In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.第一頁(yè)，共二十五頁(yè)。1.肺動(dòng)脈高壓

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遺傳性

BMPR2ALK1,endoglin未知突變藥物或毒物相關(guān)性

結(jié)締組織病心臟或大血管左向右分流門脈高壓HIV感染血吸蟲病慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病，肺毛細(xì)血管瘤樣病2.左心疾病相關(guān)肺高血壓收縮功能障礙舒張功能障礙瓣膜病COPD間質(zhì)性肺病其他混合性通氣功能或限制性通氣功能障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常

4.

慢性血栓栓塞性肺高血壓5. 原因不明的或多因素肺高血壓肺高血壓臨床分類

(updated4rdWHO-Danapoint2008)

血液學(xué)異常:骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性異常:血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗格罕氏細(xì)胞增多癥,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝異常:糖原累積病,高雪氏病,甲狀腺異常其他:腫瘤阻塞,纖維縱隔炎,腎衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相關(guān)肺高血壓第二頁(yè)，共二十五頁(yè)。流行病學(xué)肺動(dòng)脈高壓是少見病，但涉及諸多學(xué)科，實(shí)際處于危險(xiǎn)因素中的人群廣全球不同地區(qū)的流行病學(xué)特點(diǎn)有所差異我國(guó)目前缺乏準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)肺動(dòng)脈高壓患者人群被大大低估第三頁(yè)，共二十五頁(yè)。流行病學(xué)美國(guó)注冊(cè)登記研究：1981-1985：187例患者法國(guó)注冊(cè)登記研究：2002-2005：674例患者中國(guó)注冊(cè)登記研究：1999-2004：74例患者美國(guó)注冊(cè)登記研究：2006-至今：近3000例患者第四頁(yè)，共二十五頁(yè)。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率:1-2/百萬(wàn)人口成人女男比1.7:1平均發(fā)病年齡36±15歲血?dú)夥治鍪镜脱跹Y和低碳酸血癥肺功能示輕度通氣和彌散功能障礙部分患者有抗核抗體低度陽(yáng)性和雷諾氏現(xiàn)象1年、3年和5年的生存率分別為68%,48%

和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-23第五頁(yè)，共二十五頁(yè)。35%男65%女50±15年齡法國(guó)注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第六頁(yè)，共二十五頁(yè)。39%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓減肥藥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓家族性肺動(dòng)脈高壓HIV感染相關(guān)肺動(dòng)脈高壓門脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓法國(guó)注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第七頁(yè)，共二十五頁(yè)。法國(guó)注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第八頁(yè)，共二十五頁(yè)。法國(guó)注冊(cè)登記研究發(fā)病率

PAH：15/百萬(wàn)人口IPAH：5.7/百萬(wàn)人口從出現(xiàn)癥狀到診斷的時(shí)間為：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第九頁(yè)，共二十五頁(yè)。我國(guó)注冊(cè)登記研究回顧性研究1999-2004單中心，樣本量較小主要靠超聲心動(dòng)圖診斷，僅20例為RHC診斷Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

第十頁(yè)，共二十五頁(yè)。我國(guó)注冊(cè)登記研究平均發(fā)病年齡36歲男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美國(guó)國(guó)家54家醫(yī)學(xué)中心參與2006.3~2007.9年共入選2977例PAH患者隨訪至2014年第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)。REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)。REVEALStudy-基線病因分類資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)。先天性心臟病相關(guān)PAH(CHD-PAH)西方國(guó)家CHD-PAH發(fā)病率為百萬(wàn)成人有5-10%的先心病患者會(huì)出現(xiàn)PAH艾森曼格綜合癥發(fā)病率從8%（1950s）降至目前4%發(fā)展中國(guó)家缺乏嚴(yán)格設(shè)計(jì)的流行病學(xué)資料先心病發(fā)病率為：6-9‰我國(guó)CHD-PAH是首要病因第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)。結(jié)締組織病相關(guān)PAH(CTD-PAH)英國(guó)CTD-PAH注冊(cè)登記研究2001年1月~2006年1月，平均隨訪3.3年共入選429例，其中SSc占73%CTD-PAH發(fā)病率為4.3人/百萬(wàn)人口

SSc發(fā)病率為2.9人/百萬(wàn)人口CondliffeR,etal.AmJRespirCritCareMed.2009;179:151–157第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)。肝硬化回顧性分析肝硬化患者尸檢結(jié)果(17901例)1:0.73%

有肺動(dòng)脈受累門脈高壓患者對(duì)有肝硬化合并門脈高壓患者進(jìn)行前瞻性血流動(dòng)力學(xué)研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高者占:2%等待肝移植患者對(duì)行原位肝移植患者進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)研究發(fā)現(xiàn)合并肺動(dòng)脈高壓患者占:3.5%~6%門脈高壓相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(PoPH)Castroetal-MayoclinProc–1996Tamaraetal-AnaesthAnalg–1996Colleetal.Hepatology-2003第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)。發(fā)病率為0.5%平均發(fā)病年齡:33歲(2-56歲)男/女:1.2/1發(fā)現(xiàn)PAH平均在診斷HIV感染后33月(有時(shí)肺動(dòng)脈高壓診斷能幫助發(fā)現(xiàn)HIV感染)PAH發(fā)病和感染HIV方式無(wú)明顯關(guān)系，但更常見于靜脈吸毒患者(42-59%)感染分期和PAH的發(fā)病和嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)和免疫抑制的程度亦無(wú)關(guān)HIV-PAH1.MehtaNJetal.Chest2000;118:1133-1141.2.NiakaraAetal.BullSocPatholExot2002;95:23-263.NunesHetal.AmJRespirCritCareMed2003;167:1433-1439.第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)。血吸蟲病相關(guān)PAH蟲卵刺激肺血管重構(gòu)是主要發(fā)病因素目前世界上存在120,000,000血吸蟲病感染患者絕大多數(shù)在發(fā)展中國(guó)家已報(bào)道血吸蟲病相關(guān)PAH發(fā)病率為7.5%-22%存在大量潛在PAH患者，尤其在發(fā)展中國(guó)家LapaM,etal.Circulation.2009;119:1518-1523ButrousG,etal.Circulation2008;118;1758-1766第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)。血吸蟲病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓2004年我國(guó)中南7省統(tǒng)計(jì)新發(fā)血吸蟲病患者740,000例Long-deWANG,etal.NEnglJMed2009;360:121-8.第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。PAH類型分布HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-10302.DatafromShanghaiPulmonaryHospital第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。PAH年齡分布DatafromShanghaiPulmonaryHospital第二十三頁(yè)，共二十五頁(yè)。我國(guó)PAH的基線資料(2006-2010)1.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–3873.DatafromShanghaiPulmonaryHospital第二十四頁(yè)，共二十五頁(yè)。PAH血流動(dòng)力學(xué)比較1.