原發(fā)性腎病綜合征第一頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日一、定義：是有多種疾病和不同病因，病理所引起的腎臟受損后的一組臨床綜合征1.大量蛋白尿≥3.5g/d，兒童≥50mg/kg﹒d2.低蛋白血癥（≤30g/L）3.水腫4.高脂血癥。符合1、2條即可診斷。第二頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日從病因分：原發(fā)，繼發(fā)。主要講原發(fā)二、發(fā)病機(jī)理：抗原（微生物，藥物，食物，內(nèi)源）→抗體→抗原抗體免疫復(fù)合物→沉積在腎小球不同位置與特異結(jié)合區(qū)結(jié)合→人體本能發(fā)生免疫清除反應(yīng)→（細(xì)胞，體液，TC，BC）過(guò)度，超敏反應(yīng)→免疫介導(dǎo)炎癥反應(yīng)→大量炎性介質(zhì)產(chǎn)生（C因子，白介素，C生產(chǎn)因子，趨化因子，TNF等）→腎固有C和組織的損害。第三頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日1、蛋白尿：機(jī)械屏障（孔隙），電荷屏障受損。內(nèi)皮C，上皮C含帶負(fù)電荷的唾液粘蛋白，TGM含負(fù)電荷的硫酸類肝素。白蛋白帶（-），同性相斥。2、低蛋白血癥：大量白蛋白漏出，肝臟合成下降，腸道吸收↓第四頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日3、水腫：膠體滲透壓↓，水鈉潴留。4、高脂血癥：肝臟代償合成白蛋白時(shí)，造成脂蛋白合成↑，同時(shí)降解酶大量漏出，不易降解，造成體內(nèi)聚積。第五頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日三、病理分類系膜C：1.系膜增生性腎小球腎炎（非IgA，IgA）2.系膜毛細(xì)血管性腎炎上皮C：1.微小病變①.局灶節(jié)段性腎小球硬化②.膜性腎病第六頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日四、各型臨床特點(diǎn)：都是男多于女㈠.微小病變和膜性腎病多表現(xiàn)單純腎綜，早期少見血尿，高血壓，腎功能損害，但腎綜臨床多較嚴(yán)重，突出，尿丟失蛋白多。㈡.系膜增生和膜增生常伴有血尿，高血壓，和不同程度的腎損害，且腎功受損發(fā)生相對(duì)較早。第七頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日㈢.FSGS:常有明顯高血壓和腎功損害，鏡下血尿較多。㈣.少數(shù)病理改變與臨床表現(xiàn)相關(guān)不完全一致。㈤.1.發(fā)病年齡；2.起病情況；3.血尿；4.腎功不全；5.其它特點(diǎn)第八頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日五、合并癥㈠、感染：原因1.免疫球蛋白丟失，抵抗力↓。2.應(yīng)用大量激素免疫抑制劑。3.營(yíng)養(yǎng)不良，抵抗力↓。4.水腫為感染↑第九頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日㈡.血栓形成，栓塞：1.凝血及抗凝系統(tǒng)紊亂；2.纖溶系統(tǒng)紊亂；3.血小板↑；4.血容量不足；5.利尿劑；6.高脂血癥；7.激素。第十頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日㈢.急性腎衰：1.血容量不足，膠體滲透壓↓，利尿劑，ACEI，ARB應(yīng)用；

2.血黏度↑，血小板↑，血脂↑，激素；3.腎小管阻塞，壞死，代謝損傷；4.腎靜脈血栓；5.腎間質(zhì)水腫，壓迫腎血管，腎小管。第十一頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日（四）營(yíng)養(yǎng)不良，代謝紊亂，負(fù)氮平衡、電解質(zhì)紊亂。（五）內(nèi)分泌紊亂：結(jié)合蛋白↓造成游離多，破壞↑，效果↓。第十二頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日六、如何診斷，如何鑒別（一）1.是否NS；2.是否原發(fā)性；3.是哪種腎小球疾病引起；4.有無(wú)并發(fā)癥。（二）1.過(guò)敏性紫癜腎2.狼瘡腎3.糖腎4.乙肝相關(guān)腎5.高血壓腎損6.淀粉樣病變7.骨髓瘤第十三頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日七、治療：(一)一般治療：臥床，低鹽3-6g/d，低脂，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（二）對(duì)癥治療：1.水腫；2.高血脂；3.高血壓；

4.高粘高凝；5.低蛋白。第十四頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日（三）激素的治療原則：1.起始量要足，減量要慢，維持時(shí)間長(zhǎng)2.分類：a.敏感型(8-12周緩解)；b.依賴（減到程度多發(fā)）；c.抵抗型（無(wú)效）3.用法：強(qiáng)的松1mg/kg，≤80mg/d，用8-12周，每2周減10%，在半量至20mg/d,要維持3月，后更要減慢，最后以15-10mg維持半年到1年。兒童在1.5㎎-2.5㎎/㎏.d第十五頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日（四）免疫抑制劑的應(yīng)用：㈠、環(huán)磷酰胺：負(fù)荷量150mg/kg，用法各異㈡、苯丁酸氮芥：，負(fù)荷量300-500mg㈢、環(huán)孢素A：小劑量3.5mg/kg.d3-6個(gè)月，易復(fù)發(fā)㈣、驍悉：1.5-2.0/d,用6個(gè)月到1年㈤、來(lái)氟米特：50mg用三天后改10mgBid第十六頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日（五）消除蛋白，白蛋白為目標(biāo)的治療：1.激素；2.細(xì)胞毒類及免疫抑制劑；3.ACEI、ARB；4.其它：雷公藤多苷，黃葵，白苓，風(fēng)痛寧，消炎痛，左旋咪唑等。第十七頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日（六）并發(fā)癥的治療：1.感染：對(duì)因治療，選無(wú)腎損害藥物2.血栓、栓塞：尿激酶：4400u/kg.d，低分子肝素5000IUBid。第十八頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日3.急性腎衰：解除病因,腎前性BUN：Scn＞10:1（按㎎/d.L）4.營(yíng)養(yǎng)不良：糾正負(fù)氮平衡，優(yōu)質(zhì)蛋白，糾正電解質(zhì)紊亂5.內(nèi)分泌：a.糾正甲減①.單純；②.TSH↑給優(yōu)甲樂(lè)。

b.糾正低鈣第十九頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日（七）如何應(yīng)用白蛋白：1.白蛋白25g/l,合并胸、腹腔積液；

2.大量應(yīng)用利尿劑，引起血容量不足；

3.腎間質(zhì)水腫造成腎衰。當(dāng)尿量>400ml/d，可用低分子右旋糖酐-40當(dāng)尿量<400ml/d,可用白蛋白。第二十頁(yè)，共二十三頁(yè)，2022年，8月28日（八）預(yù)后取決于哪些因素：1.病理類型：a.微小病變，輕系膜預(yù)后好，微小病變可自發(fā)緩解，但復(fù)發(fā)快，單用激素即可；b.早期膜性腎病治療緩解率高，晚期差，但進(jìn)展慢，發(fā)生腎衰晚；c.膜增生性與重度系膜增生性腎炎預(yù)后差，較快進(jìn)入慢性腎衰；d.F