九鞏膜病的學(xué)習(xí)材料第1頁(yè)/共37頁(yè)第一節(jié)概述第二節(jié)表層鞏膜炎第三節(jié)鞏膜炎（深層鞏膜炎）第四節(jié)鞏膜葡萄腫第2頁(yè)/共37頁(yè)第一節(jié)概述1、鞏膜的結(jié)構(gòu)與病變特點(diǎn)

鞏膜為眼球壁最外層，質(zhì)地堅(jiān)韌、呈瓷白色。鞏膜主要由膠原纖維和少量彈性纖維致密交錯(cuò)排列而成，纖維束之間有少量成纖維細(xì)胞和少量色素細(xì)胞。鞏膜前表面有球結(jié)膜和筋膜覆蓋，不與外界直接接觸；內(nèi)表面則毗鄰脈絡(luò)膜上腔。鞏膜內(nèi)細(xì)胞成分和血管很少，這種組織學(xué)特點(diǎn)決定了鞏膜的病理改變比較單一，通常表現(xiàn)為鞏膜膠原纖維的變性、壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽腫性增殖反應(yīng)，形成炎性結(jié)節(jié)或彌漫性炎性病變。由于鞏膜血管和神經(jīng)少，代謝緩慢，不易發(fā)??；但一旦發(fā)生炎癥，病程易遷延反復(fù)，組織修復(fù)能力緩慢，對(duì)藥物治療反應(yīng)不明顯，此外，鞏膜傷口也較難愈合。第3頁(yè)/共37頁(yè)第4頁(yè)/共37頁(yè)

2、鞏膜病的類型和一般特征

鞏膜病以炎癥最常見(jiàn)，其次為變性。鞏膜炎容易發(fā)生在血管相對(duì)較多的鞏膜表層結(jié)締組織，即表層鞏膜炎。鞏膜變性則主要發(fā)生于鞏膜本身。鞏膜病的臨床特點(diǎn)是病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作。發(fā)作癥狀為疼痛、畏光、流淚。炎癥后鞏膜變薄，可透見(jiàn)其下的黑色葡萄膜，或在眼內(nèi)壓的作用下，形成鞏膜葡萄腫。第5頁(yè)/共37頁(yè)表層鞏膜炎：結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎單純性表層鞏膜炎鞏膜炎：前鞏膜炎：結(jié)節(jié)性前鞏膜炎彌漫性前鞏膜炎壞死性前鞏膜炎

后鞏膜炎第6頁(yè)/共37頁(yè)

鞏膜變性：少見(jiàn)，也很少為臨床所意，多發(fā)生于老年，屬退行性病變。

分類：鞏膜玻璃樣變性鞏膜脂肪樣變性老年性鞏膜斑鞏膜鈣化第7頁(yè)/共37頁(yè)3、鞏膜色調(diào)異常

正常鞏膜顏色：為瓷白色。兒童鞏膜較薄，呈藍(lán)白色，至成人逐漸變?yōu)辄S白色。

鞏膜色素斑：是前部鞏膜表面有邊界清楚、不規(guī)則的形似地圖狀的片狀棕色或藍(lán)灰色斑，稱為鞏膜色素斑?？伸o止不變，也可有擴(kuò)大，有些人有遺傳因素，無(wú)臨床意義。第8頁(yè)/共37頁(yè)

藍(lán)色鞏膜：是由于鞏膜較薄而透見(jiàn)下面的葡萄膜顏色所致，部分或全部鞏膜呈青藍(lán)色，因此稱藍(lán)色鞏膜。有的可伴有先天性異常，如膠原及骨發(fā)育異常等。正常初生兒鞏膜較薄，有時(shí)也呈淡藍(lán)色為正?，F(xiàn)象，但３歲后鞏膜仍呈青藍(lán)色是為此病。

鞏膜黃染：為黃疸的重要體征。第9頁(yè)/共37頁(yè)第二節(jié)表層鞏膜炎是一種復(fù)發(fā)性、暫時(shí)性、自限性的鞏膜表層組織的非特異性炎癥，以無(wú)明顯刺激癥狀的眼紅為特征。（部位、流行病學(xué)）目前病因不明確，1/3的病人可伴發(fā)紅斑、痤瘡、痛風(fēng)、感染或膠原血管病。分為結(jié)節(jié)性和單純性兩型。第10頁(yè)/共37頁(yè)

結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎：較常見(jiàn)，常急性發(fā)病，以局限性充血性結(jié)節(jié)樣隆起為特征。結(jié)節(jié)多為單發(fā)，呈暗紅色，圓形或橢圓形，直徑約2～3mm,可被推動(dòng)。結(jié)節(jié)及周圍結(jié)膜充血和水腫。有疼痛和壓痛，以及輕度刺激癥狀，一般不影響視力。每次發(fā)病持續(xù)約2～4周左右，炎癥逐漸消退，但2/3的病人可多次復(fù)發(fā)。第11頁(yè)/共37頁(yè)

單純性表層鞏膜炎：發(fā)病突然，每次持續(xù)1至數(shù)天，爾后自然消退。發(fā)病時(shí)，病變部位鞏膜表層和球結(jié)膜呈扇形、局限性或彌漫性充血水腫，呈暗紅色外觀。癥狀一般較輕，表現(xiàn)為輕微疼痛和灼熱感，可伴有眼瞼神經(jīng)血管性水腫，視力多不受影響。偶有患者出現(xiàn)瞳孔括約肌和睫狀肌痙攣，引起瞳孔縮小和暫時(shí)性近視。本病可多次反復(fù)發(fā)病，婦女多于月經(jīng)期發(fā)作，但復(fù)發(fā)部位不固定。少數(shù)長(zhǎng)期不愈者，多伴有相關(guān)系統(tǒng)性疾病。第12頁(yè)/共37頁(yè)

鑒別診斷：表層鞏膜炎應(yīng)與結(jié)膜炎和鞏膜炎相鑒別。治療：本病為自限性，通常可在1~2周內(nèi)自愈，幾乎不產(chǎn)生永久性眼球損害，一般無(wú)需特殊處理。局部滴用血管收縮劑可減輕充血。若病人感覺(jué)疼痛，可用0.5％可的松或0.1％地塞米松眼藥水點(diǎn)眼，不要過(guò)早停藥可減少?gòu)?fù)發(fā)。必要時(shí)可全身應(yīng)用吲哚美辛或糖皮質(zhì)激素藥物，合并虹睫炎時(shí)需散瞳。第13頁(yè)/共37頁(yè)第三節(jié)鞏膜炎（深層鞏膜炎）特點(diǎn)：鞏膜炎為基質(zhì)層的炎癥，其病情和預(yù)后比表層鞏膜炎嚴(yán)重，對(duì)眼的結(jié)構(gòu)和功能有一定潛在破壞性。流行病學(xué)：好發(fā)于40～60歲，女性多見(jiàn)，50%以上為雙眼發(fā)病。病理特征：為細(xì)胞浸潤(rùn)、膠原纖維破壞和血管重建。分類：前鞏膜炎和后鞏膜炎，前者又分為結(jié)節(jié)性、彌漫性和壞死性。第14頁(yè)/共37頁(yè)

一、病因

1、與多種全身感染性疾病有關(guān)，如結(jié)核、麻風(fēng)、梅毒、帶狀皰疹等；也可能與感染病灶引起的過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)。2、與自身免疫性結(jié)締組織疾病有關(guān)，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等。3、代謝性疾病，如痛風(fēng)可能與鞏膜炎有關(guān)。4、其它原因：如外傷或結(jié)膜創(chuàng)面感染擴(kuò)散，常見(jiàn)病原體為細(xì)菌、真菌和病毒。附近組織如結(jié)膜、角膜、葡萄膜或眶內(nèi)組織炎癥直接蔓延也可引起鞏膜炎。第15頁(yè)/共37頁(yè)

鞏膜炎的原因很多，且不易確定，多數(shù)患者伴有全身免疫性疾病。因此對(duì)鞏膜炎患者應(yīng)作系統(tǒng)性檢查，特別要注意皮膚、關(guān)節(jié)、心血管和呼吸系統(tǒng)情況。實(shí)驗(yàn)室檢查（血分析、血沉、血清學(xué)分析等）和胸部X線檢查等，有助于病因?qū)W診斷。第16頁(yè)/共37頁(yè)二、前鞏膜炎病變部位：位于鞏膜赤道部之前，雙眼先后發(fā)病。病程：每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)周，反復(fù)發(fā)作、病程遷延可達(dá)數(shù)月或數(shù)年。臨床表現(xiàn)：1疼痛：眼部疼痛、壓痛，有刺激癥狀。部分患者夜間疼痛更明顯。眼球運(yùn)動(dòng)使疼痛加劇。2視力可輕度下降。3鞏膜病灶：充血的鞏膜血管走行紊亂，不可推動(dòng)。病變部位呈紫羅蘭色外觀。炎癥消退后，病變區(qū)鞏膜被瘢痕組織代替，鞏膜變薄，葡萄膜顏色顯露而呈藍(lán)色。4合并癥：可并發(fā)葡萄膜炎、角膜炎、白內(nèi)障，因房角粘連可形成繼發(fā)性青光眼。第17頁(yè)/共37頁(yè)前鞏膜炎分類

1、結(jié)節(jié)性前鞏膜炎

2、彌漫性前鞏膜炎

3、壞死性前鞏膜炎（穿孔性鞏膜軟化癥）第18頁(yè)/共37頁(yè)結(jié)節(jié)性前鞏膜炎

占44％。病變區(qū)鞏膜呈紫紅色充血，炎癥浸潤(rùn)與腫脹，形成結(jié)節(jié)樣隆起，結(jié)節(jié)質(zhì)硬，壓痛，不能推動(dòng)。40％病例可有數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，并可伴有表層鞏膜炎。第19頁(yè)/共37頁(yè)結(jié)節(jié)性前鞏膜炎第20頁(yè)/共37頁(yè)彌漫性前鞏膜炎本病預(yù)后較好，占大約40%。鞏膜呈彌漫性充血，球結(jié)膜水腫。炎癥可累及一個(gè)象限或整個(gè)前部鞏膜。第21頁(yè)/共37頁(yè)

彌漫性前鞏膜炎第22頁(yè)/共37頁(yè)壞死性前鞏膜炎是一種破壞性較大，常常引起視力損害的鞏膜炎癥，大約占14%。本病多發(fā)生眼部和全身并發(fā)癥，患者常并發(fā)角膜炎、葡萄膜炎、白內(nèi)障、青光眼、黃斑部病變，可致視力下降或失明。本病可以是全身血管性疾病發(fā)病的前兆或表現(xiàn)之一，部分患者可在發(fā)病前后數(shù)年內(nèi)因血管炎而死亡。本病常單眼發(fā)病，病程長(zhǎng)短不一，發(fā)病初期表現(xiàn)為局部鞏膜炎性斑塊，病灶邊緣炎性反應(yīng)較中心重。病理改變?yōu)殪柲ね鈱友馨l(fā)生閉塞性脈管炎，病灶及其周圍出現(xiàn)無(wú)血管區(qū)，受累鞏膜可壞死變薄，透顯出脈絡(luò)膜色澤。如果未及時(shí)治療，鞏膜病變可迅速向后和向周圍蔓延擴(kuò)展。炎癥消退后，鞏膜可呈藍(lán)灰色外觀，且有粗大吻合血管圍繞病灶區(qū)。第23頁(yè)/共37頁(yè)壞死性前鞏膜炎第24頁(yè)/共37頁(yè)穿孔性鞏膜軟化癥是一種炎性征象不明顯的壞死性鞏膜炎，亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎，約占2%。女性多見(jiàn)，常累及雙眼，并有長(zhǎng)期性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史?；颊咛弁床幻黠@，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性鞏膜變薄、軟化和壞死?；颊呖刹l(fā)角膜炎、前葡萄膜炎和青光眼等。雖然自發(fā)性穿孔較少見(jiàn)，但輕微外傷，或眼內(nèi)壓增高，即可能導(dǎo)致鞏膜穿孔。第25頁(yè)/共37頁(yè)三、后鞏膜炎

后鞏膜炎：為發(fā)生于赤道后方鞏膜及視神經(jīng)周圍的一種肉芽腫性炎癥，易被誤診或漏診。本病臨床少見(jiàn)，僅占鞏膜炎的2%，單眼發(fā)病為多，一般眼前部無(wú)明顯改變，診斷較困難。臨床表現(xiàn)：1、有程度不同的眼痛和壓痛，也可表現(xiàn)為頭痛。2、視力減退。3、眼瞼及球結(jié)膜水腫，充血不明顯或無(wú)充血，眼球可輕度突出，因眼外肌受累可致眼球運(yùn)動(dòng)受限，及復(fù)視。第26頁(yè)/共37頁(yè)4、眼底檢查在后鞏膜炎的診斷中十分重要，較常見(jiàn)的眼底改變包括脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜皺褶和條紋，視盤和黃斑水腫，局限性隆起等。

5、B超、CT、MRI等檢查可顯示后部鞏膜增厚，有助于診斷。鑒別診斷：1、眶蜂窩織炎：眼球突出更明顯，并伴有發(fā)熱、血象異常等全身中毒癥狀。2、Graves眼?。築超、CT檢查可發(fā)現(xiàn)眼外肌肥厚，還可伴有內(nèi)分泌異常。第27頁(yè)/共37頁(yè)鞏膜炎的眼部合并癥鞏膜炎的眼部合并癥較多，且發(fā)生于炎癥的晚期，合并癥依炎癥輕重及性質(zhì)而定。表層鞏膜炎約15%，鞏膜炎則高57%，特別多發(fā)于重癥壞死性鞏膜炎。在炎癥擴(kuò)散及繼發(fā)眼內(nèi)炎時(shí)可有以下合并癥：1、硬化性角膜炎2、角膜溶解3、鞏膜缺損4、葡萄膜炎5、青光眼6、白內(nèi)障第28頁(yè)/共37頁(yè)鞏膜炎的治療病因治療：如有感染存在，可采用抗生素治療；對(duì)于全身性疾病相關(guān)性鞏膜炎，應(yīng)予以相應(yīng)治療。對(duì)癥治療：如對(duì)單純性表層鞏膜炎可通過(guò)冷敷或滴用預(yù)冷人工淚液以減輕癥狀。鞏膜變薄時(shí)，可戴護(hù)目鏡。抗炎治療：局部滴用糖皮質(zhì)激素可能減輕結(jié)節(jié)性或彌漫性前鞏膜炎的炎性反應(yīng)，但僅僅局部滴藥常不能控制鞏膜炎，可根據(jù)病情選用全身非激素類抗炎藥，如消炎痛口服，25～50mg，2～3次/日，?？裳杆倬徑庋装Y和疼痛。對(duì)于嚴(yán)重病例，或出現(xiàn)無(wú)血管區(qū)，則應(yīng)局部和全身應(yīng)用足量糖皮質(zhì)激素，但禁用結(jié)膜下注射，以免造成鞏膜穿孔。若糖皮質(zhì)激素效差，可考慮采用免疫抑制劑治療，如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等。如果鞏膜有壞死表現(xiàn)，可考慮聯(lián)合用藥，如靜脈給予甲基強(qiáng)的松龍和環(huán)磷酰胺。手術(shù)治療：對(duì)壞死、穿孔的鞏膜部位可試行鞏膜加固術(shù)或異體鞏膜移植術(shù)。并發(fā)癥治療：如并發(fā)青光眼時(shí)應(yīng)及時(shí)降低眼壓；并發(fā)虹膜睫狀體炎，應(yīng)予以散瞳治療。第29頁(yè)/共37頁(yè)第四節(jié)鞏膜葡萄腫定義：由于鞏膜的先天性缺陷或病理?yè)p害使其變薄、抵抗力減弱時(shí)，在眼內(nèi)壓作用下鞏膜以及深層的葡萄膜向外擴(kuò)張膨出，并顯露出葡萄膜顏色而呈藍(lán)黑色，稱為鞏膜葡萄腫（scleralstaphyloma）。分類：根據(jù)其膨脹范圍，分為部分鞏膜葡萄腫和全鞏膜葡萄腫。前者按解剖部位又分為前鞏膜葡萄腫、赤道部鞏膜葡萄腫、后鞏膜葡萄腫。

第30頁(yè)/共37頁(yè)部分鞏膜葡萄腫：1、前鞏膜葡萄腫：膨出位于睫狀體區(qū)，常見(jiàn)于炎癥、外傷或手術(shù)后局部鞏膜變薄，或眼內(nèi)腫瘤擴(kuò)張合并繼發(fā)性青光眼2、赤道部鞏膜葡萄腫：發(fā)生于渦V穿出鞏膜處，多為鞏膜炎或絕對(duì)期青光眼的并發(fā)癥。3、后鞏膜葡萄腫：位于眼底后極部及視盤周圍，多見(jiàn)于發(fā)育不良和高度近視眼，常伴有后部脈絡(luò)膜萎縮。第31頁(yè)/共37頁(yè)全鞏膜葡萄腫：眼球完全擴(kuò)大，在胚眼或生后鞏膜組織尚未達(dá)到牢固階段，抵抗力弱，在進(jìn)行性眼內(nèi)壓增高的情況下整個(gè)鞏膜包括角膜可以全面擴(kuò)張。