淋巴英名

腫瘤科,血液室藥物

癥咳嗽伴體重減輕,彌狀:漫性,惡病質,瘍,潰...淋巴（lymphoma于淋和淋巴組織，其生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細胞惡變有關，是免疫系統(tǒng)的 。病因及發(fā)病機分病臨床檢6鑒治預病因及發(fā)病機不完全清楚，但學說頗受重視用熒光免疫法檢查HL患者的，可發(fā)現(xiàn)部分患者的淋在電鏡下可見EB顆粒。在20％HL的R-S細胞中也可找到EBEB與HL的關系極為密切。EB也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相關淋巴瘤的病Burkitt淋巴瘤有明顯的地方流行性。非洲Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離出EB；80％以上的患者中EB抗體滴定度明顯增高，而非Burkitt淋巴瘤患者滴定度增高者的機會也明顯增多，提示EB可能是Burkitt淋的成人T細胞白血病/淋巴瘤有明顯的集中趨勢，且呈地區(qū)性流行。20世紀70年代后期，一種證明是成人T細胞白血病/淋巴瘤的?。ㄒ姳酒诰耪铝硪环N逆轉錄HTLV-Ⅱ近來被認為與T細胞皮膚淋巴瘤（蕈樣肉芽腫）的發(fā)病有關。Kaposi （humanherpes-8）也被認為是于體腔的淋巴瘤（primarybody的病因。邊緣區(qū)淋巴瘤合并HCV，經(jīng)干擾素和利巴韋林HCVRNA轉陰時，淋巴瘤可獲得部分幽門螺桿菌抗原的存在與胃黏膜相關性淋巴樣組織（胃MT淋巴瘤可能是該類淋巴瘤的病因。性免疫缺陷患者伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多植后長期應用免疫抑制劑而發(fā)生者，其中1/3為淋巴瘤。干燥綜合征患者中淋巴瘤的比分按組織病理學改變，淋巴瘤可分為霍奇金淋巴lymphomaHLHodgkinlymphoma，NHL）兩大類。病理學特征在胞，HL按照病理類型分為結節(jié)性富含淋巴細胞型和合細胞型和淋巴細胞消減型NHL遠高于HL,巴細胞，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋病霍奇金淋巴-S細胞是L的特點。S細胞來源于被激活的生發(fā)中心后期B細胞。-S細胞大小不一，約2～60μ，多數(shù)較大，形態(tài)極不規(guī)則，胞漿嗜雙色性。核外形不規(guī)則，可呈鏡影狀，也可多葉或多核，偶有單核。核染色質粗細不等，核仁大而明顯，可達核的13?？砂楦鞣N細胞成分，毛細血管增生以及不同程度的纖維化。目前普遍采用1965年e會議的LL分成四（表610-淋巴細胞為主型的23可向其他各型轉化，僅結節(jié)硬化型較為固定。L的組織分型與預后有密切關系。L通常從部位向鄰近淋依次轉移，越過鄰近淋向遠處淋區(qū)的跳躍性播散較少見。非霍奇金淋巴L大部分為B細胞變的淋切面外觀呈魚肉樣，鏡下正常淋結構破壞淋巴濾泡和淋竇可增生或浸潤的淋巴瘤細胞成分單一排L診時已播散至全身。侵襲性L常累及結外淋結向遠處淋轉移。1982年國立制訂了NHL國際工作分型（IWF），依據(jù)HE染色的形態(tài)學特征將NHL分為10個型。2000年WHO胞遺傳學和分子生物學等新技術對淋巴瘤的新認識胞白血病。邊緣區(qū)淋巴瘤（marginalzonelymphoma，之間的結構從此部位發(fā)生的淋巴瘤系B細胞來 淋邊緣區(qū)淋巴瘤：是發(fā)生在淋邊稱為單核細胞樣B細胞淋巴瘤（moncytod-celllmphma）； 脾邊緣區(qū)細胞淋巴瘤（MZ）：臨床表現(xiàn)淋巴細胞； 是發(fā)生在結外淋巴組織邊緣區(qū)的淋巴瘤，可有t淋巴瘤”（mucosa-associatedlymphoid涎腺的干燥綜合征（Sj?gran’ssyndrome）以濾泡性淋巴瘤（follicularlymphoma，F(xiàn)L）：bcl-6＋，bcl-2t（14；18）。多見老年發(fā)lymphomaMCL來源于濾泡外套CD5＋的B細胞，常有t（11；14），表達bcl-1臨老年多見占NHL的8發(fā)展迅位存活期2～3彌漫性細胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphomaDLBCL包括縱隔（胸腺）細胞淋巴瘤，血管內細胞淋巴瘤等。5年生存率在25％左右，而低者可達70％左右Burkitt淋巴瘤/白血病（Burkitt骨髓時即為急性淋巴細胞白血病L3CD20＋，CD22＋，CD5一。發(fā)現(xiàn)t（8；14）與MYC基器血管原始免疫細胞性T細胞淋（angio-immunoblasticTcelllymphoma，lymphadenopathy，AILD），是一種侵襲性細胞淋巴瘤。發(fā)熱，淋腫大，Coombs試素的化療方案治療。間變性大細胞淋巴瘤（anaplasticlargecell金淋巴瘤和惡性組織細胞病。細胞呈CD30＋，亦即Ki-1（＋），常有t（2；5）異常，ALK陽性。免疫表型可為T細胞型，臨周圍性T細胞淋巴瘤，無其他特征（peripheralT細胞已向輔T細胞或抑制T細胞分化，表現(xiàn)為CD4＋或CD8＋，而未分化的胸腺T細CD4CD8均呈本型為侵襲性淋巴瘤的一種，化療效果可能比細胞淋巴瘤較差。本型在歐美約占淋巴瘤的15％左右，我國也較多成人T細胞白血病/淋巴瘤是周圍性T細胞淋巴瘤的一個特殊類型，與HTLV-I有關，殊形態(tài)常有神經(jīng)系療后往往死于。中位存活期不足一年，本我國很少見。蕈樣肉芽腫/賽塞里綜合征（ycossfungoids/SzaysyndmeMF/S臨床屬惰性淋巴瘤類型。增生的細胞為成輔助性T細胞，呈＋、＋、8一。臨床無痛性進行性的淋腫大或局部腫塊是淋巴瘤共液系統(tǒng)相互溝通，故淋巴瘤可發(fā)生在身體的任何部位。其中淋、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及最后出現(xiàn)惡病質。②多樣性。組織不同，受潤皮膚時則表現(xiàn)為蕈樣肉芽腫或紅皮病等。L和NHL的病理組織學變化不同也形成了各自特殊的臨霍奇金淋60％～80％，覺。少數(shù)L可浸潤組織或因深部淋腫大，引起各種相應癥狀（見）。5％～16％的L患者發(fā)生帶狀皰疹。飲酒后引起的淋疼痛是L所特有，但并非每一個L患者都是如此30％～40％的I患者以原因不明的持續(xù)發(fā)熱為（Pel-Ebstein熱）約見于1/6的患者?？捎芯植考叭砥つw瘙癢多為可為HL非霍奇金淋巴相對L，L的臨床表現(xiàn)有如下二個特點：①隨增長而發(fā)病增多，男較女為多；除惰性淋L外傾向無痛性頸和鎖骨上淋進行性腫大為首現(xiàn)者較L少L對各的和浸潤較L多見，常以高熱或各、系統(tǒng)癥難、鼻塞、鼻及頜下淋腫大。胸部以門及縱隔受累最多，半數(shù)有肺部浸潤或胸腔積其次為胃，結腸很少受累。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結核或脂肪瀉等，常因腸梗阻或大量施行手術而確診。肝大，黃疸僅見于較后期的病例。于脾的L較少見。腹膜后淋腫大可輸尿管，引起腎盂積水。腎損害主要為腎腫大、高血壓、腎功能不全及腎病綜合征。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變累及腦膜及脊髓為主。硬膜外腫塊可導致脊髓骨痛腰椎或胸椎破壞脊髓癥等約的L患者在晚期累及骨髓，發(fā)展成急性淋巴浸潤性斑塊、潰瘍等。檢血液和骨髓檢L常有輕或中度貧血，部分患者嗜酸性粒細胞-S細胞是L潤的依據(jù)，活檢可提高陽性率。L血病樣血象和骨髓象。化驗檢疾病活動期有血沉增速，乳酸脫氫酶升高示預后不良。如堿性磷酸酶或血鈣增加，提示骨骼累及。B細胞L可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性或的溶血性貧血少數(shù)可出單株IgG或IM蛋白升高。影像學檢 淺表淋的檢查B超檢查和放射性核素縱隔與肺的檢查胸部攝片可了解縱隔增大胸水及肺部病灶等情胸部可確定縱隔與肺門淋腫大，， 腹腔、盆腔淋的檢查探查病理檢查結果表造影陽性符合率為98％符合率為97％，CT陽性符合率為65％符合率為92淋巴造影能顯示結構CT僅從淋腫大程度上來判斷但CT不僅能所以CT是腹部檢查的首選方法CT而臨床上懷疑時，才考慮做下肢淋巴造影。B超檢查的準確性不及CT，重復性差，受腸氣干擾較嚴重，但在無CT設備時仍不失是一種較好的檢查方，，法 肝、脾的檢查CT、B超、放射性核素顯像及MRI只能查出單發(fā)或多發(fā)結節(jié)對彌漫性浸潤或粟粒樣小病灶難以發(fā)現(xiàn)。一般認為有兩種以影像學同時顯示實質性占位病變時才能定肝、脾受累。 正電子發(fā)射計算機體層顯像（PETC）像來進行腫瘤定性定位的方法。病理學檢選取較大的淋，完整地取出，避免擠壓，切開后在玻片上作淋印片，然后置固定液中淋印片Wrigh’s染色后做細胞病理形態(tài)學檢查，固定的淋經(jīng)切片和E染色后做組織病理學檢查深部淋可依靠B超或T引下細針穿刺涂片，做細胞病理形態(tài)學檢查。病理學檢查是淋巴瘤的基本方法?？乖瑢HL的細胞表型進行分析，可為淋巴色體分帶檢查對NHL某些類型的亞型有幫（8；14）是Burkitt淋巴是套細胞淋巴瘤的標記t是Ki-1（CD30＋）間變性大細胞淋巴瘤的標記，3q27異常彌漫性大細胞淋巴瘤的標志。FISH還可選用的技術。可應用PCR技術檢測T細胞受體（TCR）的重排和B細胞H鏈的重排。還可應用PCR技術檢測bcl-2等為疑難病探一般不易接受。但必須為及臨床分期提供瘤、B超發(fā)現(xiàn)有腹腔淋腫大但無淺表淋或病灶可供活檢的情況下，為肯定，或準單用擴大照射治療L前，為明確分期，有時需要探查，同時切除脾并做活檢。6進行性、無痛性淋腫大者，應做淋印片及理切片或淋穿刺物涂片檢查。疑皮膚淋巴瘤時做皮膚活檢及印片伴有血細胞數(shù)量異常堿找-S細胞或L細胞，了解骨髓受累的情況。根型。應盡量采用單克隆抗體細胞遺傳學和分子生物學技術，按WH（20）的淋巴組織腫瘤分型（表6-0-）E檢查時，L可按e標準分型，L以IWF為基B性。根據(jù)組織病理學作出淋巴瘤的和分類分后，還需根據(jù)淋巴瘤的分布范圍，按照Ann（1966年）臨床分期方案（NHL也參照使用）分期Ⅰ期病變僅限于1個淋區(qū)（I）或單個結外局部受累（IE）。Ⅱ期病變累及橫膈同側兩個或的淋同側1個以上淋區(qū)（ⅡE）。Ⅲ期橫膈上下均有淋病變（Ⅲ）?？砂槠⑵⑴c局限性結外受累（ⅢSE）。Ⅳ期1個或多個結外受到廣泛性或播散累及的部位可采用下列記錄符號：，結外；直徑l0m以上的巨塊；M，骨髓；，脾；，肝；，骨骼；，皮膚；P，胸膜；，肺。為提高臨床分期的準確性腫大的淋也可穿刺分期的依據(jù)。每一個臨床分期按全身癥狀的有無分為、B二組。無癥狀者為，有癥狀者為。全身癥狀包括三個方面發(fā)熱38℃以上，連續(xù)3天以上，且無原因6個月內體重減輕10％以上盜汗：即入睡后出汗7鑒淋巴瘤須與其他淋腫大疾病相區(qū)別局部腫大要排除淋炎和轉移結核性淋炎多局限于頸的兩側可彼此融合與周圍組織粘連晚期由于軟化、潰破而形成竇道以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，須與結核病、敗血癥、結締組織病、壞死性淋 炎和惡性組織細胞病等鑒別結外淋巴瘤須與相應的其他相鑒別。S細胞對的病理組織學有重要價值，但近年S細胞性腫瘤。因此在缺乏L的其他組織學改變時，單獨見到S細胞不能確診。8治1以化療為主的化、放療結合的綜合治霍奇金淋L從部位向鄰近淋依次轉移，但少數(shù)病例腫大的淋區(qū)間有跳躍。因此放療區(qū)域累及的淋和組織以外還應包括可能侵及淋和組織，實施擴大照射。病變在膈上采斗篷式，照射部位包括兩側從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔至橫膈的淋。要保肱骨頭、喉部及肺部免受照射。膈下倒“字照射，包括從膈下淋到腹主動脈旁、盆腔及腹3～4周為一療程1966年，Kaplan通過隨機對照臨床試驗表明擴大照射可治愈早期局限性L現(xiàn)用擴大照射治療L的ⅠA或ⅡA期。對照研究表明聯(lián)合化療對L的療效不遜于放療，甚至比放療好；而且化療不會影響兒童的發(fā)育，也避免了探查病理分期對患者的損害故L的IB和Ⅲ～Ⅳ巨大腫塊或化療后殘留的腫塊，可加用局部放療。805長期無病生存率（DFS）50％。隨訪表明其無病生存已35HL是第一種用化療能治愈的但是MOPP治療延續(xù)3個月以上的患者第二種腫瘤的發(fā)生率為3％～5不孕率高達50％。20世紀70年代提出了ABVD對比研究表明其緩解5年無病生存率均優(yōu)于MOPP方性腫瘤所以ABVD已替代MOPP方案成為的首選方案。由于維持治療不延長生存期，而且VD案緩解后鞏固2（不少于6個療程即VD療或自體造血干細胞移植。非霍奇金淋巴瘤NHL多中心發(fā)生的傾NHL臨床分期的價值和擴大照射的治療作用不如HL， 惰性淋巴瘤：B細胞惰性淋巴瘤包括小淋巴淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤等。T細胞惰性淋巴瘤指蕈樣肉芽腫/賽塞里綜合征。I期和Ⅱ期放療或化療后存活可達10年，療后雖會多次復發(fā)，但中位生存時間也10氮芥4～12mg每日1次口服，或環(huán)磷酰胺100mg每日1次口服。聯(lián)合化療可用COP方案CHOP不能控制者可試用CF方案：環(huán)磷酰胺0.6/m。靜注一次，氟達拉（fludarabine）25mg/m2靜脈滴注每天一次，3天。 侵襲性淋巴瘤：B細胞侵襲性淋巴瘤包括原細胞淋巴瘤、彌漫性細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤等。T細胞侵襲性淋巴瘤包括原始T淋巴細胞淋巴瘤，血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤和周圍性T細胞淋巴瘤等。P較低。因此，該方案為侵襲性L的標準治療方案。方案第3天開始用-SF5μg/k，～8天，可減少白細胞下降。P方案每～3周為一療程（P14比P21更有效），4鞏固26個療程。長期維持治療并無好處。本方案的年無病生存率達41％～80條件者化療前加用利妥昔R-CHOP獲得更好的EPOCH-R方案治療DLBCL，緩解率達1.5年無進展（PFS8395％。更HyperCVADR方案可使初治的78至97％但性大不適于老年及臟器功能受血管原始免疫細胞性T細胞淋巴瘤及itt淋即會，應采用化療方案予以治療。劑量環(huán)磷酰胺組成的化療方案對itt淋巴瘤有治愈作用，應考慮使用。全身廣泛散布的淋巴瘤或有向白血病發(fā)展傾向胞白血病的化療方案，如VDP方案。ESHP方案對復發(fā)淋巴瘤的完全緩解率為3％。2生物治單克隆抗NHL大部分為B后者90％表達CD20。