臨床醫(yī)學(xué)]術(shù)前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手術(shù)麻醉臨床醫(yī)學(xué)]術(shù)前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手術(shù)麻醉1定義肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy)為原因不明或不能解釋的左心室或右心室心肌不對(duì)稱、不均勻性肥厚，心室腔變小，以左室血流充盈受阻、收縮期高動(dòng)力狀態(tài)和左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)，組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。定義肥厚型心肌病(hypertrophicca2定義病變主要累及左室，偶及右室所謂的“不能解釋”是指肥厚型心肌病可與高血壓或主動(dòng)脈瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布與定義病變主要累及左室，偶及右室3分類根據(jù)心室流出道是否受累產(chǎn)生梗阻癥狀分：肥厚型梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病隱匿梗阻性（美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/歐洲心臟病學(xué)會(huì)及美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)2003-11）分類根據(jù)心室流出道是否受累產(chǎn)生梗阻癥狀分：4肥厚型梗阻性心肌病的病因?qū)W和病理生理學(xué)機(jī)制病因?qū)W遺傳因素：常染色體顯性遺傳性疾病，確切機(jī)制不清，可能與心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白基因突變有關(guān)兒茶酚胺與內(nèi)分泌紊亂：兒茶酚胺分泌增加和或機(jī)體對(duì)兒茶酚胺敏感性增加。去甲腎-肥厚，腎上腺素-梗阻肥厚型梗阻性心肌病的病因?qū)W和病理生理學(xué)機(jī)制病因?qū)W5病因?qū)W原癌基因表達(dá)異常鈣調(diào)節(jié)異常：上調(diào)多因素作用病因?qū)W原癌基因表達(dá)異常6病理生理學(xué)機(jī)制1左心室流出道梗阻：肥厚室間隔突入左心室加“射流效應(yīng)”(Venturieffect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前葉在心室收縮期前向移動(dòng)（SAM），從而導(dǎo)致流出道狹窄，甚至完全梗阻，使左室腔與流出道之間出現(xiàn)收縮期壓力差。最具特征性改變。梗阻程度與肥厚部位和二尖瓣形狀有關(guān)病理生理學(xué)機(jī)制1左心室流出道梗阻：7病理生理學(xué)機(jī)制左室流出道梗阻的特異性病生學(xué)特征：通過(guò)負(fù)荷狀態(tài)或心肌收縮力改變，可使壓差發(fā)生變化。和主動(dòng)脈狹窄不同，后者的壓差是固定的。前者在使用藥物（強(qiáng)心藥、血管擴(kuò)張藥及丙腎上腺素等）、運(yùn)動(dòng)和Valsalva動(dòng)作時(shí)激發(fā)壓差升高病理生理學(xué)機(jī)制左室流出道梗阻的特異性病生學(xué)特征：通過(guò)負(fù)荷狀態(tài)8病理生理學(xué)機(jī)制導(dǎo)致左室流出道梗阻可能機(jī)制：舒張期左室流出道面積積小，室間隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣葉面積與長(zhǎng)度增加Venturi效應(yīng)左室腔形狀、容量及乳頭肌、二尖瓣結(jié)構(gòu)異常病理生理學(xué)機(jī)制導(dǎo)致左室流出道梗阻可能機(jī)制：9病理生理學(xué)機(jī)制2左室收縮功能和舒張功能障礙左室舒張功能障礙為為主，可能機(jī)制：局部心肌排列紊亂及在舒縮過(guò)程中不同步性肌原纖維分子水平與鈣調(diào)節(jié)異常有關(guān)的心肌松弛減慢，電機(jī)械活動(dòng)異常，心肌缺血及部分心肌纖維化流入梗阻是主要原因（部分認(rèn)為）10%出現(xiàn)收縮功能異常：壁薄心大有關(guān)易至心衰，預(yù)后差病理生理學(xué)機(jī)制2左室收縮功能和舒張功能障礙10病理生理學(xué)機(jī)制3-微血管和心肌缺血可能機(jī)制：支配心肌纖維化區(qū)域的心肌壁內(nèi)小冠狀動(dòng)脈中層和內(nèi)膜增厚，小動(dòng)脈狹窄或閉塞；冠狀動(dòng)脈毛細(xì)血管密度降低，冠狀動(dòng)脈儲(chǔ)備功能受損，心內(nèi)膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚區(qū)域的氧化和葡萄糖代謝能力受損；運(yùn)動(dòng)和心動(dòng)過(guò)速時(shí)，左室舒張壓升高及舒張功能損害進(jìn)一步加重，可是心內(nèi)膜下心肌冠狀動(dòng)脈灌注明顯降低；左室等容收縮期收縮不同步導(dǎo)致心肌耗氧量增加；冠脈痙攣；心肌纖維索帶（肌橋）壓迫病理生理學(xué)機(jī)制3-微血管和心肌缺血11病理生理學(xué)機(jī)制4-心律失常和猝死特發(fā)性室性心律失常為70%，竇房結(jié)病變47%，室上性心動(dòng)過(guò)速23%，His-Purkinje傳導(dǎo)延遲23%，房室結(jié)傳導(dǎo)延遲3%。室性心律失?？赡軝C(jī)制：心肌組織內(nèi)存在廣泛的肥大細(xì)胞，使得心肌組織電沖動(dòng)傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期不一致；心肌纖維方向排列異常，產(chǎn)生不同激活徑路，由于不應(yīng)期不一致，導(dǎo)致單向阻滯和折返；廣泛間質(zhì)纖維化可增加心肌內(nèi)傳導(dǎo)不均一性，成為折返性心律失?；A(chǔ)。病理生理學(xué)機(jī)制4-心律失常和猝死12臨床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)癥狀：呼吸困難-勞力性、夜間陣發(fā)性，肺淤血所致占80%心絞痛：60%活動(dòng)誘發(fā)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，硝酸甘油加重癥狀，耗氧增加供血不足頻發(fā)一過(guò)性暈厥：1/3體力活動(dòng)或突然站立時(shí)發(fā)生，可自行緩解，猝死先兆，其原因?yàn)榕R床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)13臨床表現(xiàn)暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少心律失常臨床表現(xiàn)暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心14臨床表現(xiàn)之癥狀猝死：4%-6%心衰癥狀：后期類似擴(kuò)張性心肌病氣促、心悸、不能平臥、肝大、下肢水腫感染性心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)之癥狀猝死：4%-6%15臨床表現(xiàn)體征觸診：心尖雙重搏動(dòng)，雙重脈頸部靜脈明顯的a波聽(tīng)診：胸骨左緣3-5肋間粗糙收縮中晚期噴射樣雜音，開(kāi)始于第一心音后，在心尖部和胸骨左緣之間最易聽(tīng)到，向心底傳導(dǎo)，不向頸部傳導(dǎo)，肥厚型梗阻性的可聞及第二心音逆分裂，并可有第3，4心音臨床表現(xiàn)體征16臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系任何減輕心臟前后負(fù)荷和（或）增加心肌收縮力的因素都將增加壓力階差，從而使雜音增強(qiáng)，相反雜音減弱。臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系任何減輕心臟前后負(fù)荷17臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系1

雜音備注室內(nèi)壓差增加屏氣試驗(yàn)（用力時(shí)）增強(qiáng)前、后負(fù)荷減小立位增強(qiáng)前、負(fù)荷減小洋地黃制劑增強(qiáng)心肌收縮力增強(qiáng)硝酸甘油增強(qiáng)前后負(fù)荷減小異丙腎上腺素增強(qiáng)收縮力增強(qiáng)，前后負(fù)荷減小室早后增強(qiáng)收縮力增強(qiáng)，后負(fù)荷減小，前負(fù)荷增加室內(nèi)壓差減小下蹲減弱前、后負(fù)荷增加去甲腎上腺素減弱后負(fù)荷增加Β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負(fù)荷增加下肢抬高減弱前負(fù)荷增加臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系118診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動(dòng)圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動(dòng)（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動(dòng)脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷癥狀+體征19治療內(nèi)科治療原則：1-緩解癥狀，減低心肌收縮力，使增厚心肌變薄，改善心肌順應(yīng)性，改善心衰和血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)，防治細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓栓塞嚴(yán)重并發(fā)癥。2-預(yù)防猝死。3-弛緩肥厚心肌，減輕左室流出道梗阻治療內(nèi)科治療20內(nèi)科治療美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)防治該病建議1一經(jīng)診斷，不管是否存在左室流出道梗阻均不能參加劇烈運(yùn)動(dòng)2下面高危者還需進(jìn)行預(yù)防性治療aHolter顯示有持續(xù)性或非持續(xù)性室速b在40歲之前其家屬中有因肥厚型心肌病猝死的c曾出現(xiàn)過(guò)意識(shí)喪失和暈厥d左室流出道壓力梯度>2.67kPa.e運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓f重度二尖瓣返流，左心房?jī)?nèi)徑≥50㎜，陣發(fā)性房顫g有心肌灌注異常證據(jù)內(nèi)科治療美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)防治該病建議21內(nèi)科治療藥物治療β受體阻滯劑:一線藥物之一，機(jī)制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對(duì)心臟刺激作用-HR收縮力外周血管擴(kuò)張-壓差改善左室舒張功能障礙，LVDEV而LVDEP并不相應(yīng)增加，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常心率50～60為宜內(nèi)科治療藥物治療22藥物治療鈣通道阻滯劑：僅作為不能耐受β受體阻滯劑或其無(wú)效的患者替代治療，同時(shí)不能用于梗阻嚴(yán)重的患者，維拉帕米，地爾硫卓，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下應(yīng)用藥物治療鈣通道阻滯劑：23藥物治療抗心律失常藥:丙比胺降低心肌收縮力抗栓塞治療：阿司匹林100～150mg/d或華法林1.5～3mg/d或氯比格雷75mg/d或噻氯比定250mg/d預(yù)防細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：抗生素藥物治療抗心律失常藥:24治療起搏器治療DDD模式適應(yīng)癥：1伴有嚴(yán)重癥狀，內(nèi)科治療差，靜息時(shí)流出道壓差大于30㎜Hg，外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大高齡患者，或出現(xiàn)明顯藥物毒副作用中者2需室間隔部分心肌切除的3合并房室傳導(dǎo)阻滯、交界區(qū)心律，伴或不伴心功能不全的治療起搏器治療25內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響β受體阻滯劑：可用到手術(shù)日當(dāng)日與全麻藥有協(xié)同作用；和肌松藥拮抗藥合用時(shí)注意能引起嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩及低血壓；局麻藥中不宜用腎上腺素，可引起外周血管收縮，血壓升高，反射性增加迷走神經(jīng)張力，使心率下降，房室傳導(dǎo)阻滯，有致命危險(xiǎn)內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響β受體阻滯劑：可用到手術(shù)日當(dāng)日26內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響鈣通道阻滯劑硝苯地平，尼卡地平與異氟烷合用明顯擴(kuò)血管但實(shí)踐證明可應(yīng)用于臨床，心衰和傳導(dǎo)阻滯者應(yīng)避免應(yīng)用維拉帕米和地爾硫卓，對(duì)肌肉松弛藥有協(xié)同作用，增強(qiáng)琥珀膽堿、潘庫(kù)嗅胺、維庫(kù)嗅胺作用內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響鈣通道阻滯劑27內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響抗心律失常藥影響心臟傳導(dǎo)等心肌電活動(dòng)的各種心律失常藥皆能影響神經(jīng)-肌肉接頭離子傳導(dǎo)，從而增強(qiáng)肌肉松弛作用內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響抗心律失常藥28麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前評(píng)估、術(shù)前準(zhǔn)備與圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)判斷左心室功能情況、心律失常，多為左心室舒張功能障礙；用藥情況，不主張停藥；注意起搏器情況；術(shù)前充分鎮(zhèn)靜，入室最好處于淺睡眠狀態(tài)；避免應(yīng)用阿托品，可用東莨菪堿；判定梗阻程度風(fēng)險(xiǎn)：低血壓、房顫、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前評(píng)估、術(shù)前準(zhǔn)備與圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)判斷29麻醉與圍術(shù)期管理指南麻醉方法和藥物選擇避免降低左心室前后負(fù)荷、增強(qiáng)心肌收縮力和增快心率等加重流出道梗阻的因素椎管內(nèi)麻醉慎用，下肢下腹手術(shù)原則全麻：丙泊酚擴(kuò)血管慎用；氯胺酮禁用，芬太尼、依托咪酯、苯二氮卓類可用；七氟烷可用、不宜用異氟烷、地氟烷，后二者突然增加濃度使心率增快麻醉與圍術(shù)期管理指南麻醉方法和藥物選擇30麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中監(jiān)測(cè)和血流動(dòng)力學(xué)管理ART、CVP、CO、PCWP、SVR、TEESwan-Ganz導(dǎo)管心率快、血壓高首選加深麻醉，不理想可用β受體阻滯劑或鈣離子阻滯劑，相反出現(xiàn)血壓下降首先擴(kuò)容，無(wú)效可用α受體興奮藥，避免應(yīng)用多巴胺麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中監(jiān)測(cè)和血流動(dòng)力學(xué)管理31麻醉與圍術(shù)期管理指南圍術(shù)期突發(fā)惡性事件的診斷與處理常有心衰、心梗、室速、心搏驟停去除病因心衰至心腔擴(kuò)大：梗阻不明顯-洋地黃及利尿劑；明顯的-β受體阻滯劑、α受體興奮藥；心梗-β受體阻滯劑、α受體興奮藥，加用抗凝治療；惡性室性心律失常-胺碘酮、索他洛爾；心搏驟停-CPR麻醉與圍術(shù)期管理指南圍術(shù)期突發(fā)惡性事件的診斷與處理32麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前處理β受體阻滯劑和鈣離子阻滯劑不宜停用、充分鎮(zhèn)靜-淺睡狀態(tài)術(shù)中處理監(jiān)測(cè)：ART,CVP,TEE及Swan-Ganz導(dǎo)管麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前處理33麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中處理以適度麻醉抑制心肌收縮力，避免應(yīng)激反應(yīng)保持前后負(fù)荷，避免使用血管擴(kuò)張劑，必須維持較高的前后負(fù)荷，血壓高加深麻醉，仍高IVβ受體阻滯劑美托洛爾（0.15～0.3mg/kg）或艾司洛爾（1～2mg/kg）/鈣離子阻滯劑維拉帕米（0.05～0.1）或地爾硫卓（0.1～0.2mg/kg）麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中處理以適度麻醉抑制心肌收縮力34麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中處理維持滿意的心率和血壓，避免使用增強(qiáng)心肌收縮力藥物滿意心率維持在術(shù)前或略低于術(shù)前安靜時(shí)水平，增快首選可用美托洛爾，如血壓也高-地爾硫卓，異位心律-積極律血壓低首先擴(kuò)容，無(wú)效去氧腎上腺素（0.1～0.2mg）或甲氧明（3～5mg）術(shù)后處理：蘇醒平順，充分鎮(zhèn)痛麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)中處理維持滿意的心率和血壓，避35謝謝謝謝36臨床醫(yī)學(xué)]術(shù)前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手術(shù)麻醉臨床醫(yī)學(xué)]術(shù)前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手術(shù)麻醉37定義肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy)為原因不明或不能解釋的左心室或右心室心肌不對(duì)稱、不均勻性肥厚，心室腔變小，以左室血流充盈受阻、收縮期高動(dòng)力狀態(tài)和左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)，組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。定義肥厚型心肌病(hypertrophicca38定義病變主要累及左室，偶及右室所謂的“不能解釋”是指肥厚型心肌病可與高血壓或主動(dòng)脈瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布與定義病變主要累及左室，偶及右室39分類根據(jù)心室流出道是否受累產(chǎn)生梗阻癥狀分：肥厚型梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病隱匿梗阻性（美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/歐洲心臟病學(xué)會(huì)及美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)2003-11）分類根據(jù)心室流出道是否受累產(chǎn)生梗阻癥狀分：40肥厚型梗阻性心肌病的病因?qū)W和病理生理學(xué)機(jī)制病因?qū)W遺傳因素：常染色體顯性遺傳性疾病，確切機(jī)制不清，可能與心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白基因突變有關(guān)兒茶酚胺與內(nèi)分泌紊亂：兒茶酚胺分泌增加和或機(jī)體對(duì)兒茶酚胺敏感性增加。去甲腎-肥厚，腎上腺素-梗阻肥厚型梗阻性心肌病的病因?qū)W和病理生理學(xué)機(jī)制病因?qū)W41病因?qū)W原癌基因表達(dá)異常鈣調(diào)節(jié)異常：上調(diào)多因素作用病因?qū)W原癌基因表達(dá)異常42病理生理學(xué)機(jī)制1左心室流出道梗阻：肥厚室間隔突入左心室加“射流效應(yīng)”(Venturieffect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前葉在心室收縮期前向移動(dòng)（SAM），從而導(dǎo)致流出道狹窄，甚至完全梗阻，使左室腔與流出道之間出現(xiàn)收縮期壓力差。最具特征性改變。梗阻程度與肥厚部位和二尖瓣形狀有關(guān)病理生理學(xué)機(jī)制1左心室流出道梗阻：43病理生理學(xué)機(jī)制左室流出道梗阻的特異性病生學(xué)特征：通過(guò)負(fù)荷狀態(tài)或心肌收縮力改變，可使壓差發(fā)生變化。和主動(dòng)脈狹窄不同，后者的壓差是固定的。前者在使用藥物（強(qiáng)心藥、血管擴(kuò)張藥及丙腎上腺素等）、運(yùn)動(dòng)和Valsalva動(dòng)作時(shí)激發(fā)壓差升高病理生理學(xué)機(jī)制左室流出道梗阻的特異性病生學(xué)特征：通過(guò)負(fù)荷狀態(tài)44病理生理學(xué)機(jī)制導(dǎo)致左室流出道梗阻可能機(jī)制：舒張期左室流出道面積積小，室間隔肥厚二尖瓣位置前移及瓣葉面積與長(zhǎng)度增加Venturi效應(yīng)左室腔形狀、容量及乳頭肌、二尖瓣結(jié)構(gòu)異常病理生理學(xué)機(jī)制導(dǎo)致左室流出道梗阻可能機(jī)制：45病理生理學(xué)機(jī)制2左室收縮功能和舒張功能障礙左室舒張功能障礙為為主，可能機(jī)制：局部心肌排列紊亂及在舒縮過(guò)程中不同步性肌原纖維分子水平與鈣調(diào)節(jié)異常有關(guān)的心肌松弛減慢，電機(jī)械活動(dòng)異常，心肌缺血及部分心肌纖維化流入梗阻是主要原因（部分認(rèn)為）10%出現(xiàn)收縮功能異常：壁薄心大有關(guān)易至心衰，預(yù)后差病理生理學(xué)機(jī)制2左室收縮功能和舒張功能障礙46病理生理學(xué)機(jī)制3-微血管和心肌缺血可能機(jī)制：支配心肌纖維化區(qū)域的心肌壁內(nèi)小冠狀動(dòng)脈中層和內(nèi)膜增厚，小動(dòng)脈狹窄或閉塞；冠狀動(dòng)脈毛細(xì)血管密度降低，冠狀動(dòng)脈儲(chǔ)備功能受損，心內(nèi)膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚區(qū)域的氧化和葡萄糖代謝能力受損；運(yùn)動(dòng)和心動(dòng)過(guò)速時(shí)，左室舒張壓升高及舒張功能損害進(jìn)一步加重，可是心內(nèi)膜下心肌冠狀動(dòng)脈灌注明顯降低；左室等容收縮期收縮不同步導(dǎo)致心肌耗氧量增加；冠脈痙攣；心肌纖維索帶（肌橋）壓迫病理生理學(xué)機(jī)制3-微血管和心肌缺血47病理生理學(xué)機(jī)制4-心律失常和猝死特發(fā)性室性心律失常為70%，竇房結(jié)病變47%，室上性心動(dòng)過(guò)速23%，His-Purkinje傳導(dǎo)延遲23%，房室結(jié)傳導(dǎo)延遲3%。室性心律失?？赡軝C(jī)制：心肌組織內(nèi)存在廣泛的肥大細(xì)胞，使得心肌組織電沖動(dòng)傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期不一致；心肌纖維方向排列異常，產(chǎn)生不同激活徑路，由于不應(yīng)期不一致，導(dǎo)致單向阻滯和折返；廣泛間質(zhì)纖維化可增加心肌內(nèi)傳導(dǎo)不均一性，成為折返性心律失?；A(chǔ)。病理生理學(xué)機(jī)制4-心律失常和猝死48臨床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)癥狀：呼吸困難-勞力性、夜間陣發(fā)性，肺淤血所致占80%心絞痛：60%活動(dòng)誘發(fā)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，硝酸甘油加重癥狀，耗氧增加供血不足頻發(fā)一過(guò)性暈厥：1/3體力活動(dòng)或突然站立時(shí)發(fā)生，可自行緩解，猝死先兆，其原因?yàn)榕R床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)49臨床表現(xiàn)暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少心律失常臨床表現(xiàn)暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心50臨床表現(xiàn)之癥狀猝死：4%-6%心衰癥狀：后期類似擴(kuò)張性心肌病氣促、心悸、不能平臥、肝大、下肢水腫感染性心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)之癥狀猝死：4%-6%51臨床表現(xiàn)體征觸診：心尖雙重搏動(dòng)，雙重脈頸部靜脈明顯的a波聽(tīng)診：胸骨左緣3-5肋間粗糙收縮中晚期噴射樣雜音，開(kāi)始于第一心音后，在心尖部和胸骨左緣之間最易聽(tīng)到，向心底傳導(dǎo)，不向頸部傳導(dǎo)，肥厚型梗阻性的可聞及第二心音逆分裂，并可有第3，4心音臨床表現(xiàn)體征52臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系任何減輕心臟前后負(fù)荷和（或）增加心肌收縮力的因素都將增加壓力階差，從而使雜音增強(qiáng)，相反雜音減弱。臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系任何減輕心臟前后負(fù)荷53臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系1

雜音備注室內(nèi)壓差增加屏氣試驗(yàn)（用力時(shí)）增強(qiáng)前、后負(fù)荷減小立位增強(qiáng)前、負(fù)荷減小洋地黃制劑增強(qiáng)心肌收縮力增強(qiáng)硝酸甘油增強(qiáng)前后負(fù)荷減小異丙腎上腺素增強(qiáng)收縮力增強(qiáng)，前后負(fù)荷減小室早后增強(qiáng)收縮力增強(qiáng)，后負(fù)荷減小，前負(fù)荷增加室內(nèi)壓差減小下蹲減弱前、后負(fù)荷增加去甲腎上腺素減弱后負(fù)荷增加Β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負(fù)荷增加下肢抬高減弱前負(fù)荷增加臨床表現(xiàn)之心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系154診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動(dòng)圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動(dòng)（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動(dòng)脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷癥狀+體征55治療內(nèi)科治療原則：1-緩解癥狀，減低心肌收縮力，使增厚心肌變薄，改善心肌順應(yīng)性，改善心衰和血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)，防治細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓栓塞嚴(yán)重并發(fā)癥。2-預(yù)防猝死。3-弛緩肥厚心肌，減輕左室流出道梗阻治療內(nèi)科治療56內(nèi)科治療美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)防治該病建議1一經(jīng)診斷，不管是否存在左室流出道梗阻均不能參加劇烈運(yùn)動(dòng)2下面高危者還需進(jìn)行預(yù)防性治療aHolter顯示有持續(xù)性或非持續(xù)性室速b在40歲之前其家屬中有因肥厚型心肌病猝死的c曾出現(xiàn)過(guò)意識(shí)喪失和暈厥d左室流出道壓力梯度>2.67kPa.e運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓f重度二尖瓣返流，左心房?jī)?nèi)徑≥50㎜，陣發(fā)性房顫g有心肌灌注異常證據(jù)內(nèi)科治療美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)防治該病建議57內(nèi)科治療藥物治療β受體阻滯劑:一線藥物之一，機(jī)制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對(duì)心臟刺激作用-HR收縮力外周血管擴(kuò)張-壓差改善左室舒張功能障礙，LVDEV而LVDEP并不相應(yīng)增加，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常心率50～60為宜內(nèi)科治療藥物治療58藥物治療鈣通道阻滯劑：僅作為不能耐受β受體阻滯劑或其無(wú)效的患者替代治療，同時(shí)不能用于梗阻嚴(yán)重的患者，維拉帕米，地爾硫卓，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下應(yīng)用藥物治療鈣通道阻滯劑：59藥物治療抗心律失常藥:丙比胺降低心肌收縮力抗栓塞治療：阿司匹林100～150mg/d或華法林1.5～3mg/d或氯比格雷75mg/d或噻氯比定250mg/d預(yù)防細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：抗生素藥物治療抗心律失常藥:60治療起搏器治療DDD模式適應(yīng)癥：1伴有嚴(yán)重癥狀，內(nèi)科治療差，靜息時(shí)流出道壓差大于30㎜Hg，外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大高齡患者，或出現(xiàn)明顯藥物毒副作用中者2需室間隔部分心肌切除的3合并房室傳導(dǎo)阻滯、交界區(qū)心律，伴或不伴心功能不全的治療起搏器治療61內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響β受體阻滯劑：可用到手術(shù)日當(dāng)日與全麻藥有協(xié)同作用；和肌松藥拮抗藥合用時(shí)注意能引起嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩及低血壓；局麻藥中不宜用腎上腺素，可引起外周血管收縮，血壓升高，反射性增加迷走神經(jīng)張力，使心率下降，房室傳導(dǎo)阻滯，有致命危險(xiǎn)內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響β受體阻滯劑：可用到手術(shù)日當(dāng)日62內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響鈣通道阻滯劑硝苯地平，尼卡地平與異氟烷合用明顯擴(kuò)血管但實(shí)踐證明可應(yīng)用于臨床，心衰和傳導(dǎo)阻滯者應(yīng)避免應(yīng)用維拉帕米和地爾硫卓，對(duì)肌肉松弛藥有協(xié)同作用，增強(qiáng)琥珀膽堿、潘庫(kù)嗅胺、維庫(kù)嗅胺作用內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響鈣通道阻滯劑63內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響抗心律失常藥影響心臟傳導(dǎo)等心肌電活動(dòng)的各種心律失常藥皆能影響神經(jīng)-肌肉接頭離子傳導(dǎo)，從而增強(qiáng)肌肉松弛作用內(nèi)科藥物治療與麻醉的相互影響抗心律失常藥64麻醉與圍術(shù)期管理指南術(shù)前評(píng)估、術(shù)前準(zhǔn)備與圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)判斷左心室功能情況、心律失常，多為左心室舒張功能障礙；用藥情況，不主張停藥；注意起搏器情況；術(shù)前充分鎮(zhèn)靜，入室最好處于淺睡眠狀態(tài)；避免應(yīng)用阿