凝血功能檢查解讀

賈愛平1.凝血功能檢查解讀

第一部分

正常的止凝血機制第一部分

正常的止凝血機制2.第一部分第一部

生理性止血生理情況下，血液在循環(huán)系統(tǒng)中流動，一方面必須保持流體狀態(tài)下不發(fā)生凝固；另一方面，一旦發(fā)生創(chuàng)傷，即可通過正常止血機制達到止血目的。正常止血機制包括：血管收縮與血小板反應(yīng)、凝血與抗凝系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)。正常情況下，凝血和抗凝系統(tǒng)保持動態(tài)平衡，平衡失調(diào)即導(dǎo)致異常的出血或血栓形成。3.生理性止血生理情況下，血液在循環(huán)系統(tǒng)中流動，一

正常的止血、凝血機制A、血管因素B、血小板因素C、凝血系統(tǒng)D、抗凝血系統(tǒng)E、纖維蛋白溶解系統(tǒng)4.正常的止血、凝血機制A、血管因素A、血管因素血管收縮:最早出現(xiàn)的生理反應(yīng)，血管收縮，官腔變窄，破損傷口縮小或閉合。血管內(nèi)皮細胞受損后作用：1、表達并釋放vWF導(dǎo)致血小板在損傷部位粘附和集聚。2、表達并釋放組織因子（TF）啟動外援性凝血系統(tǒng)。3、基地膠原暴露，激活因子Ⅻ，啟動內(nèi)源性凝血途徑。4、表達并釋放血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM），調(diào)節(jié)抗凝系統(tǒng)。5.A、血管因素血管收縮:1、表達并釋放vWF導(dǎo)致血小板在損傷（1）內(nèi)皮層：它含有各種細胞器，其中棒管狀小體是內(nèi)皮細胞特有的細胞器。內(nèi)皮細胞可合成和貯存多種活性蛋白，包括血管性血友病因子（vWF）、組織纖溶酶原激活物（t～PA）、凝血酶敏感蛋白、纖溶酶原激活抑制劑～1（PAI～1）以及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）等等。

（2）中膜層：由基底膜、微纖維、膠原、平滑肌和彈力纖維構(gòu)成，起支撐內(nèi)皮細胞、誘導(dǎo)血小板粘附和聚集，并啟動凝血過程的作用。另外還參與血管的舒縮功能。

（3）外膜層：由結(jié)締組織構(gòu)成，是血管壁與組織之間的分界層。內(nèi)中外6.（1）內(nèi)皮層：它含有各種細胞器，其中棒管狀小體是內(nèi)皮細胞特有B、血小板因素血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程：①血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)作為受體，通過vwF的橋梁作用，使血小板粘附于受損內(nèi)皮下的膠原纖維，形成血小板血栓。機械的修復(fù)受損血管。②血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa),通過纖維蛋白原相互連接而至血小板集聚。③集聚后的血小板活化，分泌或釋放一系列活性物質(zhì)，如血栓烷（TXA2)、5-HT等。7.B、血小板因素血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程：7血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程8.血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程8.血管性血友病因子vWF血小板粘附GPⅠb9.血管性血友病因子vWF血小板GPⅠb9.血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa10.血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa10血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa血栓形成11.血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa血栓C、凝血系統(tǒng)正常凝血機制1.存在于血液中的凝血因子均為無活性的酶原。2.血液凝固是一系列凝血因子連鎖性反應(yīng)的結(jié)果；當凝血過程被激活時，其中一個凝血因子按順序以另一個凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成“瀑布樣反應(yīng)”。3.凝血過程一旦開始，一定會進行到底。4.凝血過程有自行擴大的正反饋作用。12.C、凝血系統(tǒng)正常凝血機制12.I(纖維蛋白原)II（凝血酶原）依賴V-kIII（組織因子）IV（鈣離子）V（不穩(wěn)定因子）Xa的輔因子VII(穩(wěn)定因子)a.決定PT(prothrombintime)值b.V-k依賴，肝功能c.輸注新鮮血漿可糾正VIIVIII(抗血友病因子)IX(血小板復(fù)合因子II)，依賴V-kX(stuart-prower因子)，依賴V-kXI(血漿凝血致活酶前體)XII(Hageman因子)XIII(纖維蛋白穩(wěn)定因子)PK(激肽釋放酶原)HMWK(高分子量激肽原)凝血因子:凝血因子有I--XIII，及PK，HMWK共14個，無Ⅵ；被激活的因子在羅馬數(shù)字下方注以a字；Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依賴維生素K13.I(纖維蛋白原)凝血因子:凝血因子有I--凝血過程的瀑布學(xué)說內(nèi)源凝血途徑是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3復(fù)合物形成過程。外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-VIIa-Ca2+復(fù)合物形成的過程。共同凝血途徑是指從FX的激活到纖維蛋白形成的過程。它是內(nèi)、外凝血系統(tǒng)的共同凝血階段。體內(nèi)在已不再是主要的凝血途徑是體內(nèi)凝血的主要途徑，也是發(fā)生止血血栓病理改變的主要原因之一兩條凝血途徑并不是完全獨立，而是相互密切聯(lián)系在機體的整個凝血過程中可能發(fā)揮不同的作用14.凝血過程的瀑布學(xué)說體內(nèi)在已不再是主要的凝血途徑是體內(nèi)凝血的主抗凝血藥機理15.抗凝血藥機理15.XIaIXaXaIIaVIIIaVaVIIa組織因子激活激活激活激活激活纖維蛋白原纖維蛋白血小板激活激活現(xiàn)代凝血反應(yīng)模式圖16.XIaIXaXaIIaVIIIaVaVIIa組織因子激活激活D、抗凝血系統(tǒng)(1)抗凝血酶(AT):是血漿中最重要的抗凝物質(zhì)，約占血漿生理抗凝活性的75%，肝及內(nèi)皮細胞產(chǎn)生，主要功能是滅活FXa及凝血酶，對其他絲氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa、FⅫa等有一定滅活作用，抗凝作用與肝素密切相關(guān)。

AT＋肝素＝FXa及凝血酶FⅨa、FⅪa、FⅫa滅活滅活復(fù)合物17.D、抗凝血系統(tǒng)(1)抗凝血酶(AT):是血漿中最重要的抗凝D、抗凝血系統(tǒng)(2)蛋白C系統(tǒng):包括蛋白C、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）、蛋白S等組成。PC、PS為維生素K依賴因子，在肝合成，TM主要存在血管內(nèi)皮細胞表面，是凝血酶的受體，凝血酶與TM以1：1組成復(fù)合物，裂解PC,形成活化的PC（APC），APC以PS為輔助因子，通過滅活FV及FⅧ而發(fā)揮抗凝血作用。TM凝血酶＋TM凝血酶PC裂解APCPS滅活FV及FⅧ復(fù)合物促進纖溶18.D、抗凝血系統(tǒng)(2)蛋白C系統(tǒng):包括蛋白C、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TD、抗凝血系統(tǒng)（3）組織因子途徑抑制物系統(tǒng)。內(nèi)皮細胞生成作用場所，直接對抗FⅩa，在Ca++存在下，有抗TF/FⅫa復(fù)合物的作用。（4）肝素主要由肺或腸粘膜肥大細胞合成，抗凝作用作用表現(xiàn)為抗FXa及凝血酶，作用與AT密切相關(guān)，肝素與AT結(jié)合，致AT結(jié)構(gòu)變化，變構(gòu)的AT與因子Xa或凝血酶以1:1組成復(fù)合物，致使兩種絲氨酸蛋白酶滅活，低分子肝素的作用明顯強于肝素鈉。此外，肝素還有促進內(nèi)皮細胞釋放組織型纖溶酶原激活物，增強纖溶活性的作用。19.D、抗凝血系統(tǒng)（3）組織因子途徑抑制物系統(tǒng)。內(nèi)皮細胞生成作用E、纖維蛋白溶解系統(tǒng)⑴纖溶酶原:主要在脾臟、嗜酸性粒細胞及腎等部位生成。⑵組織型纖溶酶原激活物（t-PA），主要在內(nèi)皮細胞生成。⑶尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）。⑷纖溶酶相關(guān)的抑制物;α2纖溶酶抑制物、α1抗胰蛋白酶及α2抗纖溶酶等，有抑制t-PA、纖溶酶的作用。20.E、纖維蛋白溶解系統(tǒng)⑴纖溶酶原:主要在脾臟、嗜酸性粒細胞及腎

纖溶酶原激活過程內(nèi)激活外激活FXIIat-PAu-PA纖溶酶原纖溶酶前激肽釋放酶激肽釋放酶21.纖溶酶原激活過程內(nèi)激活外激活FXIIat

纖維蛋白溶解系統(tǒng)

纖維蛋白原纖維蛋白單體交聯(lián)纖維蛋白凝血酶ⅩⅢa纖溶酶纖溶酶纖溶酶肽A、肽BFDPFDPFDPBβ15-24X,,Y,,D,E,X,,Y,,D,E,D--二聚體Bβ1-42X,Y,D,E22.纖維蛋白溶解系

第一部分

止、凝血功能的實驗23.第一部分常見

的出

凝血

實驗一、篩選實驗⑴血管或血小板異常：出血時間（BT）、血小板計數(shù)等。⑵凝血異常：APTT、PT、TT、FBG等二、確診試驗（1）血管異常：血TM、vWF、及內(nèi)皮素-1（ET-1）檢測等。（2）血小板異常：形態(tài)、功能、P-選擇素、直接血小板抗原（GPⅡb/Ⅲa和Ⅰb/Ⅸ）單克隆抗體固相檢測等。（3）凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ；②凝血酶Ⅱ③纖維蛋白原Ⅰ④抗凝異常：AT、TAT、PC、PS及TM、FⅧ：C、狼瘡抗凝物或心磷脂類抗體測定等⑤纖溶異常：3P、FDP、D-二聚體、纖溶酶原、t-PA、PAI、PIC測定等。24.常見

的出

凝血

實驗一、篩選實驗⑴血管或血小板異常：出血時

一、篩選實驗

出血時間（BT）、血小板計數(shù)、APTT、PT、TT、FBG

25.一、篩選實驗

出出血時間臨床意義：本項目主要用于檢查血小板疾病、血管與血小板之間功能的缺陷、某些凝血因子的缺陷。①出血時間延長見于：a)血小板數(shù)量異常，如血小板減少癥和血小板增多癥：b)血小板質(zhì)量缺陷，如先天性和獲得性血小板病等；c)某些凝血因子缺乏，如血管性血友病、低（無）纖維蛋白原血癥和彌散性血管內(nèi)凝血等；d)血管疾病，如遺傳性毛細血管擴張癥等；e)藥物影響，如服用潘生丁、乙酰水楊酸等。②出血時間縮短見于：某些嚴重的高凝狀態(tài)和血栓形成。出血時間正常值：Duke法:0.5～6min；IVY法：2～7min；出血時間測定器法：2.3～9.5min；阿司匹林耐量試驗：服藥后2h出血時間較服藥前延長2min為異常。出血時間是測定皮膚受特定條件外傷后，出血自然停止所需要的時間。其長短主要受血小板數(shù)量及其功能的影響，其次是毛細血管的完整性和收縮功能的影響，而血漿凝血因子的影響則較少。BT：出血時間介紹：26.出血時間臨床意義：本項目主要用于檢查血小板疾病、血管與血小板血小板數(shù)量異常[正常值]（100-300）×109/L

（1）血小板減少：①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；②血小板破壞過多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如免疫性血小板減少癥（ITP）；③血小板消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）；④血小板分布異常：如脾功能亢進等。（2）血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥；繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等。血小板質(zhì)量異常（1）先天性或遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板顆粒性疾??；（2）獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起，以獲得性的多見。27.血小板數(shù)量異常[正常值]（100-300）×109/L

（1ⅫaⅪaⅨa，ⅧCa2+，PF3ⅢⅦaCa2+Ⅹa，ⅤCa2+，PF3凝血酶原（Ⅱ）凝血酶（Ⅱa）纖維蛋白原纖維蛋白（Ⅰ）（Ⅰa）PTAPTT在被檢血漿中加入Ga2+和組織因子或組織凝血活酶，觀察血漿凝固的時間。在受檢血漿中加入活化的部分凝血活酶時間試劑和Ga2+后，觀察血漿凝血所需的時間。TT在受檢血漿中加入“標準化”凝血酶溶液，測定開始出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時間28.ⅫaⅨa，ⅧⅢⅩa，Ⅴ凝血酶原（Ⅱ）凝血酶（Ⅱa）纖維

1、活化部分凝血活酶時間（APTT）在受檢血漿中加入活化的部分凝血活酶時間試劑和Ga2+后，觀察血漿凝血所需的時間。是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較敏感的。篩選試驗正常值：35～45s。APTT較正常對照延長10s以上有診斷意義，其臨床意義與ACT相同凝血時間延長見于因子VIII、IX、XI缺乏癥、血管性血友病(VWD)、嚴重的因子II、V、X和纖維蛋白原缺乏癥、纖溶活性亢進、血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)。凝血時間縮短見于高凝狀態(tài)。29.29.2、凝血酶原時間（PT）在被檢血漿中加入Ga2+和組織因子或組織凝血活酶，觀察血漿凝固的時間。PT是主要反映外源性凝血系統(tǒng)缺陷的篩選實驗正常值：12±1s。

PT是較正常對照變化3s以上有診斷意義。延長①II、V、VII、X單獨或聯(lián)合缺乏：②纖維蛋白原減少(尤其低于1g/L以下時)：③血循環(huán)中存在抗纖凝物質(zhì)：④纖溶亢進。縮短示高凝狀態(tài)。國際標準化比值（INR）是患者凝血酶原時間與正常對照凝血酶原時間之比的ISI次方（ISI：國際敏感度指數(shù)，試劑出廠時由廠家標定），是可以校正凝血活酶試劑差異對凝血酶原時間測值進行標準化報告的方法。同一份標本在不同的實驗室，用不同的ISI試劑檢測，血漿凝血酶原時間值結(jié)果差異很大，但測的INR值相同，這樣使測得結(jié)果具有可比性。目前國際上強調(diào)用INR監(jiān)測口服抗凝藥的用量，是一種較好的表達方式。正常值INR正常值范圍0.8～1.2.30.2、凝血酶原時間（PT）國際標準化比值（INR）是患者凝血酶3、凝血酶時間（TT）在受檢血漿中加入“標準化”凝血酶溶液，測定開始出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時間。主要反映共同途徑是否存在異常的抗凝現(xiàn)象。正常人為16-18s較正常對照組延長3s以上有診斷意義。TT延長見于血循環(huán)中FDP增多、血漿中肝素或類肝素物質(zhì)含量增高、纖維蛋白原含量減少等。若TT延長能被魚精蛋白或甲苯胺藍糾正者提示血漿中類肝素物質(zhì)增多。31.3、凝血酶時間（TT）31.

4、血漿纖維蛋白原定量（FBG）在受檢血漿中加入一定量凝血酶，后者使血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，通過比濁原理計算纖維蛋白原的含量。

正常值2.0～4.0g／LFbg降低見于DIC消耗性低凝血期及纖溶期、原發(fā)性纖溶癥、重癥肝病等。Fbg增高見于血液高凝狀態(tài)、惡性腫瘤等。

32.4、血漿纖維蛋白原定量（FBG）32.5、纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）和D-二聚體檢測）

FDP正常值1～6mg／L。FDP≥20mg／L有診斷意義。FDP增高見于原發(fā)性或繼發(fā)性纖溶、溶栓治療、尿毒癥等。D-D是交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，是繼發(fā)性纖溶的標志，正常為陰性，陽性是診斷DIC、肺栓塞等的輔助條件。33.5、纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）和D-二聚體檢測）33.二、確診試驗（1）血管異常：血TM、vWF、及內(nèi)皮素-1（ET-1）檢測等。（2）血小板異常：形態(tài)、功能、P-選擇素、直接血小板抗原（GPⅡb/Ⅲa和Ⅰb/Ⅸ）單克隆抗體固相檢測等。（3）凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ；②凝血酶Ⅱ③纖維蛋白原Ⅰ④抗凝異常：AT、TAT、PC、PS及TM、FⅧ：C、狼瘡抗凝物或心磷脂類抗體測定等⑤纖溶異常：3P、FDP、D-二聚體、纖溶酶原、t-PA、PAI、PIC測定等。34.二、確診試驗（1）血管異常：血TM、vWF、及內(nèi)皮素-1（凝血功能檢查解讀

賈愛平35.凝血功能檢查解讀

第一部分

正常的止凝血機制第一部分

正常的止凝血機制36.第一部分第一部

生理性止血生理情況下，血液在循環(huán)系統(tǒng)中流動，一方面必須保持流體狀態(tài)下不發(fā)生凝固；另一方面，一旦發(fā)生創(chuàng)傷，即可通過正常止血機制達到止血目的。正常止血機制包括：血管收縮與血小板反應(yīng)、凝血與抗凝系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)。正常情況下，凝血和抗凝系統(tǒng)保持動態(tài)平衡，平衡失調(diào)即導(dǎo)致異常的出血或血栓形成。37.生理性止血生理情況下，血液在循環(huán)系統(tǒng)中流動，一

正常的止血、凝血機制A、血管因素B、血小板因素C、凝血系統(tǒng)D、抗凝血系統(tǒng)E、纖維蛋白溶解系統(tǒng)38.正常的止血、凝血機制A、血管因素A、血管因素血管收縮:最早出現(xiàn)的生理反應(yīng)，血管收縮，官腔變窄，破損傷口縮小或閉合。血管內(nèi)皮細胞受損后作用：1、表達并釋放vWF導(dǎo)致血小板在損傷部位粘附和集聚。2、表達并釋放組織因子（TF）啟動外援性凝血系統(tǒng)。3、基地膠原暴露，激活因子Ⅻ，啟動內(nèi)源性凝血途徑。4、表達并釋放血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM），調(diào)節(jié)抗凝系統(tǒng)。39.A、血管因素血管收縮:1、表達并釋放vWF導(dǎo)致血小板在損傷（1）內(nèi)皮層：它含有各種細胞器，其中棒管狀小體是內(nèi)皮細胞特有的細胞器。內(nèi)皮細胞可合成和貯存多種活性蛋白，包括血管性血友病因子（vWF）、組織纖溶酶原激活物（t～PA）、凝血酶敏感蛋白、纖溶酶原激活抑制劑～1（PAI～1）以及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）等等。

（2）中膜層：由基底膜、微纖維、膠原、平滑肌和彈力纖維構(gòu)成，起支撐內(nèi)皮細胞、誘導(dǎo)血小板粘附和聚集，并啟動凝血過程的作用。另外還參與血管的舒縮功能。

（3）外膜層：由結(jié)締組織構(gòu)成，是血管壁與組織之間的分界層。內(nèi)中外40.（1）內(nèi)皮層：它含有各種細胞器，其中棒管狀小體是內(nèi)皮細胞特有B、血小板因素血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程：①血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)作為受體，通過vwF的橋梁作用，使血小板粘附于受損內(nèi)皮下的膠原纖維，形成血小板血栓。機械的修復(fù)受損血管。②血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa),通過纖維蛋白原相互連接而至血小板集聚。③集聚后的血小板活化，分泌或釋放一系列活性物質(zhì)，如血栓烷（TXA2)、5-HT等。41.B、血小板因素血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程：7血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程42.血小板通過粘附、集聚、釋放反應(yīng)參與止血過程8.血管性血友病因子vWF血小板粘附GPⅠb43.血管性血友病因子vWF血小板GPⅠb9.血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa44.血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa10血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa血栓形成45.血管性血友病因子vWF血小板集聚與釋放GPⅠbⅡb/Ⅲa血栓C、凝血系統(tǒng)正常凝血機制1.存在于血液中的凝血因子均為無活性的酶原。2.血液凝固是一系列凝血因子連鎖性反應(yīng)的結(jié)果；當凝血過程被激活時，其中一個凝血因子按順序以另一個凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成“瀑布樣反應(yīng)”。3.凝血過程一旦開始，一定會進行到底。4.凝血過程有自行擴大的正反饋作用。46.C、凝血系統(tǒng)正常凝血機制12.I(纖維蛋白原)II（凝血酶原）依賴V-kIII（組織因子）IV（鈣離子）V（不穩(wěn)定因子）Xa的輔因子VII(穩(wěn)定因子)a.決定PT(prothrombintime)值b.V-k依賴，肝功能c.輸注新鮮血漿可糾正VIIVIII(抗血友病因子)IX(血小板復(fù)合因子II)，依賴V-kX(stuart-prower因子)，依賴V-kXI(血漿凝血致活酶前體)XII(Hageman因子)XIII(纖維蛋白穩(wěn)定因子)PK(激肽釋放酶原)HMWK(高分子量激肽原)凝血因子:凝血因子有I--XIII，及PK，HMWK共14個，無Ⅵ；被激活的因子在羅馬數(shù)字下方注以a字；Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依賴維生素K47.I(纖維蛋白原)凝血因子:凝血因子有I--凝血過程的瀑布學(xué)說內(nèi)源凝血途徑是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3復(fù)合物形成過程。外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-VIIa-Ca2+復(fù)合物形成的過程。共同凝血途徑是指從FX的激活到纖維蛋白形成的過程。它是內(nèi)、外凝血系統(tǒng)的共同凝血階段。體內(nèi)在已不再是主要的凝血途徑是體內(nèi)凝血的主要途徑，也是發(fā)生止血血栓病理改變的主要原因之一兩條凝血途徑并不是完全獨立，而是相互密切聯(lián)系在機體的整個凝血過程中可能發(fā)揮不同的作用48.凝血過程的瀑布學(xué)說體內(nèi)在已不再是主要的凝血途徑是體內(nèi)凝血的主抗凝血藥機理49.抗凝血藥機理15.XIaIXaXaIIaVIIIaVaVIIa組織因子激活激活激活激活激活纖維蛋白原纖維蛋白血小板激活激活現(xiàn)代凝血反應(yīng)模式圖50.XIaIXaXaIIaVIIIaVaVIIa組織因子激活激活D、抗凝血系統(tǒng)(1)抗凝血酶(AT):是血漿中最重要的抗凝物質(zhì)，約占血漿生理抗凝活性的75%，肝及內(nèi)皮細胞產(chǎn)生，主要功能是滅活FXa及凝血酶，對其他絲氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa、FⅫa等有一定滅活作用，抗凝作用與肝素密切相關(guān)。

AT＋肝素＝FXa及凝血酶FⅨa、FⅪa、FⅫa滅活滅活復(fù)合物51.D、抗凝血系統(tǒng)(1)抗凝血酶(AT):是血漿中最重要的抗凝D、抗凝血系統(tǒng)(2)蛋白C系統(tǒng):包括蛋白C、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）、蛋白S等組成。PC、PS為維生素K依賴因子，在肝合成，TM主要存在血管內(nèi)皮細胞表面，是凝血酶的受體，凝血酶與TM以1：1組成復(fù)合物，裂解PC,形成活化的PC（APC），APC以PS為輔助因子，通過滅活FV及FⅧ而發(fā)揮抗凝血作用。TM凝血酶＋TM凝血酶PC裂解APCPS滅活FV及FⅧ復(fù)合物促進纖溶52.D、抗凝血系統(tǒng)(2)蛋白C系統(tǒng):包括蛋白C、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TD、抗凝血系統(tǒng)（3）組織因子途徑抑制物系統(tǒng)。內(nèi)皮細胞生成作用場所，直接對抗FⅩa，在Ca++存在下，有抗TF/FⅫa復(fù)合物的作用。（4）肝素主要由肺或腸粘膜肥大細胞合成，抗凝作用作用表現(xiàn)為抗FXa及凝血酶，作用與AT密切相關(guān)，肝素與AT結(jié)合，致AT結(jié)構(gòu)變化，變構(gòu)的AT與因子Xa或凝血酶以1:1組成復(fù)合物，致使兩種絲氨酸蛋白酶滅活，低分子肝素的作用明顯強于肝素鈉。此外，肝素還有促進內(nèi)皮細胞釋放組織型纖溶酶原激活物，增強纖溶活性的作用。53.D、抗凝血系統(tǒng)（3）組織因子途徑抑制物系統(tǒng)。內(nèi)皮細胞生成作用E、纖維蛋白溶解系統(tǒng)⑴纖溶酶原:主要在脾臟、嗜酸性粒細胞及腎等部位生成。⑵組織型纖溶酶原激活物（t-PA），主要在內(nèi)皮細胞生成。⑶尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）。⑷纖溶酶相關(guān)的抑制物;α2纖溶酶抑制物、α1抗胰蛋白酶及α2抗纖溶酶等，有抑制t-PA、纖溶酶的作用。54.E、纖維蛋白溶解系統(tǒng)⑴纖溶酶原:主要在脾臟、嗜酸性粒細胞及腎

纖溶酶原激活過程內(nèi)激活外激活FXIIat-PAu-PA纖溶酶原纖溶酶前激肽釋放酶激肽釋放酶55.纖溶酶原激活過程內(nèi)激活外激活FXIIat

纖維蛋白溶解系統(tǒng)

纖維蛋白原纖維蛋白單體交聯(lián)纖維蛋白凝血酶ⅩⅢa纖溶酶纖溶酶纖溶酶肽A、肽BFDPFDPFDPBβ15-24X,,Y,,D,E,X,,Y,,D,E,D--二聚體Bβ1-42X,Y,D,E56.纖維蛋白溶解系

第一部分

止、凝血功能的實驗57.第一部分常見

的出

凝血

實驗一、篩選實驗⑴血管或血小板異常：出血時間（BT）、血小板計數(shù)等。⑵凝血異常：APTT、PT、TT、FBG等二、確診試驗（1）血管異常：血TM、vWF、及內(nèi)皮素-1（ET-1）檢測等。（2）血小板異常：形態(tài)、功能、P-選擇素、直接血小板抗原（GPⅡb/Ⅲa和Ⅰb/Ⅸ）單克隆抗體固相檢測等。（3）凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ；②凝血酶Ⅱ③纖維蛋白原Ⅰ④抗凝異常：AT、TAT、PC、PS及TM、FⅧ：C、狼瘡抗凝物或心磷脂類抗體測定等⑤纖溶異常：3P、FDP、D-二聚體、纖溶酶原、t-PA、PAI、PIC測定等。58.常見

的出

凝血

實驗一、篩選實驗⑴血管或血小板異常：出血時

一、篩選實驗

出血時間（BT）、血小板計數(shù)、APTT、PT、TT、FBG

59.一、篩選實驗

出出血時間臨床意義：本項目主要用于檢查血小板疾病、血管與血小板之間功能的缺陷、某些凝血因子的缺陷。①出血時間延長見于：a)血小板數(shù)量異常，如血小板減少癥和血小板增多癥：b)血小板質(zhì)量缺陷，如先天性和獲得性血小板病等；c)某些凝血因子缺乏，如血管性血友病、低（無）纖維蛋白原血癥和彌散性血管內(nèi)凝血等；d)血管疾病，如遺傳性毛細血管擴張癥等；e)藥物影響，如服用潘生丁、乙酰水楊酸等。②出血時間縮短見于：某些嚴重的高凝狀態(tài)和血栓形成。出血時間正常值：Duke法:0.5～6min；IVY法：2～7min；出血時間測定器法：2.3～9.5min；阿司匹林耐量試驗：服藥后2h出血時間較服藥前延長2min為異常。出血時間是測定皮膚受特定條件外傷后，出血自然停止所需要的時間。其長短主要受血小板數(shù)量及其功能的影響，其次是毛細血管的完整性和收縮功能的影響，而血漿凝血因子的影響則較少。BT：出血時間介紹：60.出血時間臨床意義：本項目主要用于檢查血小板疾病、血管與血小板血小板數(shù)量異常[正常值]（100-300）×109/L

（1）血小板減少：①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；②血小板破壞過多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如免疫性血小板減少癥（ITP）；③血小板消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）；④血小板分布異常：如脾功能亢進等。（2）血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥；繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等。血小板質(zhì)量異常（1）先天性或遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板顆粒性疾?。唬?）獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起，以獲得性的多見。61.血小板數(shù)量異常[正常值]（100-300）×109/L

（1ⅫaⅪaⅨa，ⅧCa2+，PF3ⅢⅦaCa2+Ⅹa，ⅤCa2+，PF3凝血酶原（Ⅱ）凝血酶（Ⅱa）纖維蛋白原纖維蛋白（Ⅰ）（Ⅰa）PTAPTT在被檢血漿中加入Ga2+和組織因子或組織凝血活酶，觀察血漿凝固的時間。在受檢血漿中加入活化的部分凝血活酶時間試劑和Ga2+后，觀察血漿凝血所需的時間。TT在受檢血漿中加入“標準化”凝血酶溶液，測定開始出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時間62.ⅫaⅨa，ⅧⅢⅩa，Ⅴ凝血酶原（Ⅱ）凝血酶（Ⅱa）纖維

1、活化部分凝血活酶時間（APTT）在受檢血漿中加入活化的部分凝血活酶時間試劑和Ga2+后，觀察血漿凝血所需的時間。是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較敏感的。篩選試驗正常值：35～45s。APTT較正常對照延長10s以上有診斷意義，其臨床意義與ACT相同凝血時間延長見于因子VIII、IX、XI缺乏癥、血管性血友病(VWD)