病例特點(diǎn)6.雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。7.胸部CT：右肺門、縱隔淋巴結(jié)增大，脊柱旁軟組織影，考慮淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。8.右眼瞼腫塊活檢：淋巴細(xì)胞彌漫浸潤并淋巴濾泡形成，部分血管內(nèi)皮增生，考慮炎性假瘤。病例特點(diǎn)6.雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?/p>

常為隱匿起病。病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。SeminArthritisRheum.左旋甲狀腺素片75μgqd對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。對炎癥較重，進(jìn)展快的患者，可靜脈注射甲強(qiáng)龍２～３mg/（kg·d）或地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ。生物制劑（rituximab）是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾?。馨土隹赡苄源螅linRheumatol.2009Feb;28(2):225-6.急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。ClinRheumatol.SeminArthritisRheum.其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。病理甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?/p>

常為隱匿起病。病理目前診斷1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排

2.橋本甲狀腺炎甲狀腺功能減退癥目前診斷1.突眼查因：目前治療1.潑尼松40mgqM2.環(huán)磷酰胺0.2ivqod3.反應(yīng)停50mgqN4.左旋甲狀腺素片75μgqd目前治療1.潑尼松40mgqM炎性假瘤

inflammatorypseudotumor是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。可發(fā)生于任何年齡，40歲以上多見，男性多于女性?？砂l(fā)生于各種部位，包括肺、眼眶、肝、腸系膜、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)等。炎性假瘤

inflammatorypseudotumor是病因和發(fā)病機(jī)制目前未明，可能與感染和免疫反應(yīng)有關(guān)。

1.感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。

2.免疫反應(yīng)：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體

，提示炎性假瘤與免疫反應(yīng)有關(guān)。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗體，認(rèn)為可能與自身免疫有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制目前未明，可能與感染和免疫反應(yīng)有關(guān)。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組眼眶炎性假瘤眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。男女發(fā)病率大致相當(dāng)，平均發(fā)病年齡在40～50歲，兒童占發(fā)病人數(shù)的6%～17%?？粞仔约倭隹梢虿〕?、解剖位置、組織學(xué)類型的不同具有不同的臨床表現(xiàn)。

眼眶炎性假瘤眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎臨床表現(xiàn)急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。

臨床表現(xiàn)急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：

1.肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。

②MRI表現(xiàn)：病變眼外肌增寬，長T1、長T2信號改變。影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：影像學(xué)檢查2.淚腺炎型

CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶淚腺彌漫腫大，密度均勻，相鄰眶壁骨質(zhì)無侵蝕。3.鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型

CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可有輕度密度增高。視神經(jīng)管無增寬。影像學(xué)檢查2.淚腺炎型

CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶影像學(xué)檢查4.彌漫性眼眶炎型

指眼肌、眼筋膜囊、淚腺或眶脂等兩種以上組織同時(shí)發(fā)生的炎癥．

①CT表現(xiàn)：眶脂不同范圍高密度改變，慢性期可呈條紋狀，增強(qiáng)不明顯。

②MRI表現(xiàn)：T1與T2權(quán)重像均顯示病變相對眶脂低信號強(qiáng)度。

影像學(xué)檢查4.彌漫性眼眶炎型

指眼肌、眼筋膜囊、淚腺影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型鑒別診斷1.甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼病）

常為隱匿起病。眼瞼遲落和眼瞼退縮是該病兩大特征性表現(xiàn)。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。視神經(jīng)病變是甲狀腺眼病危險(xiǎn)的并發(fā)癥，但是相對少見，2%～9%的患者有視力喪失。影像學(xué)表現(xiàn)為典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，眶脂無浸潤。鑒別診斷1.甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?/p>

常為隱匿鑒別診斷2.急性細(xì)菌性眶蜂窩織炎

起病急，眶周紅腫疼痛明顯，常伴發(fā)熱，頭痛等。起病前有外傷或手術(shù)史，鄰近組織或身體其他部位有感染灶。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。

3.淋巴瘤腫塊邊緣不規(guī)整，邊界模糊，多有骨質(zhì)破壞，并向周圍組織侵犯，伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。鑒別診斷2.急性細(xì)菌性眶蜂窩織炎

起病急，眶周紅腫疼痛明放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。男女發(fā)病率大致相當(dāng)，平均發(fā)病年齡在40～50歲，兒童占發(fā)病人數(shù)的6%～17%。鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型

CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可有輕度密度增高。②MRI表現(xiàn)：T1與T2權(quán)重像均顯示病變相對眶脂低信號強(qiáng)度。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。診斷：淋巴瘤是否可以排除？有學(xué)者發(fā)現(xiàn)眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗體，認(rèn)為可能與自身免疫有關(guān)。免疫反應(yīng)：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體，提示炎性假瘤與免疫反應(yīng)有關(guān)。眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?/p>

常為隱匿起病。淚腺炎型

CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶淚腺彌漫腫大，密度均勻，相鄰眶壁骨質(zhì)無侵蝕。是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。特別對淋巴細(xì)胞浸潤型者激素治療見效快，治療后24～48h疼痛和突眼癥狀緩解，通常根據(jù)炎癥的程度和治療反應(yīng)，在初始劑量為口服潑尼松1.SeminArthritisRheum.BrJOphthalmol.肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。起病前有外傷或手術(shù)史，鄰近組織或身體其他部位有感染灶。鑒別診斷4.原發(fā)性眼眶腫瘤單側(cè)多見，良性、惡性（淋巴肉瘤、橫紋肌肉瘤）。病理鑒別。放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。鑒別治療1.無明顯癥狀的局限性眶炎性假瘤可暫時(shí)不治療，定期隨訪觀察。2.糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是治療眶炎性假瘤的一線藥物。特別對淋巴細(xì)胞浸潤型者激素治療見效快，治療后24～48h疼痛和突眼癥狀緩解，通常根據(jù)炎癥的程度和治療反應(yīng)，在初始劑量為口服潑尼松1.0～1.5mg/（kg·d）持續(xù)1～2周，然后在6～12周內(nèi)逐漸減量。對炎癥較重，進(jìn)展快的患者，可靜脈注射甲強(qiáng)龍２～３mg/（kg·d）或地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ。對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.0g，1～3天）及眶內(nèi)注射曲安耐德。治療1.無明顯癥狀的局限性眶炎性假瘤可暫時(shí)不治療，定期隨訪觀治療３.免疫抑制劑

免疫抑制劑適用于對激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代謝藥（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T細(xì)胞抑制劑（如環(huán)孢霉素）。４.生物制劑（rituximab）５.

放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。對激素抵抗或不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者才使用。

治療３.免疫抑制劑

免疫抑制劑適用于對激素不敏感，或不能耐治療６.手術(shù)治療

對于局限性假瘤，糖皮質(zhì)激素治療或放療不滿意者，可采取手術(shù)治療。

治療６.手術(shù)治療

對于局限性假瘤，糖皮質(zhì)激素治療或放療不滿文獻(xiàn)１.Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab.

SchafranskiMD.

ClinRheumatol.2009Feb;28(2):225-6.２.

Orbitalinflammatorydisease.

LuttJR,LimLL,PhalPM,RosenbaumJT.

SeminArthritisRheum.2008Feb;37(4):207-22.３.

Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome:clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.

SwamyBN,McCluskeyP,NemetA,CrouchR,MartinP,BengerR,GhabrielR,WakefieldD.

BrJOphthalmol.2007Dec;91(12):1667-70.文獻(xiàn)１.Idiopathicorbitalinflam討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？２.下一步治療計(jì)劃？討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？謝謝！謝謝！診斷：淋巴瘤是否可以排除？感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。對激素抵抗或不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者才使用。右眼瞼腫塊活檢：淋巴細(xì)胞彌漫浸潤并淋巴濾泡形成，部分血管內(nèi)皮增生，考慮炎性假瘤。BrJOphthalmol.病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。免疫反應(yīng)：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體，提示炎性假瘤與免疫反應(yīng)有關(guān)。Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome:clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型

CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可有輕度密度增高。淋巴瘤腫塊邊緣不規(guī)整，邊界模糊，多有骨質(zhì)破壞，并向周圍組織侵犯，伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。根據(jù)受累部位不同分為5型：眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、組織學(xué)類型的不同具有不同的臨床表現(xiàn)。感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。原發(fā)性眼眶腫瘤單側(cè)多見，良性、惡性（淋巴肉瘤、橫紋肌肉瘤）。0g，1～3天）及眶內(nèi)注射曲安耐德。SchafranskiMD.眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。目前診斷1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排

2.橋本甲狀腺炎甲狀腺功能減退癥診斷：淋巴瘤是否可以排除？目前診斷1.突眼查因：病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：

1.肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。

②MRI表現(xiàn)：病變眼外肌增寬，長T1、長T2信號改變。影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？２.下一步治療計(jì)劃？討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？BrJOphthalmol.眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。起病前有外傷或手術(shù)史，鄰近組織或身體其他部位有感染灶。肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。甲狀腺功能減退癥慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是治療眶炎性假瘤的一線藥物。肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。診斷：淋巴瘤是否可以排除？BrJOphthalmol.對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.淋巴瘤待排糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是治療眶炎性假瘤的一線藥物。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。眼瞼遲落和眼瞼退縮是該病兩大特征性表現(xiàn)。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成?？砂l(fā)生于任何年齡，40歲以上多見，男性多于女性。這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代謝藥（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T細(xì)胞抑制劑（如環(huán)孢霉素）。眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。ClinRheumatol.這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代謝藥（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T細(xì)胞抑制劑（如環(huán)孢霉素）。Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab.5mg/（kg·d）持續(xù)1～2周，然后在6～12周內(nèi)逐漸減量。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。右眼瞼腫塊活檢：淋巴細(xì)胞彌漫浸潤并淋巴濾泡形成，部分血管內(nèi)皮增生，考慮炎性假瘤。彌漫性眼眶炎型

指眼肌、眼筋膜囊、淚腺或眶脂等兩種以上組織同時(shí)發(fā)生的炎癥．

①CT表現(xiàn)：眶脂不同范圍高密度改變，慢性期可呈條紋狀，增強(qiáng)不明顯。目前未明，可能與感染和免疫反應(yīng)有關(guān)。根據(jù)受累部位不同分為5型：診斷：淋巴瘤是否可以排除？2008Feb;37(4):207-22.對激素抵抗或不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者才使用。病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。炎性假瘤主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。急性細(xì)菌性眶蜂窩織炎

起病急，眶周紅腫疼痛明顯，常伴發(fā)熱，頭痛等。鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型

CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可有輕度密度增高。診斷：淋巴瘤是否可以排除？淋巴瘤腫塊邊緣不規(guī)整，邊界模糊，多有骨質(zhì)破壞，并向周圍組織侵犯，伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。甲狀腺相關(guān)性眼病（Graves眼?。?/p>

常為隱匿起病。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。淚腺炎型

CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶淚腺彌漫腫大，密度均勻，相鄰眶壁骨質(zhì)無侵蝕。SeminArthritisRheum.視神經(jīng)病變是甲狀腺眼病危險(xiǎn)的并發(fā)癥，但是相對少見，2%～9%的患者有視力喪失。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代謝藥（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T細(xì)胞抑制劑（如環(huán)孢霉素）?？魞?nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab.血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。BrJOphthalmol.病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。免疫抑制劑

免疫抑制劑適用于對激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。BrJOphthalmol.謝謝！BrJOphthalmol.這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷病例特點(diǎn)6.雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾?。馨土隹赡苄源螅?。7.胸部CT：右肺門、縱隔淋巴結(jié)增大，脊柱旁軟組織影，考慮淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。8.右眼瞼腫塊活檢：淋巴細(xì)胞彌漫浸潤并淋巴濾泡形成，部分血管內(nèi)皮增生，考慮炎性假瘤。病例特點(diǎn)6.雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT胸部CT甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?/p>

常為隱匿起病。病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。SeminArthritisRheum.左旋甲狀腺素片75μgqd對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。對炎癥較重，進(jìn)展快的患者，可靜脈注射甲強(qiáng)龍２～３mg/（kg·d）或地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ。生物制劑（rituximab）是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。雙眼MRI平掃：雙側(cè)眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾?。馨土隹赡苄源螅linRheumatol.2009Feb;28(2):225-6.急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。ClinRheumatol.SeminArthritisRheum.其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。病理甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?/p>

常為隱匿起病。病理目前診斷1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排

2.橋本甲狀腺炎甲狀腺功能減退癥目前診斷1.突眼查因：目前治療1.潑尼松40mgqM2.環(huán)磷酰胺0.2ivqod3.反應(yīng)停50mgqN4.左旋甲狀腺素片75μgqd目前治療1.潑尼松40mgqM炎性假瘤

inflammatorypseudotumor是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。可發(fā)生于任何年齡，40歲以上多見，男性多于女性。可發(fā)生于各種部位，包括肺、眼眶、肝、腸系膜、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)等。炎性假瘤

inflammatorypseudotumor是病因和發(fā)病機(jī)制目前未明，可能與感染和免疫反應(yīng)有關(guān)。

1.感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。

2.免疫反應(yīng)：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體

，提示炎性假瘤與免疫反應(yīng)有關(guān)。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗體，認(rèn)為可能與自身免疫有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制目前未明，可能與感染和免疫反應(yīng)有關(guān)。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組眼眶炎性假瘤眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。男女發(fā)病率大致相當(dāng)，平均發(fā)病年齡在40～50歲，兒童占發(fā)病人數(shù)的6%～17%?？粞仔约倭隹梢虿〕?、解剖位置、組織學(xué)類型的不同具有不同的臨床表現(xiàn)。

眼眶炎性假瘤眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎臨床表現(xiàn)急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。

臨床表現(xiàn)急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：

1.肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。

②MRI表現(xiàn)：病變眼外肌增寬，長T1、長T2信號改變。影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：影像學(xué)檢查2.淚腺炎型

CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶淚腺彌漫腫大，密度均勻，相鄰眶壁骨質(zhì)無侵蝕。3.鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型

CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可有輕度密度增高。視神經(jīng)管無增寬。影像學(xué)檢查2.淚腺炎型

CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶影像學(xué)檢查4.彌漫性眼眶炎型

指眼肌、眼筋膜囊、淚腺或眶脂等兩種以上組織同時(shí)發(fā)生的炎癥．

①CT表現(xiàn)：眶脂不同范圍高密度改變，慢性期可呈條紋狀，增強(qiáng)不明顯。

②MRI表現(xiàn)：T1與T2權(quán)重像均顯示病變相對眶脂低信號強(qiáng)度。

影像學(xué)檢查4.彌漫性眼眶炎型

指眼肌、眼筋膜囊、淚腺影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型鑒別診斷1.甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼?。?/p>

常為隱匿起病。眼瞼遲落和眼瞼退縮是該病兩大特征性表現(xiàn)。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。視神經(jīng)病變是甲狀腺眼病危險(xiǎn)的并發(fā)癥，但是相對少見，2%～9%的患者有視力喪失。影像學(xué)表現(xiàn)為典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，眶脂無浸潤。鑒別診斷1.甲狀腺相關(guān)性眼?。℅raves眼病）

常為隱匿鑒別診斷2.急性細(xì)菌性眶蜂窩織炎

起病急，眶周紅腫疼痛明顯，常伴發(fā)熱，頭痛等。起病前有外傷或手術(shù)史，鄰近組織或身體其他部位有感染灶。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。

3.淋巴瘤腫塊邊緣不規(guī)整，邊界模糊，多有骨質(zhì)破壞，并向周圍組織侵犯，伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。鑒別診斷2.急性細(xì)菌性眶蜂窩織炎

起病急，眶周紅腫疼痛明放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。男女發(fā)病率大致相當(dāng)，平均發(fā)病年齡在40～50歲，兒童占發(fā)病人數(shù)的6%～17%。鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型

CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可有輕度密度增高。②MRI表現(xiàn)：T1與T2權(quán)重像均顯示病變相對眶脂低信號強(qiáng)度。其他癥狀和體征有突眼、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙以及因眼瞼遮蓋不全引起的暴露性角膜炎。診斷：淋巴瘤是否可以排除？有學(xué)者發(fā)現(xiàn)眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗體，認(rèn)為可能與自身免疫有關(guān)。免疫反應(yīng)：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體，提示炎性假瘤與免疫反應(yīng)有關(guān)。眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。甲狀腺相關(guān)性眼病（Graves眼?。?/p>

常為隱匿起病。淚腺炎型

CT和MRI表現(xiàn)：眼瞼和眼眶淚腺彌漫腫大，密度均勻，相鄰眶壁骨質(zhì)無侵蝕。是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細(xì)胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變。特別對淋巴細(xì)胞浸潤型者激素治療見效快，治療后24～48h疼痛和突眼癥狀緩解，通常根據(jù)炎癥的程度和治療反應(yīng)，在初始劑量為口服潑尼松1.SeminArthritisRheum.BrJOphthalmol.肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。起病前有外傷或手術(shù)史，鄰近組織或身體其他部位有感染灶。鑒別診斷4.原發(fā)性眼眶腫瘤單側(cè)多見，良性、惡性（淋巴肉瘤、橫紋肌肉瘤）。病理鑒別。放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。鑒別治療1.無明顯癥狀的局限性眶炎性假瘤可暫時(shí)不治療，定期隨訪觀察。2.糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是治療眶炎性假瘤的一線藥物。特別對淋巴細(xì)胞浸潤型者激素治療見效快，治療后24～48h疼痛和突眼癥狀緩解，通常根據(jù)炎癥的程度和治療反應(yīng)，在初始劑量為口服潑尼松1.0～1.5mg/（kg·d）持續(xù)1～2周，然后在6～12周內(nèi)逐漸減量。對炎癥較重，進(jìn)展快的患者，可靜脈注射甲強(qiáng)龍２～３mg/（kg·d）或地塞米松１０～１５ｍｇ／ｄ。對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.0g，1～3天）及眶內(nèi)注射曲安耐德。治療1.無明顯癥狀的局限性眶炎性假瘤可暫時(shí)不治療，定期隨訪觀治療３.免疫抑制劑

免疫抑制劑適用于對激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代謝藥（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T細(xì)胞抑制劑（如環(huán)孢霉素）。４.生物制劑（rituximab）５.

放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。對激素抵抗或不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者才使用。

治療３.免疫抑制劑

免疫抑制劑適用于對激素不敏感，或不能耐治療６.手術(shù)治療

對于局限性假瘤，糖皮質(zhì)激素治療或放療不滿意者，可采取手術(shù)治療。

治療６.手術(shù)治療

對于局限性假瘤，糖皮質(zhì)激素治療或放療不滿文獻(xiàn)１.Idiopathicorbitalinflammatorydiseasesuccessfullytreatedwithrituximab.

SchafranskiMD.

ClinRheumatol.2009Feb;28(2):225-6.２.

Orbitalinflammatorydisease.

LuttJR,LimLL,PhalPM,RosenbaumJT.

SeminArthritisRheum.2008Feb;37(4):207-22.３.

Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome:clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.

SwamyBN,McCluskeyP,NemetA,CrouchR,MartinP,BengerR,GhabrielR,WakefieldD.

BrJOphthalmol.2007Dec;91(12):1667-70.文獻(xiàn)１.Idiopathicorbitalinflam討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？２.下一步治療計(jì)劃？討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？謝謝！謝謝！診斷：淋巴瘤是否可以排除？感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。放射治療一些小樣本研究顯示，放療對眶炎性假瘤療效一般。眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。對激素抵抗或不能耐受糖皮質(zhì)激素的患者才使用。右眼瞼腫塊活檢：淋巴細(xì)胞彌漫浸潤并淋巴濾泡形成，部分血管內(nèi)皮增生，考慮炎性假瘤。BrJOphthalmol.病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。免疫反應(yīng)：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體，提示炎性假瘤與免疫反應(yīng)有關(guān)。Idiopathicorbitalinflammatorysyndrome:clinicalfeaturesandtreatmentoutcomes.急性發(fā)病者數(shù)日到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫、疼痛、壓痛、視盤水腫和葡萄膜炎。鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型

CT表現(xiàn)：眼環(huán)后壁增厚，可不均勻，視神經(jīng)眼球端可受累增粗，相鄰眶脂可有輕度密度增高。淋巴瘤腫塊邊緣不規(guī)整，邊界模糊，多有骨質(zhì)破壞，并向周圍組織侵犯，伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。根據(jù)受累部位不同分為5型：眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、組織學(xué)類型的不同具有不同的臨床表現(xiàn)。感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細(xì)菌、真菌。原發(fā)性眼眶腫瘤單側(cè)多見，良性、惡性（淋巴肉瘤、橫紋肌肉瘤）。0g，1～3天）及眶內(nèi)注射曲安耐德。SchafranskiMD.眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。目前診斷1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排

2.橋本甲狀腺炎甲狀腺功能減退癥診斷：淋巴瘤是否可以排除？目前診斷1.突眼查因：病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細(xì)胞型、肉芽腫型和混合型。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細(xì)胞型、纖維組影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：

1.肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。

②MRI表現(xiàn)：病變眼外肌增寬，長T1、長T2信號改變。影像學(xué)檢查根據(jù)受累部位不同分為5型：影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型眶內(nèi)局限性密度較均勻，邊界不清軟組織塊影，常包繞眼球或眼眶正常結(jié)構(gòu)如眼外肌、視神經(jīng)等。影像學(xué)檢查5.炎性腫塊型討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？２.下一步治療計(jì)劃？討論目的１.診斷：淋巴瘤是否可以排除？BrJOphthalmol.眶炎性假瘤通常單眼發(fā)病，但也可為雙眼（此多為肌炎性假瘤）。起病前有外傷或手術(shù)史，鄰近組織或身體其他部位有感染灶。肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。甲狀腺功能減退癥慢性病例從數(shù)周到數(shù)月，通常炎癥表現(xiàn)較輕，眼球突出、復(fù)視、眼球運(yùn)動受限較為明顯。糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是治療眶炎性假瘤的一線藥物。肌炎型

①CT表現(xiàn)：一條或數(shù)條眼外肌增寬，前端肌腱亦增寬，相鄰眶脂受累水腫，密度輕度升高。診斷：淋巴瘤是否可以排除？BrJOphthalmol.對于眶尖受累，視力喪失的患者，可使用激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍1.淋巴瘤待排糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是治療眶炎性假瘤的一線藥物。主要病理特點(diǎn)：病變組織可見各種炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。眼瞼遲落和眼瞼退縮是該病兩大特征性表現(xiàn)。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，顯示眼眶彌漫性密度增加，邊界不清，可有膿腫形成。可發(fā)生于任何年齡，40歲以上多見，男性多于女性。這類藥物包括烷基化物（如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗