關(guān)于格林巴列綜合診第一頁，共二十七頁，2022年，8月28日1周圍神經(jīng)病簡介第二頁，共二十七頁，2022年，8月28日2

周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理是指除了腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)

-腦神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)<嗅、視神經(jīng)除外>-脊神經(jīng)根及神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支

-周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)一條周圍神經(jīng)是由一個或多個神經(jīng)纖維束組成神經(jīng)纖維分無髓纖維和有髓纖維有髓神經(jīng)纖維軸索外包繞著髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白質(zhì)構(gòu)成第三頁，共二十七頁，2022年，8月28日3髓鞘的組織結(jié)構(gòu)是由雪旺細(xì)胞極其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)稱郎飛結(jié)有髓纖維的神經(jīng)沖動通過郎飛結(jié)行跳躍式傳導(dǎo)周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜的良好保護(hù)腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過珠網(wǎng)膜下腔時，缺乏完整的神經(jīng)外膜，浸浴在腦脊液中在神經(jīng)與血管之間構(gòu)成血神經(jīng)屏障，血神經(jīng)屏障在神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處不存在周圍神經(jīng)有很強(qiáng)的再生能力第四頁，共二十七頁，2022年，8月28日4

周圍神經(jīng)病理華勒變性（WallerianDegeneratiaon）軸突變性（AxonalDegeneration）神經(jīng)元變性（NeuronalDegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（SegmentalDemyelination）第五頁，共二十七頁，2022年，8月28日5第六頁，共二十七頁，2022年，8月28日6

周圍神經(jīng)癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失，感覺異常，疼痛運(yùn)動障礙：肌束震顫，肌痙攣，痛性痙攣，肌力減退或喪失，肌萎縮腱反射減低或消失自主神經(jīng)障礙：無汗，豎毛障礙，直立性低血壓，心律失常，無淚，無涎，陽痿及膀胱直腸功能障礙其他：神經(jīng)粗大，神經(jīng)營養(yǎng)性改變第七頁，共二十七頁，2022年，8月28日7

周圍神經(jīng)輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖（EMG）肌肉和神經(jīng)活檢第八頁，共二十七頁，2022年，8月28日8

周圍神經(jīng)病分類單神經(jīng)?。∕ononeuropathy）多數(shù)性單神經(jīng)?。∕ultipleMononeuropathy）多發(fā)性神經(jīng)?。≒olyneuropathy）第九頁，共二十七頁，2022年，8月28日9多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)

(polyneuropathy)

病因多樣性起病方式的多樣性臨床表現(xiàn)電生理檢查第十頁，共二十七頁，2022年，8月28日10第十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyorGuillain-BarreSyndrome第十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日12歷史回顧

1859年，Landry首次報(bào)道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象1919年，Bradford提出急性感染性多神經(jīng)炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBS第十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日13

流行病學(xué)

性別:男>女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)遺傳：？第十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日14

病因

感染因素：

-CMV，EBV,MP，CJ為GBS的常見感染因子(66%)-單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見感染因子免疫因素：

-GBS是免疫介導(dǎo)的自身變態(tài)反應(yīng)性疾病

P2，GM1第十五頁，共二十七頁，2022年，8月28日15

發(fā)病機(jī)理

分子模擬學(xué)說：病前感染因子是重要誘因，目前認(rèn)為微生物的某些結(jié)構(gòu)與宿主的某些結(jié)構(gòu)具有共同表位，機(jī)體感染后針對病原微生物的保護(hù)性免疫反應(yīng)在神經(jīng)組織引起交叉反應(yīng)，破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)或引起功能改變。第十六頁，共二十七頁，2022年，8月28日16病理

周圍神經(jīng)中單核細(xì)胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘

第十七頁，共二十七頁，2022年，8月28日17

臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，或有受寒、過勞史多為急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰感覺癥狀：四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感,體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺減退或缺失，可以有肌肉痛和神經(jīng)根痛第十八頁，共二十七頁，2022年，8月28日18運(yùn)動癥狀：

四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，可從肢體近端或遠(yuǎn)端開始，腱反射減低或消失，無病理征。嚴(yán)重者呼吸肌受累。后期可見肌肉萎縮第十九頁，共二十七頁，2022年，8月28日19顱神經(jīng)癥狀：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等第二十頁，共二十七頁，2022年，8月28日20

臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動型，病情重，進(jìn)展快，多四肢癱伴呼吸肌麻痹，預(yù)后差急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：與上相似Fisher綜合征：GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型等變異型第二十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日21輔助檢查

腦脊液（CSF）：

蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常；增加，24小時IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見第二十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日22NCVandEMG:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅正?；蜉p度異常；軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出而NCV正常第二十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日23診斷

病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退CSF：蛋白-細(xì)胞分離NCV和EMG：F波延遲,NCV減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常第二十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日24低鉀型周期性癱瘓全身型重癥肌無力多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎