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炎癥性腸病ppt7年制大腸的系統(tǒng)解剖概述特發(fā)性炎癥性腸病idiopathicinflammatoryboweldisease

潰瘍性結(jié)腸炎u(yù)lcerativecolitis,UC克隆氏病Crohn,sdisease,CD未定型的結(jié)腸炎流行病學(xué)地域差距明顯:北美、北歐發(fā)病率高于亞洲。種族差異明顯:白種人、猶太人發(fā)病率高。發(fā)病高峰年齡:15-25歲各年齡段均有發(fā)病,男女發(fā)病率無(wú)明顯差異

本病病因不明,發(fā)病機(jī)制亦不甚清楚,目前認(rèn)為由多因素相互作用所致,主要包括環(huán)境、感染、遺傳、免疫等因素病因和發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制腸道粘膜免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)環(huán)境因素:經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)發(fā)病率高吸煙——導(dǎo)致CD惡化、對(duì)UC有保護(hù)作用。兒童期腸道免疫系統(tǒng)接受的病原刺激不足——免疫耐受不完善——對(duì)腸道抗原刺激導(dǎo)致的免疫反應(yīng)的自身調(diào)節(jié)發(fā)生障礙。病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素:--IBD患者一級(jí)親屬發(fā)病率顯著高于普通人群。

--歐美IBD家族16號(hào)染色體CARD15/NOD2基因、5號(hào)染色體OCTN基因、10號(hào)染色體GLD5基因發(fā)生突變。

IBD多基因病,也是遺傳異質(zhì)性疾病,患者在一定環(huán)境因素作用下由遺傳易感而發(fā)病。

病因與發(fā)病機(jī)制感染因素:IBD是對(duì)自身正常腸道菌群的異常免疫反應(yīng)引起的?!庖呷毕莸腎BD動(dòng)物模型,在腸道內(nèi)無(wú)菌時(shí)不發(fā)生腸道炎癥?!狪BD患者病變部位對(duì)自身正常細(xì)菌抗原的細(xì)胞及體液免疫反應(yīng)增強(qiáng)。

IBD可能存在對(duì)正常菌群的“免疫耐受”缺陷。認(rèn)為IBD與免疫反應(yīng)異常重要的關(guān)系(質(zhì)和量)各種自身抗體→病理?yè)p傷→疾病發(fā)生p-ANCA(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體)UC↑ASCA(抗釀酒酵母抗體)CD↑T淋巴細(xì)胞Th1參與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)CD↑↑Th2產(chǎn)生體液免疫反應(yīng)UC↑↑非免疫細(xì)胞(上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮、間質(zhì)細(xì)胞)免疫因子、介質(zhì):調(diào)節(jié)性細(xì)胞因子IL-2免疫抑制性細(xì)胞因子IL-10促炎癥細(xì)胞因子等IL-6參與炎癥損傷修復(fù)物質(zhì):反應(yīng)性氧化產(chǎn)物(RCMS)一氧化氮(NO)免疫因素小結(jié)環(huán)境因素+遺傳易感人群腸道菌群參與啟動(dòng)免疫及非免疫反應(yīng)亢進(jìn)和難于自限的免疫炎癥反應(yīng)

潰瘍性結(jié)腸炎

UlcerativeColitis牛小羽

UlcerativeColitisDefinitionTreatmentClinicalManifestationsLaboratorytestsDifferentialdiagnosisDiagnosisEtiologyPathogenesisPathohistologyEpidemiology

定義:潰瘍性結(jié)腸炎是一種病因不明的直腸和結(jié)腸炎性疾病。又稱(chēng)非特異性潰瘍性結(jié)腸炎。

概述(Definition)

發(fā)病情況:近年患病率↑青壯年兒童老年男女概述(Definition)感染因素遺傳因素免疫因素精神因素潰瘍性結(jié)腸炎飲食因素環(huán)境因素病因與發(fā)病機(jī)制(EtiologyandPathogenesis)病理(pathology)

病變部位:

多位于:直腸乙狀結(jié)腸亦可累及:全結(jié)腸回腸末端。

呈連續(xù)性彌漫性分布,病變主要限于粘膜與粘膜下層。

急性期:--UC的基本病變:呈彌漫性病變。固有膜內(nèi)彌漫性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞等潤(rùn)。--有大量中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)生在固有層、隱窩上皮(隱窩炎)、隱窩內(nèi)(隱窩膿腫)及表面上皮。

病理(pathology)病理特點(diǎn):⑤顯微鏡下觀(guān)(急性期)腺管內(nèi)中性粒細(xì)胞滲出、淤積隱窩膿腫形成病理特點(diǎn):⑤顯微鏡下觀(guān)(急性期)隱窩膿腫潰破融合粘膜出現(xiàn)廣泛的小潰瘍病理特點(diǎn):⑤顯微鏡下觀(guān)(慢性期)粘膜反復(fù)破壞與修復(fù)隱窩結(jié)構(gòu)紊亂,伴杯狀細(xì)胞減少和潘氏細(xì)胞化生,炎性息肉形成。少數(shù)爆發(fā)型或重癥病人病變累及結(jié)腸全層--發(fā)生中毒性巨結(jié)腸

腸腔重度充血、腸腔膨大、腸壁變薄潰瘍累及肌層至漿膜層,易合并急性穿孔。病理(pathology)肉眼觀(guān):粘膜彌漫性充血水腫、糜爛、出血、隱窩膿腫、潰瘍、炎性息肉、腸壁僵硬縮短、結(jié)腸袋消失、腸腔狹窄等。少數(shù)癌變。

潰瘍炎性息肉病理(pathology)

(一)消化系統(tǒng)表現(xiàn)

多為慢性起病,少數(shù)急性起病,偶見(jiàn)爆發(fā)型。發(fā)作與緩解相交替。臨場(chǎng)表現(xiàn)與病變范圍、病型、病期有關(guān)。

臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestations)1、腹瀉:大腸粘膜對(duì)水鈉吸收障礙、腸功能紊亂導(dǎo)致。2、粘液膿血便:

膿血源于炎癥滲出。

輕癥者:排便<4次/日,糊狀便,無(wú)或偶有血便;

重者:排便>10次/日,水樣便,膿血便。直腸排空功能障礙偶爾也有便秘。病變限于直腸者,鮮血附于糞便表面。臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestations)

3、腹痛:程度:多為輕度→中度。并發(fā)中毒性巨結(jié)腸者,可持續(xù)劇痛。部位:多為左下腹或下腹,少數(shù)全腹痛。特點(diǎn):疼痛—便意—便后緩解

4、其他癥狀:

腹脹、食欲不振、惡心、嘔吐等

臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestations)

5、體征

重型、暴發(fā)型:左下腹明顯壓痛、鼓腸。輕、中型:左下腹輕壓痛,觸及痙攣的降結(jié)腸或乙狀結(jié)腸。并發(fā)中毒性結(jié)腸擴(kuò)張、腸穿孔:全腹壓痛、反跳痛、腹肌緊張、腸鳴音減弱。

臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestations)

一般出現(xiàn)在中、重癥患者。發(fā)熱、消瘦、貧血、低蛋白血癥、水電解質(zhì)紊亂等

臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestations)(二)全身反應(yīng)皮膚、粘膜表現(xiàn):結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑、口瘡樣潰瘍及壞疽性膿皮病眼損害:結(jié)膜炎、虹膜炎、眼色素層炎關(guān)節(jié)炎:結(jié)腸炎性關(guān)節(jié)炎(游走性關(guān)節(jié)痛,無(wú)畸形)、強(qiáng)直性脊柱炎肝病:脂肪肝、膽管周?chē)住⒂不阅懝苎祝曰顒?dòng)性肝炎自身免疫性溶血(三)腸外表現(xiàn)

并發(fā)癥(Complications)中毒性巨結(jié)腸(Toxicmegacolon)直腸結(jié)腸癌變(Carcinoma–pancolitis>10years)出血(Hemorrhage)穿孔(Perforation)

1、中毒性結(jié)腸擴(kuò)張:病情急劇惡化,毒血癥明顯,鼓腸、腹部明顯壓痛,腸鳴音減弱或消失。腹平片示結(jié)腸擴(kuò)大、結(jié)腸袋消失。預(yù)后差,易腸穿孔。一并發(fā)癥(Complications)誘因:低鉀血癥、鋇灌腸、使用抗膽堿能藥物及阿片類(lèi)制劑患者女,53歲,有潰瘍性結(jié)腸炎史3年,近期出現(xiàn)劇烈腹痛、血性腹瀉。體查腹部膨隆,輕度觸痛,腸鳴音減弱。腹部X線(xiàn)平片示巨結(jié)腸:橫結(jié)腸明顯擴(kuò)張,左側(cè)結(jié)腸縮短和結(jié)腸袋消失。

2、直、結(jié)腸癌變3、其他并發(fā)癥:

腸出血腸穿孔腸梗阻等并發(fā)癥(Complications)

(一)血液檢查

Hb↓WBC↑

ESR↑

C反應(yīng)蛋白↑

血清白蛋白↓——重癥病人電解質(zhì)失衡凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)

輔助檢查(LaboratoryFindings)輔助檢查(LaboratoryFindings)

(二)糞便檢查1、常規(guī)檢查

可見(jiàn)紅細(xì)胞、膿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等。2、病原學(xué)檢查目的:排除感染性腸炎要求:反復(fù)多次(至少連續(xù)3次)內(nèi)容:(1)細(xì)菌培養(yǎng)

①常規(guī)致病菌培養(yǎng):如痢疾桿菌、沙門(mén)氏菌等②特殊細(xì)菌培養(yǎng):如難辨梭狀牙胞桿菌、真菌等。輔助檢查(LaboratoryFindings

阿米巴滋養(yǎng)體血吸蟲(chóng)及卵(2)顯微鏡檢查

①找溶組織阿米巴滋養(yǎng)體、包囊

②血吸蟲(chóng)檢查(新鮮糞便、保溫)輔助檢查(LaboratoryFindings)pANCA和抗釀酒酵母菌抗體(anti-Saccharomycescerevisiaeantibody,ASCA):l

pANCA對(duì)UC、ASCA對(duì)CD有相對(duì)較高的疾病特異性l

研究顯示70%-80%UC患者pANCA陽(yáng)性,CD患者和正常對(duì)照僅20%-30%,對(duì)UC的特異性為65%-97%,高滴度(>l00EU/ml)pANCA對(duì)UC特異性更高;CD患者ASCA陽(yáng)性率為55%-80%,UC和非IBD患者陽(yáng)性率均小于10%。對(duì)CD的特異性為100%(三)免疫學(xué)檢查l

pANCA和ASCA聯(lián)合測(cè)定鑒別IBD可獲得較高的敏感性(71%)和特異性(84%),有助于確立IBD診斷及鑒別UC和CDlpANCA或ASCA的陽(yáng)性率與病變部位、病期、活動(dòng)性、并發(fā)癥和治療無(wú)顯著相關(guān)性(二)免疫學(xué)檢查直腸

乙狀結(jié)腸降結(jié)腸橫結(jié)腸升結(jié)腸回盲瓣(三)結(jié)腸鏡檢查:正常結(jié)腸1.粘膜多發(fā)性淺潰瘍,伴充血水腫,病變大多從直腸開(kāi)始,且呈彌漫性分布。

(三)結(jié)腸鏡檢查:最重要、最常用直腸乙狀結(jié)腸2.粘膜粗糙呈細(xì)顆粒狀,粘膜血管模糊,質(zhì)脆,易出血,可附有膿性分泌物。

(三)結(jié)腸鏡檢查:最重要、最常用

(三)結(jié)腸鏡檢查:最重要、最常用3.假息肉(炎性息肉)形成,結(jié)腸袋變鈍或消失。

(四)鋇灌腸:正常結(jié)腸鋇灌腸表現(xiàn)

輪廓線(xiàn)清晰、光滑、規(guī)則(四)鋇灌腸:潰結(jié)鋇灌腸檢查腸管蠕動(dòng)異常,易激惹,結(jié)腸袋消失,腸腔狹窄,呈鉛管狀。

粘膜粗亂或顆粒狀(四)鋇灌腸:潰結(jié)鋇灌腸檢查雙邊征、鈕扣證--粘膜下潰瘍潰結(jié)鋇灌腸檢查充盈缺損息肉形成小結(jié)潰瘍性結(jié)腸炎X線(xiàn)鋇灌腸表現(xiàn):①.粘膜粗亂或顆粒狀改變;②.多發(fā)性淺潰瘍,表現(xiàn)為管壁邊緣毛糙呈毛刺狀或鋸齒狀以及見(jiàn)小龕影,也可有炎癥性息肉而表現(xiàn)為多個(gè)小的圓形或卵圓形充盈缺損;③.結(jié)腸袋消失,腸壁變硬,腸管縮短、變細(xì),可呈鉛管狀。重型或暴發(fā)型病例一般不宜作鋇灌腸檢查,以免加重病情或誘發(fā)中毒性巨結(jié)腸。診斷(Diagnosis)(一)診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)具有持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的腹瀉、粘液血便、腹痛。具有(或不伴)不同程度的全身癥狀。不應(yīng)忽視少數(shù)只有便秘或無(wú)便血的患者,注意有無(wú)關(guān)節(jié)、眼、口腔、肝脾等腸外表現(xiàn)。

診斷(Diagnosis)2.結(jié)腸鏡檢查表現(xiàn)(1)粘膜有多發(fā)性淺潰瘍,伴充血水腫,病變大多從直腸開(kāi)始,且呈彌漫性分布。(2)粘膜粗糙呈細(xì)顆粒狀,粘膜血管模糊質(zhì)脆易出血,可附有膿性分泌物。(3)假息肉(炎性息肉)形成,結(jié)腸袋變鈍或消失。診斷(Diagnosis)3、粘膜活檢呈炎癥性反應(yīng),??梢?jiàn)糜爛、潰瘍、隱窩膿腫、腺體排列異常、杯狀細(xì)胞減少。4、鋇灌腸檢查表現(xiàn)(1)粘膜粗亂和/或有細(xì)顆粒改變(2)多發(fā)性淺龕影或小的充盈缺損(3)腸管縮短,結(jié)腸袋消失,可呈鉛管狀。診斷(Diagnosis)5、手術(shù)切除或病理解剖見(jiàn)肉眼或組織學(xué)的潰瘍性結(jié)腸炎特點(diǎn)。

在排除細(xì)菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸蟲(chóng)病、腸結(jié)核等感染性結(jié)腸炎、Crohn病、缺血性結(jié)腸炎、放射性結(jié)腸炎

的基礎(chǔ)上,可按下列標(biāo)準(zhǔn)診斷。診斷(Diagnosis)臨床表現(xiàn)(典型)結(jié)腸鏡三項(xiàng)中至少一項(xiàng)粘膜活檢

臨床表現(xiàn)(典型)鋇灌腸三項(xiàng)中至少一項(xiàng)臨床表現(xiàn)(不典型)典型的結(jié)腸鏡或鋇灌腸檢查表現(xiàn)

可診斷診斷(Diagnosis)

臨床表現(xiàn)(典型)或典型既往史無(wú)典型結(jié)腸鏡或鋇灌腸表現(xiàn)

疑診診斷(Diagnosis)診斷(Diagnosis)完整診斷:

臨床類(lèi)型病變嚴(yán)重程度病變范圍病情分期并發(fā)癥

1、初發(fā)型

首次發(fā)作。

2、慢性復(fù)發(fā)型

最多見(jiàn),發(fā)作與緩解交替。

3、慢性持續(xù)型癥狀持續(xù),間有加重。

4、急性暴發(fā)型

少見(jiàn),急性起病,病情嚴(yán)重。

診斷(Diagnosis)各期可相互轉(zhuǎn)化臨床類(lèi)型

病情嚴(yán)重程度

分型腹瀉(次/日)輕型中型重型介于輕型與重型之間(mm/h)輕或無(wú)T>37.7CHb≤75g/L>30明顯正常輕或無(wú)輕或無(wú)<4>6便血血沉貧血發(fā)熱o

病變范圍

直腸乙狀結(jié)腸炎直腸炎左半結(jié)腸炎全結(jié)腸炎倒灌性回腸炎

1、活動(dòng)期

2、緩解期

疾病分期

1、慢性細(xì)菌性痢疾

急性菌痢史糞便培養(yǎng)有痢疾桿菌抗菌素治療有效

鑒別診斷(Differentialdiagnosis)2、阿米巴腸炎

病變主要侵犯右半結(jié)腸,也可累及左側(cè)潰瘍較深,邊緣潛行,潰瘍之間粘膜基本正常糞便或結(jié)腸鏡取潰瘍滲出物可找到阿米巴滋養(yǎng)體或包囊抗阿米巴治療有效鑒別診斷(Differentialdiagnosis)慢性阿米巴腸痢疾粘膜出現(xiàn)黃色小隆起,并形成小潰瘍,在潰瘍周?chē)皾兓撞炕顧z組織中找到阿米巴滋養(yǎng)體3、血吸蟲(chóng)病有疫水接觸史

鑒別診斷(Differentialdiagnosis)糞便或粘膜活檢可見(jiàn)血吸蟲(chóng)卵急性期:直腸黃褐色顆粒鑒別診斷(Differentialdiagnosis)

①.有腹瀉但膿血便少見(jiàn)②.病變主要在回腸末端和鄰近結(jié)腸③.呈非連續(xù)性、非彌漫性分布④.瘺管多見(jiàn)⑤.結(jié)腸鏡下見(jiàn)縱行潰瘍及鵝卵石樣改變⑥.組織學(xué):裂隙狀潰瘍,非干酪樣肉芽腫4.Crohn病Crohn?。ɑ啬c末端)鑒別診斷(Differentialdiagnosis)Crohn病

5、鑒別診斷(Differentialdiagnosis)大腸癌鑒別診斷(Differentialdiagnosis)6.腸結(jié)核:①.糊狀便但無(wú)粘液膿血②.病變主要在回腸末端和鄰近結(jié)腸③.呈非節(jié)段性分布④.瘺管及肛門(mén)周?chē)∽兩僖?jiàn)——區(qū)別于CD⑤.鏡下見(jiàn)環(huán)行潰瘍(橫走向),潰瘍邊緣呈鼠咬狀改變⑥.組織學(xué)干酪樣肉芽腫、結(jié)核桿菌⑦.多繼發(fā)于開(kāi)放性肺結(jié)核,有結(jié)核中毒癥狀⑧.結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性有助于腸結(jié)核的診斷腸結(jié)核鑒別診斷(Differentialdiagnosis)UC、CD、TB鑒別UCCDTB膿血便多見(jiàn)少見(jiàn)無(wú)、糊狀便病變分布連續(xù)性節(jié)段性非節(jié)段性直腸受累常見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)回腸末端受累少見(jiàn)多見(jiàn)多見(jiàn)腸腔狹窄少見(jiàn)、中心型多見(jiàn)、偏心型多見(jiàn)、中心型瘺管形成罕見(jiàn)多見(jiàn)少見(jiàn)內(nèi)鏡表現(xiàn)淺潰瘍充血、糜爛縱形潰瘍、鵝卵石樣改變

環(huán)形潰瘍、鼠咬狀活檢病理特征彌漫性炎癥非干酪樣肉芽腫干酪樣肉芽腫鑒別診斷(Differentialdiagnosis)

7.缺血性結(jié)腸炎:①.多見(jiàn)于老年人,有動(dòng)脈硬化病史②.突發(fā)的痙攣性下腹部疼痛和血便③.典型體征為左側(cè)腹部壓痛和腹膜刺激征④.結(jié)腸鏡檢查:可見(jiàn)由粘膜下出血造成的暗紫色隆起、粘膜出血、多發(fā)性潰瘍或有血痂,與正常粘膜分界明顯。

⑤.X線(xiàn)鋇劑灌腸:可見(jiàn)指壓痕征、假性腫瘤、假性憩室、腸壁的鋸齒形改變及腸管的紡錘狀狹窄;病變常見(jiàn)于結(jié)腸脾曲、降結(jié)腸和乙狀結(jié)腸。

缺血性結(jié)腸炎

鑒別診斷(Differentialdiagnosis)

8、放射性結(jié)腸炎9、腸易激綜合征(IBS)

鑒別診斷(Differentialdiagnosis)治療(Treatment)(一)一般治療

1.休息2.飲食:流質(zhì)或少渣飲食,嚴(yán)重者禁食。3.糾正水電解質(zhì)失衡、貧血、低蛋白血癥等4.有繼發(fā)感染者,應(yīng)抗菌治療。5.對(duì)癥治療:止瀉、止痛,但應(yīng)注意抗膽堿藥或止瀉藥有誘發(fā)中毒性結(jié)腸擴(kuò)張之危險(xiǎn)。

(二)藥物治療

1、氨基水楊酸制劑

(1)柳氮磺吡啶(SASP):

常用適用于輕、中型或重型經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療緩解后。

治療(Treatment)SASP腸菌分解5-ASA+磺胺吡啶有效成分SASP治療機(jī)制:不明確,綜合作用。

--影響花生四烯酸的代謝,抑制前列腺素合成--清除氧自由基,減輕炎癥反應(yīng)--抑制免疫細(xì)胞的免疫反應(yīng)治療(Treatment)適用癥:輕-中型患者重型經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療已緩解者。SASP的用法:

急性期:1g/次qid3-4周緩解期:1g/次tid3-4周維持治療:1g/次bid長(zhǎng)期。治療(Treatment)SASP的不良反應(yīng):

①與劑量有關(guān)的不良反應(yīng):惡心、嘔吐、頭痛、可逆性男性不孕。②過(guò)敏反應(yīng):皮疹、粒細(xì)胞減少、自身免疫性溶血、再生障礙性貧血。

治療(Treatment)

(2)新型5-ASA制劑:

美沙拉嗪、奧沙拉嗪等療效與SASP相仿副作用減少,但價(jià)貴適用于對(duì)SASP不耐受者

(3)5-ASA灌腸劑:治療(Treatment)2、糖皮質(zhì)激素:對(duì)急性發(fā)作期療效較好。適用于對(duì)SASP療效不佳者,特別是重型及暴發(fā)型患者。病情緩解后逐漸減量至停用。

用法:口服強(qiáng)的松40-60mg/d、靜點(diǎn)氫化可的松300mg/d或甲潑尼龍40mg/d治療(Treatment)灌腸治療:病變局限于直腸或乙狀結(jié)腸者,可予琥珀酸鈉氫化可的松、潑尼松龍、地塞米松加生理鹽水保留灌腸3、免疫抑制劑:

硫唑嘌呤、巰嘌呤、環(huán)孢素等治療(Treatment)適應(yīng)證:對(duì)激素治療效果不佳、或?qū)に赜幸蕾?lài)的慢性持續(xù)型潰瘍性結(jié)腸炎(三)活動(dòng)期治療方案:

直腸炎:5-ASA或糖皮質(zhì)激素保留灌腸。

療效不佳或全結(jié)腸病變者:口服糖皮質(zhì)激素。

重型結(jié)腸炎:先靜脈后口服糖皮質(zhì)激素,7日無(wú)改善者考慮用環(huán)孢素靜點(diǎn)或手術(shù)治療。

慢性持續(xù)型患者:免疫抑制劑。

以上仍無(wú)效:手術(shù)治療。治療(Treatment)(四)緩解期治療:

用氨基水楊酸制劑維持治療。2g/d,1-2年。慢性持續(xù)型:免疫抑制劑治療緩解者,以原劑量維持治療。治療(Treatment)(三)手術(shù)治療

緊急手術(shù)指征:

大出血腸穿孔中毒性結(jié)腸擴(kuò)張內(nèi)科治療無(wú)效者

擇期手術(shù)指征:

結(jié)腸癌變活動(dòng)期患者內(nèi)科治療無(wú)效或藥物不耐受治療(Treatment)大部分患者:反復(fù)發(fā)作少部分患者:1次發(fā)作后停持續(xù)發(fā)作慢性持續(xù)活動(dòng),或反復(fù)發(fā)作頻繁者,預(yù)后較差。預(yù)后(prognosis)謝謝克羅恩?。–rohn’sdisease,Crohn病--CD)

是一種病因尚不十分清楚的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病。病變多見(jiàn)于末段回腸和鄰近結(jié)腸,但從口腔至肛門(mén)各段消化道均可受累,呈節(jié)段性或跳躍式分布。

概述病變特點(diǎn):腹瀉、腹痛、腹部包塊、瘺管、梗阻伴有發(fā)熱、營(yíng)養(yǎng)障礙。腸外表現(xiàn):口腔粘膜、關(guān)節(jié)、皮膚、眼、肝。反復(fù)復(fù)發(fā)、預(yù)后不良。[病理]病變部位:

--病變累及回腸末端與右側(cè)結(jié)腸者最多見(jiàn),超過(guò)50%;僅限于結(jié)腸者約占20%,以右半結(jié)腸多見(jiàn)。 --僅在小腸者占第二位,主要在回腸,少數(shù)見(jiàn)于空腸;--病變?cè)诳谇?、食管、胃、十二指腸者少見(jiàn)。大體形態(tài)上

①病變呈節(jié)段性或跳躍性,不呈連續(xù)性;②粘膜潰瘍的特點(diǎn):早期呈鵝口瘡樣潰瘍;隨后潰瘍?cè)龃?,形成縱形潰瘍和裂隙潰瘍,粘膜分割成鵝卵石樣;③病變累及腸壁全層,腸壁增厚變硬,腸腔狹窄。[病理]組織學(xué)上

①非干酪壞死性肉芽腫:類(lèi)上皮細(xì)胞與多核巨細(xì)胞構(gòu)成,發(fā)生在腸壁各層和局部淋巴結(jié)。②裂隙潰瘍:可深達(dá)粘膜下層甚至肌層。③腸壁各層炎癥:充血水腫、淋巴組織增生、纖維組織增生。[病理]梗阻:腸壁全層病變,腸腔發(fā)生狹窄。膿腫、瘺管:潰瘍慢性穿孔——局部膿腫穿透至其它腸管、器官、腸壁——瘺管腸粘連:腸壁漿膜纖維素滲出、慢性穿孔。[臨床表現(xiàn)]病程呈慢性過(guò)程,長(zhǎng)短不等的活動(dòng)期與緩解期相交替,終生反復(fù)發(fā)作。本病臨床表現(xiàn)在不同病例差異很大,與病變性質(zhì)、部位、病期及并發(fā)癥有關(guān)。

[臨床表現(xiàn)]腹疼:特點(diǎn):--最常見(jiàn)的癥狀。--常位于右下腹或臍周,間歇發(fā)作,痙攣性痛伴腸鳴。--進(jìn)餐后加重、肛門(mén)排氣后緩解。

[臨床表現(xiàn)]腹痛原因:局部腸痙攣——腸內(nèi)容物通過(guò)炎癥及狹窄的腸段。持續(xù)腹痛伴壓痛——炎癥波及腹膜炎,或膿腫形成。全腹劇痛伴肌緊張——病變腸段穿孔。[臨床表現(xiàn)]腹瀉:

原因:病變腸管炎癥滲出、蠕動(dòng)過(guò)快、吸收不良引起。

特點(diǎn):先間歇,后持續(xù)。糊狀便,無(wú)肉眼膿血。病變涉及下端結(jié)腸及直腸者可有膿血便及里急后重。[臨床表現(xiàn)]腹部包塊:

原因:腸粘連、腸壁增厚、腸系膜淋巴結(jié)腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成。

部位:右下腹、臍周固定的包塊可能有粘連,多有內(nèi)瘺。

[臨床表現(xiàn)]瘺管形成:透壁性炎性病變穿透腸壁全層累及腸外組織或器官形成。

Crohn病的臨床特征,與潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。內(nèi)瘺——通向內(nèi)臟器官外瘺——通向腹壁及肛周組織。瘺管通向的組織可出現(xiàn)繼發(fā)感染,通向膀胱、陰道的內(nèi)瘺可見(jiàn)糞便與氣體排出。

[臨床表現(xiàn)]肛門(mén)周?chē)∽儯╬erianaldisease)肛門(mén)直腸周?chē)浌芨刂苣撃[及肛裂

可為首發(fā)癥狀或突出表現(xiàn)。

全身表現(xiàn)

㈠發(fā)熱:腸道炎癥急性期、繼發(fā)感染時(shí)。可先發(fā)熱后有腸道癥狀。㈡營(yíng)養(yǎng)障礙:慢性腹瀉、食欲下降,消耗消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏等。[臨床表現(xiàn)]腸外表現(xiàn)本病可有全身多個(gè)系統(tǒng)損害。如:關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、結(jié)膜虹狀體炎、硬化性膽管炎、慢性活動(dòng)性肝炎等。[臨床表現(xiàn)]腸內(nèi)并發(fā)癥:腸梗阻;腹腔內(nèi)膿腫;吸收不良綜合癥。急性穿孔;大量便血;癌變;腸外并發(fā)癥:膽結(jié)石、尿路結(jié)石、脂肪肝。[并發(fā)癥]

實(shí)驗(yàn)室檢查Hb↓、WBC↑、血沉↑。血清白蛋白↓。糞便潛血(+)。糞脂排出量增加。血液自身抗體檢查。

[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查]X線(xiàn)檢查

小腸病變作胃腸鋇餐檢查;結(jié)腸病變作鋇劑灌腸檢查。

X表現(xiàn):腸粘膜皺襞粗亂、縱形性潰瘍、鵝卵石征、假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成。

--跳躍征:病變腸管內(nèi)鋇劑通過(guò)過(guò)快,沒(méi)有停留。

--線(xiàn)樣征:腸腔狹窄嚴(yán)重。[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查][實(shí)驗(yàn)室和其他檢查]結(jié)腸鏡檢查:

進(jìn)行曲全結(jié)腸及回腸末端的檢查。病變呈階段性分布,見(jiàn)縱形潰瘍潰瘍周邊粘膜正?;虺戍Z卵石樣增生,病變之間粘膜外觀(guān)正常。可見(jiàn)腸腔狹窄、炎性息肉。

病變處深鑿活檢,固有層內(nèi)可見(jiàn)非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。[診斷和鑒別診斷]本消化學(xué)會(huì)擬定的診斷標(biāo)準(zhǔn):

(l)非連續(xù)性、區(qū)域性病變

(2)鋪路石樣改變或縱行潰瘍

(3)全層性炎癥病變(腫塊或狹窄)

(4)結(jié)節(jié)病樣非干酪性肉芽腫

(5)裂溝或瘺管

(6)肛門(mén)部病變(難治性潰瘍,非典型的肛瘺或肛裂)

凡具上述病變(1)、(2)、(3)者為疑診,再加上(4)、(5)、(6)三項(xiàng)之一可確診;然而,有(4)者,只(1)、(2)、(3)中之兩項(xiàng)即可確診。但均應(yīng)排除腸結(jié)核、潰瘍件結(jié)腸炎、缺血性結(jié)腸炎、放射性腸炎、腸道白塞氏?。˙ehcet‘sdisease),單純非特異性潰瘍及急性末段回腸炎等。鑒別診斷

腸結(jié)核:橫行潰瘍、既往或現(xiàn)在結(jié)核病史、結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。瘺管及肛周病變少見(jiàn)。

手術(shù)探查:病變腸管及腸系膜淋巴結(jié)病理可見(jiàn)干酪壞死性肉芽腫。鑒別診斷小腸惡性淋巴瘤:

局限于小腸及鄰近腸系膜淋巴結(jié),可呈多灶性分布。

X線(xiàn):腸段內(nèi)廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損。

B超或CT:腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結(jié)增大。

剖腹探查:可取活檢免疫組化確診。鑒別診斷潰瘍性結(jié)腸炎:見(jiàn)前一節(jié)。急性闌尾炎:腹瀉少見(jiàn),有轉(zhuǎn)移性右下腹痛、壓痛局限于麥?zhǔn)宵c(diǎn)、WBC↑。其它:血吸蟲(chóng)病、慢性菌痢、阿米巴腸炎、其它感染性腸炎、缺血性腸炎、放射性腸病、結(jié)腸癌。

治療目的是控制病情活動(dòng),維持緩解及防治并發(fā)癥。一、一般治療

高營(yíng)養(yǎng)低渣飲食,補(bǔ)充維生素,要素飲食(完全胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)),全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)。對(duì)癥處理,必要是靜脈應(yīng)用抗生素。[治療]二、藥物治療

㈠氨基水楊酸制劑

柳氮磺吡啶、美沙拉嗪。㈡糖皮質(zhì)激素是目前控制病情活動(dòng)最有效的藥 物,適用于本病活動(dòng)期。

先除外腹腔膿腫及感染性疾病的存在。初量要足(潑尼松40mg/d)

療程偏長(zhǎng)。減藥要慢。減藥或停藥時(shí)出現(xiàn)激素依賴(lài)者加用免疫抑制劑。長(zhǎng)期口服激素者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑及維生素D以防止骨病

㈢免疫抑制劑硫唑嘌呤、巰嘌呤(6-MP)。

適應(yīng)證:激素效果不佳或依賴(lài)者。

起效慢:使用3-6個(gè)月后顯效,故在使用糖皮質(zhì)激素同時(shí)就應(yīng)加用,同時(shí)使用3-4個(gè)月后再逐漸停用激素。

副作用:骨髓抑制、肝損害、誘發(fā)胰腺炎。㈣抗菌藥物甲硝唑、喹諾酮類(lèi)藥物。甲硝唑?qū)Ω刂墀浌墀熜л^好,喹諾酮類(lèi)藥物對(duì)瘺有效。㈤其他抗TNF-α單克隆抗體(促炎癥性細(xì)胞因子的結(jié)抗劑),對(duì)傳統(tǒng)治療無(wú)效的活動(dòng)性克羅恩病有效。三、手術(shù)治療

重要治療并發(fā)癥:完全性腸梗阻、瘺管與膿腫形成、急性穿孔、不能控制的大出血預(yù)后

本病可經(jīng)治療好轉(zhuǎn),也可自行緩解。但多數(shù)患者反復(fù)發(fā)作,遷延不愈,其中相當(dāng)部分患者病程中因出現(xiàn)并發(fā)癥而手術(shù)治療,預(yù)后不佳。

謝謝UCSummary1.Whatdoesthedevelopmentofulcerativecolitisassociatewith?RemainunknownImmunologicalresponseHeredity2.Wheredoesthediseaseoftenaf

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