二、癥狀和體征1.腎外表現(xiàn)

(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點(diǎn)，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復(fù)發(fā)，也可分批出現(xiàn)，1～2

周后逐漸消退，也有4～6

周延緩消退者。

有時(shí)也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。

腎臟內(nèi)科二、癥狀和體征1.腎外表現(xiàn)

(1)皮膚紫癜1腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科2腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科3腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科4腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科5腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科6腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科7腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科8(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3

的患者有關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，其次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹，但無紅、熱，不發(fā)生畸形。

腎臟內(nèi)科(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3

的患者有關(guān)9(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3

患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報(bào)道。腎臟內(nèi)科(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3

患者有胃腸道癥腎臟10

(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。

腎臟內(nèi)科

(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有腎臟內(nèi)科11

2.腎內(nèi)表現(xiàn)

過敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4

周內(nèi)多見，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2

年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者，先有鏡下血尿，以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴(yán)重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：腎臟內(nèi)科

2.腎內(nèi)表現(xiàn)

腎臟內(nèi)科12

(1)血尿：腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)或間歇出現(xiàn)，兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

腎臟內(nèi)科

(1)血尿：腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可13(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。

腎臟內(nèi)科(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等14

(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。

(4)其他：少數(shù)病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過性升高。腎臟內(nèi)科

(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。腎15三、疾病病因

確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過敏反應(yīng)有關(guān)：

1.感染

細(xì)菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數(shù)有前驅(qū)呼吸道感染及扁桃體炎表現(xiàn)。

2.藥物

抗生素(如四環(huán)素、磺胺、異煙肼等）、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結(jié)核菌素試驗(yàn)等。

3.食物

食用乳、蝦、蟹、蛤等。

4.其他

花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。腎臟內(nèi)科三、疾病病因

確切病因尚未明確，可能與下列165

g/

d

×6

個(gè)月;1.慢性期治療經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后,停用激素,加用以下藥物,總療程需2

年以上。2.過敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA

腎病相區(qū)別。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)。本病任何年齡都可發(fā)病，多見于兒童及青少年，據(jù)國內(nèi)資料分析以6～13

歲發(fā)病率最高，14～20

歲次之，首發(fā)年齡大于20

歲者少見。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。重視對癥治療，服用維生素C

及維生素P

可改善毛細(xì)血管壁的脆性。(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

急性期。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA

為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。腎功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。0

×1012/

L，劑量減半;如WBC

<

2.免疫學(xué)檢查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。血常規(guī)檢查

血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。0g/24h),通常無高血壓和腎功能損害。四、病理生理

目前認(rèn)為本病系一免疫復(fù)合物性疾病。各種原因引起的過敏性紫癜腎炎是一個(gè)包括免疫復(fù)合物的形成、循環(huán)和沉積于血管的過程?；颊哐逯锌蓽y得循環(huán)免疫復(fù)合物，主要為IgA，在感染后IgA

升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3

顆粒狀沉著。因此，資料表明，IgA

在過敏性紫癜腎炎發(fā)病機(jī)制中起重要作用，免疫病理技術(shù)證實(shí)，沉積的IgA

無分泌片但有J

鏈，提示是多聚IgA

沉著，IgA

于腎臟、腸系膜及皮膚的沉著率均高于其他器官組織。腎臟內(nèi)科5

g/

d

×6

個(gè)月;1.四、病理生理17五、診斷檢查

診斷：過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA

沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時(shí)通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA

腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。

腎臟內(nèi)科五、診斷檢查診斷：過敏性紫癜腎炎必須具18

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)檢查

血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。

2.免疫學(xué)檢查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。多在起病后2

周IgA

開始升高。C3、C4、CH50

多數(shù)正常或增加。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

3.腎功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿檢查

可見血尿、蛋白尿和管型尿。

腎臟內(nèi)科

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)檢查

血小板、19

腎活檢檢查：過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖。上皮細(xì)胞增殖處常與球囊粘連，并形成小新月體，被累及的腎小球多在50%以下，盡管一些很輕的局灶性病變，也可有新月體形成。因此，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。腎臟內(nèi)科

腎活檢檢查：腎臟內(nèi)科20腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科211.光鏡

以腎小球系膜病變?yōu)橹?，由輕至重變化幅度很大。小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的多種細(xì)胞增殖、小灶性壞死、滲出，毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，腎小球玻璃樣變，毛細(xì)血管節(jié)段性雙軌改變等，?？砂橛胁煌潭鹊男略麦w。急性期后腎小球可有局灶性節(jié)段性瘢痕形成而導(dǎo)致硬化。較嚴(yán)重的病例腎小管及間質(zhì)出現(xiàn)病變，腎小管上皮細(xì)胞腫脹，空泡形成、壞死、萎縮、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤或纖維化。腎臟內(nèi)科1.光鏡

腎臟內(nèi)科22根據(jù)病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成，按國際兒童腎臟病研究會(ISKDC)的標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我國過敏性紫癜腎炎的病理特點(diǎn)，可將過敏性紫癜腎炎的光鏡改變分為6

級。腎臟內(nèi)科根據(jù)病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成，按國際兒童腎臟23Ⅰ級：微小病變,Ⅱ級：局灶性或彌漫性單純系膜增生,Ⅲ級：局灶性或彌漫性系膜增生，新月體形成＜25%和(或)腎小球硬化,Ⅳ級：同Ⅲ，新月體形成和(或)腎小球硬化，比例在25%～50%,Ⅴ級：同Ⅲ，新月體和(或)腎小球硬化，比例在50%～75%,Ⅵ級：同Ⅲ，新月體和(或)腎小球硬化＞75%，或膜增殖腎炎改變。

腎臟內(nèi)科Ⅰ級：微小病變,腎臟內(nèi)科242.免疫熒光

免疫熒光主要為IgA

沉積，陽性率90%～100%，大多分布于系膜區(qū)，也可見于血管壁，少數(shù)可伴有IgG、IgM、C3、備解素及纖維蛋白的彌漫性顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。腎臟內(nèi)科2.免疫熒光

腎臟內(nèi)科253.電鏡

可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。有廣泛的系膜區(qū)及內(nèi)皮細(xì)胞下不規(guī)則電子致密物沉積，應(yīng)用免疫電鏡技術(shù)證實(shí)了電子致密物中的沉著物系IgA

成分。偶見上皮細(xì)胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細(xì)胞浸潤。腎臟內(nèi)科3.電鏡

腎臟內(nèi)科26無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。腹型過敏性紫癜應(yīng)與急性闌尾炎、出血由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA

沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。③新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。75/

m2

,靜脈滴注,每月1次,連續(xù)用6

個(gè)月改為每3

個(gè)月靜滴1

次,總劑量<8.急性期后腎小球可有局灶性節(jié)段性瘢痕形成而導(dǎo)致硬化。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。重型

急性期治療：首選MMF

方案,次選雙沖擊療法。0

×1012/

L

,

下次劑量減至0.Ⅳ級：同Ⅲ，新月體形成和(或)腎小球硬化，比例在25%～50%,出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨患者血清中可測得循環(huán)免疫復(fù)合物，主要為IgA，在感染后IgA

升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3

顆粒狀沉著。過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖。多在起病后2

周IgA

開始升高。2.血常規(guī)檢查

血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。六、鑒別診斷1.急性腎炎

該病與紫癜腎炎不同的是血清C3

多數(shù)下降,無皮疹、關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn),皮膚活檢及腎活檢有助鑒別腎臟內(nèi)科無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。六、鑒別診斷1.急性腎炎

腎27

2.狼瘡性腎炎

狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑,狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3

下降，抗dsDNA

陽性，抗Smith

抗體陽性，抗核抗體陽性,皮膚活檢：狼瘡帶陽性,腎活檢：狼瘡腎有V

型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉積，以IgG、IgM

為主。

腎臟內(nèi)科

2.狼瘡性腎炎腎臟內(nèi)科283.原發(fā)性小血管炎(微型多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫)

臨床表現(xiàn)除有皮疹、腎損害外，上呼吸道、肺部表現(xiàn)多見。皮膚或結(jié)節(jié)活檢顯示血管壁內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細(xì)胞浸潤、水腫。有時(shí)伴大量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。腎活檢：腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數(shù)陰性，有時(shí)表現(xiàn)為壞死性小動(dòng)脈炎。血液中可查到抗白細(xì)胞胞漿抗原自身抗體(ANCA)，微型多動(dòng)脈炎以核周型PANCA

為主，靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA

為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

腎臟內(nèi)科3.原發(fā)性小血管炎(微型多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫)

腎臟內(nèi)科29

4.IgA

腎病(IgAN)

IgA

腎病以反復(fù)肉眼血尿?yàn)橹?，少有皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹部表現(xiàn),IgAN

發(fā)病以成年多見,病理檢查多見IgA、IgG、IgM

沉積，經(jīng)典補(bǔ)體激活途經(jīng)C4/C1q

沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA

腎病相區(qū)別。腎臟內(nèi)科

4.IgA

腎病(IgAN)

腎臟內(nèi)科30

大部分作者認(rèn)為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA

腎病很相似，故認(rèn)為它們是同一疾病的兩種不同表現(xiàn)，IgA腎

病以腎臟單獨(dú)受累為主，過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統(tǒng)受損。腎臟內(nèi)科大部分作者認(rèn)為過敏性紫癜腎炎腎臟受累腎臟內(nèi)科31

5.血液病所致紫癜

由于過敏性紫癜腎炎血小板計(jì)數(shù)及出血、凝血時(shí)間正常，故可與血液病所致的紫癜區(qū)別。腎臟內(nèi)科

5.血液病所致紫癜

腎臟內(nèi)科32

6.急腹癥

腹型過敏性紫癜應(yīng)與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結(jié)石等鑒別。腎臟內(nèi)科

6.急腹癥

腎臟內(nèi)科33七、臨床分型

根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為3型：（南京軍區(qū)總院《過敏性紫癜腎炎診斷及治療規(guī)范》）腎臟內(nèi)科七、臨床分型

腎臟內(nèi)科34（1）、輕型

本型臨床特點(diǎn)為鏡下血尿，少量蛋白尿、（＜2.0g/24h),通常無高血壓和腎功能損害。病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變，無明顯腎小管間質(zhì)損傷。腎臟內(nèi)科（1）、輕型腎臟內(nèi)科35（2）、中型

臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，有以下情形之一者即屬中型HSPN：①肉眼血尿或大量鏡下血尿；②尿蛋白＞2.0g/24h；③伴有高血壓；④伴有輕度腎功能損害。病理改變?yōu)槟I小球彌漫系膜增生性病變或局灶節(jié)段硬化性病變，可伴有新月體形成（＜30%）和腎小球毛細(xì)血管袢壞死。腎臟內(nèi)科（2）、中型臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，365

g/

d

;

②治療初期有嚴(yán)重消化道癥狀者劑量可減半,待癥狀減輕后逐漸加至治療劑量;

③治療過程中出現(xiàn)WBC

<

3.小兒較年長兒童易完全恢復(fù);對于成人患者預(yù)后的看法不一，一般認(rèn)為成人預(yù)后較差，尤其是老年、起病為腎炎綜合征者、或持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。2.(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

急性期。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。診斷：過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。也有小部分患者無明顯誘因。6ml/qd皮下注射，監(jiān)測控制凝血時(shí)間在20～30min，連續(xù)4

周。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持,總療程不得短于1

年。5

g/

d

×6

個(gè)月;1.5

g/

d

,靜滴3

天,根據(jù)病情需要可追加一療程。6

mg/

(

kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10

mg。出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨多在起病后2

周IgA

開始升高。CTX劑量調(diào)整:

①腎功能不全者CTX

劑量減半;

②首劑CTX沖擊后7～10d

檢查血常規(guī),如WBC<

3.出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨活血化瘀、健脾益氣滋陰等。④伴有輕度腎功能損害。腎臟病理改變程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。（3）、重型

臨床表現(xiàn)為肉眼血尿、大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎。病理改變?yōu)橹囟饶I小球系膜增生性病變，可表現(xiàn)為膜增殖樣病變、大量新月體形成（＞30%）、伴腎小球毛細(xì)血管袢壞死、血栓等急性病變。

腎臟內(nèi)科5

g/

d

;

②治療初期有嚴(yán)重消化道癥狀者劑量可減半,待37八、治療方案（一）常規(guī)治療1.一般治療

急性期或發(fā)作期應(yīng)注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗菌藥物，但應(yīng)盡量避免盲目地預(yù)防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找并去除可能的過敏原，如藥物、食物或其他物質(zhì)過敏所致者應(yīng)立即停用。重視對癥治療，服用維生素C

及維生素P

可改善毛細(xì)血管壁的脆性。

腎臟內(nèi)科八、治療方案（一）常規(guī)治療腎臟內(nèi)科382.抗組胺藥物

常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶、氯雷他啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml

靜脈注射，2

次/d，連用7～10

天。或用鹽酸普魯卡因50～100mg

加入5%葡萄糖水250～500ml

中靜滴，1～2

次/d，10～14

天為一療程。

腎臟內(nèi)科2.抗組胺藥物

腎臟內(nèi)科393.止血藥

無明顯大出血者一般不用止血藥。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)。

腎臟內(nèi)科3.止血藥腎臟內(nèi)科40

4.抗凝治療

過敏性紫癜腎炎可有纖維蛋白沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來也選用抗凝劑及抗血小板凝集劑治療。常用肝素100～200U/(kg·d)靜滴，或低分子肝素0.6ml/qd皮下注射，監(jiān)測控制凝血時(shí)間在20～30min，連續(xù)4

周。也可口服泰嘉、雙嘧達(dá)莫、華法林等。

腎臟內(nèi)科

4.抗凝治療

腎臟內(nèi)科415.中西醫(yī)結(jié)合療法

祖國醫(yī)學(xué)辨證施治，治法有清熱涼血、活血化瘀、健脾益氣滋陰等。腎臟內(nèi)科5.中西醫(yī)結(jié)合療法

腎臟內(nèi)科42（二）免疫治療1.輕型

急性期治療：

①強(qiáng)的松0.6

mg/

(

kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10

mg。②雷公藤多甙1

mg/

(kg?d)

。③新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。

維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持,總療程不得短于1

年。腎臟內(nèi)科（二）免疫治療1.輕型

急性期治療：

①強(qiáng)的松0432.中型

急性期治療：

①甲基強(qiáng)的松龍(MP)

沖擊0.5g/

d

,靜滴3

天。②強(qiáng)的松0.5

mg/

(

kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5

mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10

mg。③雷公藤多甙1

mg/(kg?d)

。④新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。

腎臟內(nèi)科2.中型

急性期治療：

①甲基強(qiáng)的松龍(MP)44維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)以下藥物治療,總療程不得短于2年。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。

①雷公藤多甙1

mg/

(kg?d)

。②新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。③血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)

。腎臟內(nèi)科維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)以下藥453.重型

急性期治療：首選MMF

方案,次選雙沖擊療法。

方案一MMF

方案:MMF

合并MP

沖擊治療。

(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

急性期。

(2)

禁忌證:WBC

<

3.0

×1012/

L

或伴活動(dòng)性感染。

(3)

MMF

用法:起始治療劑量2.0

g/

d

×6

個(gè)月;1.5

g/

d

×6

個(gè)月;1.0

g/

d

×12

個(gè)月?？偗煶?

年以上。腎臟內(nèi)科3.重型

急性期治療：首選MMF

方案,次選雙46可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。因此，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。5g/

d

,靜滴3

天。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛頭痛、低熱、全身不適。血清檢查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。有報(bào)道本病移植腎復(fù)發(fā)率高達(dá)40%，特別當(dāng)皮膚及胃腸道等活動(dòng)性病變者容易出現(xiàn)移植后腎炎復(fù)發(fā)。(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑,狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3

下降，抗dsDNA

陽性，抗Smith

抗體陽性，抗核抗體陽性,皮膚活檢：狼瘡帶陽性,腎活檢：狼瘡腎有V

型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉積，以IgG、IgM

為主。腎外表現(xiàn)

(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖?？梢娤的ぜ?xì)胞增生、基質(zhì)增加。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。狀，以腹部不定位絞痛為多見。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：其次應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力。根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為3型：（南京軍區(qū)總院《過敏性紫癜腎炎偶見上皮細(xì)胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細(xì)胞浸潤。本病腎臟病理改變同IgA

腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。MMF

劑量的調(diào)整:

①體重<

50

kg

,MMF

起始劑量可為1.5

g/

d

;

②治療初期有嚴(yán)重消化道癥狀者劑量可減半,待癥狀減輕后逐漸加至治療劑量;

③治療過程中出現(xiàn)WBC

<

3.0

×1012/

L，劑量減半;如WBC

<

2.0

×1012/

L

,暫停MMF

;④并發(fā)感染如肺炎,MMF

減至0.5

g/

d

或暫停,激素同時(shí)減量,待感染完全控制后1

周加至原劑量。腎臟內(nèi)科可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。MMF

劑量的調(diào)整:

①體重<

47(4)

MP

沖擊:使用方法:0.5

g/

d

,靜滴3

天,根據(jù)病情需要可追加一療程。(5)

強(qiáng)的松:0.5

mg/

(kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5

mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持劑量為隔日10

mg。如經(jīng)上述治療6

個(gè)月以上療效不顯著者,必須重復(fù)腎活檢,調(diào)整治療方案。腎臟內(nèi)科(4)

MP

沖擊:使用方法:0.5

g/

d

,靜滴3

天48方案二雙沖擊療法:MP

與環(huán)磷酰胺(CTX)

雙沖擊療法。

(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

患者急性期、無條件使用MMF

者。

(2)

禁忌證:感染、WBC

<

3.0

×1012/

L、肝酶(GPT、GOT)

升高。

(3)

治療方案:MP

和強(qiáng)的松用法同MMF

方案。

(4)

CTX

用法:CTX

0.75/

m2

,靜脈滴注,每月1次,連續(xù)用6

個(gè)月改為每3

個(gè)月靜滴1

次,總劑量<8.0

g。腎臟內(nèi)科方案二雙沖擊療法:MP

與環(huán)磷酰胺(CTX)

雙沖擊療法。49CTX劑量調(diào)整:

①腎功能不全者CTX

劑量減半;

②首劑CTX沖擊后7～10d

檢查血常規(guī),如WBC<

3.0

×1012/

L

,

下次劑量減至0.6

g

;

如果WBC

<1.5

×1012/

L

,停用本方案;

③應(yīng)充分水化、定時(shí)排尿、處理胃腸道癥狀,感染時(shí)暫緩沖擊。

腎臟內(nèi)科CTX劑量調(diào)整:

①腎功能不全者CTX

劑量減半;

②首劑C50慢性期治療經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后,停用激素,加用以下藥物,總療程需2

年以上。雷公藤多甙1

mg/

(kg?d)

。新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)

。

腎臟內(nèi)科慢性期治療經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后,停用激素,加用以51（三）、腎移植及透析治療

由于過敏性紫癜腎炎屬免疫復(fù)合物性疾病，對急進(jìn)性腎炎型者，有人主張采用血漿置換療法，可獲滿意療效。至于晚期腎功能衰竭病例，可進(jìn)行血液或腹膜透析，病情穩(wěn)定可擇期做腎移植。有報(bào)道本病移植腎復(fù)發(fā)率高達(dá)40%，特別當(dāng)皮膚及胃腸道等活動(dòng)性病變者容易出現(xiàn)移植后腎炎復(fù)發(fā)。因此，一般應(yīng)在活動(dòng)性病變靜止1

年以后再作腎移植。腎臟內(nèi)科（三）、腎移植及透析治療腎臟內(nèi)科52九、預(yù)后預(yù)后：過敏性紫癜腎炎為一自限性疾病，有自然恢復(fù)的趨勢，但因病情輕重不一，預(yù)后各家報(bào)道不一。本病預(yù)后與年齡、臨床表現(xiàn)型別及腎組織學(xué)改變有關(guān)。小兒較年長兒童易完全恢復(fù);對于成人患者預(yù)后的看法不一，一般認(rèn)為成人預(yù)后較差，尤其是老年、起病為腎炎綜合征者、或持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。腎臟病理改變程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。腎臟內(nèi)科九、預(yù)后預(yù)后：過敏性紫癜腎炎為一自限性疾病，有自然恢復(fù)的趨勢53預(yù)防：首先應(yīng)避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。其次應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力。患病后要臥床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。對于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發(fā)物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火加重病情。尿蛋白多者，應(yīng)注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補(bǔ)。腎臟內(nèi)科預(yù)防：首先應(yīng)避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。54十、流行病學(xué)

本病任何年齡都可發(fā)病，多見于兒童及青少年，據(jù)國內(nèi)資料分析以6～13

歲發(fā)病率最高，14～20

歲次之，首發(fā)年齡大于20

歲者少見。好發(fā)于寒冷季節(jié)，約1/3

患者有細(xì)菌、病毒等前驅(qū)感染史，但未能證實(shí)與鏈球菌感染的肯定關(guān)系。約1/4

患者有過敏史，與魚、蝦、藥物過敏有關(guān)。大多數(shù)病例呈良性自限性過程，多于數(shù)周內(nèi)痊愈，也有反復(fù)發(fā)作或遷延數(shù)月、數(shù)年者。過敏性紫癜累及腎臟者占20%～90%，是繼發(fā)性腎小球腎炎最常見的一種。腎臟內(nèi)科十、流行病學(xué)

本病任何年齡都可發(fā)病，多見于兒童及青少年，據(jù)國55腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科56由于過敏性紫癜腎炎血小板計(jì)數(shù)及出血、維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持,總療程不得短于1

年。常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶、氯雷他啶等。5

g/

d

×6

個(gè)月;1.本病腎臟病理改變同IgA

腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。其他

花粉或蟲咬、寒冷刺激。在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗菌藥物，但應(yīng)盡量避免盲目地預(yù)防性使用抗菌藥物。腎臟病理改變程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛或用鹽酸普魯卡因50～100mg

加入5%葡萄糖水250～500ml

中靜滴，1～2

次/d，10～14

天為一療程。IgA

腎病(IgAN)5g/

d

,靜滴3

天。飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。0

×1012/

L

,

下次劑量減至0.②雷公藤多甙1

mg/

(kg?d)

。臨床表現(xiàn)為肉眼血尿、大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)

。5g/

d

,靜滴3

天。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。6

mg/

(

kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10

mg。

謝謝！腎臟內(nèi)科由于過敏性紫癜腎炎血小板計(jì)數(shù)及出血、謝謝！腎臟內(nèi)科57(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。

腎臟內(nèi)科(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等58

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)檢查

血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。

2.免疫學(xué)檢查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。多在起病后2

周IgA

開始升高。C3、C4、CH50

多數(shù)正?；蛟黾印０准?xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

3.腎功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿檢查

可見血尿、蛋白尿和管型尿。

腎臟內(nèi)科

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)檢查

血小板、593.電鏡

可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。有廣泛的系膜區(qū)及內(nèi)皮細(xì)胞下不規(guī)則電子致密物沉積，應(yīng)用免疫電鏡技術(shù)證實(shí)了電子致密物中的沉著物系IgA

成分。偶見上皮細(xì)胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細(xì)胞浸潤。腎臟內(nèi)科3.電鏡

腎臟內(nèi)科60

2.狼瘡性腎炎

狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑,狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3

下降，抗dsDNA

陽性，抗Smith

抗體陽性，抗核抗體陽性,皮膚活檢：狼瘡帶陽性,腎活檢：狼瘡腎有V

型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉積，以IgG、IgM

為主。

腎臟內(nèi)科

2.狼瘡性腎炎腎臟內(nèi)科61（3）、重型

臨床表現(xiàn)為肉眼血尿、大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎。病理改變?yōu)橹囟饶I小球系膜增生性病變，可表現(xiàn)為膜增殖樣病變、大量新月體形成（＞30%）、伴腎小球毛細(xì)血管袢壞死、血栓等急性病變。

腎臟內(nèi)科（3）、重型臨床表現(xiàn)為肉眼血尿、大量蛋623.止血藥

無明顯大出血者一般不用止血藥。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)。

腎臟內(nèi)科3.止血藥腎臟內(nèi)科63(4)

MP

沖擊:使用方法:0.5

g/

d

,靜滴3

天,根據(jù)病情需要可追加一療程。(5)

強(qiáng)的松:0.5

mg/

(kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5

mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持劑量為隔日10

mg。如經(jīng)上述治療6

個(gè)月以上療效不顯著者,必須重復(fù)腎活檢,調(diào)整治療方案。腎臟內(nèi)科(4)

MP

沖擊:使用方法:0.5

g/

d

,靜滴3

天64腎活檢：腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數(shù)陰性，有時(shí)表現(xiàn)為壞死性小動(dòng)脈炎。(2)

禁忌證:感染、WBC

<

3.也可口服泰嘉、雙嘧達(dá)莫、華法林等。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。下降,無皮疹、關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn),皮膚活檢本型臨床特點(diǎn)為鏡下血尿，少量蛋白尿、（＜2.無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。IgA

腎病(IgAN)臨床表現(xiàn)為肉眼血尿、大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。有時(shí)伴大量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，甚至形成肉芽腫病變。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)

?；颊哐逯锌蓽y得循環(huán)免疫復(fù)合物，主要為IgA，在感染后IgA

升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3

顆粒狀沉著。慢性期治療經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后,停用激素,加用以下藥物,總療程需2

年以上。確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過敏反應(yīng)有關(guān)：

1.飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。常用肝素100～200U/(kg·d)靜滴，或低分子肝素0.(2)

禁忌證:感染、WBC

<

3.實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.十、流行病學(xué)

本病任何年齡都可發(fā)病，多見于兒童及青少年，據(jù)國內(nèi)資料分析以6～13

歲發(fā)病率最高，14～20

歲次之，首發(fā)年齡大于20

歲者少見。好發(fā)于寒冷季節(jié)，約1/3

患者有細(xì)菌、病毒等前驅(qū)感染史，但未能證實(shí)與鏈球菌感染的肯定關(guān)系。約1/4

患者有過敏史，與魚、蝦、藥物過敏有關(guān)。大多數(shù)病例呈良性自限性過程，多于數(shù)周內(nèi)痊愈，也有反復(fù)發(fā)作或遷延數(shù)月、數(shù)年者。過敏性紫癜累及腎臟者占20%～90%，是繼發(fā)性腎小球腎炎最常見的一種。腎臟內(nèi)科腎活檢：腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可65二、癥狀和體征1.腎外表現(xiàn)

(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點(diǎn)，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復(fù)發(fā)，也可分批出現(xiàn)，1～2

周后逐漸消退，也有4～6

周延緩消退者。

有時(shí)也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。

腎臟內(nèi)科二、癥狀和體征1.腎外表現(xiàn)

(1)皮膚紫癜66腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科67腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科68腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科69腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科70腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科71腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科72腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科73(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3

的患者有關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，其次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹，但無紅、熱，不發(fā)生畸形。

腎臟內(nèi)科(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3

的患者有關(guān)74(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3

患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報(bào)道。腎臟內(nèi)科(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3

患者有胃腸道癥腎臟75

(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。

腎臟內(nèi)科

(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有腎臟內(nèi)科76

2.腎內(nèi)表現(xiàn)

過敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4

周內(nèi)多見，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2

年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者，先有鏡下血尿，以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴(yán)重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：腎臟內(nèi)科

2.腎內(nèi)表現(xiàn)

腎臟內(nèi)科77

(1)血尿：腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)或間歇出現(xiàn)，兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

腎臟內(nèi)科

(1)血尿：腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可78(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。

腎臟內(nèi)科(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等79

(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。

(4)其他：少數(shù)病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過性升高。腎臟內(nèi)科

(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。腎80三、疾病病因

確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過敏反應(yīng)有關(guān)：

1.感染

細(xì)菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數(shù)有前驅(qū)呼吸道感染及扁桃體炎表現(xiàn)。

2.藥物

抗生素(如四環(huán)素、磺胺、異煙肼等）、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結(jié)核菌素試驗(yàn)等。

3.食物

食用乳、蝦、蟹、蛤等。

4.其他

花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。腎臟內(nèi)科三、疾病病因

確切病因尚未明確，可能與下列815

g/

d

×6

個(gè)月;1.慢性期治療經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后,停用激素,加用以下藥物,總療程需2

年以上。2.過敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA

腎病相區(qū)別。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)。本病任何年齡都可發(fā)病，多見于兒童及青少年，據(jù)國內(nèi)資料分析以6～13

歲發(fā)病率最高，14～20

歲次之，首發(fā)年齡大于20

歲者少見。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。重視對癥治療，服用維生素C

及維生素P

可改善毛細(xì)血管壁的脆性。(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

急性期。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA

為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。腎功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。0

×1012/

L，劑量減半;如WBC

<

2.免疫學(xué)檢查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。血常規(guī)檢查

血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。0g/24h),通常無高血壓和腎功能損害。四、病理生理

目前認(rèn)為本病系一免疫復(fù)合物性疾病。各種原因引起的過敏性紫癜腎炎是一個(gè)包括免疫復(fù)合物的形成、循環(huán)和沉積于血管的過程?；颊哐逯锌蓽y得循環(huán)免疫復(fù)合物，主要為IgA，在感染后IgA

升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3

顆粒狀沉著。因此，資料表明，IgA

在過敏性紫癜腎炎發(fā)病機(jī)制中起重要作用，免疫病理技術(shù)證實(shí)，沉積的IgA

無分泌片但有J

鏈，提示是多聚IgA

沉著，IgA

于腎臟、腸系膜及皮膚的沉著率均高于其他器官組織。腎臟內(nèi)科5

g/

d

×6

個(gè)月;1.四、病理生理82五、診斷檢查

診斷：過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA

沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時(shí)通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA

腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。

腎臟內(nèi)科五、診斷檢查診斷：過敏性紫癜腎炎必須具83

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)檢查

血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。

2.免疫學(xué)檢查

血清IgA

升高，IgG、IgM

正常。多在起病后2

周IgA

開始升高。C3、C4、CH50

多數(shù)正?；蛟黾?。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

3.腎功能

血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿檢查

可見血尿、蛋白尿和管型尿。

腎臟內(nèi)科

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī)檢查

血小板、84

腎活檢檢查：過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖。上皮細(xì)胞增殖處常與球囊粘連，并形成小新月體，被累及的腎小球多在50%以下，盡管一些很輕的局灶性病變，也可有新月體形成。因此，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。腎臟內(nèi)科

腎活檢檢查：腎臟內(nèi)科85腎臟內(nèi)科腎臟內(nèi)科861.光鏡

以腎小球系膜病變?yōu)橹鳎奢p至重變化幅度很大。小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的多種細(xì)胞增殖、小灶性壞死、滲出，毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，腎小球玻璃樣變，毛細(xì)血管節(jié)段性雙軌改變等，?？砂橛胁煌潭鹊男略麦w。急性期后腎小球可有局灶性節(jié)段性瘢痕形成而導(dǎo)致硬化。較嚴(yán)重的病例腎小管及間質(zhì)出現(xiàn)病變，腎小管上皮細(xì)胞腫脹，空泡形成、壞死、萎縮、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤或纖維化。腎臟內(nèi)科1.光鏡

腎臟內(nèi)科87根據(jù)病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成，按國際兒童腎臟病研究會(ISKDC)的標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我國過敏性紫癜腎炎的病理特點(diǎn)，可將過敏性紫癜腎炎的光鏡改變分為6

級。腎臟內(nèi)科根據(jù)病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成，按國際兒童腎臟88Ⅰ級：微小病變,Ⅱ級：局灶性或彌漫性單純系膜增生,Ⅲ級：局灶性或彌漫性系膜增生，新月體形成＜25%和(或)腎小球硬化,Ⅳ級：同Ⅲ，新月體形成和(或)腎小球硬化，比例在25%～50%,Ⅴ級：同Ⅲ，新月體和(或)腎小球硬化，比例在50%～75%,Ⅵ級：同Ⅲ，新月體和(或)腎小球硬化＞75%，或膜增殖腎炎改變。

腎臟內(nèi)科Ⅰ級：微小病變,腎臟內(nèi)科892.免疫熒光

免疫熒光主要為IgA

沉積，陽性率90%～100%，大多分布于系膜區(qū)，也可見于血管壁，少數(shù)可伴有IgG、IgM、C3、備解素及纖維蛋白的彌漫性顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。腎臟內(nèi)科2.免疫熒光

腎臟內(nèi)科903.電鏡

可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。有廣泛的系膜區(qū)及內(nèi)皮細(xì)胞下不規(guī)則電子致密物沉積，應(yīng)用免疫電鏡技術(shù)證實(shí)了電子致密物中的沉著物系IgA

成分。偶見上皮細(xì)胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細(xì)胞浸潤。腎臟內(nèi)科3.電鏡

腎臟內(nèi)科91無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。腹型過敏性紫癜應(yīng)與急性闌尾炎、出血由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA

沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。③新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。75/

m2

,靜脈滴注,每月1次,連續(xù)用6

個(gè)月改為每3

個(gè)月靜滴1

次,總劑量<8.急性期后腎小球可有局灶性節(jié)段性瘢痕形成而導(dǎo)致硬化。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。重型

急性期治療：首選MMF

方案,次選雙沖擊療法。0

×1012/

L

,

下次劑量減至0.Ⅳ級：同Ⅲ，新月體形成和(或)腎小球硬化，比例在25%～50%,出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨患者血清中可測得循環(huán)免疫復(fù)合物，主要為IgA，在感染后IgA

升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3

顆粒狀沉著。過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖。多在起病后2

周IgA

開始升高。2.血常規(guī)檢查

血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。六、鑒別診斷1.急性腎炎

該病與紫癜腎炎不同的是血清C3

多數(shù)下降,無皮疹、關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn),皮膚活檢及腎活檢有助鑒別腎臟內(nèi)科無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。六、鑒別診斷1.急性腎炎

腎92

2.狼瘡性腎炎

狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑,狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3

下降，抗dsDNA

陽性，抗Smith

抗體陽性，抗核抗體陽性,皮膚活檢：狼瘡帶陽性,腎活檢：狼瘡腎有V

型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉積，以IgG、IgM

為主。

腎臟內(nèi)科

2.狼瘡性腎炎腎臟內(nèi)科933.原發(fā)性小血管炎(微型多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫)

臨床表現(xiàn)除有皮疹、腎損害外，上呼吸道、肺部表現(xiàn)多見。皮膚或結(jié)節(jié)活檢顯示血管壁內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細(xì)胞浸潤、水腫。有時(shí)伴大量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。腎活檢：腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數(shù)陰性，有時(shí)表現(xiàn)為壞死性小動(dòng)脈炎。血液中可查到抗白細(xì)胞胞漿抗原自身抗體(ANCA)，微型多動(dòng)脈炎以核周型PANCA

為主，靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA

為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

腎臟內(nèi)科3.原發(fā)性小血管炎(微型多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫)

腎臟內(nèi)科94

4.IgA

腎病(IgAN)

IgA

腎病以反復(fù)肉眼血尿?yàn)橹?，少有皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹部表現(xiàn),IgAN

發(fā)病以成年多見,病理檢查多見IgA、IgG、IgM

沉積，經(jīng)典補(bǔ)體激活途經(jīng)C4/C1q

沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA

腎病相區(qū)別。腎臟內(nèi)科

4.IgA

腎病(IgAN)

腎臟內(nèi)科95

大部分作者認(rèn)為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA

腎病很相似，故認(rèn)為它們是同一疾病的兩種不同表現(xiàn)，IgA腎

病以腎臟單獨(dú)受累為主，過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統(tǒng)受損。腎臟內(nèi)科大部分作者認(rèn)為過敏性紫癜腎炎腎臟受累腎臟內(nèi)科96

5.血液病所致紫癜

由于過敏性紫癜腎炎血小板計(jì)數(shù)及出血、凝血時(shí)間正常，故可與血液病所致的紫癜區(qū)別。腎臟內(nèi)科

5.血液病所致紫癜

腎臟內(nèi)科97

6.急腹癥

腹型過敏性紫癜應(yīng)與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結(jié)石等鑒別。腎臟內(nèi)科

6.急腹癥

腎臟內(nèi)科98七、臨床分型

根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為3型：（南京軍區(qū)總院《過敏性紫癜腎炎診斷及治療規(guī)范》）腎臟內(nèi)科七、臨床分型

腎臟內(nèi)科99（1）、輕型

本型臨床特點(diǎn)為鏡下血尿，少量蛋白尿、（＜2.0g/24h),通常無高血壓和腎功能損害。病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變，無明顯腎小管間質(zhì)損傷。腎臟內(nèi)科（1）、輕型腎臟內(nèi)科100（2）、中型

臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，有以下情形之一者即屬中型HSPN：①肉眼血尿或大量鏡下血尿；②尿蛋白＞2.0g/24h；③伴有高血壓；④伴有輕度腎功能損害。病理改變?yōu)槟I小球彌漫系膜增生性病變或局灶節(jié)段硬化性病變，可伴有新月體形成（＜30%）和腎小球毛細(xì)血管袢壞死。腎臟內(nèi)科（2）、中型臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，1015

g/

d

;

②治療初期有嚴(yán)重消化道癥狀者劑量可減半,待癥狀減輕后逐漸加至治療劑量;

③治療過程中出現(xiàn)WBC

<

3.小兒較年長兒童易完全恢復(fù);對于成人患者預(yù)后的看法不一，一般認(rèn)為成人預(yù)后較差，尤其是老年、起病為腎炎綜合征者、或持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。2.(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

急性期。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。診斷：過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。也有小部分患者無明顯誘因。6ml/qd皮下注射，監(jiān)測控制凝血時(shí)間在20～30min，連續(xù)4

周。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持,總療程不得短于1

年。5

g/

d

×6

個(gè)月;1.5

g/

d

,靜滴3

天,根據(jù)病情需要可追加一療程。6

mg/

(

kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10

mg。出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨多在起病后2

周IgA

開始升高。CTX劑量調(diào)整:

①腎功能不全者CTX

劑量減半;

②首劑CTX沖擊后7～10d

檢查血常規(guī),如WBC<

3.出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨活血化瘀、健脾益氣滋陰等。④伴有輕度腎功能損害。腎臟病理改變程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。（3）、重型

臨床表現(xiàn)為肉眼血尿、大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎。病理改變?yōu)橹囟饶I小球系膜增生性病變，可表現(xiàn)為膜增殖樣病變、大量新月體形成（＞30%）、伴腎小球毛細(xì)血管袢壞死、血栓等急性病變。

腎臟內(nèi)科5

g/

d

;

②治療初期有嚴(yán)重消化道癥狀者劑量可減半,待102八、治療方案（一）常規(guī)治療1.一般治療

急性期或發(fā)作期應(yīng)注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗菌藥物，但應(yīng)盡量避免盲目地預(yù)防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找并去除可能的過敏原，如藥物、食物或其他物質(zhì)過敏所致者應(yīng)立即停用。重視對癥治療，服用維生素C

及維生素P

可改善毛細(xì)血管壁的脆性。

腎臟內(nèi)科八、治療方案（一）常規(guī)治療腎臟內(nèi)科1032.抗組胺藥物

常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶、氯雷他啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml

靜脈注射，2

次/d，連用7～10

天。或用鹽酸普魯卡因50～100mg

加入5%葡萄糖水250～500ml

中靜滴，1～2

次/d，10～14

天為一療程。

腎臟內(nèi)科2.抗組胺藥物

腎臟內(nèi)科1043.止血藥

無明顯大出血者一般不用止血藥。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)。

腎臟內(nèi)科3.止血藥腎臟內(nèi)科105

4.抗凝治療

過敏性紫癜腎炎可有纖維蛋白沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來也選用抗凝劑及抗血小板凝集劑治療。常用肝素100～200U/(kg·d)靜滴，或低分子肝素0.6ml/qd皮下注射，監(jiān)測控制凝血時(shí)間在20～30min，連續(xù)4

周。也可口服泰嘉、雙嘧達(dá)莫、華法林等。

腎臟內(nèi)科

4.抗凝治療

腎臟內(nèi)科1065.中西醫(yī)結(jié)合療法

祖國醫(yī)學(xué)辨證施治，治法有清熱涼血、活血化瘀、健脾益氣滋陰等。腎臟內(nèi)科5.中西醫(yī)結(jié)合療法

腎臟內(nèi)科107（二）免疫治療1.輕型

急性期治療：

①強(qiáng)的松0.6

mg/

(

kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10

mg。②雷公藤多甙1

mg/

(kg?d)

。③新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。

維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持,總療程不得短于1

年。腎臟內(nèi)科（二）免疫治療1.輕型

急性期治療：

①強(qiáng)的松01082.中型

急性期治療：

①甲基強(qiáng)的松龍(MP)

沖擊0.5g/

d

,靜滴3

天。②強(qiáng)的松0.5

mg/

(

kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5

mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持量為隔日10

mg。③雷公藤多甙1

mg/(kg?d)

。④新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。

腎臟內(nèi)科2.中型

急性期治療：

①甲基強(qiáng)的松龍(MP)109維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)以下藥物治療,總療程不得短于2年。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。

①雷公藤多甙1

mg/

(kg?d)

。②新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。③血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)

。腎臟內(nèi)科維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,繼續(xù)以下藥1103.重型

急性期治療：首選MMF

方案,次選雙沖擊療法。

方案一MMF

方案:MMF

合并MP

沖擊治療。

(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

急性期。

(2)

禁忌證:WBC

<

3.0

×1012/

L

或伴活動(dòng)性感染。

(3)

MMF

用法:起始治療劑量2.0

g/

d

×6

個(gè)月;1.5

g/

d

×6

個(gè)月;1.0

g/

d

×12

個(gè)月?？偗煶?

年以上。腎臟內(nèi)科3.重型

急性期治療：首選MMF

方案,次選雙111可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。因此，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。5g/

d

,靜滴3

天。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛頭痛、低熱、全身不適。血清檢查IgA

及IgM

大多升高，IgG

正常，不少病例血中冷球蛋白增多。有報(bào)道本病移植腎復(fù)發(fā)率高達(dá)40%，特別當(dāng)皮膚及胃腸道等活動(dòng)性病變者容易出現(xiàn)移植后腎炎復(fù)發(fā)。(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑,狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3

下降，抗dsDNA

陽性，抗Smith

抗體陽性，抗核抗體陽性,皮膚活檢：狼瘡帶陽性,腎活檢：狼瘡腎有V

型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3

共同沉積，以IgG、IgM

為主。腎外表現(xiàn)

(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖?？梢娤的ぜ?xì)胞增生、基質(zhì)增加。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。狀，以腹部不定位絞痛為多見。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：其次應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力。根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為3型：（南京軍區(qū)總院《過敏性紫癜腎炎偶見上皮細(xì)胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細(xì)胞浸潤。本病腎臟病理改變同IgA

腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。MMF

劑量的調(diào)整:

①體重<

50

kg

,MMF

起始劑量可為1.5

g/

d

;

②治療初期有嚴(yán)重消化道癥狀者劑量可減半,待癥狀減輕后逐漸加至治療劑量;

③治療過程中出現(xiàn)WBC

<

3.0

×1012/

L，劑量減半;如WBC

<

2.0

×1012/

L

,暫停MMF

;④并發(fā)感染如肺炎,MMF

減至0.5

g/

d

或暫停,激素同時(shí)減量,待感染完全控制后1

周加至原劑量。腎臟內(nèi)科可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。MMF

劑量的調(diào)整:

①體重<

112(4)

MP

沖擊:使用方法:0.5

g/

d

,靜滴3

天,根據(jù)病情需要可追加一療程。(5)

強(qiáng)的松:0.5

mg/

(kg?d)

,服用4

周后逐漸減量,每2

周隔日減5

mg

,逐漸減量至隔日頓服,維持劑量為隔日10

mg。如經(jīng)上述治療6

個(gè)月以上療效不顯著者,必須重復(fù)腎活檢,調(diào)整治療方案。腎臟內(nèi)科(4)

MP

沖擊:使用方法:0.5

g/

d

,靜滴3

天113方案二雙沖擊療法:MP

與環(huán)磷酰胺(CTX)

雙沖擊療法。

(1)

適應(yīng)證:重型HSPN

患者急性期、無條件使用MMF

者。

(2)

禁忌證:感染、WBC

<

3.0

×1012/

L、肝酶(GPT、GOT)

升高。

(3)

治療方案:MP

和強(qiáng)的松用法同MMF

方案。

(4)

CTX

用法:CTX

0.75/

m2

,靜脈滴注,每月1次,連續(xù)用6

個(gè)月改為每3

個(gè)月靜滴1

次,總劑量<8.0

g。腎臟內(nèi)科方案二雙沖擊療法:MP

與環(huán)磷酰胺(CTX)

雙沖擊療法。114CTX劑量調(diào)整:

①腎功能不全者CTX

劑量減半;

②首劑CTX沖擊后7～10d

檢查血常規(guī),如WBC<

3.0

×1012/

L

,

下次劑量減至0.6

g

;

如果WBC

<1.5

×1012/

L

,停用本方案;

③應(yīng)充分水化、定時(shí)排尿、處理胃腸道癥狀,感染時(shí)暫緩沖擊。

腎臟內(nèi)科CTX劑量調(diào)整:

①腎功能不全者CTX

劑量減半;

②首劑C115慢性期治療經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后,停用激素,加用以下藥物,總療程需2

年以上。雷公藤多甙1

mg/

(kg?d)

。新腎炎膠囊100

mg

,2

次/

d。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)

或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)

。

腎臟內(nèi)科慢性期治療經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后,停用激素,加用以116（三）、腎移植及透析治療

由于過敏性紫癜腎炎屬免疫復(fù)合物性疾病，對急進(jìn)性腎炎型者，有人主張采用血漿置換療法，可獲滿意療效。至于晚期腎功能衰竭病例，可進(jìn)行血液或腹膜透析，病情穩(wěn)定可擇期做腎移植。有報(bào)道本病移植腎復(fù)發(fā)率高達(dá)40%，特別當(dāng)皮膚及胃腸道等活動(dòng)性病變者容易出現(xiàn)移植后腎炎復(fù)發(fā)。因此，一般應(yīng)在活動(dòng)性病變靜止1

年以后再作腎移植。腎臟內(nèi)科（三）、腎移植及透析治療腎臟內(nèi)科117九、預(yù)后預(yù)后：過敏性紫癜腎炎為一自限性疾病，有自然恢復(fù)的趨勢，但因病情輕重不一，預(yù)后各家報(bào)道不一。本病預(yù)后與年齡、臨床表現(xiàn)型別及腎組織學(xué)改變有關(guān)。小兒較年長兒童易完全恢復(fù);對于成人患者預(yù)后的看法不一，一般認(rèn)為成人預(yù)后較差，尤其是老年、起病為腎炎綜合征者、或持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。腎臟病理改變程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。腎臟內(nèi)科九、預(yù)后預(yù)后：過敏性紫癜腎炎為一自限性疾病，有自然恢復(fù)的趨勢118預(yù)防：首先應(yīng)避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。其次應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力?；疾『笠P床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。對于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發(fā)物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火加重病情。尿蛋白多者，應(yīng)注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補(bǔ)。腎臟內(nèi)科預(yù)防：首先應(yīng)避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。119十、流行病學(xué)

本病任何年齡都可發(fā)病，多見于兒童及青少年，據(jù)國內(nèi)資料分析以6～13

歲發(fā)病率最高，14～20

歲次之，首發(fā)年齡大于20

歲者少見。好發(fā)于