神經(jīng)系統(tǒng)變性病首都醫(yī)科大學(xué)附屬安貞醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科馮立群神經(jīng)系統(tǒng)變性病1概述組病因不明,慢性進(jìn)行性發(fā)展的cNS疾病◆選擇性:在CNS的不同部位選擇性發(fā)生組織變性隱襲性:起病隱匿,難以察覺。慢性進(jìn)行性:病程長(zhǎng),緩慢加重,不可逆。主要類型:AD、MND、PD、MSA◆交叉性:各類型之間,病變部位和臨床表現(xiàn)交叉重疊。◆確診困難:可通過(guò)臨床、影像、電生理、生化、基因等診斷,缺乏特異性指標(biāo),病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)?！糁委熇щy:多數(shù)致病機(jī)制未明,缺乏特異性治療。概述2神經(jīng)變性病的主要病理改變神經(jīng)元減少膠質(zhì)細(xì)胞增生·特異性病理改變:Pick小體、氣球樣變、各類包涵體、NFT、Aβ沉積等。病理改變可有交叉神經(jīng)變性病的主要病理改變3神經(jīng)變性病的主要臨床表現(xiàn)·運(yùn)動(dòng)障礙:癱瘓、肌張力異常、不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)等。反射異常癡呆感覺異常:軀體感覺和特殊感覺。·自主神經(jīng)功能障礙神經(jīng)變性病的主要臨床表現(xiàn)4神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件5主要類型及特征疾病主要病變部位病理機(jī)制主要臨床表現(xiàn)AD廣泛大腦皮層β淀粉樣蛋白+Tau蛋白沉積進(jìn)行性癡呆老年斑+NFTPD黑質(zhì)紋狀體DA能神經(jīng)元變性肌張力運(yùn)動(dòng)↓DA介質(zhì)靜止震顫a-synuclein沉積MND中樞運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元↓軸索斷裂肌無(wú)力,肌萎縮a-synuclein沉積肌張力↑或↓錐體束征(+)MSA腦干+小腦+錐外神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞↑共濟(jì)失調(diào),震顫錐體+自主神經(jīng)少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體自主神經(jīng)障礙-synuclein沉積運(yùn)動(dòng)球麻痹主要類型及特征6AtrophyPlaquesandtanglesNeurotransmitters落4Atrophy7a-Synucleina-Synuclein8運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病MotorneurondiseaseMND運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病9概述▲病因未明▲慢性、進(jìn)行性、中樞運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病▲病變選擇性侵犯上、下MN,包括:脊髓前角C、錐體束、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、皮層錐體C▲臨床特征:上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害一肌無(wú)力、肌萎縮、反射降低或亢進(jìn)、延髓麻痹、錐體束征陽(yáng)性。分型不同臨床特征有不同的組合。感覺和括約肌功能少有影響。▲發(fā)病率1~2/10萬(wàn),有增加趨勢(shì)。概述10神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件11神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件12神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件13神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件14神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件15神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件16神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件17神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件18神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件19神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件20神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件21神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件22神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件23神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件24神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件25神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件26神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件27神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件28神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件29神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件30神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件31神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件32神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件33神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件34神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件35神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件36神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件37神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件38神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件39神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件40神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件41神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件42神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件43神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件44神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件45神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件46神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件47神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件48神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件49神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件50神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件51神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件52神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件53神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件54神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件55神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件56神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件57神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件58神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件59神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件60神經(jīng)系統(tǒng)變性病首都醫(yī)科大學(xué)附屬安貞醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科馮立群神經(jīng)系統(tǒng)變性病61概述組病因不明,慢性進(jìn)行性發(fā)展的cNS疾病◆選擇性:在CNS的不同部位選擇性發(fā)生組織變性隱襲性:起病隱匿,難以察覺。慢性進(jìn)行性:病程長(zhǎng),緩慢加重,不可逆。主要類型:AD、MND、PD、MSA◆交叉性:各類型之間,病變部位和臨床表現(xiàn)交叉重疊。◆確診困難:可通過(guò)臨床、影像、電生理、生化、基因等診斷,缺乏特異性指標(biāo),病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)。◆治療困難:多數(shù)致病機(jī)制未明,缺乏特異性治療。概述62神經(jīng)變性病的主要病理改變神經(jīng)元減少膠質(zhì)細(xì)胞增生·特異性病理改變:Pick小體、氣球樣變、各類包涵體、NFT、Aβ沉積等。病理改變可有交叉神經(jīng)變性病的主要病理改變63神經(jīng)變性病的主要臨床表現(xiàn)·運(yùn)動(dòng)障礙:癱瘓、肌張力異常、不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)等。反射異常癡呆感覺異常:軀體感覺和特殊感覺?！ぷ灾魃窠?jīng)功能障礙神經(jīng)變性病的主要臨床表現(xiàn)64神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件65主要類型及特征疾病主要病變部位病理機(jī)制主要臨床表現(xiàn)AD廣泛大腦皮層β淀粉樣蛋白+Tau蛋白沉積進(jìn)行性癡呆老年斑+NFTPD黑質(zhì)紋狀體DA能神經(jīng)元變性肌張力運(yùn)動(dòng)↓DA介質(zhì)靜止震顫a-synuclein沉積MND中樞運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元↓軸索斷裂肌無(wú)力,肌萎縮a-synuclein沉積肌張力↑或↓錐體束征(+)MSA腦干+小腦+錐外神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞↑共濟(jì)失調(diào),震顫錐體+自主神經(jīng)少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體自主神經(jīng)障礙-synuclein沉積運(yùn)動(dòng)球麻痹主要類型及特征66AtrophyPlaquesandtanglesNeurotransmitters落4Atrophy67a-Synucleina-Synuclein68運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病MotorneurondiseaseMND運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病69概述▲病因未明▲慢性、進(jìn)行性、中樞運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病▲病變選擇性侵犯上、下MN,包括:脊髓前角C、錐體束、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、皮層錐體C▲臨床特征:上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害一肌無(wú)力、肌萎縮、反射降低或亢進(jìn)、延髓麻痹、錐體束征陽(yáng)性。分型不同臨床特征有不同的組合。感覺和括約肌功能少有影響。▲發(fā)病率1~2/10萬(wàn),有增加趨勢(shì)。概述70神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件71神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件72神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件73神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件74神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件75神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件76神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件77神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件78神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件79神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件80神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件81神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件82神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件83神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件84神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件85神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件86神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件87神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件88神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件89神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件90神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件91神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件92神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件93神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件94神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件95神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件96神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件97神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件98神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件99神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件100神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件101神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件102神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件103神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件104神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件105神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件106神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件107神經(jīng)系統(tǒng)變性病課件108神經(jīng)系