病例討論劉彩燕北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科2013-4第一頁，共五十頁。***,M,43y

,建筑工程師主訴:精神行為異常、行動遲緩4月余。

第二頁，共五十頁?，F(xiàn)病史2012-3無明顯誘因睡眠增多,寡言少語,當時未在意,病情逐漸加重.2012-5出現(xiàn)反應遲鈍,性格改變、異常行為,如對待時孩子方式較前改變,給孩子喂不應該吃的東西,淡漠,記憶力下降,?；貞洸黄鹎皫滋彀l(fā)生的事情,開車忘記拉手剎,行走緩慢,需要他人攙扶。無頭痛、頭暈、肢體麻木、肢體無力、復視。無發(fā)熱。二便失禁，食欲可，睡眠較前增多。第三頁，共五十頁。現(xiàn)病史2012-6就診于外院,血常規(guī)、肝腎功、甲功及甲狀腺抗體正常、同型半胱氨酸、風濕三項均正常。頭MRI：雙側基底節(jié)、放射冠、半卵圓中心對稱性病灶。腰穿：白細胞蛋白

6-8

6

35

6-16

10

40腦脊液結核抗體、囊蟲抗體、墨汁染色陰性。甲功3（-）給予抗病毒治療，無效，病情持續(xù)進展。第四頁，共五十頁。既往史2型糖尿病2年，嚴格飲食控制，素食為主，較少食用肉類，未服藥，血糖控制好，體重下降明顯。個人史大量飲酒史十余年，每日半斤至一斤白酒，5次/周，近2年，半斤/日，3次/周。家族史（-）。第五頁，共五十頁。神經(jīng)科查體神清，淡漠，聲音低微，反應遲鈍。可見雙手摸索動作。時間、地點、人物定向力可，記憶力下降，回答不上昨晚飲食；計算力下降，93-7=？。MMSE

14分。顱神經(jīng)(-)。眼球活動正常。四肢肌力5-級，腱反射對活躍，雙側babinski（-）、chaddock（+）。感覺（-）。共濟（-）。步態(tài)異常，步基寬，小碎步，向后傾倒，Romberg征(+)。第六頁，共五十頁。第七頁，共五十頁。第八頁，共五十頁。第九頁，共五十頁。問題定位診斷?定性診斷考慮哪些?需要進一步做哪些檢查?第十頁，共五十頁。討論

第十一頁，共五十頁。（入院時）定位診斷

臨床雙側丘腦：睡眠語言認知功能減退錐體外系錐體束皮層下白質自主神經(jīng)系統(tǒng)

影像學頭MRI：雙側基底節(jié)半卵圓中心對稱性病灶,邊緣模糊第十二頁，共五十頁。定性診斷：（入院時）營養(yǎng)代謝:Wernick腦病橋外髓鞘溶解癥中毒性：次氯酸等感染性：進行性多灶性白質腦病血管性：Galen靜脈血栓形成腫瘤性：淋巴瘤第十三頁，共五十頁。入院后輔助檢查常規(guī)檢查：血常規(guī)、生化全項、凝血、感染6項、甲功2、甲功3正常。血葉酸、VitB12、正常。血免疫指標：ANA+dsDNA、ENA、ANCA、RA、自身抗體譜均正常。腫瘤指標篩查：（-）毒物篩查：正常。腰穿：壓力為170mmH20，腦脊液常規(guī)（-），腦脊液生化：Glu4.8mmol/L,余（-），OB、GM1、MBP、HU-YO-RI未見異常。TORCH10項、RPR、TPPA未見異常。第十四頁，共五十頁。第十五頁，共五十頁。第十六頁，共五十頁。頭MRI增強第十七頁，共五十頁。第十八頁，共五十頁。第十九頁，共五十頁。第二十頁，共五十頁。問題定性診斷考慮哪些?還需要做哪些輔助檢查?第二十一頁，共五十頁。討論第二十二頁，共五十頁。DSA：大腦大靜脈動靜脈瘺，動脈血供來自雙側頸內動脈系統(tǒng)、左頸外動脈系統(tǒng)及大腦后動脈，大腦大靜脈血流逆向充盈，大腦內靜脈及基底靜脈、直竇顯影欠佳。第二十三頁，共五十頁。第二十四頁，共五十頁。第二十五頁，共五十頁。第二十六頁，共五十頁。問題診斷?病情全貌解釋?第二十七頁，共五十頁。結論第二十八頁，共五十頁。診斷GV+iCV+StSpressure

elevated

Bilateralbasalgangalial

and

white

matterlesionsDuralarteriovenousfistulaGV+iCV+StSthrombosis第二十九頁，共五十頁。Figure1.Distributionofparenchymallesionsinrelationshiptooccludedvenoussinuses.Eachillustrationisaccompaniedbyalistofoccludedsinuses.SSSindicatessuperiorsagittalsinus;StS,straightsinus;TS,transversesinus;SS,sigmoidsinus;vG,veinofGalen;iCV,isolatedcorticalvein;ICVs,internalcerebralveins.(Stroke.2009;40:1509-1511.)第三十頁，共五十頁。

DuralArteriovenousFistula

and

CVST

Therelationshipbetweenthe

2entitiesisrathercomplex,because(1)duralfistulascanbea

latecomplicationofpersistentduralsinusocclusionwithincreased

venouspressure,(2)thefistulacancloseandcureifthe

sinusrecanalizes,and(3)apreexistingfistulacanbethe

underlyingcauseofCVT.Theexactfrequencyofduralfistula

afterCVTisnotknownbecausetherearenocohortstudieswith

long-termangiographicinvestigation.第三十一頁，共五十頁。頭MRV:大腦內靜脈、Galen靜脈、直竇未顯影頭MRA:動靜脈瘺DSA證實大腦內靜脈、Galen靜脈、直竇血栓形成慢性進展病程無顱壓升高無頭痛血D-dimer正常硬腦膜動靜脈瘺？第三十二頁，共五十頁。診斷GV+iCV+StSpressure

elevated

Bilateralbasalgangalial

and

white

matterlesionsDuralarteriovenousfistulaGV+iCV+StSthrombosis第三十三頁，共五十頁。治療及隨診第三十四頁，共五十頁。治療動靜脈瘺栓塞+華法令抗凝隨診病情穩(wěn)定第三十五頁，共五十頁。第三十六頁，共五十頁。第三十七頁，共五十頁。文獻復習1、DAVF的定義、分類2、常見的臨床表現(xiàn)3、MRI的各種征象4、本例的提示第三十八頁，共五十頁。DAVF的定義和分類定義：由硬腦膜動脈供血，引流至靜脈竇或腦膜靜脈的動脈靜脈畸形分類：type

I：locatedinthemainsinuswithantegradeflowTypeII:inthemainsinuswithrefluxintothesinus(IIa),corticalveins(IIb),orboth(IIa+IIb)TypeIII:withdirectcorticalvenousdrainagewithoutvenousectasiaTypeIV:withdirectcorticalvenousdrainagewithvenousectasiaTypeV:withspinalvenousdrainage------Radiology1995;194:671-680第三十九頁，共五十頁。ThecommonlyrecognizedinitialsymptomsofaDAVFtinnitusheadacheproptosisdecreasedcognitivefunctionneurologicdeficitsassociatedwithintracranialhemorrhage第四十頁，共五十頁。VariousMRIfindingsinDAVFFlowvoidclusterEngorgedophthalmicvein/proptosisWhitematterhyperintensityIncranialhemorrhageDilatedleptomeningealormedullaryvesselsVenouspouchLeptomeningealormedullaryvascularenhancement---AJNR2005;26:2500-7第四十一頁，共五十頁。血管流通影、血腫、眼靜脈充盈、腦白質異常信號第四十二頁，共五十頁。眼靜脈充盈、血管異常增強影第四十三頁，共五十頁。第四十四頁，共五十頁。第四十五頁，共五十頁。類似本例的文獻報道

Case1

Rapidly

progressive

dementiaCase2

Progressive

dementia

+

Pakinson’s

syndromeCase3

Pure

progressive

dementi