再 性貧(Aplastic王建 學(xué)第二臨床學(xué)Th Secon Affiliate Hospita o Nanjin Medica UniversitThe Secon Clinica Medica Schoo of Nanjin Medica Universit本節(jié)定病

檢（重點發(fā)病機臨床表現(xiàn)（重點

鑒治療（重點

定義貧血

非重型再障重型再障極重型再障國內(nèi)：急性型再障重癥再障Ⅰ型（SAA）重癥再障Ⅱ型（SAA-化學(xué)因素劑量依賴性和劑量非依賴性苯及其衍生 抗腫瘤 抗甲狀腺藥物理因素X線、放射性核素生物因 、嚴(yán)重細(xì) 其 造血干/祖細(xì)胞CD34＋細(xì)胞CFU-S，CFU-GM集落形成能力44細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損Th1細(xì)胞、CD8＋T抑制細(xì)胞CD25＋T細(xì)胞、γδTCR＋T細(xì)胞IL－2、IFN－γ、

發(fā)病機造血微環(huán)境發(fā)病機骨髓基質(zhì)細(xì)胞培生長血竇破3臨床表重型再障起病多急驟，貧血進(jìn)行性加 非重型再障起病多緩漸，中度貧血多臟少，女性可有程度不等的子較輕，多為上呼吸 血全血細(xì)胞重重減癥型WBC<1.0×109/L,ANC<0.5×109Plt<20×109Ret絕對值<15×109骨髓三系細(xì)胞減非造血細(xì)胞增血Hb多WBC2.0×109/LANC≥0.5×109/LPlt≥20×109骨髓增生減低，可有灶增生活躍部位紅增晚幼紅比例增巨核細(xì)胞減非造血細(xì)胞增骨髓活正常骨髓組 再障骨髓組（脂肪組織填充方 意細(xì)胞遺學(xué)其

分–CD34陽性細(xì)–錨鏈蛋–各類CFU培–T細(xì)胞亞–NAP活–EPO測

–異?？栓C評估骨髓造血功–鑒 （MDS、–造血功全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01，巴細(xì)胞比例增無明顯肝脾、 腫多部位骨髓檢查增生減低，造血細(xì)胞減少能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾一般抗貧血治療鑒陣發(fā)性

骨髓增異常綜

停

征

arrestof

骨髓增生異常綜合癥性質(zhì)：造血干細(xì)胞克隆性疾表現(xiàn)：慢性貧血，多有全血細(xì)胞減血小板：巨型、畸形、異常顆粒骨髓有造血

粒巨核紅白血鑒別：骨髓白血病細(xì)胞數(shù)量急性造血停特征：發(fā)病急、貧血重伴/不伴白細(xì)胞、血小骨髓：增生活躍或減低，可類似急性AA，可出現(xiàn)巨大原紅細(xì)病程：自限注意：可為ALL的前驅(qū)癥Fanconi貧性質(zhì)：遺傳性疾表現(xiàn)：一系或兩系或全血細(xì)胞減少，伴發(fā)育異常，皮膚色素沉著、骨骼畸形、 發(fā)育不全等預(yù)后：有可能發(fā)展為MDS、AML治療原持治持治分型治期治堅持治聯(lián)合治血紅蛋白低于60g/L，有明顯貧血癥持 保護(hù) 和皮膚、口腔護(hù)理 持染發(fā)生，需及時做細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏 試驗，并給予足量廣譜抗生 命的顱 ，應(yīng)輸注血小板懸液和劑量丙種球蛋白，使血小板數(shù)維持20×10/L2.免疫抑制（環(huán)孢素

3.造血生長因非重型再障的治機刺激造血干細(xì)胞的增殖；促進(jìn)EPO的分種 酮、十一酸睪酮用藥后觀察指副作肝功能損 化作對生長與骨骼的影響可促進(jìn)骨骺早閉，小兒應(yīng)加用糖皮質(zhì)激水鈉潴環(huán)胞機理：抑制T細(xì)胞生成IL-2，防止IL-2激活細(xì)胞性T細(xì)胞用法：3-6mg/（kg·d），口服為主，60天后 造血生長因2.G-GM-IL-??年輕患老年患重年輕患老年患重重型再干細(xì)胞移干細(xì)胞移沒治療反有強化免疫抑制治造血干細(xì)胞移可考慮造血干細(xì)胞移40歲以無及其40歲以無及其他并發(fā)有合適供SAA患術(shù)前減少反復(fù)輸

方法：清髓非清髓免疫抑制劑的治ATG/ALG：無條件骨髓移植者應(yīng)盡早機理：用人的胸導(dǎo)管淋巴細(xì)胞或胸腺淋巴細(xì)胞疫兔、馬、豬等動物，經(jīng)層析提 的一種方法：靜脈過敏試驗后，按兔ALG3-5mg/kg/d，馬10-15mg/mg/d加入250-500ml液體中靜脈滴入，同時加用糖皮質(zhì)激素，療程一般為4-5主要用于SAA，可與環(huán)孢素合療效判定：出現(xiàn)療效一般需要2-3月；對于一注意事項：保護(hù) ，口服腸到不吸收抗素，酌情輸注血小板