長Q-T間期綜合征大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱LongQ-Tsyndrome縮寫LQTS別名delayrepolarizationsyndrome；長Q-T間期綜合癥；復(fù)極延遲綜合征；QT間期延長綜合征；長QT綜合征類別心血管內(nèi)科/心律失常ICD號I49.8概述長Q-T間期綜合征(longQ-Tsyndrome,LQTS)又稱為復(fù)極延遲綜合征(delayrepolarizationsyndrome)。是指心電圖上QT間期延長，伴有T波和(或)u波形態(tài)異常，臨床上表現(xiàn)為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，根據(jù)有無繼發(fā)因素將其分為先天遺傳性和后天獲得性兩大類。流行病學(xué)先天性LQTS(特發(fā)性QT間期延長綜合征)較少見，到目前為止，其確切的發(fā)病率尚無精確的流行病學(xué)資料，根據(jù)大系列家族調(diào)查，估計其發(fā)病率為1/7000。病因長Q-T間期綜合征的病因很多，包括先天性和獲得性兩個方面。

1.先天性長Q-T間期綜合征包括常染色體顯性遺傳的RomanoWard綜合征和常染色體隱性遺傳的JervellLange-Nielsen綜合征，前者聽力正常，后者伴有先天性耳聾。關(guān)于先天性長Q-T綜合征的原因曾有許多學(xué)者提出了不同的假說，包括交感神經(jīng)支配不平衡、心肌復(fù)極異常、心臟內(nèi)神經(jīng)變性及先天性心肌酶缺乏等。目前認(rèn)為先天性長Q-T綜合征是由于調(diào)控心室肌細(xì)胞膜復(fù)極化離子通道的基因發(fā)生突變所致。病因

1991年，Keating等用DNA探針技術(shù)發(fā)現(xiàn)在一個家庭的40名長Q-T綜合征的基因與IIarveyras1基因緊密相關(guān)或許就是長Q-T綜合征的病變基因，并且這一發(fā)現(xiàn)在另外6個長Q-T綜合征的家庭中得到證實(shí)。Harveyras1基因位于11號染色體的短臂上，蛋白產(chǎn)物是鳥嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白即G蛋白，分布于細(xì)胞膜的內(nèi)層，與各種激素的受體和效應(yīng)器如腺苷酸環(huán)化酶、磷脂酶C和離子通道等有關(guān)。Codina等觀察到G蛋白和Ras蛋白調(diào)整心肌細(xì)胞受乙酰膽堿激活的K通道影響。病因但缺乏的是，Moss并未發(fā)現(xiàn)Harveyras1基因與長Q-T綜合征的轉(zhuǎn)化關(guān)系。1995年，Wang等證實(shí)特發(fā)性長Q-T綜合征與編碼心肌細(xì)胞離子通道蛋白的基因突變有關(guān)，并證實(shí)至少有3個致病基因存在，即第3,7,11號染色體上scN5A、HERG及KVLQTl基因的突變。SCN5A編碼合成心肌細(xì)胞鈉通道,HERG編碼合成心肌細(xì)胞鉀通道，KVLQTl的功能尚不十分清楚，也可能與某些鉀通道的合成有關(guān)。2.獲得性長Q-T間期綜合征(1)藥物作用：近年來臨床藥理學(xué)的深入研究及心電監(jiān)護(hù)儀的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)致Q-T間期延長及Tdp尖端扭轉(zhuǎn)型室速的藥物越來越多，包括：

病因①抗心律失常藥：在各種致長Q-T間期綜合征的藥物中，以抗心律失常藥物最常見。其中，又以Ⅰ類抗心律失常藥最易引起長Q-T間期綜合征。Ⅰa類抗心律失常藥如奎尼丁、丙吡胺、普魯卡因胺可中度抑制傳導(dǎo)，延長心室復(fù)極，是引起Tdp確實(shí)切的原因。而Ⅰb類抗心律失常藥如利多卡因、妥卡安、美西律并不延長心室復(fù)極，是否引起長Q-T綜合征尚有爭議。Ⅰc類抗心律失常藥如氟卡尼、恩卡尼等可輕度延長心室復(fù)極，常可引起室性心動過速，但是否引起Tdp，認(rèn)識尚不一致，Ⅱ類抗心律失常藥物即β受體阻滯藥中，僅Sotolol可致長Q-T綜合征。病因Ⅲ類抗心律失常藥物和胺碘酮，已證實(shí)可致長Q-T綜合征及Tdp。Ⅳ類抗心律失常藥即鈣拮抗藥中僅Bepridil可引起長Q-T綜合征及Tdp。②酚噻嗪類藥。③三環(huán)和四環(huán)抗抑郁藥、紅霉素注射劑及有機(jī)磷殺蟲劑等均可引起長Q-T綜合征。(2)電解質(zhì)代謝紊亂：文獻(xiàn)報道低血鉀、低血鎂、低血鈣等都可引起長Q-T綜合征，但以低血鉀最為常見。輕度血鉀降低時，Q-T間期延長不明顯；中重度降低時，T波與u波融合，那么發(fā)生長Q-T綜合征。病因

(3)緩慢型心律失常：是引起長Q-T綜合征的常見原因。其中，最常見的是高度房室傳導(dǎo)阻滯或完全性房室傳導(dǎo)阻滯，國內(nèi)段氏報道致Tdp者占25.6%；其次為嚴(yán)重竇性心動過緩，也可見于交界性心律、竇房阻滯。

(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病：腦外傷、腦血管意外、腦腫瘤等均可引起長Q-T綜合征，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血者最易發(fā)生。

(5)冠心病：冠心病雖不是長Q-T綜合征的常見原因，但急性心肌梗死、變異性心絞痛的患者也可發(fā)生Q-T間期延長及Tdp。病因

(6)其他原因：強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良，二尖瓣脫垂綜合征、原發(fā)性心肌病、心肌炎均可發(fā)生長Q-T綜合征。發(fā)病機(jī)制長Q-T間期綜合征的發(fā)病原理至今尚未完全說明，許多學(xué)者提出了一些假說，但比較引人注目的有兩種：1.復(fù)極離散假說該學(xué)說認(rèn)為Q-T間期延長Tdp的發(fā)生系由于心肌不同部位的復(fù)極不一致所致。這一學(xué)說的思想根底可追溯到1940年，那時wigg等在研究室顫的發(fā)病原理時提出了不同部位的心肌處于不同復(fù)極階段時易于發(fā)生折返性心律失常，并使用了“易損性(Vulnerability)〞這一術(shù)語來說明。當(dāng)在心室不同部位給予較強(qiáng)刺激時，沖動首先沿著復(fù)極后的心肌擴(kuò)布，而未完全復(fù)極的心肌傳導(dǎo)延緩或阻滯。發(fā)病機(jī)制當(dāng)這些未完全復(fù)極的心肌最終復(fù)極完畢后，沖動又折回這些心肌，結(jié)果形成多部位的、不穩(wěn)定的折返通道，產(chǎn)生多形性室性心動過速和室顫。1963年，Han等開展了這一學(xué)說，并提出“不應(yīng)性離散〞的概念，認(rèn)為不同部位心肌的相對不應(yīng)期明顯不一致時易于發(fā)生心律失常。根據(jù)上述假說，許多學(xué)者將復(fù)極離散用于探討長Q-T綜合征的發(fā)病原理，并認(rèn)為Q-T間期延長及Tu波可能反映了某些部位心室肌細(xì)胞動作電位的復(fù)極時間明顯延遲。有人研究說明，正常心肌的復(fù)極離散時間為31～81ms，而長Q-T綜合征患者的復(fù)極離散時間可達(dá)100～270ms，尤其在緩慢心律時，離散時間增加更為明顯。發(fā)病機(jī)制長Q-T綜合征患者的Tdp常發(fā)生在心動過緩、長R-R間期之后，也可被RonT所誘發(fā)，并可被快速心律所抑制。低血鉀癥可延長心室肌的相對不應(yīng)期及增加復(fù)極離散時間，某些延長心室肌復(fù)極時間的藥物如奎尼丁、普魯卡因胺等可誘發(fā)長Q-T綜合征等，這些都支持復(fù)極離散的學(xué)說。但是，該學(xué)說并不能完全解釋長Q-T綜合征的發(fā)生。例如，該學(xué)說不能解釋長Q-T綜合征的引發(fā)沖動，即中斷竇性搏動Tu波而發(fā)生折返過程的第1個異位搏動。根據(jù)不應(yīng)性的離散理論，在Tu波時刺激易于誘發(fā)室上性心動過速，但臨床實(shí)踐結(jié)果并非如此。發(fā)病機(jī)制2.心臟交感神經(jīng)支配不平衡學(xué)說該學(xué)說于1975年由Schwartz所提出，主要針對腎上腺素依賴性長Q-T綜合征而言，認(rèn)為本病的發(fā)生系由于左側(cè)心臟的交感神經(jīng)傳出纖維活動過度而右側(cè)功能減退所致。本學(xué)說的理論根底來自于實(shí)驗(yàn)及臨床研究。早在1966年，Yanowitz等在狗的實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，刺激左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)或切除右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)可使Q-T間期延長，并在豬的實(shí)驗(yàn)中也得到同樣的結(jié)果。1990年，Malfatto等給新生大鼠注入神經(jīng)生長因子而產(chǎn)生異常的交感神經(jīng)支配，也引起了Q-T間期延長。發(fā)病機(jī)制最有力的支持材料是臨床觀察。例如，本病患者常有竇性心律減慢,與右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的活動減弱有關(guān)。1971年，Moss和McDonald首先采用左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)治療本病有效。最近，Schwartz等報道85例長Q-T綜合征，經(jīng)β阻滯藥治療無效后，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除后，心律失常明顯減少。盡管本學(xué)說的支持點(diǎn)很多，但也有許多結(jié)果不相一致。

3.后除極假說晚近，許多學(xué)者根據(jù)細(xì)胞電生理研究及臨床研究的結(jié)果，認(rèn)為長Q-T綜合征的機(jī)制是后除極(afterdepolarization)。發(fā)病機(jī)制后除極是指在動作電位的鋒電位之后，膜電位并不立即恢復(fù)到靜息狀態(tài)，而是繼續(xù)表現(xiàn)一些幅度較低而持續(xù)較長時間的電位波動。根據(jù)出現(xiàn)的時間早晚不同，后除極可分為早期后除極和延遲后除極。早期后除極(earlyafterdepolarizationEAD)是發(fā)生在心室復(fù)極早期即動作電位2、3相的振蕩性電位，在心動過緩時該電位的振幅可增大。其發(fā)生機(jī)制尚不清楚。可能與背景鉀電導(dǎo)減弱使K外向電流變小或Na內(nèi)向電流、Ca2內(nèi)向電流增強(qiáng)有關(guān)。以上因素均可導(dǎo)致復(fù)極過程變慢，動作電位時程延長。發(fā)病機(jī)制晚期后除極(delayafterdepolarizationDAD)是發(fā)生在心室復(fù)極的晚期即動作電位3相終了時的電位，在心率增快時該電位的振幅增加。其發(fā)生機(jī)制是細(xì)胞內(nèi)鈣異常增加，由瞬間內(nèi)向電流(ITi)引發(fā)振蕩性后電位所致。起初，由于延遲后除極依賴于腎上腺素的刺激，推測可能是先天性長Q-T綜合征的根底，而早期后除極具有心動過緩依賴性或(起搏)周期長度依賴性。推測可能是獲得性長Q-T綜合征的根底。認(rèn)為延遲后除極是先天性長Q-T綜合征發(fā)病根底的理由是在腎上腺素的刺激下，延遲后除極的振幅增大，并且許多實(shí)驗(yàn)及臨床研究結(jié)果也提示這一點(diǎn)。發(fā)病機(jī)制例如早年有人發(fā)現(xiàn)，浸入兒茶酚胺中的犬心浦肯野氏纖維、冠狀竇和猿心二尖瓣等，均可產(chǎn)生延遲后除極。1984年，Schechter等在體外實(shí)驗(yàn)中證實(shí)，犬心室肌細(xì)胞在腎上腺素的單獨(dú)作用下即可產(chǎn)生延遲后除極。但是，近年來的研究說明，先天性長Q-T綜合征和獲得性長Q-T綜合征的病理生理機(jī)制都是早期后除極。在先天性長Q-T間期綜合征的研究中，LevineBailey和Elsherif等發(fā)現(xiàn)，阻滯鉀通道及增加鈣內(nèi)流能誘發(fā)早期后除極的發(fā)生。從而延長心肌復(fù)極時間而引起觸發(fā)活動及室性快速性心律失常。發(fā)病機(jī)制1981年，HartzlerOsborn等用常規(guī)雙極電極技術(shù)在JeryeⅡ和LangeNielsen綜合征患者的右室肌記錄到早期后除極，并發(fā)現(xiàn)在左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)阻斷后，其振幅明顯降低。隨后Bonatti等報道10例長Q-T綜合征，其中8例為獲得性長Q-T綜合征而2例為先天性長Q-T綜合征，所有病例均可用單相動作電位記錄技術(shù)記錄到早期后除極，并發(fā)現(xiàn)先天性與獲得性之間并無明顯區(qū)別。最近，EggeLing等用信號平均心電圖技術(shù)在體表記錄到RomanoWard長Q-T綜合征患者早期后除極并發(fā)現(xiàn)使用β阻滯劑后可以消失。發(fā)病機(jī)制根據(jù)基因突變結(jié)果，Vincent和Eggeling進(jìn)一步推測，Harllegras1基因的產(chǎn)生使G蛋白的功能發(fā)生改變，使細(xì)胞膜的鉀離子通道和β-腎上腺素能受體發(fā)生損害，導(dǎo)致早期后除極及心律失常。獲得性長Q-T間期綜合征的發(fā)生機(jī)制已有較一致的認(rèn)識，即由早期后除極所致，這一結(jié)論已為許多實(shí)驗(yàn)和臨床研究所證實(shí)。例如，1983年,Brachmann等用氯化銫給家犬靜脈注射，結(jié)果引起了短暫性竇性心律減慢及Q-T間期延長，T波形態(tài)改變，繼而發(fā)生多型性室性心動過速，其特征與間歇依賴性長Q-T綜合征病人的表現(xiàn)完全相同，由于銫可阻滯復(fù)極時鉀離子流而使復(fù)極延緩，假設(shè)將浦肯野纖維浸入氯化銫溶液中可引起早期后除極及觸發(fā)活動，并且犬的在體心內(nèi)單相動作電位記錄證實(shí)，在氯化銫的作用下，與早期后除極相似的波形可引起Tdp。發(fā)病機(jī)制因此，許多學(xué)者認(rèn)為早期后除極是異常Tu涉及心律失常的根底。另外，體外實(shí)驗(yàn)中，將浦肯野纖維浸入低濃度鉀溶液及治療濃度的奎尼丁中，用單相動作電位記錄技術(shù)可記錄到心動過緩依賴性的早期后除極，進(jìn)一步證實(shí)了兩者間關(guān)系。臨床研究結(jié)果為這一假說進(jìn)一步提供了支持。Bonatli等用吸附電極在獲得性長Q-T綜合征患者中記錄到類似早期后除極的波形。Coraboeuf等在酸中毒抑制復(fù)極期鉀離子外向電流的浦肯野纖維，記錄到早期后除極，并注意到Bonatu所觀察到的現(xiàn)象，由此進(jìn)一步推測，早期后除極在心率增快時可被抑制。發(fā)病機(jī)制4.心動過速形態(tài)扭轉(zhuǎn)的機(jī)制早年，Dessertenee認(rèn)為是兩個異位節(jié)律點(diǎn)互相競爭而交替獲得主導(dǎo)心律。顯然，兩個起源的心動過速，假設(shè)頻率相差不大時那么可產(chǎn)生特異性的扭轉(zhuǎn)形態(tài)。根據(jù)不應(yīng)期離散學(xué)說，心室肌的不應(yīng)期不一致將形成兩種不同的折返通道，兩種折返性心動過速競爭主導(dǎo)心律。根據(jù)后除極學(xué)說，在心律失?？赡苁沁B續(xù)QRS波群的起源部位在心肌內(nèi)逐漸移動。并假設(shè)后除極的產(chǎn)生是廣泛的，但某一部位可能對腎上腺素或其他因素的敏感性更高，如果整個心室肌均有后電位產(chǎn)生，那么可能每個主導(dǎo)部位有變慢的內(nèi)在傾向性并將主導(dǎo)權(quán)讓給鄰近的部位而導(dǎo)致心律失常的起源部位在整個心臟內(nèi)移動，也可能是兩個部位競爭主導(dǎo)心律。發(fā)病機(jī)制Tdp的自行終止可能是高頻率的室性心動過速作為一種短陣猝發(fā)沖動而抑制了后除極的電位的緣故。已經(jīng)證明，長Q-T間期綜合征患者，無論是間歇依賴型，還是特發(fā)型，其發(fā)生機(jī)制都是尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速。在尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速發(fā)作時，室率一般為160～280次/min，且心室?guī)缀跏ナ湛s，引起心輸出量驟減，血壓下降，病人出現(xiàn)意識喪失而發(fā)生暈厥。有些患者可進(jìn)一步開展成心室顫抖，而發(fā)生猝死。臨床表現(xiàn)長Q-T間期綜合征的臨床表現(xiàn)主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速引起的反復(fù)暈厥和猝死。大多數(shù)病人的病癥發(fā)生在運(yùn)動、情緒緊張、沖動時，暈厥一般持續(xù)1～2min，一局部病人猝死發(fā)生在睡眠時。并發(fā)癥本癥可由于反復(fù)發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速而出現(xiàn)暈厥及猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥。其他輔助檢查心電圖診斷：

1.Q-T間期測量選擇起點(diǎn)與終點(diǎn)較清楚的導(dǎo)聯(lián)，一般選用標(biāo)Ⅱ?qū)?lián)，近年有人提倡以V3或V4導(dǎo)聯(lián)測量為佳。測量QRS波起點(diǎn)到T波終點(diǎn)的時間。一般成人不超過0.40s。但在判斷Q-T間期是否延長時，必須考慮到心率因素，因?yàn)樾穆士炻菑?fù)極時間長短的主要決定因素。最通用的心率校正公式是1926年Bazett公式：

QTc=QT/R-R。當(dāng)QT＞0.44s時才考慮Q-T間期延長。

2.觀察ST和T波改變。

3.尋找u波。其他輔助檢查

4.心動過速的診斷長Q-T綜合征發(fā)生心動過速時可出現(xiàn)各種形態(tài)的室性心動過速。診斷1.病史凡出現(xiàn)發(fā)作性暈厥和猝死者均應(yīng)疑心為長Q-T綜合征，尤其是由運(yùn)動、情緒沖動誘發(fā)的暈厥更提示可能存在長Q-T綜合征。病史中詢問發(fā)病年齡，發(fā)病前的誘因，對有否運(yùn)動情緒沖動，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導(dǎo)阻滯等心臟病史等方面應(yīng)詳細(xì)了解。2.心電圖主要的診斷依據(jù)男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出獨(dú)立的診斷。假設(shè)QTc介于0.41～0.46s之間，應(yīng)進(jìn)一步結(jié)合病史及其他診斷指標(biāo)。

診斷3.對于特發(fā)性長Q-T綜合征1985年Schwartz提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是具有較大的臨床意義的。特發(fā)性長Q-T綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)。凡具有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)＋2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷為特發(fā)性長Q-T綜合征。上述標(biāo)準(zhǔn)未考慮到性別對Q-T間期的影響，忽略了一些可提示診斷的其他表現(xiàn)，故該作者于1993年提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)。該標(biāo)準(zhǔn)采用工程評分的方法，記分范圍為0～9分?！?分時，長Q-T間期綜合征的可能性??；2～3分，長Q-T綜合征的可能中等；≥4分時，長Q-T間期綜合征的可能性較大。鑒別診斷

1.必須鑒別先天性還是繼發(fā)性的長Q-T間期綜合征除外由于抗心律失常藥物如胺碘酮、β-受體阻滯藥以及電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)病變等引起的Q-T間期延長。

2.必須與引起暈厥的其他原因，如其他惡性心律失常、頸椎病、癲癇、低血壓、低血糖等相鑒別。治療長Q-T綜合征是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的心律失常，尤其在尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速發(fā)作時，可頻發(fā)暈厥甚至猝死，必須及時地采取有效治療措施。由于不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差異，現(xiàn)分別概述如下。1.間歇依賴性長Q-T間期綜合征(1)去除病因：包括停用一切能延長Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。(2)提高根底心率：間歇依賴性長Q-T綜合征常在心率減慢的長間歇后發(fā)生，提高根底心率可防止Tdp的發(fā)作，根本措施包括：

治療①人工心臟起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉(zhuǎn)型室性心動過速療效迅速可靠，預(yù)后較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用于藥物治療效果不佳、Tdp反復(fù)發(fā)作伴有心室搏動、心室顫抖或嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺上腺上腺素為相對禁忌的患者。如Sclarolksg報道34例患者中，17例因利多卡因及電復(fù)律未能控制的Tdp，改用臨時心臟起搏均獲成功。起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的根本原理在于提高心室率，消除長間歇，使心肌復(fù)極趨向均勻，并可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預(yù)防尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的發(fā)作。治療從理論上講，人工心臟起搏的方式宜首選心房起搏。最大優(yōu)點(diǎn)是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，防止兩者的不同步功能，以控制Q-T的延長。但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時性或永久性房室傳導(dǎo)阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈沖不能下傳心室，那么不能完全消除心室的長間歇。因此，一般以為右室起搏比心房起搏更適宜。心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在于提高根底心率，并不是為了對扭轉(zhuǎn)型室性心動過速進(jìn)行超速抑制。治療假設(shè)患者為以下情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時人工心臟起搏控制后，一旦停用又反復(fù)發(fā)作，且藥物不能控制；B.Tdp反復(fù)發(fā)作并伴有心室撲動或心室顫抖；C.伴有嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯(二度Ⅱ型及三度)；D.患有病態(tài)竇房結(jié)綜合綜合征。②異丙腎上腺上腺上腺素：異丙腎上腺上腺上腺素能使局部除極的心肌纖維復(fù)極，減少復(fù)極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉(zhuǎn)型室性心動過速的第一線藥物。一般采用靜脈點(diǎn)滴，在500ml的溶液中參加異丙腎上腺上腺上腺素0.5～1mg，調(diào)節(jié)滴速，使心率保持在100～120次/min之間。治療如Keren等報道7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺上腺上腺素靜滴后，5例心律失常消失。但必須注意，異丙腎上腺上腺上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應(yīng)激性，改變周圍血管效應(yīng)對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。③阿托品(Atropine)：對高度房室結(jié)阻滯引起的間歇依賴性Tdp的患者使用阿托品有效，但對高度希氏束阻滯者應(yīng)用阿托品后可使心房率增快并加重阻滯程度，進(jìn)一步增加心動過速的危險性。對藥物引起Tdp而與房室傳導(dǎo)阻滯無關(guān)的長Q-T綜合征患者，阿托品的療效不一，許多病例無效。治療(3)補(bǔ)鉀體內(nèi)鉀鎂離子缺乏可使心肌復(fù)極延緩，心電圖上出現(xiàn)Q-T間期延長，u波明顯，此為誘發(fā)Tdp的根底。由于鉀離子主要在細(xì)胞內(nèi)，機(jī)體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起Tdp，因此長Q-T綜合征時應(yīng)補(bǔ)鉀。一般用0.5%～1.0%的氯化鉀溶液靜脈點(diǎn)滴，最初每小時可達(dá)2g。(4)硫酸鎂：鎂鹽治療Tdp已屢有報道，并認(rèn)為是一種簡便、快速而平安的治療方法。Tzivoni等報道3例扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(Q-T間期均延長)，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺上腺上腺素、利多卡因等治療無效，遂用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，扭轉(zhuǎn)型室性心動過速均即刻控制。治療鎂鹽治療長Q-T綜合征的機(jī)制尚未完全說明。由于硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室復(fù)極而對Tdp發(fā)揮治療作用。目前認(rèn)為，治療作用可能與以下幾個方面有關(guān)：①鎂是鈣離子的天然拮抗藥，可能對早期后除極具有抑制作用。②補(bǔ)充體內(nèi)的鎂缺乏?，F(xiàn)，鎂是人體細(xì)胞內(nèi)僅次于鉀離子即處于第2位的陽離子，與體內(nèi)300多種酶的活性有關(guān)，機(jī)體缺乏鎂時，可導(dǎo)致這些酶，尤其是與ATP有關(guān)的酶功能缺乏。治療體內(nèi)的鎂離子有1%存在于血液中，即使缺鎂時，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。如細(xì)胞膜的鈉鉀ATP酶功能缺乏，使鉀離子不能進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，鈉離子不能移出細(xì)胞外。從而誘發(fā)Tdp的發(fā)生。③鎂離子可抑制交感神經(jīng)節(jié)，減低心肌應(yīng)激性，對消除異位心律亦有裨益。一般用25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射后，用0.5%～1%硫酸鎂溶溶液250～500ml靜脈點(diǎn)滴，維持5～7天。(5)維拉帕米：當(dāng)長Q-T綜合征患者發(fā)生Tdp而且其他措施無效時，可試用維拉帕米，有時可取得明顯效果，但一般認(rèn)為，維拉帕米對長Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。治療例如Grenadier等對4例多種治療方法無效的Tdp患者，給予維拉帕米10mg靜注，其中3例發(fā)作終止，且未復(fù)發(fā)。一般用5～10mg維拉帕米參加20～60ml溶液中靜脈推注。維拉帕米治療長Q-T綜合征的原理尚待進(jìn)一步探討，可能包括兩個方面：①抑制心肌細(xì)胞膜鈣離子內(nèi)流而抑制早期后除極的發(fā)生；②非競爭性地降低交感神經(jīng)和增加迷走神經(jīng)張力的作用。(6)利多卡因：利多卡因治療長Q-T綜合征的療效評價不一。有人認(rèn)為無效，但也有一些報道使用利多卡因治療Tdp成功。治療如國內(nèi)段氏報道3例長Q-T綜合征用利多卡因50～100mg靜滴，繼以1～4mg/min維持，均終止發(fā)作。并認(rèn)為，一般劑量對心肌傳導(dǎo)、收縮及血流動力學(xué)各方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導(dǎo)有一定改善，從而消除雙向或單向傳導(dǎo)阻滯，有利于終止折返，故可用于Tdp。但需注意，利多卡因?qū)θ毖募∮醒娱L復(fù)極作用，對房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合綜合征以及根底心率緩慢者不宜使用。(7)直流電復(fù)律：直流電復(fù)律術(shù)用于長Q-T綜合征尚有爭議。治療一種認(rèn)為電復(fù)律會損傷心肌使病情惡化，另一種認(rèn)為低能量的直流電電擊對心肌并無明顯損傷，故應(yīng)適時采用直流電復(fù)律術(shù)，以免轉(zhuǎn)為心室顫抖后導(dǎo)致更為嚴(yán)重的心肌損傷改變。國內(nèi)段氏報道8例扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，用100～300J的電復(fù)律26次，17例取得成功，9次失敗(2例電擊后心臟驟停，1例轉(zhuǎn)為室顫而死亡，6次電擊后仍為Tdp)，但需注意，在低血鉀、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、藥物中毒情況下慎用。2.特發(fā)性長Q-T間期綜合征(1)防止劇烈體力活動及精神刺激，以免誘發(fā)Tdp發(fā)作。治療(2)β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預(yù)防暈厥發(fā)作的有效率約75%～80%。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾(Propranolol，心得安)。一般劑量為2mg/(kg·d)，必要時增加劑量到3mg/(kg·d)，并應(yīng)長期不間斷服用。Schwartz等報道使用普萘洛此后，本病的死亡率可從71%降