神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原那么：病史定性診斷定位診斷病癥及體征明確診斷第一頁，共83頁。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原那么：逆向推斷查體及輔助檢查定位：同一病癥在不同部位受損的不同特點第二頁，共83頁。神經(jīng)系統(tǒng)疾病

的常見病癥第三頁，共83頁。感覺障礙的定位診斷第四頁，共83頁。痛溫粗觸覺傳導路

起止行程穿插損傷病癥脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ周圍突中樞突傳入神經(jīng)后根軀干四肢皮膚白質前連合穿插脊髓丘腦束(前束)(側束)后角ⅠⅣⅤ層Ⅱ脊髓丘系下橄欖核背外側內側丘系的外側丘腦腹后外側核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內囊后肢邊上升邊穿插上升1—2節(jié)段痛溫粗觸第五頁，共83頁。淺感覺第六頁，共83頁。本體感覺精細觸覺傳導路

起止行程穿插T4～5脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ周圍突中樞突傳入神經(jīng)后根軀干四肢上肢、軀干上部下肢、軀干下部肌、腱、關節(jié)薄束楔束、薄束后索外內楔薄束核Ⅱ內側丘系穿插內側丘系中線旁下橄欖核之間貫穿斜方體紅核背外側丘腦腹后外側核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內囊后肢第七頁，共83頁。深感覺傳導通路第八頁，共83頁。第九頁，共83頁。丘腦腹后內側核三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)脊束三叉神經(jīng)感覺核中央后回下1/3丘腦中央輻射內囊后肢ⅠⅡⅢ內側丘系背側三叉丘系頭面部(深)淺感覺傳導路第十頁，共83頁。Ⅴ三叉神經(jīng)Trigeminaln.腦橋基底部小腦中腳交界處卵圓孔圓孔眶上裂眶內構造和眼裂以上皮膚鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之間皮膚及深面構造口裂以下和顳區(qū)皮膚口底構造第十一頁，共83頁。第十二頁，共83頁。神經(jīng)根纖維在形成神經(jīng)叢時經(jīng)重新組合分配，分別進入不同的周圍神經(jīng)，即組成一條周圍神經(jīng)的纖維來自不同的神經(jīng)根。第十三頁，共83頁。第十四頁，共83頁。皮膚感覺的節(jié)段性分布脊髓節(jié)段皮膚區(qū)域頸1-3枕部頸部 頸4肩胛部鎖骨上頸5-7手、前臂上臂的橈側面頸8-胸2手、前臂上臂的尺側面胸4乳頭胸8肋弓下緣胸10臍水平 胸12-腰1腹股溝腰2-5下肢前面骶1-3下肢后面骶4-5 臀部內側面、肛門、會陰、生殖器第十五頁，共83頁。不同部位感覺障礙的臨床特點：末梢型周圍神經(jīng)型節(jié)段型傳導束型穿插型偏身型單肢型第十六頁，共83頁。多發(fā)性神經(jīng)炎肢體遠端對稱性完全性感覺缺失。末梢型第十七頁，共83頁。某一周圍神經(jīng)支配區(qū)域的感覺障礙。周圍神經(jīng)型第十八頁，共83頁。后根損害節(jié)段型單側節(jié)段性完全性感覺障礙后角損害單側節(jié)段性別離性感覺障礙第十九頁，共83頁。前結合型雙側對稱性節(jié)段性別離性感覺障礙第二十頁，共83頁。傳導束型脊髓半切綜合征第二十一頁，共83頁。脊髓橫貫性損傷第二十二頁，共83頁。延髓外側綜合征穿插型第二十三頁，共83頁。左內囊病變偏身型第二十四頁，共83頁。皮層感覺區(qū)病變單肢型第二十五頁，共83頁。癔病性感覺障礙第二十六頁，共83頁。周圍神經(jīng)1、多發(fā)性神經(jīng)病感覺障礙呈手套襪套樣分布，常伴運動和植物神經(jīng)功能減退。2、周圍神經(jīng)支配的皮膚區(qū)域出現(xiàn)感覺障礙如撓神經(jīng)、尺神經(jīng)。第二十七頁，共83頁。后根出現(xiàn)相應后根的放射性疼痛〔根痛〕如髓外腫瘤、椎間盤突出。第二十八頁，共83頁。脊髓1、后角損害空洞癥、外傷。節(jié)段性別離性感覺障礙：痛溫覺喪失、深感覺觸覺保存。2、脊髓中央部病變空洞癥、髓內腫瘤早期〔前結合受損〕。別離性感覺障礙：兩側對稱的痛溫覺喪失、觸覺保存。3、脊髓半切綜合癥〔Brown-Sequard綜合癥〕外傷、髓外腫瘤早期。同側上運動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺喪失，對側痛溫覺喪失。4、橫貫性病變脊髓炎、壓迫癥，平面以下全部感覺喪失，伴有截癱或四肢癱，大小便功能障礙。第二十九頁，共83頁。腦干1、延髓外側病變〔傷及脊丘側束、三叉神經(jīng)脊束〕產(chǎn)生穿插性感覺障礙：同側面部、對側身體痛溫覺喪失，如Wallenberg綜合癥。2、一側橋腦、中腦病變對側偏身及面部感覺障礙〔伴受損平面同側顱神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱瘓〕，多見于腦血管病變。第三十頁，共83頁。丘腦對側偏身感覺減退或喪失，痛覺減退較觸覺深感覺為輕，可伴較重的自發(fā)性疼痛和感覺過度〔主要見于腦血管病〕。第三十一頁，共83頁。內囊對側偏身〔面部〕感覺減退或喪失〔伴偏癱或偏盲〕。第三十二頁，共83頁。皮質感覺區(qū)范圍廣，病變只傷其一部，呈對側一個上肢或下肢分布的感覺減退或喪失〔單肢感覺減退或喪失〕。特點為精細感覺〔復合感覺〕障礙：實體覺、圖形覺等感覺障礙。刺激性病灶可致感覺性癲癇發(fā)作。第三十三頁，共83頁。癔病分布不符和解剖規(guī)律，范圍及程度易變，易受暗示影響而改變。第三十四頁，共83頁。一、臨床分類:1、刺激性病癥：感覺經(jīng)路刺激性病變可引起感覺過敏〔量變〕，也可引起感覺障礙如感覺倒錯、感覺過度、感覺異常及疼痛等〔質變〕。2、抑制性病癥：感覺經(jīng)路破壞時出現(xiàn)的感覺減退或缺失。同一部位各種感覺均缺失稱為完全性感覺缺失；同一部位僅某種感覺缺失而其他感覺保存，那么稱為別離性感覺障礙。

第三十五頁，共83頁。刺激性病癥：感覺過敏:感覺倒錯感覺過度感覺異常疼痛第三十六頁，共83頁。刺激性病癥：感覺過敏:指細微的刺激引起強烈感覺，如較強的疼痛感。第三十七頁，共83頁。刺激性病癥：感覺倒錯：指非疼痛性刺激引發(fā)疼痛。

第三十八頁，共83頁。刺激性病癥：感覺過度：感覺刺激閾增高，不立即產(chǎn)生疼痛，到達閾值時可產(chǎn)生一種定位不明確的強烈不適感，持續(xù)一段時間才消失；見于丘腦和周圍神經(jīng)損害。

第三十九頁，共83頁。刺激性病癥：感覺異常：在外界無刺激情況下出現(xiàn)異常自發(fā)性感覺，如燒灼感、麻木感、沉重感、癢感、蟻走感、針刺感、電擊感、束帶感和冷熱感等。

第四十頁，共83頁。刺激性病癥：疼痛：依病變部位及疼痛特點分為部分性疼痛：如神經(jīng)炎所致；放射性疼痛：如神經(jīng)干、神經(jīng)根及中樞神經(jīng)刺激性病變；擴散性疼痛：疼痛由一個神經(jīng)分支擴散到另一分支；牽涉性疼痛：內臟病變疼痛可擴散到相應體表節(jié)段，如心絞痛引起左胸及上肢內側痛。第四十一頁，共83頁。抑制性病癥：

完全性感覺缺失別離性感覺障礙

第四十二頁，共83頁?；颊撸耗行猿扇耸葻?，自述右手食、中指末節(jié)相鄰部位潰爛而不感疼痛。查：兩上肢及乳頭平面以上痛溫覺消失，觸覺正常。2.余(－)病例組成臂叢的脊髓節(jié)段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘腦束傳導障礙.當2條對稱又不緊鄰的纖維束同時出現(xiàn)傳導障礙,損傷部位只可能是其穿插部位。白質前連合損傷根據(jù)形成脊髓丘腦束的纖維在穿插過程中或穿插前要上升1－2節(jié)段，由此推斷損傷部位是C4－T3節(jié)段的白質前連合。C4－T3脊髓空洞癥或鞘內腫瘤第四十三頁，共83頁。癱瘓癱瘓是隨意運動功能的減低或喪失。第四十四頁，共83頁。組成起止行程穿插皮質脊髓束皮質核束錐體系何國棟

運動傳導路四肢肌軀干肌軀干肌中央前回中上2/3中央旁小葉前部中央前回下1/3內囊膝內囊后肢中腦：腳底中3/5腦橋基底部延髓錐體錐體穿插75％纖維皮質脊髓側束皮質脊髓前束沿途陸續(xù)分開錐體束，終止于軀體運動核。發(fā)動隨意運動四肢近端肌第四十五頁，共83頁。支配特點舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核的下半只受對側錐體束支配，其余6個半核為雙側支配。脊髓前角運動細胞外側核受對側錐體束支配，內側核為雙側支配。錐體束損傷時，只有單側支配的核團才會產(chǎn)生病癥。錐體束錐體束損傷病癥:面神經(jīng)核核上癱舌下神經(jīng)核

核上癱對側上、下肢硬癱第四十六頁，共83頁。錐體系錐體束上神經(jīng)元下神經(jīng)元效應器損傷癥狀鑒別癱瘓肌張力腱反射病理反射肌束震顫肌萎縮痙攣性癱瘓(硬癱)緩慢性癱瘓(軟癱)亢進陽性(+)無無

(短期內不出現(xiàn))消失陰性(–)可有出現(xiàn)反射弧中斷錐體束對下神經(jīng)元的抑制性影響消失(錐體束損傷確實鑿證據(jù)嬰幼兒除外)(下神經(jīng)元不斷發(fā)放沖動保證肌肉的營養(yǎng)代謝)第四十七頁，共83頁。癱瘓的定位診斷第四十八頁，共83頁。上運動神經(jīng)元病變第四十九頁，共83頁。臨床表現(xiàn)1、皮質運動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常致整肢癱瘓，表現(xiàn)為單癱，一側肢體癱瘓即偏癱，雙下肢癱瘓即截癱，雙側病變也可出現(xiàn)四肢癱瘓。2、癱瘓肌肉無肌束顫抖，不出現(xiàn)肌萎縮，患肢肌張力增高，腱反射亢進，淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。3、急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制而呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克。第五十頁，共83頁。定位診斷1、皮質〔cortex):皮質運動區(qū)局限破壞性病損可引起對側單肢癱，可為對側上肢癱合并對側下面部癱〔即中樞性面癱〕，大范圍病灶可造成偏癱；當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側軀體相對應部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角、拇指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質代表區(qū)范圍較大，興奮域較低，抽搐假設按運動代表區(qū)的排列順序進展擴散，稱Jackson癲癇。第五十一頁，共83頁。2、皮質下白質〔放射冠區(qū)〕：皮質與內囊間的投射纖維形成放射冠，此區(qū)的運動神經(jīng)纖維越近皮質越分散，該處局灶性病損也可引起類似于皮質病損的對側單肢癱；病損部位較深或較大范圍時可能導致對側偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。3、內囊：運動纖維最集中，小病灶也足以損及整個錐體束，引起對側均等性偏癱〔中樞性面癱、舌癱和肢體癱〕。第五十二頁，共83頁。內囊的構造及傳導纖維第五十三頁，共83頁。4、腦干：一側腦干病損產(chǎn)生穿插性癱瘓，因病變累及該平面的腦神經(jīng)運動核及尚未穿插的皮質脊髓束和皮質核束，表現(xiàn)為病灶程度同側腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱及對側肢體上運動元癱，可包括病變程度以下的對側腦神經(jīng)的上運動神經(jīng)元癱。第五十四頁，共83頁。①Weber綜合征：病灶側動眼神經(jīng)癱，對側面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢體上運動元癱；②Millard-Gubler綜合征：病灶側展神經(jīng)及面神經(jīng)癱，對側上、下肢上運動神經(jīng)元性癱及中樞性舌下神經(jīng)麻木；③Foville綜合征：為腦橋基底部內側病損出現(xiàn)病灶側外展神經(jīng)癱與對側偏癱，常伴有兩眼向病灶側協(xié)同程度運動障礙，常見于基底動脈旁正中支閉塞，以及炎癥或腫瘤；④Jackson綜合征：病損侵及延髓前部橄欖體內側可出現(xiàn)病灶側周圍性舌下神經(jīng)癱及對側偏癱，多由脊髓前動脈阻塞所致。第五十五頁，共83頁。5、脊髓〔spinalcord)：①脊髓半切病變表現(xiàn)為：同側皮質脊髓束受損，引起同側下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。

第五十六頁，共83頁。5、脊髓〔spinalcord)：②橫貫性損害：由于脊髓面積小，其病變常損傷雙側錐體束，尤其在橫貫性損害時產(chǎn)生受損平面以下兩側肢體癱瘓。頸膨大以上病變，產(chǎn)生四肢上運動神經(jīng)元癱；頸膨大病變累及兩側前角與皮質脊髓側束時，產(chǎn)生雙上肢下運動神經(jīng)元性癱與雙下肢上運動神經(jīng)元癱；胸髓病變累及雙側皮質脊髓側束導致痙攣性截癱；腰膨大病變出現(xiàn)雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓。第五十七頁，共83頁。錐體束傳導通路第五十八頁，共83頁。病例患者女性54歲自述“半身不遂〞。查：右上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.右腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.伸舌時偏向左側，左半舌肌萎縮；右半身(頭面部外)，各種感覺均消失；5.余(－)錐體束損傷左舌肌核下癱內側丘系脊髓丘系損傷據(jù)此確定損傷平面腦干穿插性偏癱〔舌下神經(jīng)穿插性偏癱〕Jackson綜合征第五十九頁，共83頁。下運動神經(jīng)元病變第六十頁，共83頁。解剖

1、下運動神經(jīng)元是指脊髓前角細胞和腦干神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。2、是承受錐體束、錐體外系和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后通路。

第六十一頁，共83頁。臨床表現(xiàn)癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失〔因下運動神經(jīng)損傷使單突觸牽張反射中斷；較早〔可在幾周后〕發(fā)生肌肉萎縮〔因脊髓前角細胞對肌纖維的營養(yǎng)作用發(fā)生障礙〕。第六十二頁，共83頁。1、脊髓前角細胞：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙；如C5前角細胞損害引起三角肌癱瘓和萎縮，C8~1損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌萎縮無力，L5損害那么使踝關節(jié)及足趾背曲不能。急性起病者多見于脊髓前角灰質炎，慢性者多因部分性損傷的前角細胞受到病變刺激可出現(xiàn)肉眼可分辨的肌纖維跳動，稱肌束顫抖〔fasciculation)，或肉眼不能識別而僅在肌電圖上顯示的肌纖維性顫抖〔fibrillation)。常見于進展性肌脊萎縮癥、肌萎縮性側索硬化癥、進展性球麻木及脊髓空洞癥等。第六十三頁，共83頁。2、前根：呈節(jié)段性分布的緩和性癱瘓，前根損害多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根亦常同時受進犯而常伴有根性疼痛和節(jié)段感覺障礙。3、神經(jīng)叢：常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢的上叢損傷，可有三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，手的小肌肉那么不受累，感覺受損的范圍包括三角肌區(qū)、手及前臂橈側。第六十四頁，共83頁。4、周圍神經(jīng)：癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)的支配一致，并有相應區(qū)域感覺障礙；如面神經(jīng)受損出現(xiàn)它支配的面部表情肌癱瘓而表現(xiàn)患側額紋變淺或消失、口角低垂、鼻唇溝變淺及皺眉、閉目、鼓頰、露齒等動作不能〔周圍性面癱〕；橈神經(jīng)麻木時表現(xiàn)伸腕、伸指及拇指肌癱瘓，手背拇指和第一、第二骨間隙感覺減退或緩和性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪套型感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。第六十五頁，共83頁。病例患者：女性5歲在一次高發(fā)燒后發(fā)現(xiàn)左下肢不能活動查：1.頭、頸、兩上肢、右腿活動良好；左下肢癱瘓、肌肉萎縮、可見肌束顫抖、肌張力↓3.左膝跳反射消失，病理反射(－)4.全身深、淺感覺均正常試分析脊髓灰質炎(小兒麻木癥)左腰骶膨大前角運動神經(jīng)元受病毒損害。(排除周圍神經(jīng)損傷的可能)下神經(jīng)元損傷病癥L2-S3第六十六頁，共83頁。面肌癱瘓

第六十七頁，共83頁。面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn.面神經(jīng)核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)第六十八頁，共83頁。周圍性面癱中樞性面癱額紋消失存在眼裂變大正常鼻唇溝變淺變淺口角偏向健側偏向健側第六十九頁，共83頁。延髓麻痹第七十頁，共83頁。延髓麻木〔球麻木〕常見病癥：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構音障礙等真性球麻木假性球麻木肌源性球麻木第七十一頁，共83頁。延髓麻木〔球麻木〕真性球麻木常見病因急性起病椎基底動脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發(fā)性硬化慢性起病肌萎縮側索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化第七十二頁，共83頁。真性球麻木第七十三頁，共83頁。延髓麻木〔球麻木〕假性球麻木常見病因腦血管病腦腫瘤多發(fā)性硬化第七十四頁，共83頁。假性球麻木第七十五頁，共83頁。延髓麻木〔球麻木〕肌源性球麻木常見病因

重癥肌無力

第七十六頁，共83頁。真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運動神