2023/2/151第十章淋巴瘤

（Lymphoma）血液內(nèi)科

主要內(nèi)容：定義；病理分型；臨床分期和分組；

霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的臨

床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷重點(diǎn)：霍奇金淋巴瘤的病理分型；淋巴瘤的

臨床表現(xiàn)難點(diǎn)：霍奇金淋巴瘤的臨床分期新進(jìn)展：WHO（2008年）淋巴組織腫瘤的分型2023/2/153一、定義淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。2023/2/154二、分類（一）霍奇金淋巴瘤（HL）（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）2023/2/155三、流行病學(xué)發(fā)病率低于歐美各國及日本男性：1.39/10萬女性：0.84/10萬2023/2/156四、病因和發(fā)病機(jī)制（一）感染（二）免疫因素（三）理化因素（四）遺傳因素2023/2/157第一節(jié)

霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma）一、概述原發(fā)于淋巴結(jié)淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大病理特征：R-S細(xì)胞2023/2/159※二、病理分型（一）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤

（NLPHL）：5%（二）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL）：95%1、結(jié)節(jié)硬化型2、富于淋巴細(xì)胞型：預(yù)后最好3、混合細(xì)胞型：最常見4、淋巴細(xì)胞消減型：預(yù)后最差2023/2/15102023/2/1511三、臨床表現(xiàn)及分期※（一）臨床表現(xiàn)1、淋巴結(jié)腫大：無痛性頸部或鎖骨上淋巴

結(jié)腫大2、淋巴結(jié)外器官受累3、全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、瘙癢、消瘦4、其他：飲酒后淋巴結(jié)疼痛2023/2/15122023/2/1513▲（二）臨床分期1、AnnArbor分期：Ⅰ-Ⅳ期2、全身癥狀分組：A組：無癥狀B組：發(fā)熱、盜汗、體重減輕（B癥狀）

2023/2/1514AnnArbor分期2023/2/15152023/2/1516四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血液和骨髓檢查（二）影像學(xué)及病理學(xué)檢查2023/2/1517五、診斷和鑒別診斷（一）診斷淋巴結(jié)活檢或組織活檢2023/2/1518（二）鑒別診斷1、與其他淋巴結(jié)腫大疾病鑒別2、以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤3、結(jié)外淋巴瘤4、R-S細(xì)胞2023/2/1519六、治療化療+放療ABVD方案2023/2/1520第二節(jié)

非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma）一、概述具有不同的組織學(xué)特點(diǎn)和起病部位早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移2023/2/1522二、分型2008年WHO提出淋巴組織腫瘤分型新方案：

形態(tài)學(xué)

單克隆抗體

細(xì)胞遺傳學(xué)

分子生物學(xué)細(xì)胞來源：B細(xì)胞、T/NK細(xì)胞2023/2/1523常見的淋巴瘤亞型:1、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤：最常見2、邊緣區(qū)淋巴瘤3、濾泡性淋巴瘤4、套細(xì)胞淋巴瘤5、Burkitt淋巴瘤2023/2/1524※三、臨床表現(xiàn)（一）淋巴瘤的共同表現(xiàn)

無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊2023/2/1525（二）NHL臨床特點(diǎn)1、全身性2、多樣性3、隨年齡增長發(fā)病增多，除惰性淋巴瘤外，

進(jìn)展迅速4、浸潤和壓迫癥狀2023/2/1526四、實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查（一）血液和骨髓檢查（二）化驗(yàn)檢查（三）影像學(xué)檢查（四）病理學(xué)檢查2023/2/1527五、診斷和鑒別診斷（一）診斷淋巴結(jié)活檢或組織活檢（二）分期診斷同HL（三）鑒別診斷同HL2023/2/1528六、治療（一）化療為主、放化療結(jié)合：CHOP（二）生物治療：CD20單抗（三）造血干細(xì)胞移植（四）手術(shù)：切脾2023/2/1529七、預(yù)后霍奇金淋巴瘤預(yù)后佳2023/2/1530第十一章

出血性疾病概述主要內(nèi)容：正常止血、凝血、抗凝與纖維蛋白溶

解機(jī)制；出血性疾病分類重點(diǎn)：出血性疾病分類難點(diǎn)：凝血機(jī)制2023/2/1532一、定義因先天性或遺傳性及獲得性因素導(dǎo)致血管、血小板、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解等止血機(jī)制的缺陷或異常而引起的以自發(fā)性或輕度損傷后過度出血為特征的疾病，稱出血性疾病。2023/2/1533二、正常止血機(jī)制（一）血管因素（二）血小板因素（三）凝血因素2023/2/1534▲三、凝血機(jī)制（一）凝血因子14個(gè)2023/2/1535（二）凝血過程2023/2/1536四、抗凝與纖維蛋白溶解過程（一）抗凝系統(tǒng)的組成及作用1、抗凝血酶（AT）2、蛋白C系統(tǒng)3、組織因子途徑抑制物4、肝素（二）纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活2023/2/1537※五、出血性疾病分類（一）血管壁異常（二）血小板異常（三）凝血異常（四）抗凝及纖維蛋白溶解異常（五）復(fù)合性止血機(jī)制異常2023/2