先天性心臟病演示文稿當(dāng)前1頁，總共70頁。優(yōu)選先天性心臟病當(dāng)前2頁，總共70頁。先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰~12.3‰個活體嬰兒中

當(dāng)前3頁，總共70頁。先天性心臟病致病因素基因因素

10%染色體5%~10%單個基因變異3%基因和環(huán)境共同作用

90%多因素遺傳占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它當(dāng)前4頁，總共70頁。先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位當(dāng)前5頁，總共70頁。兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征當(dāng)前6頁，總共70頁。先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型

(53%)

PDA

17

%ASD

16.5%VSD

13

%AVSD

3.5%Abn.PVreturn

3

%2.右向左分流型

(11

%)TOF

4.5%TA

3

%PA+VSD

2.5%PA+IVS

0.5%3.混合缺損型(15%)

TGA

5%Univ.Ht.

5%Atrialisomerism

<2%DORV

<2%

Truncus

0.8%

CorrectedTGA

<0.5%4.梗阻型

(15

%)Coarctation

9.5%PS

2

%MSetc.

1.5%LVOTO

1.3%HLHS

0.9%IAA

0.6%5.瓣膜畸形Ebstein

<1

%AR

<0.5%MR

<0.5%SVaneurysm

<0.5%6.其它Arrhythmia

5

%Vascularring

0.5%當(dāng)前7頁，總共70頁。TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回當(dāng)前8頁，總共70頁。房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2當(dāng)前9頁，總共70頁。ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%當(dāng)前10頁，總共70頁。ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性當(dāng)前11頁，總共70頁?？稍谂R床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑當(dāng)前12頁，總共70頁。ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見當(dāng)前13頁，總共70頁。ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音

P2固定分裂

S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音當(dāng)前14頁，總共70頁。ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）當(dāng)前15頁，總共70頁。ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏當(dāng)前16頁，總共70頁。ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小當(dāng)前17頁，總共70頁。ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流當(dāng)前18頁，總共70頁。ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損返回當(dāng)前19頁，總共70頁。室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形當(dāng)前20頁，總共70頁。VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%當(dāng)前21頁，總共70頁。VSD分類（2）

小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：當(dāng)前22頁，總共70頁。VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征當(dāng)前23頁，總共70頁。VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血當(dāng)前24頁，總共70頁。為什么VSD左心房會增大？LVRVLARA當(dāng)前25頁，總共70頁。Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰當(dāng)前26頁，總共70頁。VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進(jìn)當(dāng)前27頁，總共70頁。VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大當(dāng)前28頁，總共70頁。VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小當(dāng)前29頁，總共70頁。VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流當(dāng)前30頁，總共70頁。VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回當(dāng)前31頁，總共70頁。動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;當(dāng)前32頁，總共70頁。PDA病理分型管型漏斗型窗型當(dāng)前33頁，總共70頁。PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;當(dāng)前34頁，總共70頁。PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房當(dāng)前35頁，總共70頁。LVRVLARA為什么PDA左心房會增大？當(dāng)前36頁，總共70頁。PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動當(dāng)前37頁，總共70頁。PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大當(dāng)前38頁，總共70頁。PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩霎?dāng)前39頁，總共70頁。PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流當(dāng)前40頁，總共70頁。PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療當(dāng)前41頁，總共70頁。法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形當(dāng)前42頁，總共70頁。TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

當(dāng)前43頁，總共70頁。TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常當(dāng)前44頁，總共70頁。TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成當(dāng)前45頁，總共70頁。青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺當(dāng)前46頁，總共70頁。TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎當(dāng)前47頁，總共70頁。陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服當(dāng)前48頁，總共70頁。TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯當(dāng)前49頁，總共70頁。TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影當(dāng)前50頁，總共70頁。TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大當(dāng)前51頁，總共70頁。TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流當(dāng)前52頁，總共70頁。TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息當(dāng)前53頁，總共70頁。當(dāng)前54頁，總共70頁。TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）當(dāng)前55頁，總共70頁。返回TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)當(dāng)前56頁，總共70頁。肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（pul-monarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形當(dāng)前57頁，總共70頁。PS病理解剖典型PS肺動脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動脈干呈狹窄后擴(kuò)張發(fā)育不良型PS肺動脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形當(dāng)前58頁，總共70頁。PS臨床表現(xiàn)癥狀輕者無癥狀狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動明顯觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ級響亮的噴射性收縮期雜音，伴傳導(dǎo)；S2分裂；P2減弱當(dāng)前59頁，總共70頁。PS輔助檢查X線表現(xiàn)輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動脈呈狹窄后擴(kuò)張，左肺動脈段可凸出心電圖右房擴(kuò)大，右室肥大伴勞損改變超聲心動圖估測肺動脈狹窄程度心導(dǎo)管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動脈狹窄后擴(kuò)張當(dāng)前60頁，總共70頁。增厚的肺動脈瓣經(jīng)狹窄的肺動脈瓣處流速增快當(dāng)前61頁，總共70頁。PS治療嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓球囊瓣膜成形術(shù)：首選方法外科瓣膜切開術(shù)輕度狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓隨訪右室收縮壓>50mmHg時，狹窄解除術(shù)當(dāng)前62頁，總共70頁。完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈轉(zhuǎn)位（completetran