營養(yǎng)(yíngyǎng)及營養(yǎng)(yíngyǎng)障礙性疾病第一頁，共98頁。1、完成學(xué)業(yè)所需─教學(xué)安排(ānpái)2、臨床重點課─考試課3、今后工作─全科醫(yī)學(xué)，社區(qū)服務(wù)4、畢業(yè)后繼續(xù)教育必考內(nèi)容5、自身所需─父母必讀一、為什么要學(xué)兒科學(xué)？第二頁，共98頁。結(jié)合基礎(chǔ)課、內(nèi)科等其它臨床課抓住兒科特點兒科基礎(chǔ)與臨床的關(guān)系年齡與發(fā)病喂養(yǎng)與疾病營養(yǎng)與疾病正確看待兒科學(xué)的難和易勤于思考及時歸納(guīnà)總結(jié)提高二、怎樣(zěnyàng)學(xué)好兒科學(xué)？第三頁，共98頁。

兒科學(xué)范圍(fànwéi)與特點第一章第一節(jié)

第四頁，共98頁。工作性質(zhì)：發(fā)育兒科學(xué)、預(yù)防兒科學(xué)、臨床兒科學(xué)年齡劃分：圍生醫(yī)學(xué)、新生兒學(xué)、青春醫(yī)學(xué)生物醫(yī)學(xué)→生物‐心理‐社會細分：兒童(értóng)保健、遺傳代謝內(nèi)分泌、急救、新生兒、免疫、呼吸、感染消化、血管、神經(jīng)、腎臟、血液一、兒科學(xué)范圍(fànwéi)一切涉及小兒時期健康和衛(wèi)生的問題。

第五頁，共98頁。1、解剖特點比例(bǐlì)變化按規(guī)律出現(xiàn)因年齡而異二、兒科學(xué)特點(tèdiǎn)第六頁，共98頁。２、生理生化(shēnɡhuà)特點生理(shēnglǐ)生化正常值隨年齡變化器官形態(tài)結(jié)構(gòu)不斷增長生理(shēnglǐ)功能不斷完善供求矛盾第七頁，共98頁。感染 新生兒：體溫低下 較大兒：發(fā)熱呼吸道感染 嬰幼兒：支氣管肺炎 年長兒：大葉性肺炎VitD缺乏 小兒(xiǎoér)：佝僂病、手足搐搦癥 成人：骨軟化癥3、病理(bìnglǐ)第八頁，共98頁。特異性{細胞免疫{體液免疫非特異性IgM：不能通過胎盤IgG：被動免疫：６個月后逐漸消失主動免疫：6‐7歲達成(dáchéng)人水平IgA：嬰幼兒期也缺乏，特別是SIgA４、免疫(miǎnyì)第九頁，共98頁。驚厥:新生兒:缺氧缺血性腦病 顱內(nèi)出血低鈣血癥低血糖嬰幼兒:高熱驚厥中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)感染嬰兒手足搐搦癥>3歲:癲癇５、診斷(zhěnduàn)第十頁，共98頁?？焖伲喊l(fā)展快、治療快細致：三分治療、七分護理啞科支持：疾病-生長藥物：藥動學(xué)、藥代學(xué)不同， 劑量、用藥(yònɡyào)特點６、治療(zhìliáo)第十一頁，共98頁。圍生期保健先天遺傳病篩查及干預(yù)傳染性疾病計劃與免疫成人(chéngrén)病兒童期預(yù)防7、預(yù)防(yùfáng)第十二頁，共98頁。胎兒期:從受孕至胎兒娩出，正常孕期280天(40周)新生兒期:從胎兒娩出結(jié)扎臍帶(qídài)開始 至生后28天圍產(chǎn)期：妊娠28周至出生后未滿7天嬰兒期:出生到未滿1歲，又稱乳兒期第二章第一節(jié)小兒(xiǎoér)年齡分期第十三頁，共98頁。幼兒期:滿1歲到未滿3歲學(xué)齡前期:3歲后（第4年）到入學(xué)前 （6-7歲）學(xué)齡期:從入小學(xué)起（6-7歲）到青春期之前(zhīqián)（11-12歲）青春期:女孩11-12歲至17-18歲男孩13-14歲至18-20歲第十四頁，共98頁。各期特點(tèdiǎn)：第十五頁，共98頁。第十六頁，共98頁。機體基本(jīběn)特點：處于生長發(fā)育的動態(tài) 變化過程中。生長：各器官系統(tǒng)和整體的長大。發(fā)育；指細胞、組織、器官等功能的 成熟。第二章第二節(jié)小兒(xiǎoér)生長發(fā)育第十七頁，共98頁。1、一般規(guī)律頭尾規(guī)律由近到遠由初級到高級由簡單到復(fù)雜由粗到細2、生長發(fā)育是一連續(xù)過程(guòchéng)3、各器官系統(tǒng)發(fā)育不平衡4、個體差異一、生長發(fā)育規(guī)律(guīlǜ)二、影響(yǐngxiǎng)生長發(fā)育的影響(yǐngxiǎng)因素遺傳性別營養(yǎng)生活環(huán)境疾病第十八頁，共98頁。第十九頁，共98頁。第二十頁，共98頁。一）體重是反映小兒營養(yǎng)狀況最易獲得的靈敏指標(biāo)(zhǐbiāo)，也是用藥及液體療法的客觀依據(jù)。正常小兒平均為3.3~3.2Kg1-6個月：體重=出生體重（Kg）+月齡*0.7（Kg）7-12個月：體重=6(Kg)+月齡*0.25（Kg）2-青春期前：體重=年齡*2（Kg）+83月2倍1歲3倍2歲4倍三、體格生長常用(chánɡyònɡ)指標(biāo)及測量方法第二十一頁，共98頁。平均身長正常新生兒出生約為50CM1歲時約為75CM2歲時約為85CM2-10歲身高（CM）=年齡*7+70（CM）坐高：由頭頂至坐骨結(jié)節(jié)的長度上部量：頭頂至恥骨聯(lián)合(liánhé)上緣下部量：恥骨聯(lián)合(liánhé)上緣至足底二）身長(shēncháng)（高）第二十二頁，共98頁。出生(chūshēng)時頭圍相對較大大頭娃娃新生兒：34CM6個月：44CM1歲：46CM2歲：48CM過大:腦積水過小:腦發(fā)育不全三）頭圍四）胸圍(xiōnɡwéi)出生：32CM出生1-1.5歲>1.5歲頭圍>胸圍(xiōnɡwéi)頭圍=胸圍(xiōnɡwéi)頭圍<胸圍(xiōnɡwéi)第二十三頁，共98頁。五)上臂圍良好：＞13.5CM中等(zhōngděng):12.5~13.5CM不良:<12.5CM六)指距正常指距略小于身長七)具體指標(biāo)測量方法第二十四頁，共98頁。一）顱骨頭圍測量囟門大小骨縫閉合情況(qíngkuàng)前囟：測量以對邊中點連線為準(zhǔn)出生1.5-2CM，6個月最大，1-1.5歲閉合囟門閉合過早:小頭畸形過晚:佝僂病、呆小病、腦積水前囟飽滿：顱內(nèi)壓增高凹陷：脫水四、骨骼(gǔgé)和牙齒的生長發(fā)育第二十五頁，共98頁。二）脊柱微后凸—→頸曲—→胸曲—→腰曲新生兒抬頭坐走人類(rénlèi)進化三）骨化中心判斷骨骼發(fā)育情況左手X線片測骨齡1-9歲腕部骨化中心數(shù)約等于年齡+1頭鉤三月舟,大小多角豆+尺橈10個四）牙齒乳牙：生后４-8個月開始萌出2-2.5歲出齊共20只恒牙：6-7歲換，17-30歲出齊共28-32只第二十六頁，共98頁。一）神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育1)發(fā)育最早2)出生腦溝回已形成神經(jīng)細胞不再增加3)3歲腦細胞分化基本完成，8歲與成人(chéngrén)近4)4歲神經(jīng)髓鞘形成5)小兒脊髓相對比成人(chéngrén)長六、小兒神經(jīng)精神發(fā)育(fāyù)及評價第二十七頁，共98頁。二）感知發(fā)育1)視新生兒已有2)聽生后3-7日新生兒已有3)味新生兒已有，早產(chǎn)兒有味覺反應(yīng)，生后4-5月即很敏感4)嗅生后已發(fā)育5)皮膚(pífū)不能定位三）運動發(fā)育規(guī)律：不協(xié)調(diào)—協(xié)調(diào)，泛化—集中，粗—精細。

第二十八頁，共98頁。小兒(xiǎoér)年齡分期甲狀旁腺素（PTH）頭鉤三月舟,大小多角豆+尺橈10個Ⅰ型腎臟1-羥化酶缺陷，高氨基酸尿癥多見于夜驚、激惹、煩躁、睡眠不安、枕禿，X線正?；蜷L骨臨時鈣化帶模糊，血鈣（-）/稍↓、血磷↓、鈣磷乘積稍↓AKP/BAKP↑、25-（OH）D3↓PTH↑皮膚紫外線照射3、在健康、消化功能正常時加新品第六十七頁，共98頁。第七十三頁，共98頁。第三十二頁，共98頁。第二十三頁，共98頁。正常下肢(xiàzhī)長骨X線新生兒哭；按重量1：8、容積1：4開水配制即成分與鮮牛乳相似。3-4歲唱歌;5-6歲講故事。嬰兒期:出生到未滿1歲，又稱乳兒期平衡與大動作:4握10捏周亂劃,3會筷子(kuàizi)解衣服。細動作二抬四翻六會坐，七滾八爬周會走。

第二十九頁，共98頁。四）語言發(fā)育新生兒哭；2-4月伊呀；6-7月單音；8月雙音；周歲叫人；1.5-2歲詞組;3-4歲唱歌;5-6歲講故事。五)神經(jīng)反射(fǎnshè)發(fā)育終生存在:角膜反射(fǎnshè),吞咽反射(fǎnshè),瞳孔對光反射(fǎnshè)。一過性存在:吸吮反射(fǎnshè),握持反射(fǎnshè),擁抱反射(fǎnshè)。某些病理征:如克氏征、布氏征在小嬰兒，巴氏征<2歲均可存在。第三十頁，共98頁。一、能量(néngliàng)的需要

第三章第一節(jié)營養(yǎng)物質(zhì)代謝(dàixiè)特點和需要量1克蛋白質(zhì)或碳水化合物供能4Kcal，1克脂肪(zhīfáng)供能9Kcal。第三十一頁，共98頁。小兒營養(yǎng)代謝特點 1、基礎(chǔ)代謝 2、食物的特殊動力作用(zuòyòng) 3、活動所需 4、生長所需 5、排泄的消耗能量需要量嬰兒110Kcal/Kg.d，每增加3歲減10Kcal/Kg.d,15歲為60Kcal/Kg.d。第三十二頁，共98頁。1、蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)的基本單位是氨基酸，共20種，其中8種為必需(bìxū)氨基酸，嬰兒期再加一種組氨酸。需要量人乳2g/kg.d、牛乳3.5g/kg.d二、營養(yǎng)素的需要(xūyào)優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：富含必需氨基酸，且符合 人體需要的比例，能為機體充分吸收。蛋白質(zhì)互補(hùbǔ)作用：同時食用幾種蛋白質(zhì)， 使所含氨基酸取長補短，提高利用率。 生理價：人乳比牛乳高，動蛋白比植物蛋 白高，嬰幼兒膳食動物蛋白應(yīng)>1/2。第三十三頁，共98頁。2、脂肪 需要量嬰幼兒5g/Kg.d,>6歲3g/Kg.d，隨年齡增長所占比例下降。3、碳水化合物 是人體最主要(zhǔyào)的供能物質(zhì)，足量能節(jié)約蛋白。4、水正常嬰兒100-150ml/Kg.d,1-3歲110ml/Kg.d,以后每3歲減少25ml/Kg.d, 成人40-50ml/Kg.d。第三十四頁，共98頁。5、維生素與礦物質(zhì)1）脂溶性（A、D、E、K）：可儲存于體內(nèi)，不需每日供給，過量可中毒(zhòngdú)。水溶性（B、C）：不能儲存于體內(nèi)， 需每日供給，缺乏后癥狀迅速出現(xiàn)。2）礦物質(zhì)：對造骨、造血、免疫及內(nèi)分 泌意義重大。6、膳食纖維吸收水份吸附膽酸降低食物中糖的密度第三十五頁，共98頁。一、母乳喂養(yǎng)一)母乳成分初乳產(chǎn)后(chǎnhòu)4天內(nèi)過渡乳產(chǎn)后(chǎnhòu)5-10天成熟乳產(chǎn)后(chǎnhòu)11天-9個月晚期乳10個月以后初乳特點:量少、色黃、比重高,含較高蛋白質(zhì),并含初乳小體及豐富的維生素A和礦物質(zhì),脂肪含量較低。第二節(jié)嬰兒(yīngér)的喂養(yǎng)第三十六頁，共98頁。★二）母乳喂養(yǎng)優(yōu)點1）營養(yǎng)豐富，蛋白質(zhì)、脂肪、糖比例適當(dāng)， 鈣磷等比例適當(dāng)，富含微量元素。2）易消化、吸收、利用。3）可增加嬰兒機體免疫力含有抗體、乳鐵蛋白、巨噬細胞、T淋巴細 胞、B淋巴細胞、補體、溶解酶及雙歧因子。4）量隨小兒生長而增加,溫度及泌乳速度適當(dāng), 可直接喂哺,減少產(chǎn)后出血,推遲月經(jīng)復(fù)潮, 利于計劃生育。5）增進母嬰感情,有利于嬰兒心理和社會(shèhuì)適應(yīng) 性的發(fā)展。第三十七頁，共98頁。三)哺乳方法1.時間(shíjiān):盡早開乳,正常應(yīng)生后半小時內(nèi)哺乳,按需哺乳,每次哺乳<15—20分鐘2.方法四)斷奶1.一般1歲2.母乳充足可延至1.5歲3.患病或炎熱夏季可暫緩第三十八頁，共98頁。五)注意事項1.提高母乳喂養(yǎng)率2.加強乳母營養(yǎng)(yíngyǎng)3.母親患病不宜哺乳:活動性肺結(jié)核,急性肝炎,嚴(yán)重心腎疾病,慢性消耗性疾病第三十九頁，共98頁。第四十頁，共98頁。二、混合喂養(yǎng)混合喂養(yǎng)、人工喂養(yǎng)適應(yīng)癥：1、母乳量不足又無法改善2、母親患病不宜母乳喂養(yǎng)補授法：母乳喂乳次數(shù)不變，每次先 喂母乳，再補其它。代授法：用牛乳(niúrǔ)或其它代乳品代替一 至數(shù)次母乳喂養(yǎng)。第四十一頁，共98頁。三、人工喂養(yǎng)指6個月內(nèi)嬰兒完全用獸乳及其它代乳品喂養(yǎng)。一）牛乳喂養(yǎng)“四多一少”：蛋白質(zhì)含量多，但以酪蛋白為主，乳凝塊大 →不消化飽和脂肪酸多，溶脂酶少↗甲型乳糖(rǔtánɡ)多→有利大腸埃希氏菌生長無機鹽多→降低胃液酸度各種免疫因子少→感染發(fā)病率高第四十二頁，共98頁。1、鮮牛乳1）首選(shǒuxuǎn)2）蛋白質(zhì)高，含糖量低，食用時100ML需加糖5-8克3）<1個月應(yīng)加水稀釋成1/2-2/32、全脂奶粉按重量1：8、容積1：4開水配制即成分與鮮牛乳相似。3、蒸發(fā)乳加等量開水即成全脂牛乳。4、酸牛乳冷卻后加乳酸桿菌或乳酸（枸椽酸)。5、配方奶粉全脂奶粉經(jīng)改變成分使之接近人乳。6、甜煉乳鮮牛乳濃縮再加蔗糖，不宜作嬰兒主食。第四十三頁，共98頁。二)羊乳營養(yǎng)成分與牛乳相似，含清蛋白比牛乳高，但缺乏葉酸。三）其它代乳品含碳水化合物高，脂肪(zhīfáng)、蛋白質(zhì)不足，所含必需氨基酸也不完善，宜作輔助食品。第四十四頁，共98頁。四、輔助食品4個月后的乳兒，當(dāng)每日攝入奶量達1000ML或每次達200ML，應(yīng)添加輔食。一）目的（重要性）1、補充乳類營養(yǎng)不足2、為斷奶作準(zhǔn)備，不致因食物突然改變引起消化功能(gōngnéng)紊亂3、培養(yǎng)嬰兒良好飲食習(xí)慣，從授食過渡到自食第四十五頁，共98頁。二）注意事項（原則）1、根據(jù)營養(yǎng)需要及消化能力(nénglì)2、循序漸進，稀-稠，軟-硬，少-多，單-多3、在健康、消化功能正常時加新品4、早產(chǎn)兒、佝僂病、貧血、營養(yǎng)不良及早加三）順序第四十六頁，共98頁。第四十七頁，共98頁。一日三餐加點心1、營養(yǎng)素、能量(néngliàng)攝入滿足生理需要2、食物性質(zhì)符合消化功能3、品種多樣化第三節(jié)一歲后小兒(xiǎoér)的膳食第四十八頁，共98頁。定義：是一種慢性營養(yǎng)缺乏癥，大多因能量和/或蛋白質(zhì)不足(bùzú)引起，故亦可稱蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良。臨床特征：體重下降進行性消瘦/水腫皮下脂肪減少器官功能紊亂第三章第四節(jié)營養(yǎng)不良第四十九頁，共98頁。一、病因1、喂養(yǎng)不當(dāng)2、疾病因素：代謝、消耗增加，消化吸收利用(lìyòng)障礙3、先天不足：早產(chǎn)兒、多產(chǎn)、雙胎第五十頁，共98頁。1、皮下組織減少、肌肉蔞縮、消耗(xiāohào)自身組織→體重不增，肌肉蔞縮，肌張力↓2、不能維持正常代謝→生長發(fā)育遲緩，身高增長慢3、糖原不足、消耗(xiāohào)過多→低血糖4、人體水分相對增加，細胞外液為多→呈低滲性，血清鈉↓5、細胞分解，鉀離子逸出→細胞內(nèi)鉀↓血清鉀（-）二、病理(bìnglǐ)生理臨床表現(xiàn)第五十一頁，共98頁。6、脂肪消耗，血清膽固醇→肝脂肪浸潤及變性7、血清蛋白質(zhì)↓細胞外液呈低滲性→水腫8、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，功能(gōngnéng)失調(diào)→煩躁、蔞糜9、胃腸分泌運動功能(gōngnéng)失調(diào)→消化吸收↓腹瀉10、免疫功能(gōngnéng)低下→感染11、低體溫、低脈搏、低基礎(chǔ)代謝率第五十二頁，共98頁。三、臨床表現(xiàn)要點1、生長：體重、身高2、皮下脂肪：腹壁→軀干→臀部(túnbù)→四肢→面部3、皮膚4、肌肉、肌張力5、精神6、發(fā)育7、腸功能紊亂第五十三頁，共98頁。四、并發(fā)癥1、營養(yǎng)不良性貧血缺鐵性常見2、維生素缺乏(quēfá)缺乏(quēfá)維生素A多見，由于 生長發(fā)育緩慢，并發(fā)嚴(yán)重佝僂病少見。3、其它免疫功能低下—易感染遷延性腹瀉自發(fā)性低血糖五、實驗室檢查最具特征性：血清蛋白濃度↓酶活性↓、血清膽固醇↓、血糖↓、維生素↓、礦物質(zhì)↓。第五十四頁，共98頁。六、診斷分型和分度1、體重低下(dīxià)年齡別體重，反映有營養(yǎng)不良。2、生長遲緩年齡別身高，反映過去或長期慢性營養(yǎng)不良。3、消瘦身高別體重，反映近期、急性營養(yǎng)不良。中度：<-2~-3SD重度：<-3SD第五十五頁，共98頁。舊標(biāo)準(zhǔn)： 輕度(qīnɡdù)體重低于正常15-25%，腹壁皮下脂肪厚度0.8-0.4cm 中度體重低于正常25-40%，腹壁皮下脂肪厚度<0.4cm 重度體重低于正常>40%,腹壁皮下脂肪厚度消失第五十六頁，共98頁。七、預(yù)防(yùfáng)1、科學(xué)育兒：母乳喂養(yǎng)，保證奶量，按時添加輔食。2、積極防治疾病。第五十七頁，共98頁。八治療1、消除病因 防治急慢性疾病 先天性消化道畸形-矯正手術(shù)2、調(diào)整(tiáozhěng)飲食能量蛋白質(zhì)供給視程度而定中重度能量供給40-70→120-140→正常(Kcal/Kg.d)3、促進消化，增加食欲 消化酶、維生素、微量元素、苯丙酸諾龍、 胰島素4、支持療法 高營養(yǎng)靜滴、血漿/全血。第五十八頁，共98頁。定義：體內(nèi)維生素D缺乏，鈣磷代謝(dàixiè)失常，導(dǎo)致以骨骼改變?yōu)樘卣鞯囊环N慢性營養(yǎng)不良性疾病。典型表現(xiàn)：長骨干骺端和骨組織礦化不全

第三章第六節(jié)

維生素D缺乏性佝僂病第五十九頁，共98頁。一、VitD的生理(shēnglǐ)與調(diào)節(jié)VitD來源(láiyuán)及體內(nèi)轉(zhuǎn)化皮膚紫外線照射食品母體胎兒運轉(zhuǎn)肝腎VitD--→25（OH）D3--→1，25（OH）D3第六十頁，共98頁。促進腸鈣磷吸收促進腎小管對鈣磷重吸收促進成骨細胞增殖破骨細胞分解(fēnjiě)↓細胞外液鈣磷↑↓有利骨鹽沉著DitD功能(gōngnéng)第六十一頁，共98頁。VitD代謝(dàixiè)調(diào)節(jié)1、自身反饋作用2、血鈣磷濃度甲狀旁腺(jiǎzhuànɡpánɡxiàn)、降鈣素調(diào)節(jié)1，25（OH）2D3甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）失調(diào)↓骨礦化受阻↓成骨細胞代償增加↓骨樣組織堆積↓AKP↑骨骼(gǔgé)改變第六十二頁，共98頁。VitD缺乏↓腸道吸收鈣、磷減少↓血鈣降低↓甲狀旁腺↙↘腎小管重吸收←PTH分泌增加(zēngjiā)PTH分泌不足磷減少↓↓↓破骨細胞作用加強血鈣不能恢復(fù)?！脱坠侵匚赵黾?zēngjiā)手足搐搦癥↓↓鈣、磷乘積降低←血鈣正?；蚱汀堑V化受阻佝僂病二、發(fā)病(fābìng)機制第六十三頁，共98頁。三、病因1、圍生期VitD攝入不足2、日光照射不足：空氣污染、地區(qū)(冷）、氣候（多霧）3、其它：生長速度快食物鈣磷含量不足或比例(bǐlì)不適宜疾病或藥物影響：肝膽、胃腸、腎 苯妥英鈉、苯巴比妥第六十四頁，共98頁。四、臨床表現(xiàn) 1、精神神經(jīng)癥狀 2、骨骼改變(gǎibiàn) 3、肌肉松馳 4、生長遲緩 5、免疫力低下一）初期（活動早期）多見于夜驚、激惹、煩躁、睡眠不安、枕禿，X線正?；蜷L骨臨時鈣化帶模糊，血鈣（-）/稍↓、血磷↓、鈣磷乘積稍↓AKP/BAKP↑、25-（OH）D3↓PTH↑第六十五頁，共98頁。二）激期1、以上癥狀加重2、出現(xiàn)骨骼改變3、肌肉松馳4、腦發(fā)育受累骨骼改變隨年齡不同而異：3-6月乒乓頭>6月方盒樣頭、十字頭、鞍形頭、手足鐲1歲胸廓畸形：肋串珠、肋膈溝（赫氏溝）肋緣外翻、雞胸、漏斗胸會走前后(qiánhòu)“O”形或“X”形腿其它脊柱后凸、側(cè)彎、扁平骨盆第六十六頁，共98頁。第六十七頁，共98頁。第六十八頁，共98頁。第六十九頁，共98頁。第七十頁，共98頁。第七十一頁，共98頁。第七十二頁，共98頁。第七十三頁，共98頁。第七十四頁，共98頁。第七十五頁，共98頁。第七十六頁，共98頁。生化(shēnɡhuà)、X線改變血鈣稍↓、血磷明顯↓、鈣磷乘積<30、AKP/BAKP明顯↑干骺端臨時(línshí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。第七十七頁，共98頁。三）恢復(fù)(huīfù)期經(jīng)治療臨床癥狀逐漸減輕或接近消失， 精神活潑，肌張力恢復(fù)(huīfù)， 血鈣、磷數(shù)天內(nèi)、AKP1-2月恢復(fù)(huīfù)正常， X線表現(xiàn)2-3周后改善。四）后遺癥期 多見于3歲以后小兒，僅重度患者遺 留骨骼畸形。第七十八頁，共98頁。五、診斷病史(bìnɡshǐ)、癥狀、體征、血生化、X線。早期診斷指標(biāo)：血清25（OH）D3正常10-80μg/L血清1，25（OH）2D3正常0.03-0.06μg/L分度:輕輕度骨骼(gǔgé)改變中典型而明顯骨骼(gǔgé)改變重嚴(yán)重骨骼(gǔgé)改變或功能障礙第七十九頁，共98頁。六、鑒別診斷(zhěnduàn)一）體征不同：1、粘多糖?。篨線尿粘多糖測定2、軟骨發(fā)育不良：特殊體態(tài)X線3、腦積水：二）病因不同佝僂病1、低血磷抗維生素D佝僂病也稱家族性，多為性連鎖遺傳。癥狀多發(fā)生于1歲后，2-3歲后仍有活動性佝僂病表現(xiàn)(biǎoxiàn)，血鈣（-），血磷↓尿磷↑，常規(guī)VitD治療量無效。第八十頁，共98頁。2、遠端腎小管性酸中毒嬰兒期嚴(yán)重佝僂病癥狀、骨骼改變(gǎibiàn)，VitD療效不顯著，身材矮小，代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低鈣、磷外，血鉀低、血氯高。3、VitD依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳Ⅰ型腎臟1-羥化酶缺陷，高氨基酸尿癥Ⅱ型靶器官1，25-（OH）2D3受體缺陷，臨床嚴(yán)重佝僂病癥狀伴脫發(fā)，低鈣、磷，AKP↑。第八十一頁，共98頁。4、腎性佝僂病慢性腎功能障礙致鈣磷代謝紊亂(wěnluàn)。多見于幼兒后期癥狀逐漸明顯。5、肝性佝僂病急性肝炎先天性肝外膽管缺乏三）其它腦發(fā)育不全、腦癱。呆小病、軟骨營養(yǎng)不良、腦積水。第八十二頁，共98頁。七、預(yù)防及治療1、圍生期：孕婦戶外活動，曬太陽食營養(yǎng)豐富物質(zhì)治療低鈣血癥，骨軟化癥中晚期補充VitD（800IU/日、鈣劑2、嬰幼兒期：生后2周應(yīng)用VitD早產(chǎn)兒800IU/天，3月后同足月兒400IU/天3、兒童期：有癥狀補，經(jīng)常易疲勞、兩腿酸軟、腿痛、關(guān)節(jié)痛者補。人工喂養(yǎng)、食欲低下、生長(shēngzhǎng)過快、嬰兒及青春期兒童或有慢性病者可適量補鈣。第八十三頁，共98頁?；顒悠冢?、VitD口服法：每天VitD０.2-0.4萬IU，連服一個月改預(yù)防量。肌注法:重癥有并發(fā)癥或無法口服者一次VitD320-30萬IU，3個月后改預(yù)防量。2、加強(jiāqiáng)營養(yǎng)3、戶外活動4、適當(dāng)補鈣劑0.5-1g/次,Bid-Tid*2月八、治療(zhìliáo)第八十四頁，共98頁。肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第八十五頁，共98頁。雞胸赫氏溝O型腿（膝