新生兒、嬰幼兒先天性心臟病診斷和治療

中南大學湘雅二院心胸外科湖南省心血管病醫(yī)院概述先天性心臟病發(fā)病率：6-10‰早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍每年新增病兒約10~12萬重癥先心病約占30%新生兒、嬰幼兒期手術(shù)量不足5000臺新華醫(yī)院對113例先心病死亡解剖結(jié)果發(fā)現(xiàn)：新生兒期死亡占53.5%，3個月內(nèi)死亡占67%未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者自然死亡率先心病宜早期診斷、早期治療●卵圓孔開放Patentovalfossa●動脈導管開放

Patentductusarteriosus胎兒血液循環(huán)（FetalbloodCirculation）指隨時危及生命，已表現(xiàn)充血性心衰，深度發(fā)紺等這類心臟畸形包括：單心室三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心室、雙出口或雙入口，大血管轉(zhuǎn)位，Ebsteins畸形，重癥法樂氏四聯(lián)癥等TGATATOF重癥先心病出生后循環(huán)途徑的改變

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肺泡充氣，肺動脈壓降低

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卵圓孔關(guān)閉

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動脈導管關(guān)閉●

橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對較寬大左房較右房小，心耳相對較大●心臟體積相對較大，重量也相對較重，約20~25g，占體重的0.8%，而成人僅占體重0.5%●出生時左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血容積約20ml。左室于生后數(shù)月擴大，右室生長速度稍遲緩●新生兒心肌纖維較短而薄

新生兒心血管系統(tǒng)的特點●新生兒動脈內(nèi)徑相對較粗，毛細血管的管徑更大，而靜脈的內(nèi)徑則較小新生兒動、靜脈管徑之比為2：1，而年長兒為1：1●心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點，即交感神經(jīng)占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低，故新生兒心率較快且易加速。當興奮時，每分鐘可180~200次。出生后數(shù)小時為每分鐘90~160次，平均125次/min●血壓與年齡有關(guān)，年齡越小則血壓越低新生兒心血管系統(tǒng)的特點新生兒心臟病的診斷方法

病史●

心力衰竭

早產(chǎn)兒PDA足月兒HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC

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缺氧發(fā)作

ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏斗部痙攣和肺循環(huán)流量突減之故，于出生3、4個月開始發(fā)生

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紫紺

生后即出現(xiàn)者為TGATAPATAPVCSV較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS,TOF

體檢

一般神態(tài)紫紺呼吸類型心音雜音股動脈和上肢動脈搏動X線檢查●根據(jù)內(nèi)臟位位置初步診診斷心房的的位置如正正常位、反位及不定定位，后者者常見于無無脾或多脾脾綜合征?！裥挠俺恃バ涡螢樗穆?lián)癥癥、肺動脈脈閉鎖等●心影為蛋形形，上縱隔隔狹小為完完全性大動動脈轉(zhuǎn)位●雪人樣心為為完全性肺肺靜脈異位位引流(心心上型)●球形心為三三尖瓣下移移畸形；方方形心為三三尖瓣閉鎖鎖●升主動脈突突出為主動動脈瓣狹窄窄●肺動脈主干干突出為肺肺動脈瓣狹狹窄優(yōu)點簡便無創(chuàng)缺點：準確性特異性多普勒超聲聲超聲心動圖圖檢查顯示心臟的的結(jié)構(gòu)、血血流及功能能顯示心臟位位置、房室室隔、房室室連接、瓣瓣膜活動、、大血管位置置及心室的的連接、腔腔室大小、、主動脈騎騎跨及間隔的的缺損等省免心導管管和心血管管造影檢查查，如左心心發(fā)育不良良綜合征，完完全性大動動脈轉(zhuǎn)位，，三尖瓣閉閉鎖等對許多先心心提供有決決定意義或或參考價值值的資料優(yōu)點：準確性高直接測定血血流動力學學缺點：有創(chuàng)有放射性對于嬰幼兒兒、新生兒兒不易普及及心導管檢查查新一代核磁磁共振(MRI)對對心肺血管管病診斷價價值●估價中央肺肺動脈及其其肺門分支支●闡明體、肺肺靜脈回流流的解剖細細節(jié)●顯示大血管管畸形如大大血管位置置異常、主主動脈縮窄窄能部分替代代心導管檢檢查，測定定心內(nèi)分流流，定性及及定量研究究瓣膜返流流，計算心心室容積和和射血分數(shù)數(shù)。優(yōu)勢作作用有以下下幾個方面面：新生兒先心心病治療(一)內(nèi)科科處理●重度紫紺及及缺氧發(fā)作作A將患嬰置胸胸膝位，嗎嗎啡0.1~0.2mg/kg，嚴重者可用用心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖糖10ml中面罩或氣管管插管供氧氧B前列腺素E1(PGE1)擴張動脈脈導管開始0.025~0.1μg/kg··min，，靜脈持續(xù)續(xù)泵注，有有效后減量量C球囊房隔造造口術(shù)：適適用于TGA、TAPVC，，PA、TA。以球囊導管管造成房隔隔撕裂，，建立足夠夠房內(nèi)交通通，增加體肺循循環(huán)混合，，改善低氧氧血癥及心心衰新生兒期進進行心臟手手術(shù)，一般般僅限于即即刻有危及及生命或有有強烈手術(shù)術(shù)指征，一一般盡可能能將手術(shù)推推遲至出生生3個月以以上不主張所有有先心病在在新生兒期期手術(shù)！外科治療治療選擇●早產(chǎn)兒早期期可試用消消炎痛●癥狀嚴重的的應(yīng)進早手手術(shù)●新生兒PDA如分流流量大，反反復發(fā)生肺肺炎及心衰衰，經(jīng)內(nèi)科治療無效效，可考慮慮在新生兒兒期施行急急癥PDA結(jié)扎術(shù)動脈導管未未閉●自然關(guān)閉在在3月內(nèi)完全性肺靜靜脈異位引引流(TAPVC)●有肺靜脈回回流梗阻者者，在新生生兒期即有有紫紺、呼吸困難、、心衰等，，應(yīng)在呼吸吸機輔助呼呼吸，糾正酸中毒及及水和電解解質(zhì)失衡后急癥糾糾治●如癥狀不嚴嚴重并可用用內(nèi)科藥物物控制者，，宜在出生3月后后手術(shù)●自然死亡：：3月50%，1歲80%完全性大動動脈轉(zhuǎn)位(TGA)占先先心心病病的的10%，，50%1個個月月內(nèi)內(nèi)，，90%1年年內(nèi)內(nèi)死死亡亡●室間間隔隔完完整整TGA，，宜宜在在出出生生1月月內(nèi)內(nèi)做做大大動動脈脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)換換術(shù)術(shù)，，因出出生生1月月后后隨隨肺肺血血管管阻阻力力下下降降，，左左室室壓壓力力迅迅速速下下降降左、、右右室室壓壓力力比比>0.6，，術(shù)術(shù)后后左左室室才才能能負負擔擔體體循循環(huán)環(huán)功功能能出生生1月月后后宜宜作作Senning手手術(shù)術(shù)●TGAwithVSD，，因因肺肺血血管管梗梗阻阻性性疾疾病病(PVOD)發(fā)生生早早，，宜宜在在3個個月月內(nèi)內(nèi)做做大大動動脈脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)換換術(shù)術(shù)●對伴伴LVOTO者者可可于于3~4歲歲后后做做Rastelli術(shù)術(shù)(1)手手術(shù)術(shù)指指征征：：50%患患嬰嬰出出生生后后2周周死死亡亡，，85%6個個月月內(nèi)內(nèi)死死亡亡。。一一旦旦診診斷斷確確定定，，應(yīng)應(yīng)在在前前列列腺腺素素E使使用用下下做做姑姑息息術(shù)術(shù)，，4~5歲歲時時再再作作糾糾治治術(shù)術(shù)(2)手手術(shù)術(shù)方方法法：：新生生兒兒期期做做姑姑息息分分流流術(shù)術(shù)，，以以改改善善缺缺氧氧，，并并解解除除右右室室流流出出道道梗梗阻阻，，使使右右室室發(fā)發(fā)育育。。4~5歲歲后后視視右右室室發(fā)發(fā)育育情情況況做做雙雙心心室室修修復復術(shù)術(shù)或或Fontan術(shù)術(shù)姑息息術(shù)術(shù)：：改良良Blalock-Taussig術(shù)術(shù)+右右室室流流出出道道跨跨瓣瓣環(huán)環(huán)補補片片擴擴大大術(shù)術(shù)，，或或雙雙向向Glenn術(shù)術(shù)(BDG)+右右室室流流出出道道跨跨瓣瓣環(huán)環(huán)補補片片擴擴大大術(shù)術(shù)(11/2心心室室修修復復術(shù)術(shù))糾治治術(shù)術(shù)：：右室室發(fā)發(fā)育育好好做做雙雙心心室室修修復復術(shù)術(shù)，，即即關(guān)關(guān)閉閉分分流流管管，，修修補補房房間間隔隔缺缺損損，，糾糾治治右右室室流流出出道道梗梗阻阻。。如如右右室室發(fā)發(fā)育育不不良良則則做做改改良良Fontan室間間隔隔完完整整型型肺肺動動脈脈閉閉鎖鎖主動動脈脈縮縮窄窄●合并并心心衰衰新新生生兒兒或或嬰嬰幼幼兒兒應(yīng)應(yīng)進進早早手手術(shù)術(shù)，，80%3月月內(nèi)內(nèi)死死亡亡●無癥癥狀狀病病兒兒，，管管腔腔狹狹窄窄超超過過50%，，應(yīng)應(yīng)擇擇期期手手術(shù)術(shù)(in6-10y)●年齡齡小小吻吻合合口口不不夠夠大大易易再再狹狹窄窄，，成成年年血血管管脆脆性性大大手手術(shù)術(shù)困困難難●.觀察察小缺缺損損有有自自行行閉閉合合可可能能,可可以以觀觀察察到到10歲歲決決定定●.大的的室室間間隔隔缺缺損損應(yīng)應(yīng)在在嬰嬰兒兒期期進進早早手手術(shù)術(shù)缺損損直直徑徑超超過過主主動動脈脈口口的的2/3;反反復復肺肺炎炎發(fā)發(fā)作作心力力衰衰竭竭多多次次發(fā)發(fā)作作;50%病病兒兒在在1歲歲內(nèi)內(nèi)死死亡亡●.中等等大大小小缺缺損損為為防防止止肺肺血血管管病病變變發(fā)發(fā)生生亦亦應(yīng)應(yīng)早早期期手手術(shù)術(shù)VSD+PH●10%VSD合合并并主主動動脈脈縮縮窄窄;25%合合并并PDA部分分性性AVSD嬰兒兒期期無無明明顯顯癥癥狀狀和和體體征征，，亦亦無無肺肺高高壓壓趨趨勢勢，，一一般般宜宜學學齡齡前前期期手手術(shù)術(shù)糾糾治治完全全性性AVSD自然然死死亡亡2歲歲80%在嬰嬰兒兒期期即即出出現(xiàn)現(xiàn)反反復復呼呼吸吸道道感感染染和和心心衰衰癥癥狀狀體體征征，，并并有有明明顯顯肺肺高高壓壓，，應(yīng)應(yīng)在在1歲歲內(nèi)內(nèi)手手術(shù)術(shù)糾糾治治，，最最好好在在6月月內(nèi)內(nèi)房室室隔隔缺缺損損(AVSD)法洛洛四四聯(lián)聯(lián)癥癥●姑息息手手術(shù)術(shù)指指征征為為左左右右肺肺動動脈脈嚴嚴重重發(fā)育育不不良良及及前前降降支支發(fā)發(fā)自自右右冠冠狀狀動動脈并并橫橫過過右右室室流流出出道道姑息息手手術(shù)術(shù)：：①①改改良良Blalock-TaussigShunt②右右室室流流出出道道跨跨瓣瓣環(huán)環(huán)補補片片擴擴大大術(shù)術(shù)1年年后后做做二二期期糾糾治治術(shù)術(shù)25-30%的的未未被被治治療療的的病病兒兒在在1歲歲內(nèi)內(nèi)死死亡亡40%3歲歲內(nèi)內(nèi),70%10歲歲內(nèi)內(nèi),95%40歲歲內(nèi)內(nèi)●根治治術(shù)術(shù)手術(shù)術(shù)指指征征①DORVwithoutPS,易易并并發(fā)發(fā)肺肺血血管管梗梗阻阻性性疾疾病病,應(yīng)應(yīng)于于1~2歲歲前前糾糾治治②DORVwithPS需需用用心心外外帶帶瓣瓣管管道道，，應(yīng)應(yīng)推推遲遲至至4~5歲歲后后③右右室室雙雙出出口口肺肺動動脈脈下下室室間間隔隔缺缺損損，，血血流流動動力力學學與與完完全全性性大大動動脈脈轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)位位相相仿仿，，宜宜1歲歲前前作作糾糾治治術(shù)術(shù)右室室雙雙出出口口(DORV)內(nèi)隧隧道道連連接接室室間間隔隔缺缺損損與與主主動動脈脈開開口口Rastelliprocedure右心心旁旁路路手手術(shù)術(shù)腔靜靜脈脈血血直直接接引引流流進進入入肺肺內(nèi)內(nèi)，，將將右右心心室室曠曠置置的的手手術(shù)術(shù)方方式式FontanGlennTCPC●肺動動脈脈壓壓，，<15mmHg●肺血血管管阻阻力力，，<4u●肺動動脈脈、、主主動動脈脈直直徑徑比比(>0.75)及及末末梢梢肺肺動動脈脈發(fā)發(fā)育育●年齡齡●竇性性心心律律●體及及肺肺靜靜脈脈回回流流異異常常，，合合并并TAPVC者者死死亡亡率率》》40%●心室室功功能能●房室室瓣瓣返返流流●肺動動脈脈狹狹窄窄、、變變形形，，以以往往做做過過B-T分分流流Fontan術(shù)術(shù)的適應(yīng)應(yīng)準則床位70張，ICU床20張工作空間間1998年成功功施行國國內(nèi)首例例新生兒兒完全性性肺靜脈脈異位引引流畸形形糾治工作基礎(chǔ)礎(chǔ)9、靜夜四無鄰鄰，荒居舊業(yè)業(yè)貧。。12月-2212月-22Saturday,December24,202210、雨中黃葉樹樹，燈下白頭頭人。。07:01:0607:01:0607:0112/24/20227:01:06AM11、以我獨沈久久，愧君相見見頻。。12月-2207:01:0607:01Dec-2224-Dec-2212、故人江海海別，幾度度隔山川。。。07:01:0607:01:0607:01Saturday,December24,202213、乍乍見見翻翻疑疑夢夢，，相相悲悲各各問問年年。。。。12月月-2212月月-2207:01:0607:01:06December24,202214、他他鄉(xiāng)鄉(xiāng)生生白白發(fā)發(fā)，，舊舊國國見見青青山山。。。。24十十二二月月20227:01:06上上午午07:01:0612月月-2215、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。十二月227:01上午午12月-2207:01December24,202216、行動出出成果，，工作出出財富。。。2022/12/247:01:0607:01:0624December202217、做前，，能夠環(huán)環(huán)視四周周；做時時，你只只能或者者最好沿沿著以腳腳為起點點的射線線向前。。。7:01:06上午午7:01上午午07:01:0612月-229、沒有有失敗敗，只只有暫暫時停停止成成功??！。12月月-2212月月-22Saturday,December24,202210、很多事情情努力了未未必有結(jié)果果，但是不不努力卻什什么改變也也沒有。。。07:01:0607:01:0607:0112/24/20227:01:06AM11、成功就是是日復一日日那一點點點小小努力力的積累。。。12月-2207:01:0607:01Dec-2224-Dec-2212、世世間間成成事事，，不不求求其其絕絕對對圓圓滿滿，，留留一一份份不不足足，，可可得得無無限限完完美美。。。。07:01:0607:01:0607:01Saturday,December24,202213、不知香積寺寺，數(shù)里入云云峰。。12月-2212月-2207:01:0607:01:06December24,202214、意志堅強的的人能把世界界放在手中像像泥塊一樣任任意揉捏。24十二月月20227:01:06上午07:01:0612月-2215、楚塞塞三湘湘接，，荊門門九派派通。。。。十二月月227:01上上午午12月月-2207:01December24,202216、少少年年十十五五二二十十時時，，步步行行奪奪得得胡胡馬馬騎騎。。。。2022/12/247:01:0607:01:0624December202217、空山新新雨后，，天氣晚晚來秋。。。7:01:06上午午7:01上午午07:01:0612月-229、楊柳散散和風，，青山澹澹吾慮。。。12月-2212月-22Saturday,December24,202210、閱讀一切好好書如同和過