兒童癲癇診斷與治療第1頁/共27頁第2頁/共27頁有正確的癲癇分類診斷才可能有有正確的治療方案癲癎面臨的挑戰(zhàn)-診斷方面第3頁/共27頁第4頁/共27頁癲癇發(fā)作分類－1981

部分性發(fā)作

單純部分性：◆運(yùn)動(dòng)性◆感覺性◆植物神經(jīng)性◆精神性

復(fù)雜部分性:◆開始為單純繼發(fā)意識(shí)喪失◆開始即意識(shí)喪失

部分性發(fā)作繼發(fā)性全面性：以發(fā)作為主不考慮也沒有把腦葉與癲癇的臨床癥狀結(jié)合第5頁/共27頁癲癇和癲癇綜合征分類－19891、部分性1、1特發(fā)性（與起病年齡相關(guān)）◆中央－顳葉棘波型良性兒童癲癇◆枕葉陣發(fā)放電型兒童癲癇◆原發(fā)性閱讀性癲癇1、2癥狀性有特殊表現(xiàn)形式者

◆顳葉癲癇◆額葉癲癇◆頂葉癲癇◆枕葉癲癇

◆兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇1、3隱源性考慮發(fā)作，也首次提出腦葉的概念第6頁/共27頁

2001年國際癲癇分類

的新建議

可以確定為獨(dú)立的癲癇體征和癥狀的復(fù)合體：癲癇綜合征與病因、治療、預(yù)后相關(guān)的診斷體。癲癇發(fā)作類型（獨(dú)特的病理機(jī)制和解剖基礎(chǔ)）。特殊病因的疾?。骋惶厥獾?、明確的病因）。損傷的程度。修訂的五個(gè)方向這就出現(xiàn)了癲癇綜合癥第7頁/共27頁1、家族史（Familyhistory）2、發(fā)病年齡的條件（Ageofonsetofthecondition）

3、發(fā)作類型（Seizuretype(s)）

4、病因，和其他潛在疾病/條件

Cause,andotherunderlyingdiseases/conditions5、進(jìn)展的頻率，或一段時(shí)間內(nèi)的發(fā)展情況（Rateofprogressionordevelopmentovertime）癲癇癥候群取決于

第8頁/共27頁6、有或無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征（Presenceorabsenceofneurologicabnormalities7、腦電圖結(jié)果（EEGfindings）8、結(jié)構(gòu)和功能神經(jīng)影像學(xué)研究結(jié)果（如CT，MRI，PET）Structuralandfunctionalneuroimagingfindings(suchasCT,MRI,PET)9、對(duì)抗癲癇藥物的反應(yīng)（Responsetomedication）癲癇癥候群取決于

第9頁/共27頁

我們選擇常見的癲癇綜合癥第10頁/共27頁

我們選擇常見的癲癇綜合癥第11頁/共27頁原發(fā)性局灶性癲癇綜合癥其特征：發(fā)作表現(xiàn)與腦電圖提示相關(guān)區(qū)域的局灶性改變神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常無腦結(jié)構(gòu)改變1、Rolandic癲癇2、良性兒童枕葉癲癇(早發(fā)性與遲發(fā)性)3、常染色體顯性遺傳性夜間額葉癲癇第12頁/共27頁

Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes(BCECTS)

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波Rolandicseizures/epilepsy(RS/RE)

良性中央溝癲癇第13頁/共27頁

BCECT的基本特征◆占兒童期癲癇15％-20％，屬最常見者?！舭l(fā)病年齡主要2～13歲間，高峰8～9歲。◆年齡依賴性，15～16歲前自然消失。◆屬于一種原發(fā)性局限性癲癇綜合征。10～

20%有FS史，存在遺傳因素影響（常顯？），但迄今未能確認(rèn)致病基因。

Panayiotopoulos,CP.TheEpilepsies.2005;224-232第14頁/共27頁患者%

*75%15歲;ManfordMetal1992;49(8):801–8

**BergATetal.Epilepsia2000;41(10):1269–7550%13%37%59%29%12%成年人(n=

508)*兒童(n=

613)**局灶性發(fā)作 全面性 診斷不明確的

癲癎發(fā)病時(shí)分類中面臨的困難第15頁/共27頁幾乎10%的癲癇發(fā)作無法分類，這意味著診斷經(jīng)常不能確定這種情況下醫(yī)生的目的是控制癲癇發(fā)作，不要使病情加重癲癇或目前其他的醫(yī)療問題，可能與發(fā)作加重有關(guān)使用了一種新的抗癲癇藥物，但后者也可能會(huì)影響疾病的癥狀表現(xiàn)Ref：Ben-MenachemE.etal.,ActaNeurolScand2003,108,suppl.180,5–15.癲癇診斷的不確定性：

目前臨床上的一個(gè)關(guān)鍵問題第16頁/共27頁

(1)很難對(duì)個(gè)體病人的預(yù)后做出預(yù)測(cè)

(2)治療時(shí)可能存在的年齡特異性的副作用

(3)對(duì)認(rèn)知和行為的影響癲癎面臨的挑戰(zhàn)-治療方面第17頁/共27頁NordliDR2005抗癲癇藥物療法

:療效無發(fā)作比例:新治療的病人

65%

在第三級(jí)轉(zhuǎn)診中心

45%

最初的單藥治療

50%對(duì)第二個(gè)藥物的反應(yīng)

隨第一次治療失敗的原因而不同

-LOE（無效）

:10-20%

-AEs（不良反應(yīng)）

:40-50%耐藥性:第二個(gè)藥物治療失敗提示難治性可能

通常在AEDs治療早期即有提示（難治性癲癇中僅有10%初始用藥有效）第18頁/共27頁抗癲癇藥物療法

:療效預(yù)后因素:癲癇綜合征

損傷部位的特征

癲癇發(fā)作的基線、頻率、密度

治療的早晚

其他：

持續(xù)時(shí)間、年齡、智力、發(fā)作類型以及神經(jīng)系統(tǒng)缺陷等第19頁/共27頁抗癲癇藥物治療:順序與策略第一輪：?jiǎn)嗡幹委煹诙啠簡(jiǎn)嗡幓蚵?lián)合治療第三輪：聯(lián)合或單藥治療；評(píng)價(jià)耐藥的原因第四輪：聯(lián)合治療；綜合評(píng)估……第20頁/共27頁單藥治療原則準(zhǔn)確診斷癲癇綜合征，明確發(fā)作類型和病因?qū)W藥物選擇

-以癲癇、抗癲癇藥物和病人的特點(diǎn)為基礎(chǔ)

-根據(jù)/參考主要指南的原則劑量：低劑量起始，緩慢加量

-80%無發(fā)作見于應(yīng)用低于或等于平均劑量的AEDS-進(jìn)一步增大至最大耐受量反而可能出現(xiàn)療效下降或發(fā)作惡化、藥物毒性增加第21頁/共27頁專家建議

(Deckersetal.,2003):

?首先使用兩藥聯(lián)合治療

，仔細(xì)評(píng)價(jià)藥物作用效果

-如果無效,停止第二種藥物，開始嘗試第三種藥物

-如果無發(fā)作,維持聯(lián)合治療

≥1yr，然后嘗試第二種藥物單藥治療

-如果發(fā)作減少,開始第二種藥物單藥治療的試驗(yàn)第22頁/共27頁“第二種藥物失敗”

是初步判斷耐藥的最低標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)耐藥的原因

評(píng)估手術(shù)治療可能性外科可治療的癲癇綜合征

(SRES)

外科治療前的評(píng)價(jià)

非

SRES:外科治療的可能性很小無發(fā)作可能性很低

:0%~50%藥物試驗(yàn)

-第三種藥物的單藥治療

-雙藥聯(lián)合療法(1stor2nd嘗試)第23頁/共27頁3.第三輪藥物試驗(yàn)

第三種藥物的單藥治療

通常適于對(duì)第一種和第二種藥耐受性差的病人聯(lián)合療法

(和第一種或第二種)比第三個(gè)單藥治療SFR更高（6％vs3%,KwanandBrodie,2000)遵循合理的多藥療法第24頁/共27頁癲癇臨床診治的過程

TheProcessofClinicalInference試驗(yàn)證據(jù)ExperimentalEvidence專家意見ExpertOpinion