記憶障礙和癡呆北京協(xié)和醫(yī)院院神經(jīng)科高晶神經(jīng)心理評(píng)價(jià)高級(jí)神經(jīng)功能內(nèi)容行為觀察：行為習(xí)慣的變化，情緒等意識(shí)水平注意：觀察，數(shù)字廣度，語(yǔ)音知覺(jué)測(cè)驗(yàn)語(yǔ)言：自發(fā)語(yǔ)言，復(fù)述，聽(tīng)理解，命名，讀，寫(xiě)記憶：記憶跨度、定向、遠(yuǎn)近延遲、學(xué)習(xí)能力等視空間、執(zhí)行功能：臨摹，繪畫(huà)、積木測(cè)驗(yàn)等高級(jí)認(rèn)知功能：知識(shí)儲(chǔ)備，計(jì)算，成語(yǔ)解釋，歸類，概念推理皮層功能：觀念或觀念運(yùn)動(dòng)性失用，左右、手指失認(rèn)，忽視，持續(xù)等人格：適應(yīng)行為：基本條件

意識(shí)清楚—意識(shí)評(píng)價(jià)：人與外界第二信號(hào)系統(tǒng)交流

無(wú)失語(yǔ)——聽(tīng)說(shuō)讀寫(xiě)；字詞句篇；說(shuō)—自發(fā)語(yǔ)言、復(fù)述、聽(tīng)指令執(zhí)行。無(wú)抑制性心理，良好的依從性左右利基本方法：統(tǒng)一的量表本地的常模嚴(yán)格一致的指導(dǎo)語(yǔ)安靜的環(huán)境記憶的概念人腦的能力信息、經(jīng)驗(yàn)儲(chǔ)存提取再現(xiàn)保持（加工）識(shí)記人腦記憶的過(guò)程記憶臨床神經(jīng)科的分類瞬時(shí)記憶短時(shí)記憶長(zhǎng)時(shí)記憶瞬時(shí)記憶（immediatememoryspan）是指主體在沒(méi)有主動(dòng)的記憶過(guò)程的前提下瞬間能夠保持在有意識(shí)地注意的情況下的信息量。通常用記憶跨度或稱數(shù)字廣度（7個(gè)語(yǔ)言單位+/-2）檢測(cè)。瞬間保持沒(méi)有加工

正常情況下，瞬時(shí)記憶在我們的注意轉(zhuǎn)向其他目標(biāo)時(shí)會(huì)迅速消失，除非我們主動(dòng)地去記住它們。病人的注意缺陷會(huì)影像數(shù)字廣度的測(cè)驗(yàn)，非常局灶的病變，如額上回的病變會(huì)影像數(shù)字廣度測(cè)驗(yàn)（Goldman-Rakic1996）。許多左側(cè)額葉病變的病人有失語(yǔ)的同時(shí)也會(huì)繼發(fā)瞬時(shí)記憶障礙。短時(shí)記憶

immediatememoryspanshort-termorrecentmemory

在感知外界的信息或事件后延遲數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)提取的能力。短時(shí)記憶的完成需要海馬和副海馬區(qū)的正常儲(chǔ)存和提取功能。最常應(yīng)用的檢查方式檢查3個(gè)不相關(guān)的詞在5分鐘內(nèi)的記憶情況，或早上吃什么飯？延遲提取

工作記憶：(WORKINGMEMORY)為了完成復(fù)雜的認(rèn)知任務(wù)而短暫地儲(chǔ)存和處理某種信息額葉病變時(shí)工作記憶損傷明顯長(zhǎng)時(shí)記憶所謂的遠(yuǎn)時(shí)記憶

Long-termmemory,remotememory如一個(gè)人生長(zhǎng)的地方，一個(gè)人的第一個(gè)老師，祖父母的名字。著名的人物或事件，如總統(tǒng)的名字等等。內(nèi)側(cè)顳葉的損害并不影響長(zhǎng)時(shí)記憶。長(zhǎng)時(shí)記憶的提取與海馬系統(tǒng)無(wú)關(guān)，可能儲(chǔ)存在新皮層

長(zhǎng)時(shí)記憶陳述性記憶（外顯）事實(shí)、事件內(nèi)側(cè)顳葉程序性記憶技巧、習(xí)慣，非條件反射基底節(jié)、小腦、額葉等

長(zhǎng)時(shí)記憶中的特殊記憶：

運(yùn)動(dòng)記憶——熟練的技巧，如：騎自行車等，相關(guān)于小腦和基底節(jié)Papez‘scircuit記憶的解剖基礎(chǔ)海馬→穹隆→隔膜區(qū)和乳頭體→丘腦前核→扣帶回→額葉→扣帶回→海馬BehavioralNeurology:APracticalApproach.NewYork:ChurchillLivingstone,1986. 穹隆海馬隔膜區(qū)乳頭體丘腦前核扣帶回胼胝體杏仁核丘腦后內(nèi)側(cè)核額葉記憶障礙的分類1、記憶減退2、遺忘綜合癥，回憶的空白順行遺忘逆行遺忘：海馬可逆行（幾分到幾年，小的腦外傷逆行幾分到幾天）。進(jìn)行性遺忘：遺忘的范圍擴(kuò)大。伴有其他異常3、錯(cuò)構(gòu)：過(guò)去的經(jīng)歷回憶錯(cuò)誤卻堅(jiān)信是事實(shí)。4、虛構(gòu)：未有過(guò)的經(jīng)歷說(shuō)成確有其事。遺忘綜合癥選擇性遺忘暫時(shí)性遺忘，短暫性全腦遺忘部分記憶缺失左側(cè)顳葉切除短暫的語(yǔ)言記憶缺失右側(cè)內(nèi)葉切除短暫的視覺(jué)記憶缺失觸覺(jué)記憶缺失都有報(bào)告短暫性全腦遺忘認(rèn)知完整的人突然短時(shí)記憶缺失持續(xù)數(shù)小時(shí)到24小時(shí)。期間逆行遺忘和順性遺忘同時(shí)存在，之后逆行遺忘期明顯縮短，遺留一個(gè)永久的記憶缺口。重復(fù)提問(wèn)，尤其關(guān)于其環(huán)境影響交談見(jiàn)于復(fù)雜部分性癲癇，偏頭痛，可能影響雙側(cè)海馬的TIA，藥物中毒，酒精中毒的戒斷，以及小的頭外傷。Transientglobalamnesia,TGA病例報(bào)告始于1956年一般的神經(jīng)系統(tǒng)檢查是正常的瞬時(shí)記憶正常表現(xiàn)為遺忘綜合征癡呆的概念一組嚴(yán)重認(rèn)知功能缺陷或衰退的臨床綜合征，如進(jìn)行性思維、記憶、行為和人格障礙等可伴隨精神運(yùn)動(dòng)功能癥狀，損害達(dá)到影響職業(yè)、社會(huì)功能或日常生活能力的程度。記憶、定向、概括、學(xué)習(xí)能力、視空間知覺(jué)、語(yǔ)言功能、結(jié)構(gòu)性運(yùn)用、高級(jí)執(zhí)行功能（如：計(jì)劃、組織、按程序/秩序活動(dòng)），全部受損。MerritsNeurology意識(shí)清無(wú)抑制性心理智力障礙獲得的多個(gè)認(rèn)知損害影響社會(huì)生活能力適應(yīng)能力↓癡呆的確認(rèn)一、智力障礙：獲得后的認(rèn)知損害；多個(gè)認(rèn)知項(xiàng)目缺陷二、影響正常的生活和社會(huì)活動(dòng)；適應(yīng)行為異常三、條件：病人需要清醒，如：沒(méi)有瞻妄。

附：小于17歲的或發(fā)育中的智力低下為精神發(fā)育遲滯DSM-IVcriteriafordementia多項(xiàng)認(rèn)知損害：記憶異常，并同時(shí)存在下列異常之一：失語(yǔ)、失用、失認(rèn)。執(zhí)行功能異常。認(rèn)知損害必須影響了職業(yè)和社交生活。高級(jí)神經(jīng)功能的下降。只在意識(shí)水平有變化，如瞻妄，期間出現(xiàn)的認(rèn)知異常不能診斷癡呆。然而，在病人意識(shí)尚清時(shí)，癡呆和精神障礙可以同時(shí)診斷。癡呆可能是相關(guān)于某種疾病、醫(yī)療或治療過(guò)程中的現(xiàn)象，持續(xù)的毒物的應(yīng)用，或是多種因素的協(xié)同。癡呆的原因變性病阿爾茨海默病

AD路易氏體癡呆。亨廷頓氏病額顳葉癡呆共濟(jì)失調(diào)嗜銀顆粒病AgD血管病，腦血管病性癡呆

感染性、炎癥性艾滋病、朊蛋白病、霉菌腦膜炎（非病毒的感染很少引起癡呆）、單皰等代謝：維生素b12缺乏，酒精中毒，肝豆?fàn)詈俗冃?，臘樣脂褐質(zhì)沉積病，腦腺黃瘤病，白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，線粒體病。腫瘤以及其他原因。顱內(nèi)占位病變引起的癡呆占5%(腫瘤以及硬膜下血腫）交通性腦積水或稱正壓性腦積水1-5%：積水？腦萎縮？癡呆的鑒別假性癡呆抑郁、意識(shí)問(wèn)題。年齡相關(guān)的記憶損害、認(rèn)知損害

輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)全身疾病：如代謝、離子紊亂、藥物等MCI是一個(gè)臨床概念。用于描述老化與癡呆之間的狀態(tài)。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：沒(méi)有癡呆，主訴記憶損害，一般的認(rèn)知功能以及日常生活能力保持良好。

阿爾茨海默病的流行病學(xué)患病率：小于65歲小于1%；大于65歲5-10%；大于85歲30-40%。發(fā)病率：小于65歲者每年新發(fā)病例小于1%，大于85歲以上組每年新發(fā)病例6%病程：平均10年，一般4至16年，女人的存活期更長(zhǎng)。病因家族中有AD患病者，其一級(jí)親屬中女性病人比男性病人更易患病。常染色體21的APP基因三個(gè)不同類型常染色體19的APOE基因e4等位基因頭外傷、出生時(shí)父母年齡、抑郁、吸煙均增加癡呆風(fēng)險(xiǎn)。教育程度、抗炎藥物、雌激素可能降低風(fēng)險(xiǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)遞質(zhì)功能異常：神經(jīng)遞質(zhì)減少、遞質(zhì)受體減少，如：乙酰膽堿和谷氨酸的減少。內(nèi)因、遺傳風(fēng)險(xiǎn)外因、環(huán)境目前治療的靶點(diǎn)老年癡呆病人大腦：

由乙酰膽堿酯酶和丁酰膽堿酯酶共同調(diào)節(jié)BuChEAChAChEBuChE激活的膠質(zhì)細(xì)胞突觸后神經(jīng)元突觸前神經(jīng)元BuChEBuChEBuChEBuChEBuChEBuChEBuChE膽堿能神經(jīng)與老年性癡呆膽堿能神經(jīng)原的喪失膽堿喪失日常生活能力喪失行為紊亂認(rèn)知功能障礙AChEBuChE乙酰膽堿酯酶丁酰膽堿酯酶病理廣泛的神經(jīng)元缺失老年斑神經(jīng)元纖維纏結(jié)其他：神經(jīng)元的顆?？张葑冃裕z質(zhì)細(xì)胞增生，血管淀粉樣變，以及蛋白組化的多種異常tau,ubiqutine,betaAmyloid等均陽(yáng)性

臨床起病隱襲起病隱襲典型的首發(fā)癥狀:記憶減退。近記憶損害突出。也可以損傷遠(yuǎn)期記憶。認(rèn)知障礙：學(xué)習(xí)運(yùn)用社交迷路，失用或失認(rèn)等精神：妄想錯(cuò)覺(jué)幻覺(jué)持續(xù)慢性進(jìn)展，但有時(shí)可以“穩(wěn)定”1年或2年，然后繼續(xù)加重。其它:癲癇、運(yùn)動(dòng)障礙，可以有病理反射。輔助檢查最重要的檢查：神經(jīng)心理評(píng)價(jià)。篩查量表：MMSE。注意、記憶、執(zhí)行功能、視空間功能等。頭核磁共振：全般萎縮，或無(wú)萎縮。PET運(yùn)動(dòng)皮層之外的代謝減低腦脊液：Taubeta淀粉蛋白。腦電：血分子遺傳學(xué)檢查：Apoe4等位基因APP,PSI等基因。PET診斷標(biāo)準(zhǔn)符合器質(zhì)性精神病診斷標(biāo)準(zhǔn)全面性智能損害無(wú)突然的卒中發(fā)作，疾病早期無(wú)局灶體征無(wú)引起智力損害的其它疾病可支持診斷的非必要條件：高級(jí)皮層受累；淡漠、缺乏主動(dòng)性活動(dòng)，易激惹，社交行為失控；運(yùn)動(dòng)障礙。病理確診診斷分級(jí)確診：尸檢；可能（probable):無(wú)其它疾病有可能（possible):有其它疾病并存分型小于65歲早老性癡呆大于65歲21號(hào)染色體三聯(lián)體型額葉型家族性、散發(fā)性鑒別診斷：腦血管性癡呆路易體癡呆（lewy體癡呆）和ＰＤＤ額顳癡呆（pick氏病）FTD的臨床表現(xiàn)MCI其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病正常壓力性腦積水路易氏體癡呆與巴金森氏病進(jìn)行性癡呆，合并波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，反復(fù)發(fā)作性視幻覺(jué)，以及自發(fā)性錐體外系功能障礙。發(fā)病率僅次于AD1912年發(fā)現(xiàn)突出核蛋白陽(yáng)性。40%的巴金森氏病有癡呆突出核蛋白陽(yáng)性的路易氏體FTD的臨床表現(xiàn)人格改變，早期語(yǔ)言記憶相對(duì)保留。社會(huì)和個(gè)人的行為改變突出，伴有持續(xù)行為和意志喪失。重復(fù)、強(qiáng)迫、刻板行為常見(jiàn)。盡管語(yǔ)言正確，但是主動(dòng)地語(yǔ)言表達(dá)減少。病程的一定時(shí)期會(huì)出現(xiàn)緘默。早期神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)局灶的異常所見(jiàn)，影像早期也沒(méi)有提示診斷的額顳葉改變。有些病人只有行為的變化，稱作FTD行為變異型。FTD也可以伴有帕金森樣表現(xiàn)，類似于CBD，表現(xiàn)為進(jìn)行性的不對(duì)稱得肌肉強(qiáng)直和失用，經(jīng)常伴有失語(yǔ)。TAU蛋白陽(yáng)性的PICK氏體癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁治療:預(yù)防？！護(hù)理以及康復(fù)：發(fā)揮優(yōu)勢(shì)。因勢(shì)利導(dǎo)。藥物：膽堿酯酶抑制劑——增加乙酰膽堿NMDA受體拮抗劑——調(diào)控谷氨酸能神經(jīng)元活性預(yù)防：水果蔬菜；步行；ω3脂肪酸；智力游戲；60毫升以內(nèi)的紅酒等。血管性癡呆皮質(zhì)下血管性癡呆（Binswagner’s腦病，腔隙狀態(tài)）多發(fā)性梗塞性癡呆:重要部位梗塞的癡呆血管性癡呆的病因、發(fā)病機(jī)制腦血管病以及腦血管病的危險(xiǎn)因素機(jī)制：重要部位和體積臨床表現(xiàn)1癡呆：發(fā)生于腦血管病后3個(gè)月內(nèi)。持續(xù)6個(gè)月以上。階梯樣進(jìn)展。執(zhí)行功能損傷突出。2腦血管?。号c癡呆的發(fā)生之間密切相關(guān)。診斷標(biāo)準(zhǔn)1很可能（1）癡呆符合診斷標(biāo)準(zhǔn)。認(rèn)知功能下降，記憶力下降以及2個(gè)以上認(rèn)知功能障礙。如定向、注意、語(yǔ)言、視空間，執(zhí)行功能，運(yùn)動(dòng)控制，影響了適應(yīng)行為。，由神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)證實(shí)（2）腦血管病診斷明確（3）癡呆發(fā)生于血管病后3個(gè)月內(nèi)，并保持6個(gè)月以上?；蛘J(rèn)知功能突然加重，階梯樣進(jìn)展。（4）認(rèn)知功能損害不均等，人格相對(duì)完整，等血管病相關(guān)的癥狀危險(xiǎn)因素。2、可能：癡呆與血管病的關(guān)系證據(jù)不足：時(shí)間、影像3、確診：病理證實(shí)。4