溶血性貧血

(HemolyticAnemiaHA)

第一節(jié)

概述一、定義

溶血性貧血是由于紅細胞破壞率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。

骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血狀態(tài)。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15～20天才會發(fā)生貧血。二、病因和發(fā)病機制分類

㈠紅細胞內(nèi)在缺陷㈡紅細胞外部因素異常詳見表6-6-1紅細胞內(nèi)葡萄糖代謝的兩條途徑之一：糖酵解途徑紅細胞從葡萄糖獲得能量主要依靠這一代謝途徑。這一過程中葡萄糖通過一系列磷酸化而酵解，共10個反應(yīng)。主要生成ATP、還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）、2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。㈠紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜缺陷

骨架蛋白、錨鏈蛋白缺陷等。如：遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。紅細胞酶缺陷糖代謝酶、嘌呤及嘧啶代謝酶異常。如：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥珠蛋白和血紅素異常肽鏈結(jié)構(gòu)異常、肽鏈合成異常、血紅素異常如：異常血紅蛋白病、海洋性貧血、鉛中毒二、病因和發(fā)病機制分類

附：血紅蛋白的種類類型肽鏈臨床意義HbAα2β2正常成人HbFα2γ2胎兒期Hb主要成分中、重型β海洋性貧血HbA2α2δ2輕型β海洋性貧血HbHβ4α海洋性貧血（HbH?。〩bBartγ4α海洋性貧血（血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征）㈡紅細胞外部因素異常免疫性因素

是抗原抗體介導(dǎo)的紅細胞破壞。分溫抗體型和冷抗體型。２．非免疫因素

物理和創(chuàng)傷性人工瓣膜、微血管病性、行軍性生物因素瘧疾化學(xué)因素藥物、毒蛇咬傷

二、病因和發(fā)病機制分類

血管外溶血：紅細胞破壞發(fā)生于單核-巨噬細胞系統(tǒng)。主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕。有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。*原位溶血：又稱無效性紅細胞生成，指骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞，其本質(zhì)是一種血管外溶血。常見于MA、MDS。二、病因和發(fā)病機制分類

循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白

分解間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原（±）門靜脈白蛋白膽道溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原糞膽素尿膽原門靜脈三、分類按發(fā)病和病情：急性和慢性溶血按溶血部位：血管內(nèi)溶血和血管外溶血按病因和發(fā)病機制：見表６－６－１四、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要與1.溶血過程持續(xù)的時間(急性或慢性）2.溶血發(fā)生的場所（血管內(nèi)和血管外）急性溶血寒戰(zhàn)

發(fā)熱頭痛腹痛腰背疼痛血紅蛋白血癥hemoglobinemia血紅蛋白尿hemoglobinuria四、臨床表現(xiàn)

休克腎功能衰竭

骨髓衰竭（再生障礙性危象）五、實驗室檢查分三類：㈠紅細胞破壞增多的檢查㈡紅系代償增多的檢查㈢各種溶血性貧血的特殊檢查（病因）㈠紅細胞破壞增多的檢查紅細胞壽命測定（縮短）51Cr同位素標(biāo)記膽紅素代謝（間接膽紅素↑）尿分析（尿膽原↑）乳酸脫氫酶（↑）血漿游離血紅蛋白（↑）血清結(jié)合珠蛋白（↓）尿血紅蛋白（陽性）含鐵血黃素尿Rous試驗+提示慢性血管內(nèi)溶血！外周血涂片（破碎和畸形紅細胞↑）五、實驗室檢查外周血涂片(形態(tài)改變)外周血涂片(形態(tài)改變)HA骨髓低倍鏡HA骨髓高倍鏡㈢各種溶血性貧血的特殊檢查1.紅細胞滲透脆性試驗

紅細胞膜缺陷的檢驗。如遺傳性球形紅細胞增多癥↑。原理:是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。參考值：開始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL五、實驗室檢查五、實驗室檢查2.變性珠蛋白小體（Ｈeinz小體）酶缺陷的檢驗。如G6PD缺陷。3.珠蛋白合成異常的檢驗如海洋性貧血、異常血紅蛋白病。⑴血紅蛋白電泳分析⑵HbA2定量測定⑶HbF檢測（堿變性試驗）⑷HbH包涵體試驗五、實驗室檢查4.抗人球蛋白試驗（Coombs`test）免疫性溶血的檢驗。如自身免疫性溶貧。五、實驗室檢查六、診斷和鑒別診斷診斷分三個步驟：

1.證實溶血性貧血是否存在：即紅細胞破壞增多和紅系代償性增生的證據(jù)；2.區(qū)分是血管內(nèi)還是血管外溶血；3.確定溶血性貧血的根本原因（詳細詢問病史+特殊檢查）。七、治療1.去除病因

停用溶血有關(guān)藥物、控制感染等。2.糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑針對免疫