸循環(huán)，先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵2NH3+CO2+3ATP+3H2OH2N–CO–NH2+2ADP+AMP+4Pi第六十六頁，共一百零七頁。1.高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成2.AGA激活CPS-Ⅰ啟動(dòng)尿素合成3.精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進(jìn)尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)第六十七頁，共一百零七頁。酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0第六十八頁，共一百零七頁。血氨濃度升高稱高血氨癥高血氨癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒。（四）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷或尿素合成相關(guān)酶的遺傳缺陷。第六十九頁，共一百零七頁。TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓①高血氨可減少腦內(nèi)α-酮戊二酸，導(dǎo)致能量代謝障礙。氨中毒的可能機(jī)制②谷氨酰胺增多，引起腦水腫。第七十頁，共一百零七頁。第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝第七十一頁，共一百零七頁。

一、氨基酸的脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物脫羧基作用(decarboxylation)磷酸吡哆醛第七十二頁，共一百零七頁。（一）谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸(GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。GABACOOH(CH2)2CH2NH2

CO2L-谷氨酸脫羧酶COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸第七十三頁，共一百零七頁。（二）組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性；使支氣管平滑肌收縮，引起哮喘；還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2HNNCH2CHCOOHNH2HNNCH2CH2NH2第七十四頁，共一百零七頁。（三）色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸生成5-羥色胺5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOHNH2CH2CHCOOHNH2HOCH2CH2NH2HO第七十五頁，共一百零七頁。（四）某些氨基酸的脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。腺苷-S-(CH2)3-NH2COOH

(SAM)腺苷-S-(CH2)3-NH2脫羧基SAM

SAM脫羧酶CO2H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2精脒(spermidine)5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

H2N-(CH2)3-NH-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2

精胺(spermine)鳥氨酸脫羧酶H2N-(CH2)4-NH2

腐胺CO2H2N-(CH2)4-COOHNH2

鳥氨酸丙胺轉(zhuǎn)移酶第七十六頁，共一百零七頁。二、某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位一碳單位的定義（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與一碳單位代謝

某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

第七十七頁，共一百零七頁。一碳單位的種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH第七十八頁，共一百零七頁。四氫葉酸的結(jié)構(gòu)FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5第七十九頁，共一百零七頁。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的分解代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變第八十頁，共一百零七頁。第八十一頁，共一百零七頁。一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第八十二頁，共一百零七頁。（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4與N5,N10=CH-FH4分別為嘌呤合成提供C2與C8，N5,N10-CH2-FH4為胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。甲烯基第八十三頁，共一百零七頁。三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸第八十四頁，共一百零七頁。（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移1.甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第八十五頁，共一百零七頁。甲基轉(zhuǎn)移酶RHR—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第八十六頁，共一百零七頁。修飾DNA的結(jié)構(gòu)而控制基因表達(dá)修飾非營養(yǎng)物質(zhì)而使之失活合成反應(yīng)中通過加甲基而生成膽堿、肌酸、肉堿以及腎上腺素等生物活性物質(zhì)。S-腺苷甲硫氨酸在甲基轉(zhuǎn)移酶（methyltransferase）催化下，將甲基轉(zhuǎn)移至其他物質(zhì)使其甲基化。第八十七頁，共一百零七頁。甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3第八十八頁，共一百零七頁。1.為體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應(yīng)提供甲基2.促進(jìn)FH4再生甲硫氨酸循環(huán)生理意義：維生素B12不足：巨幼紅細(xì)胞性貧血高同型半胱氨酸血癥：動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病第八十九頁，共一百零七頁。同型半胱氨酸與疾病第九十頁，共一百零七頁。2.甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基肌酸和磷酸肌酸是能量儲(chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷＜∷岷土姿峒∷岽x的終產(chǎn)物為肌酸酐。第九十一頁，共一百零七頁。H2O第九十二頁，共一百零七頁。兩種亞基：M亞基（肌型）與B亞基（腦型）3種同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB主要在心肌，而BB主要在腦。心肌梗死時(shí)，血中MB-CK增高，可作為輔助診斷的指標(biāo)之一。

肌酸激酶（CK）

肌酐隨尿排出，正常人每日尿中肌酐的排出量恒定。當(dāng)腎功能障礙時(shí)，肌酐排出受阻，血中濃度升高。血中肌酐的測定有助于腎功能不全的診斷。

肌酐第九十三頁，共一百零七頁。（二）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)1.半胱氨酸與胱氨酸可以互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2二硫鍵對(duì)于維持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性具有重要作用。第九十四頁，共一百零七頁。2.半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。第九十五頁，共一百零七頁。3.半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′